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ARTHUR BITTENCOURT ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA Doença generativa do 1º e 2º neurônios motores Acomete mais homens idosos MC Fraqueza + MC devido doença dos neurônios motores 1º neurônio motor: Hiperreflexia, Babinski+, espasticidade 2º neurônio motor: atrofia, miofasciculações (NA PROVA quando ver praticamente sempre é ELA, na prática real não), câimbras Por ser doença motora não tem alterações sensitivas, o pcte até pode ter uma queixa, mas no EF estará com sensibilidade normal Outras MC: afeto pseudobulbar (choros/risos imotivados – comum), demência frontotemporal (antiga demência de Pick), dor (devido fraqueza, espasticidade, posicionamento... não é por lesão neurológica direta) DX Clínica + exclusão Vai perdendo toda a musculatura aos poucos, ficando só com controle de esfíncter e movimento ocular. TTO Suporte, fisioterapia Sobrevida média de acordo com história natural da doença de 3 anos. Óbito em geral por doença pulmonar Pode-se tentar riluzol e edaravone ARTHUR BITTENCOURT DOENÇA DE PARKINSON Doença degenerativa (substância negra mesencefálica) Acomete mais idosos Sistema extrapiramidal: córtex pré motor, estriado, substância negra Córtex pré-motor é quem autoriza o neurônio motor a funcionar: substâcia negra mesencefálica libera dopamina e vai até o estriado o inibindo (pois Dopamina inibe acetilcolina, e acetilcolina é liberada pelo estriado, assim, dopamina inibe a acetilcolina), sem acetilcolina o estriado deixa de inibir o córtex pré motor Estriado inibe córtex pré motor à movimento a substância negra inibe estriado FISIOPATOLOGIA Queda da dopamina, deixando de inibir o estriado (ficando cheio de acetilcolina), assim, estriado fica sempre inibindo o córtex pré motor, que diminui a atividade motora, deixando pcte rígido, lento e com tremo fino de extremidade. Doença motora, hipocinética e hipertônica MC Sd hipocinética e hipertônica (mexe pouco e está rígido) Tremor em repouso assimétrico (um lado mais significativo que outro), que melhora com movimento (diferente do essencial e do cerebelo), tremor em contar dinheiro Bradicinesia (paciente lento em tudo: falar, andar, curva) Rigidez em roda dentada/plástica (movimento passivo decomposto, dando travadas, diferente da sd piramidal em que pcte fica rígido com flexão de MMSS e extensão de MMII e quando tenta entender passivamente o MMSS da rigidez espástica/elástica tem sinal do canivete, ou seja, começa rígido, mas depois relaxa) Instabilidade postural (as 4 acima: tétrade clássica – Sd Parkinsoniana (que tem como principal causa a Dça de Parkinson, mas pode ser por outros motivos como medicação)) Marcha Parkinsoniana: marcha em pequenos passos (um pé não ultrapassa completamente o outro pé), corpo inclinado para frente como forma de compensar o equilíbrio, tremor de extremidade assimétrico tipo contando moedas MC não motoras: são as não dopaminérgicas (as motoras são dopaminérgicas): anosmia, distúrbio do humor e do sono, psicose, disautonomias (sudorese, hipotensão...), alterações cognitivas TTO Levodopa: forma levo para não ser usada pela periferia e sim ser penetrada no cérebro. É o melhor medicamento para a doença, inclusive se não melhorar muito provável não é doença Parkinson Não modifica a doença. Com o tempo perde efeito e requer aumento de doses, chegando num ponto em que pcte começa a ter discinesia Agonistas dopaminérgicos: pramipexol, ropinerol Escolha como terapia inicial em pctes mais jovens, pois como levodopa perde efeito com o tempo é usado um tempo depois, para não gerar os efeitos colaterais muito cedo
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