Síndrome nefrítica e síndrome nefrótica

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Expressões clínicas das glomerulonefrites na infância são síndrome nefrítica, hematúria oligossintomática, 
hematúria + proteinúria ou síndrome nefrótica
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Por subpreenchimento: edema insidioso, edema intenso, edema escrotal/vaginal, derrames cavitários, 
PA tende a ser normal - SD NEFRÓTICA
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Por transbordamento: edema ocorre por aumento de pressão hidrostática - edema mais abrupto, mais 
discreto, pode não ser aparente e PA elevada - SD NEFRÍTICA
→
Diferenças na caracterização do edema:•
É um quadro agudo, transitório e, no geral, com boa evolução uma vez que principal causa (cerca de 80%) na 
infância é a glomerulonefrite pós infecciosa (GNDA - glomerulonefrite difusa aguda pós estreptocócica)
•
Casos sintomáticos/assintomáticos 1:4 - risco após epidemia é de 25-50%→
Geralmente é rara antes dos 2 e acima de 40 anos - acomete principalmente crianças em idade escolar 
e adolescentes
→
Em 2/3 dos casos é possível detectar o antecedente da infecção. Desses que é possível definir 23% 
amigdalites e 77% piodermite
→
Glomerulonefrite pós infecciosa é uma síndrome nefrítica aguda desencadeada por agentes infecciosos, 
sendo o mais frequente o estreptococo beta-hemolítico do grupo A
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Reação inflamatória com ativação da via alternativa de complemento associada com 
antigenicidade (reação Ag-Ac)
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Patogênese da GNDA é ainda muito discutida, a teoria clássica sugere que é uma doença por deposição de 
imunocomplexos com envolvimento da cascata de complemento (glomerulonefrite hipocomplementênica)
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Nessa fase de latência há um pico de IgG e consumo do C3→
Consumo de C3 é rapidamente resolvido - normaliza em no máximo 8 semanas→
Consumo de C3 com ativação da cascata de complemento há uma quimiotaxia para neutrófilos 
(doença exsudativa com leucocitúria) e estímulo de proteínas que levam a proliferação celular 
(proliferativa)
→
Há período de latência entre amigdalite (7-10 dias) ou piodermite (até 3 semanas) e a glomerulonefrite, Nesse 
período de latência entre infecção e aparecimento de quadro nefrítico, ocorrem reações como formação 
antígeno anticorpo, estimulação da via alternativa de complemento com consumo de C3 e todo o processo 
inflamatório glomerular
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Muito raro a realização de biópsia em crianças com GNDA, pois é um quadro autolimitado com prognóstico 
bom - só é realizado em casos que não evoluem conforme esperado ou que evoluem para IRA urêmica
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Essa mudança transitória, mas significativa, na estrutura do glomérulo altera características da barreira 
glomerular
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Somatório do ritmo de filtração de cada glomérulo dá o ritmo de filtração glomerular total→
Ritmo de filtração glomerular em cada néfron é determinado por KF (superfície do capilar glomerular X 
permeabilidade hidraúlica desse capilar) multiplicado pela diferença entre o delta de pressão hidrostática e o 
delta de pressão oncótica)
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Organismo excreta sódio o que ingere, mantendo balanço 0. Se nessa fase de latência, há uma ingesta 
de sal normal com diminuição da capacidade de excreção inicia uma retenção de sódio e água com 
expansão do volume extracelular levando a hipertensão arterial e congestão circulatória
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Na GNDA há uma alteração da estrutura do capilar alterando a permeabilidade e superfície do capilar - há 
uma redução do KF reduzindo ritmo de filtração glomerular. Assim, menos ultrafiltrado é formado na cápsula 
de Bowman e menos ultrafiltrado cai no túbulo, diminuindo capacidade de excreção de sódio
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 SÍNDROME NEFRÍTICA (GNDA) - EDEMA + HEMATÚRIA + HIPERTENSÃO
NORMALGNDA
Glomérulos com GNDA são maiores e mais celulares que os correspondentes normais. O espaço de Bowman 
é comprimido pelo maior volume dos tufos capilares. Aumento da celularidade se deve não só à proliferação 
das células glomerulares, mas também à infiltração por neutrófilos, atraídos pela fixação do complemento, 
conseqüente à deposição de imunocomplexos.
