DOENÇAS DA ADRENAL

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DOENÇAS DA ADRENAL
Hormônios esteróides: cortisol, aldosterona, androgênio e catecolamina
Hormônios derivados de aminoácidos a partir da Tirosina: noradrenalina, adrenalina,
dopamina
Doenças relacionadas a adrenal:
Doença de Cushing (aumenta o cortisol); neoplasia; medicação; infecções (tuberculose);
estilo de vida; trauma; metabólicas; genéticas (doenças de depósito)
Primária → própria glândula adrenal
Secundária → outras causas
Quando aumenta corticóide VO, diminui ACTH e CRH
ACTH = produzida no hipotálamo
CRH = produzida na hipófise
1. Síndrome de Cushing → complexo de sintomas que refletem a exposição
excessiva de tecidos ao cortisol
2. fácies em lua cheia, estrias violáceas, obesidade, fraqueza muscular
3. cortisol sérico basal, cortisol salivar noturno, cortisol livre urinário
4. ACTH
5. ACTH dependente → adenoma de hipófise, tumor produtor de ACTH, síndrome
do CRH
ACTH independente → adenoma adrenal, carcinoma adrenal, hiperplasias
Manifestações clínicas:
Exames:
Tratamento:
Cirurgia
- Doença de Cushing → Ressecção transesfenoidal
- Tumor adrenal → Adrenalectomia unilateral
- Hiperplasia Adrenal Macronodular → Adrenalectomia bilateral
Clínico
- Ação no Tumor: Pasireotide, Cabergolina e Ácido Retinóico
- Inibidores da Esteroidogênese: Cetoconazol, Metirapona, Etomidato, Mitotano
Hiperaldosteronismo Primário
Caracterizada por hipertensão arterial acompanhada de supressão da atividade da
renina plasmática (ARP) e aumento da secreção de aldosterona
Investigar quando:
- Pressão arterial (PA) > 150 x 100 mmHg (3 aferições em diferentes dias)
- Pressão arterial resistente
- Pressão arterial controlada com 4 classes de anti-hipertensivos
- Hipertensão associada a →
hipocalemia
incidentaloma adrenal
apneia do sono
familiar com histórico de hipertensão precoce ou AVC (<40 anos)
familiar de primeiro grau com hiperaldosteronismo primário
Diagnóstico:
1. relação plasmática de aldosterona/renina
2. teste confirmatório
3. TC de adrenais e RNM de adrenais
Tratamento: cirurgia (cateterismo / adrenalectomia) ou clínico (antagonista do
receptor de aldosterona, espironolactona)
Feocromocitoma
Tumor secretor de catecolaminas (células cromafins)
- tumores esporádicos
- tumores de forma genética
Manifestações clínicas:
- Hipertensão arterial sustentada ou paroxística
Avaliação bioquímica: Dosagem de metanefrinas e catecolaminas (urinárias,
plasmáticas), ácido vanilmandélico
Exames: TC, RNM
Diagnóstico: quadro clínico, avaliação bioquímica, localização do tumor, avaliação
genética
Tratamento: ressecção cirúrgica
Insuficiência adrenal
Síndrome clínica decorrente da perda parcial ou completa da capacidade de secreção
dos esteróides adrenocorticais pelas adrenais.
• Insuficiência adrenal primária → Doença da própria glândula adrenal
• Insuficiência adrenal secundária → Doença hipotalâmica-hipofisária
Etiologias:
Adquiridas
- Iatrogênica: uso crônico de glicocorticóides
- Neoplasias: adenomas hipofisário, metástases, craniofaringioma
- Pós-cirúrgica
- Traumatismo craniano / Síndrome da sela vazia / Vascular Isquêmica
- Radioterapia para tumores selares e parasselares
- Doenças infiltrativas, infecciosas e autoimunes (hipofisite linfocítica)
Genéticas
- Hipopituitarismo genético
Manifestações clínicas:
Diagnóstico:
Exames complementares: ACTH plasmático, aldosterona e atividade Plasmática de
renina (APR), sulfato de DHEA (S-DHEA), anticorpos anti adrenal, exames de imagem
(adrenal e sela túrcica)
Tratamento: Glicocorticoides e mineralocorticoides
Crise aguda adrenal
Situações de estresse agudo = aumenta dose do corticóide
Tratamento:
- Hidratação com solução salina
- Hidrocortisona 100 mg IV
- 25 a 50 mg IV 6/6 h
- Correção distúrbios hidroeletrolíticos e hipoglicemia
- Tratamento da causa precipitante
- Uso de mineralocorticoide se dose de hidrocortisona for menor que 50mg/dia
O que esperar da dosagem plasmática de ACTH e cortisol?
Cortisol baixo e ACTH elevado
Como justificar a hiperpigmentação cutânea?