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ANOMALIAS CIRÚRGICAS DO TÓRAX Hernia diafragmática e atresia do esôfago → TEMOS QUE SABER HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA DIAFRAGMA Póstero lateral esquerda → hernia de BOCHDALEK → é mais comum - Fusão do septo transverso com a dobra pleuroperitoneal, em torno da 8ª semana de vida intrauterina. - Fusão incompleta: hiato pleuroperitoneal → comunicação entre as cavidades torácicas e abdominal. - Migração intestinal: 10ª semana. - Maturação pulmonar: 15ª semana. *Essa migração intestinal não acontece e continuam no tórax e interferem na maturação pulmonar → hipoplasia pulmonar, porque o pulmão não consegue se formar totalmente Risco de óbito de 50% - Forame da veia cava, esôfago e aorta: orifícios normais do diafragma. - Intestino permanece na cavidade torácica, comprimindo suas estruturas, levando à hipoplasia pulmonar. - Níveis de hipoplasia conforme a quantidade de conteúdo herniário. CLÍNICA - Diagnóstico pré-natal: nascimento em centro especializado. - Angústia respiratória: precoce (quantidade maior de alça intestinal no tórax, pode levar a um desvio mediastinal) ou tardia (hérnia pequena). - Abdome escavado (porque o conteúdo abdominal está no tórax) - Desvio de ictus cordis → também devido ao conteúdo abdominal RX SIMPLES - Em RN, RX toracoabdominal simples de pé: identificação de alças intestinais no tórax e pobreza de ar na cavidade abdominal. - Caso dúvida diagnóstica: exame contrastado (contraste sobe para tórax). Clique para ver o caso → http://revistadepediatriasoperj.org.br/detalhe_artigo.asp?id=1059 SEMPRE PEDIR PA E PERFIL DE TORAX TRATAMENTO - Intubação traqueal, NÃO ventilar com máscara: joga ar para traqueia e esôfago, distende alças intestinais na cavidade torácica e piora a dispneia. - Sonda orogástrica: esvaziamento gástrico e facilita a expansibilidade dos pulmões. *orogastrica porque a nasogástrica o RN, ainda não sabe que pode respirar pela boca - Cirurgia: precoce (mortalidade mais alta) ou tardia (após 2-4 dias, criança estabilizada, menor mortalidade). - Redução do conteúdo, fechamento do defeito e drenagem do tórax. - Fechamento com retalho do músculo reto abdominal ou com tela (precisa trocar quando criança cresce). http://revistadepediatriasoperj.org.br/detalhe_artigo.asp?id=1059 - Pós-operatório: UTI, pois a hipóxia pode levar à hipercapnia, a hipercapnia pode levar a acidose que pode levar a vasoconstrição pulmonar. Hipoxia → hipercapnia → acidose → vasoconstrição pulmonar PROGNÓSTICO - Óbito em aproximadamente em 50% dos casos, conforme grau de hipoplasia pulmonar. - Anomalias associadas: a) Cardíacas: hipoplasia cardíaca, CIA, CIV. b) TGI. c) TGU (trato gastrourinario). Futuro do tratamento - ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) → acesso central, geralmente veia jugular → fica servindo como pulmão artificial até a maturação pulmonar. *não temos disposição de ECMO tão facilmente, talvez, em SC tenha 1 IMPORTANTE → crianças podem ficar dependentes do ECMO o resto da vida → pode ter que fazer transplante pulmonar - Correção intrauterina → melhor centro UCLA (no canada) HÉRNIA ANTERIOR OU HÉRNIA DE MORGAGNI - Podem ser completamente assintomáticas e diagnóstico por achado. Por ser assintomático não precisa ser uma cirurgia de emergência/urgência, é uma cirurgia eletiva que pode ser feita com calma, mas DEVE ser feita por conta da possibilidade de torção. - Cólon transverso herniado. - Avaliar RX em AP e P. Ex.: paciente vinha sendo tratada para pneumonia, RX em AP apresentava condensação. Em P, imagem de ar na topografia da sombra