De <http://anatpat.unicamp.br/lamuro2.html> 
SÍNDROME NEFRÍTICA E SÍNDROME NEFRÓTICA
quinta-feira, 1 de abril de 2021 10:48
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http://anatpat.unicamp.br/lamuro2.html
Resumo: na GNDA há redução do ritmo de filtração glomerular pela diminuição do Kf, gerando uma 
hipervolemia e aumento da pressão hidrostática capilar - com esse aumento de pressão há edema por 
extravasamento
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Na síndrome nefrítica a albumina é normal conseguindo segurar líquido no vaso, a perda de líquido se 
dá somente pela pressão
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GNDA - fisiopatologia sinais e sintomas•
Na GNDA normal tratamento é só de suporte para tentar diminuir a hipervolemia - redução de sódio e 
volume, uso de diurético
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GNDA pode cursar com glomerulopatia crescêntica - indicar biópsia de urgência para fazer esse diagnóstico -
é importante evitar que essas novas células se transformem em fibroblastos para evitar que glomérulo sofra 
fibrose através de corticoides
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fibrose através de corticoides
Glomerulonefrite rapidamente progressiva/crescêntica: esta forma grave de glomerulonefrite se caracteriza 
clinicamente por perda rapidamente progressiva da função renal e oligúria, levando à insuficiência renal 
aguda. Histologicamente, a alteração característica são as crescentes, constituídas por células proliferadas do 
folheto parietal da cápsula de Bowman e monócitos, que reduzem ou obliteram o espaço de Bowman e se 
fundem com os tufos capilares. Isto reduz ou impede a filtração glomerular. 
Crescentes são a alteração característica desta forma de glomerulonefrite. Correspondem a proliferação das 
células do folheto parietal da cápsula de Bowman, estimuladas por deposição de fibrina. Esta (não visível 
aqui) pode ser demonstrada por imunofluorescência. Em algumas crescentes é possível observar mitoses. 
Células inflamatórias estão presentes na crescente. Classicamente, descrevem-se principalmente monócitos, 
mas no presente caso há também vários neutrófilos. As células proliferadas aderem ao tufo capilar e 
efetivamente obliteram o espaço de Bowman.
De <http://anatpat.unicamp.br/lamuro3.html> 
Quadro clínico: 98% edema de face, 98% hematúria microscópica, 88% edema de MMII, 54% hematúria 
macroscópica (clareia rápido em 1-2 semanas), 54% diminuição da diurese, 45% febre (baixa com curta 
duração pelo processo inflamatório), 30% cefaleia, 25% dor abdominal, 6% convulsão
→
Síndrome nefrítica deve ser sempre um diagnóstico diferencial de ICC→
GNDA tem um amplo espectro de apresentação desde forma completamente subclínica (assintomática), 
passando pela clássica que se apresenta como síndrome nefrítica e hipertensão, até forma grave que se 
apresenta como uma emergência (encefalopatia hipertensiva, ICC)
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Como são cepas nefritogênicas que causam esses quadros é utilizado profilaxia epidemiológica para evitar 
disseminação na comunidade.
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Seguimento dos pacientes com GNDA: acompanhar função renal, normalização do C3 e desaparecimento de 
hematúria e proteinúria
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Quando ver uma criança edemaciada buscar sinais de piodermite, de estreptococcemia como descamação 
lamelar e medir pressão arterial - importante para o diagnóstico
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Diagnóstico laboratorial: urina tipo 1, dosagem de complemento (C3), função renal e demonstração da •
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http://anatpat.unicamp.br/lamuro3.html
Diagnóstico laboratorial: urina tipo 1, dosagem de complemento (C3), função renal e demonstração da 
estreptococcia (ASLO - maior positividade quando por amigdalite)
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Complemento: C3 diminuído em quase todos os casos, forma de confirmar diagnóstico - deve ser 
normalizado em até 8 semanas - grau de redução não se correlaciona com prognóstico
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Se chegar em níveis de uremia (>200 mg/dL) pensar em necrose tubular aguda ou complicada 
com glomerulonefrite crescente
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Provas de função renal são ureia e creatinina para estimar o clearance de creatinina - alterações são 
proporcionais à diminuição do RFG (KF) - mesmo as não complicadas tem um clearance não reduzido
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Urina 1: 98% hematúria, 89% leucocitúria, 24% cilindros hemáticos(hematúria glomerular)•
Uso de hipotensor deve ser analisado caso a caso. Se paciente hipertenso chega ao PS usar furosemida 
IV e observar por 4h. Se melhorar, manter somente furosemida. Se PA não se alterar, manter diurético e 
associar hipotensor como anlodipina. Caso paciente chegue em encefalopatia hipertensiva, usar 
nitroprussiato de sódio
→
Tratamento da GNDA: prevenção da disseminação de cepa nefritogênica (penicilina benzatina), restrição de 
sódio e água (1º dia-400mL/m2/dia 2º dia-400+diurese/mL/m2/dia) , diurético (furosemida)
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Sintomas: edema cerebral. A cefaleia é o sintoma mais frequentemente descrito, ocorrendo em 85% 
dos pacientes. Os pacientes podem apresentar náuseas, vômitos, confusão mental, convulsões, letargia 
e coma associados, além das alterações visuais e retinianas. O paciente pode apresentar alterações 
visuais inespecíficas, como escotomas e borramento da visão. O exame de fundo de olho costuma 
apresentar papiledema. 
