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Tutoria 3 – SÍNDROME PARKINSONIANA E DOENÇA DE PARKINSON 1. NÚCLEOS DA BASE São massas de substância cinzenta situados na base do telencéfalo. → Funções: Núcleo caudado: dividido em cabeça, corpo e cauda. Função de memória e aprendizado. Núcleo lentiforme (putâmen e globo pálido): regulação de movimentos enviando mensagens motoras vinda do núcleo caudado ao tálamo. Núcleo de Meynert: mecanismo de vigília e atenção. Núcleo accumbens: via de recompensa, prazer, instito maternal. Claustrum: sem função definida. Corpo amigdalóide: alarme cerebral (luta ou fuga). Núcleo estriado dorsal: função predominantemente motora. Núcleo estriado ventral: participação do sistema límbico (regulação do comportamento emocional). → Conexões e Circuitos: Ao contrário dos outros componentes do sistema motor, o corpo estriado não tem conexões aferentes ou eferentes diretas com a medula. A) MOTOR: relacionado com a motricidade voluntária. • É como se o tempo todo houvesse uma estrutura dos núcleos da base inibindo o córtex motor de forma que este córtex não faça movimentos indesejados. • Nasce de áreas somáticas do córtex, estas áreas de origem vão se projetar para o putâmen → do putâmen vai haver duas vias onde esse circuito vai caminhar: a direta e indireta. Essas duas vias vão passar pelo globo pálido medial. • Primeiro é preciso entender: O pálido medial, normalmente, está inibindo o córtex motor através da inibição no tálamo, de forma a evitar que façam movimentos indesejados, logo: o A via direta: vai inibir o pálido medial de forma a estimular o córtex motor (excitatória); o Já a via indireta: vai estimular o pálido medial de forma a inibir o córtex motor (inibitória). Resumo do esquema: As duas vias começam em áreas difusas do córtex que vão está estimulando o putâmen. Corpo estriado dorsal Núcleo caudado Núcleo lentiforme Putâmen Globo pálido Corpo estriado ventral Núcleo basal (n. de Meynert) Núcleo accumbens Claustrum Corpo amigdalóide (amígdala) Comentado [VT1]: A partir do putâmen, o circuito motor pode se dividir em duas vias: • Via direta: vai direto do putâmen para o pálido medial. • Via indireta: tem outro caminho alternativo: putâmen → pálido lateral → núcleo subtalâmico → pálido medial. O circuito vai se formar por sinapse excitatórias (representadas pelo +) e são sinapses que têm como neurotransmissor o glutamato. No entanto, há também no circuito sinapses inibitórias formadas (representadas pelo -) cujo neurotransmissor é o GABA. Circuito subsidiário: é feito através de conexões recíprocas do putâmen com a substância negra. • Via direta: excitatória (D1). • Via indireta: inibitória (D2). Fibras dopaminérgicas com duas ações diferentes devido os dois tipos de receptores dopaminérgicos presentes no putâmen. Em ambas as vias vai estimular o movimento. Hemibalismo: ✓ Lesão do núcleo subtalâmico → diminui a atividade excitatória sobre o pálido medial → diminui o efeito inibidor sobre os córtex → as áreas motoras respondem exageradamente aos comandos. ✓ Movimentos involuntários, de grande amplitude e forte intensidade. Doença de Parkinson: ✓ Deficiência de dopamina na ligação subsidiária → cessa a atividade moduladora sobre as vias motoras direta e indireta. ✓ Como as conexões D1 e D2 causam estimulação do córtex motor, ao cortar esse circuito, vai haver uma diminuição da estimulação da área motora. ✓ Três sintomas básicos (brit): bradicinesia (lentidão da resposta motora), rigidez (hipertonia do músculos) e tremor de repouso. B) OCULOMOTOR: motricidade ocular. C) PREFRONTAL DORSOLATERAL: controle cognitivo, memória, planejamento, processamento de ideias abstratas. D) PREFRONTAL ORBITOFRONTAL LATERAL: comportamento social, controle inibitório, empatia e cumprimento de regras sociais. E) LÍMBICO: controle emocional, aprendizagem e memória. 