cardíaca (típica imagem da hérnia de Morgagni, retroesternal). - Correção cirúrgica da hérnia com incisão mediana. Morgagni → se opera pelo abdômen DOENÇA ADENOMATOIDE CÍSTICA – PULOU - Substituição do parênquima pulmonar por massa de tecidos sólidos e/ou císticos com muco. - A má-formação acomete todo um lobo pulmonar, não havendo predisposição por lado nem por sexo. FISIOPATOLOGIA - Crescimento desordenado dos bronquíolos terminais, impedindo o crescimento alveolar. - Cistos de tamanhos variados; podem conter ar, líquido ou ambos. Clínica - Varia conforme tamanho e localização. a) Lesões grandes: insuficiência respiratória no período neonatal. b) Lesões menores: infecção respiratória de repetição, infiltrado persistente na área de malformação. - Diagnóstico pré-natal: feto hidrópico, síndrome incompatível com a vida; massa cresce e diminui retorno venoso = anasarca polidrâmnio. DIAGNÓSTICO - Pré-natal com US. - RX de tórax: imagens bolhosas irregulares com áreas de atelectasia adjacente. - TC: massa cística multilocular. Diagnóstico diferencial - Neonatal: hérnia diafragmática, pela TC ou exame contrastado. - Escolares: supurações pulmonares crônicas e bronquiectasias infectadas, por TC. TRATAMENTO - Cirúrgico: lobectomia de todo lobo afetado, cirurgia feita entre o 3º e 6° meses. - Síndrome incompatível com a vida: lobectomia intraútero para tentar manter sistema circulatório da criança viável. CISTOS BRONCOGÊNICOS - PULOU - Lesão cística congênita unilocular solitária. - Derivada da divisão anormal do tubo traqueobrônquico primitivo. - São benignos, mas há relatos de rabdomiossarcoma e carcinoma broncogênico que se desenvolveram em cistos broncogênico: argumento quando família não quer operar. LOCALIZAÇÃO - Parênquima pulmonar: mais frequente. - Mediastino. - Ectópicas: massas cervicais, cistos subcutâneos e massas na parede torácica. CLÍNICA - Complicação respiratória por compressão. - Infecção. - Mediastino: massas únicas e bem definidas, compressão esofágica (disfagia). - Pré-escolares: tosse crônica, infecção respiratória de repetição e broncoespasmos. - DD: adenomegalias, tumores mediastinais, timo ou tireoide ectópica. DIAGNÓSTICO - RX de tórax: presença de ar diferencia comunicantes de não comunicantes. - TC. TRATAMENTO - Cirúrgico, quando a criança tiver condições clínicas. - Quadros infecciosos dificultam cirurgia, pois resultam em ressecções extensas. ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO – PULOU - Hiperinsuflação de um lobo pulmonar consequente à obstrução brônquica: a) Intrínseca: mais de 50% dos casos, sem causa identificada. b) Extrínseca: compressão da VA por PCA, tetralogia de Fallot, vaso aberrante, adenomegalias ou cisto broncogênico. - É consequência anatômica, não há destruição das predes alveolares: apenas a hiperinsuflação. Incidência - Mais frequente sexo masculino (2:1). - Lobos superiores esquerdos (45%). - Lobo médio (30%). - Lobo superior direito (20%). - Lobos inferiores ou mais de um lobo é raro. FISIOPATOLOGIA - Atelectasia dos lobos adjacentes. - Desvio do mediastino para o lado oposto. - Diafragma deslocado para baixo. CLÍNICA - Período neonatal (50% dos casos). - Graus variados de insuficiência respiratória porcompressão de parênquima normal. - Dispneia, taquipneia, sibilância, cianose. - Abaulamento do hemitórax comprometido. - Desvio do ictus cordis. DIAGNÓSTICO - RX de tórax: imagem de hiperinsuflação: a) Radiotransparência aumentada; b) Desvio do mediastino contralateral; c) Deslocamento inferior do diafragma; d) Alargamento dos espaços intercostais. - Broncoscopia, arteriografia, ECO e TC. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL a) PTX hipertensivo: após a drenagem de tórax, o RX fica o mesmo (a presença de ar, no enfisema, é intraparenquimatosa). b) Obstrução por rolhas de muco: mecanismo de válvula. c) Cistos broncogênicos TRATAMENTO - Sem causa identificada: retirada do lobo. - Compressão extrínseca: correção da causa. ATRESIA DE ESÔFAGO - Afecção congênita pela interrupção do desenvolvimento do esôfago. - Hoje, há sobrevida com qualidade. CLASSIFICAÇÃO - Mais comum é tipo E (imagem no slide): atresia esofágica proximal com fístula traqueoesofágica distal. - Suspeita de atresia de esôfagosem ar no estômago: tipo C ou D, distância entre os cotos é muito longa (NÃO consegue unir) = estômago atrófico, transposição gástrica anos depois. CLÍNICA - Salivação, engasgo, tosse e cianose → logo que nasce - No US pré-natal, presença de polidrâmnio grande. - DD: incoordenação de deglutição e lesão cerebral. SUSPEITA - NÃO alimentar: conteúdo vai para os pulmões, pode ter pneumonia - Estudo radiológico logo que suspeitar: cateter grosso, não injetar contraste (pneumonia química iatrogênica pela fístula), ausência de ar no estômago. Cirurgia de Urgência → 1ª mais comum → nesse caso é a E TRATAMENTO - Cirurgia: toracotomia posterior extrapleural, fechamento da fístula e anastomose, se possível. - Complicações: a) Precoces: fístula e deiscência (soltou um lado do outro – tem que operar novamente). b) Tardias: estenose e RGE. *complicações iguais a qualquer cirurgia que tem anastomose Coto de cima é mais vascularizado Coto de baixo → apenas pelas frênicas → pode isquemiar, então traz o de cima ate o de baixo e não ao contrário, e pode causar RGE também ANOMALIAS ASSOCIADAS QUESTÃO DE PROVA - 50-70% dos casos. - Mais comum é Síndrome de Down. - Síndrome Vacter: conjunto de anomalias. Vertebral Anorretal Cardíaca TE traqueoesofágica Renal/agenesia de Rádio Exemplo → além da atresia do esôfago pcte com espuma na narina, ausência de anus, ausência de radio ANOMALIAS CIRURGICAS DO ABDOMEN HÉRNIA INGUINAL - Hérnia indireta: persistência do conduto peritônio-vaginal Maioria das hérnias na pediatria. Por aqui, se insinuam alça intestinal, apêndice etc. - Hérnias diretas/femoral: fragilidade da parede posterior da região inguinal; são raras. Epidemiologia - Propensão familiar. - Mais frequente no sexo masculino. - Frequência: 60% direita e 30% esquerda, 10% bilateral e 30% prematuros. Muito comum PM de baixo peso → esperar ganhar peso e depois realizar cirurgia → nos adultos → coloca-se tela → nas crianças → não pode colocar tela porque a criança cresce e a tela não Tem que saber o nome da técnica que se utiliza para o tratamento em bebês com hernia → a técnica cirúrgica DIAGNÓSTICO Fez o diagnostico está indicado a cirurgia - É clínico: história materna confiável; no banho ou quando a criança faz esforço, surge uma tumoração na região inguinal, que desaparece com o repouso. Não precisa realizar exame complementar → USG sem necessidade - Tumoração inguinal. - Sinais indiretos: alargamento do anel externo e espessamento do cordão. - Teste de Valsalva: criança sopra balão, provoca aumento da pressão intrabdominal. Ps: se não positivar o teste em consultório, orientar a mãe para tirar foto da tumoração quando surgir ou voltar em algumas semanas. EXAME FÍSICO - Palpar com o dedo, lateralmente, para sentir o cordão espermático: sinal da seda. Sente um espessamento na região inguinal durante a palpação → chamado sinal da seda. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Hidrocele (transluminação): é um canal estreito, permite passagem apenas de líquido → está aumentado, mas não tem nada, porque tem apenas líquido – como se tivesse líquido em volta de uma pedrinha → NÃO OPERA, a partir de 1,5 ano se não tiver melhorado opera Na hérnia inguinal, canal é mais largo e passa seguimento intestinal. a) Diagnóstico pela história: criança acorda normal e, com o passar do dia, nota-se aumento de volume na bolsa escrotal. b) No final da tarde, fica um pouco arroxeado. c) Resolvem sozinhas até 1 ano e meio, depois disso, indica-se cirurgia. - Criptorquidia → testículo não está no lugar adequado - Torção de testículo criptorquídico: grande aumento na região inguinal com dor aguda, testículo fora da bolsa ao exame. - Adenomegalias inguinais: fácil diagnóstico diferencial por ser apenas uma adenomegalia inflamatória. COMPLICAÇÕES - Encarceramento: hérnia exteriorizada e presa. - Estrangulamento: além de encarcerada, há sofrimento vascular. Ps.: ambas complicações acima ocorrem principalmente em prematuros. - Infarto hemorrágico testicular e necrose, pois a tumoração comprime o suprimento vascular do testículo, pode gerar atrofia tardia TRATAMENTO - Indicação cirúrgica já no diagnóstico: não precisa esperar ganhar peso, crescer etc. - Cirurgia ambulatorial: pode ir embora no mesmo dia → sem necessidade de internação - Prematuros de baixo peso: maior incidência de complicações, corrigir antes da alta. - Cirurgia de urgência: casos de encarceramento ou estrangulamento sem resolução clínica. - Cirurgia convencional aberta: incisão pequena, ligadura alta do saco herniário, excisão distal e reforço de parede posterior (se necessário). - Complicações: recidiva, infecção, atrofia testicular, hidrocele residual e hematomas; mais frequentes nas cirurgias de urgência. HÉRNIA INGUINAL ENCARCERADA - Analgesia: mesma solução das queimaduras (porém, em crianças não usa Plasil). - Colocar criança em posição de Trendelemburg. Ps.: pode-se reduzir espontaneamente apenas com as medidas acima. - Redução direcionando para o anel. - NÃO usar gelo: criança vai chorar e aumentar ainda mais a pressão intrabdominal (em adultos funciona bem) - Se não conseguir reduzir, fazer a cirurgia. - Se conseguir reduzir: a) Meninas: pode programar cirurgia para o dia seguinte, pois não tem estrutura nobre passando no canal inguinal. b) Meninos: aguardar alguns dias para reduzir edema da região e não lesar estruturas como ducto deferente ou vasos testiculares. - ATENÇÃO: fezes sanguinolentas, alterações inflamatórias da pele da região inguinal ou irritação peritoneal = NÃO tentar redução, alça deve estar em sofrimento; deve-se indicar cirurgia. HÉRNIA UMBILICAL - Não fechamento da aponeurose do umbigo após retorno do intestino à cavidade abdominal, em torno da 10ª semana de vida intrauterina. Não se opera antes dos 3 anos de idade - Razão desconhecida. - Mais frequente na raça negra. - Encarceramento é raro. → professor nunca vi complicação, em adulto encarcera TRATAMENTO • acima de 3 anos ou caso episódio de encarceramento. - São assintomáticas, geralmente. - Resolução espontânea até 3 anos de vida: não indicada cirurgia antes disso. - Simpatias: botar moeda, algodão etc. não tem necessidade, pode até machucar. HÉRNIA EPIGÁSTRICA - Do apêndice xifoide até a cicatriz umbilical. - Defeito no fechamento da aponeurose com protrusão da gordura pré-peritoneal. → as hernias epigástricas, diferentemente das outras, é sintomática → mas antes devemos saber se é realmente devido a hernia e não tem nenhuma outra patologia - Fibras entrelaçadas: rompimento de fibras e falha no fechamento da entrada de vasos sanguíneos. - Indicação cirúrgica, principalmente