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Encefalopatia hipertensiva: há uma vasodilatação e extravasamento do plasma, com edema cerebral 
secundário. Acometimento na forma de edema cerebral vasogênico difuso, com vasoespasmo, isquemia, 
aumento da permeabilidade vascular, hemorragias puntiformes e edema intersticial. O envolvimento da 
retina pode causar visão turva progredindo até cegueira.
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GNDA quanto a pressão arterial evolui de forma bifásica, à medida que volemia é reduzida através das 
medidas de restrição pressão sistólica e diastólica diminui. Enquanto está em hipervolemia sistema renina-
angiotensina-aldosterona está suprimido, mas com redução da volemia esse sistema volta a atividade 
podendo fazer pico de renina e nova hipertensão - nesse segundo caso tratamento é com diminuição da 
restrição (dar água ao paciente)
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Após outras infecções por: pneumococo, estafilococo, meningococo, Brucela, Leptospira, Micoplasma, 
vírus da hepatite B, Coxsackie, Plasmodium falciparum 
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Na fase inicial de outras doenças glomerulares: GN membrano proliferativa, nefropatia de Berger (não 
cai complemento) 
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Associada a outras doenças sistêmicas: lúpus, púrpura de Schonlei-Henoch, crioglobulinemia, 
endocardite bacteriana - pensar quando existem alterações no hemograma 
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Diagnóstico diferencial de síndrome nefrítica aguda •
Indicações para biópsia renal: IRA progressiva, hematúria macroscópica > 4 semanas, HAS > 4 semanas, 
proteinúria nefrótica > 4 semanas e complemento sérico baixo > 8 semanas 
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Nos casos de necrose tubular aguda não há o que fazer, só manter paciente em euvolemia que túbulos 
se regeneram em 3-4 semanas
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Prognóstico de GNDA na infância é excelente, em crianças sem doenças prévias, com menos de 1% de óbitos 
na fase aguda . Importante prestar atenção quanto necrose tubular aguda e GN crescêntica 
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É preciso uma proteinúria de nível nefrótico (>50 mg/kg/dia ou >40 mg/m2/hr) e hipoalbuminemia (<2,5 g/dL) •
Na síndrome nefrótica em crianças, 80% evoluem como "lesões mínimas" (benigna, não leva a DRC), já os 
outros 20% a outras glomerulopatias (principal é a glomeruloesclerose segmentar focal - GESF) 
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Patogênese ainda não é totalmente definida - acredita-se que ocorre após infecção viral de vias aéreas, 
estimulando SI e algo na modulação ocorre de forma diferente que modifica a permeabilidade da 
barreira capilar glomerular (carga elétrica) - carga elétrica geralmente é negativa repelindo a albumina 
que é positiva, nesses casos barreira se torna positiva permitindo passagem da albumina 
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É uma alteração funcional transitória, não estrutural →
Proteinúria altamente seletiva, predominantemente de albumina, mas também abrange outras 
proteínas do plasma. 
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Doença de lesões mínimas acomete principalmente a faixa etária pré-escolar (2-4 anos de idade) - é chamada 
de lesão mínima, pois na biópsia microscopia óptica é normal, imunofluorescência é negativa e presença de 
fusão de pedicelos (indica que há grande proteinúria) na microscopia eletrônica. 
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Nesses casos é rara a realização de biópsia - idade de apresentação, síndrome nefrótica pura e ótima 
resposta a corticoterapia (negativa proteinúria em até 2 semanas)
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Proteinúria altamente seletiva: síndrome nefrótica por lesões mínimas →
Proteinúria pouco seletiva: pensar mais em síndrome nefrótica por GESF (ocasionalmente pode ser 
altamente seletiva)
→
Índice de seletividade da proteinúria (ISP): (IgG urinário/IgG sérico) / (transferrina urinária / transferrina sérica) •
Na síndrome nefrótica, mecanismo de edema é por subpreenchimento - pressão oncótica intravascular está 
muito diminuída pela hipoalbuminemia, então imagina-se que volume sanguíneo efetivo também esteja 
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 SÍNDROME NEFRÓTICA - EDEMA + PROTEINÚRIA + HIPOALBUMINEMIA
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Retenção anormal de sódio e água é uma adaptação a diminuição do volume sanguíneo efetivo →
muito diminuída pela hipoalbuminemia, então imagina-se que volume sanguíneo efetivo também esteja 
baixo (avaliar hematócrito e hemoglobina - hemoconcentração)
Esses mecanismos de proteção à diminuição da volemia se esgotam quando a pressão oncótica é 
muito baixa - albuminemia < 1 g/dL
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Volume sanguíneo efetivo está diminuído, fazendo com que o organismo use de uma série de mecanismos 
para tentar aumentar - nos rins aumenta reabsorção de sódio, barroreceptores da aorta e carotídeos ativam 
SNS levando a aumento da reabsorção de sódio, diminuição do fluxo sanguíneo renal estimula o sistema 
renina-angiotensina-aldosterona aumentando retenção de sódio e água, estimula hormônio antidiurético 
diminuindo a excreção de água - todos esses mecanismos levam a um balanço positivo de sódio e água 
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Paciente fica muito edemaciado, aumentando risco de celulites e infecções - chance de iatrogenia alta•
Riscos da hipovolemia são necrose tubular aguda (uremia) e trombose venosa em qualquer sítio (por 
hemoconcentração e perfil trombofílico) 
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Antagonistas da aldosterona: espironolactona - diurético fraco, seguro - avaliar potássio pelo risco de 
hipercalemia 
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Bloqueadores de SRAA independentemente do efeito na retenção do sódio tem risco de piorar a 
função renal 
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Condutas: restrição sódica, não restringir líquidos, pensar em infusão de albumina (papel controverso pela 
meia vida curta - se paciente infectado), cuidados com uso de furosemida, antagonista de aldosterona (esse é 
um diurético que pode ser usado quando paciente estiver menos hemoconcentrado), contraindicação do uso 
de bloqueadores do SRAA (fluxo sanguíneo já está reduzido) e uso de imunossupressores 
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Aumento de agregabilidade plaquetária, fibrinogênio e fatores de coagulação (V, VII, VIII, X e XIII) →
Perda na urina de antitrombina III, proteína C, proteína S, fator XI e XII →
Também associado com hiperlipidemia, hipovolemia, imobilização e infecção é o paciente perfeito para 
trombose em sítios dos mais variados 
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Na síndrome nefrótica há uma tendência à hipercoagulabilidade podendo levar a complicações trombóticas •
Há uma susceptibilidade à infecções por agentes encapsulados e oportunistas - peritonite primária, 
celulites e sinusites de repetição 
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Fatores de risco para infecções: IgG baixa, fator B diminuído (opsonização de bactérias), função linfocitária 
prejudicada, tecido edematoso e uso de drogas imunossupressoras 
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Por que aumenta o colesterol? Quem faz o transporte de colesterol é a albumina, como há uma 
hipoalbuminemia o colesterol fica "solto" no sangue.
Dislipidemia: aumenta colesterol total, LDL, VLDL, triglicérides, lipoproteínas e apolipoproteínas - diminuição 
do HDL - normaliza rapidamente, processo transitório nos casos de síndrome nefrótica por lesões mínimas
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Quando criança com síndrome nefrótica chega com dor abdominal pensar em peritonite primária ou em 
pancreatite (por hipertrigliceridemia) 
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Se por lesões mínimas, criança córtico-sensível - é comum que haja recidivas 50% (córtico-sensível 
recidivante frequente)
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Por que tratar com corticoide se não é inflamatório? Maioria dos sd. nefróticas são porlesão 
mínima, sendo que a fisiopatologia da lesão está relacionada com C3 e imunocomplexos 
Uma minoria das crianças é córtico-resistente, que não responde a 8 semanas de corticoterapia em 
dose plena - pensar em GESF
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Tratamento com corticoide •
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