em meninas: futuramente irão engravidar, o que irá aumentar o defeito. - Sintomatologia: dor espontânea e à palpação. Ps.: excluir outras causas, como verminoses, problemas do TGU, biliar etc. - Tratamento: cirurgia, sendo que se deve marcar o local antes da anestesia. ONFALOCELE Isso não é raro - Defeito da parede abdominal onde as alças são recobertas por peritônio e âmnio e o cordão umbilical está na ponta desse defeito - Cordão umbilical no ápice do defeito. - 40% associada a má formação, mais frequente cardiopatia. Pode ter também anomalia renal. SÍNDROMES ASSOCIADAS - Síndrome da linha média: alteração embriológica das pregas caudal e intestinal terminal, fístula vésicointestinal, atrésia de cólon, extrofia de bexiga, ânus imperfurado, defeito da coluna sacral. - Pêntade de Cantrell: defeito esternal, diafragma pericárdio, má-formação cardíaca e onfalocele; mau prognóstico → criança nasce com o coração batendo para fora - Síndrome Beckwith-Wideman: onfalocele, macroglossia, gigantismo, pode cursar com hipoglicemia. → A síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) é uma desordem genética rara quegeralmente ocorre no cromossomo 11p15.5, que possui como características mais prevalentes macroglossia, macrossomia, onfalocele e hipoglicemia neonatal. Onfalocele + macroglossia → pensar em síndrome de Beckwith-Widemann → PROVA TTO → diminui a língua - Síndrome de Down. *4 síndromes associadas TRATAMENTO - Não colocar o conteúdo intestinal para dentro da cavidade a todo custo. Por exemplo → no PM pequeno, pode causar síndrome do compartimento - Esperar a cavidade ganhar espaço até conseguir fechar completamente, caso não caiba tudo. GASTROSQUISE Não é raro - Defeito abdominal à direita do cordão umbilical. Cordão umbilical ta no lado direito (local correto, diferente da onfalocele) e tem essa falha abdominal que deixa extravasar ao lado - Não há membrana recobrindo as vísceras. - Etiologia desconhecida: rotura do saco embriogênico intrauterino é hipótese. - 15% com anomalias associadas → normalmente é ela sozinha, diferente da onfalocele → melhor prognostico Pode salvar a vida da criança passando uma sonda orogástrica para esvaziar o conteúdo para que aquele volume não vascularização 120 3 3 300 *não peguei oque é qual TRATAMENTO - Diagnóstico intrauterino: mãe é o melhor transporte; criança precisar nascer em local apropriado para fazer a correção. - Descomprimir estômago: passar sonda orogástrica. - Hidratação vigorosa: 70ml/kg no 1º dia de vida. - Aquecimento. - Envolver alças intestinais com compressa estéril e plástico. Não utilizar compressas úmidas → e sim seca para não perder calor Fazer cesárea para evitar trauma Tríade da morte → relembrando → CHA → choque, hipotermia e acidose SÍNDROME DE PRUNE-BELLY SO PARA SABER O QUE É A síndrome de Prune-Belly (SPB), também chamada de síndrome Tríplice ou síndrome de Eagle- Barrett, é caracterizada por uma tríade de anomalias, sendo as mesmas: deficiência ou ausência da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e malformação do trato urinário. - Abdome “em ameixa”. - Ausência, deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal. - Anomalias do trato genitourinário: bexigagrande hipotônica, dilatação de ureteres, criptorquidia bilateral. ANOMALIAS ASSOCIADAS - TGI: má-rotação e atresias. - Cardíacas: PCA, CIV, tetralogia de Fallot. - Pulmonar: hipoplasia pulmonar RELATO DE CASO → http://residenciapediatrica.com.br/detalhes/309/sindrome-de-prune-belly http://residenciapediatrica.com.br/detalhes/309/sindrome-de-prune-belly
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