2. SÍNDROME PARKINSONIANA O parkinsonismo é uma síndrome clínica bastante comum, encontrando-se em 14,9% dos indivíduos com idades compreendidas entre os 65 e 74 anos, percentagem que sobe para 52,4% nos idosos com 85 ou mais anos de idade. Relaciona-se o seu aparecimento com uma disfunção dos núcleos da base, a diminuição da dopamina por degenerescência do sistema dopaminérgico ou bloqueio dos receptores dopaminérgicos. Caracterizado por: (BRIT): • Bradicinesia: lentificação dos movimentos voluntários. (pode-se avaliar a presença de bradicinesia pedindo o paciente que abra e feche a mão, faça movimentos de pinça). • Rigidez: aumento do tônus muscular com resistência ao movimento passivo. o Os músculos esticam quando estão em movimento e relaxam em repouso. A rigidez impede que isso aconteça e os mantém contraídos por mais tempo. Com isto, a pessoa sofre um desconforto semelhante à câimbra. o A rigidez dificulta atividades simples do cotidiano, como se vestir e se alimentar. A postura de quem tem rigidez também fica comprometida e levemente inclinada para frente. Os braços balançam menos ao caminhar. o A rigidez atinge os músculos faciais também. Por isso, há uma perda de expressão, que é conhecida como rosco mascarado. O paciente sente as emoções, mas não consegue demonstrá-las no rosto. • Instabilidade postural: dificuldade em manter posição ortostática, podendo ocorrer quedas. A marcha é caracterizada por passos curtos, Comentado [VT2]: Fascie parkinsoniana (hipomimia facial) arrastados e sem o balançar dos braços, podendo ocorrer desequilíbrio ao girar. • Tremor de repouso: geralmente nas mãos e pés, mas pode ocorrer na boca. A doença de Parkinson não é a única causa de parkinsonismo. 3. DOENÇA DE PARKINSON Transtorno do movimento → Etiologia: • Fatores genéticos • Fatores ambientais: uso de pesticidas, exposição a metais pesados, desnutrição, obesidade. • Envelhecimento → Fisiopatologia: • Deficiência na transmissão de dopamina da substância negra do mesencéfalo para o núcleo estriado (putâmen), devido um processo degenerativo dos neurônios da substância negra. • Substância negra sintetiza dopamina → depleção da subs. negra → reduz dopamina → dopamina não chega ao putâmen → desregulação motora. • O que leva a depleção da substância negra? Os corpúsculos de Lewy – se acumulam dentro do neurônio, liberando seus peptídeos que são tóxicos para os neurônios. → Quadro Clínico: Sintomas motores: • Síndrome parkinsoniana (para ser considerado Parkinson o paciente precisa possuir bradicinesia e mais uma das características. Em alguns casos o paciente não apresenta tremores). • Sintomas assimétricos – início unilateral (exemplo dos tremores em repouso). • Facies parkinsonianan c/ hipomimia facial (rosto com pouca expressão) - o olhar fica parado, a expressão facial mais séria e os movimentos da face são menos notados, independentemente da vontade da pessoa. Até os olhos costumam piscar com menor frequência, e a pessoa deglute a saliva manos vezes. • Micrografia - Trata-se da dificuldade em movimentar as mãos e dedos, provocando rigidez muscular. A consequência desse sintoma atinge a escrita do paciente, fazendo com que as letras e os espaços entre elas se tornem menores. • Marcha em pequenos passos – marcha parkinsoniana. Sintomas não motores: • Hiposmia Comentado [VT3]: Marcha parkinsoniana • Constipação intestinal: muitos pacientes sofrem com o sistema nervoso autônomo, com isso, o trato intestinal costuma se tornar mais lento preguiçoso resultando em desconforto no abdome e redução na frequência de evacuações. • Depressão • Transtornos do sono: é comum uma certa agitação durante o sono. É como se o paciente atuasse durante o sonho e faz parte da doença. Especialistas relatam que os movimentos são tãorepentinos e intensos que chegam a incomodar quem dorme ao lado. • Disfagia • Fadiga • Declínio cognitivo A doença de Parkinson (DP) apresenta três diferentes fases, que podem ser subdesenvolvidas em fase pré motora, fase motora e fase avançada. ✓ A fase pré motora: é um importante dado que deve ser coletado na anamnese. Paciente com DP, inicialmente cursam com um quadro de hiposmia, constipação intestinal, distúrbios do sono REM e depressão. Esses dados, apresar não fecharem o diagnóstico, são bastantes sugestivos da doença de Parkinson. ✓ A fase motora: sem dúvidas, é a mais importante de ser observada e compreendida. Sendo uma doença que se apresenta como uma síndrome parkinsoniana, quatros componentes que caracterizam essa síndrome podem estar presente, que são: bradicinesia, rigidez, tremor de repouso e instabilidade postural. o A bradicinesia vai ser observada na marcha (Marcha Parkinsoniana – diminuição ou ausência dos movimentos passivos dos braços e passos curtos), na fala (diminuição do volume e baixa entonação) e na escrita (micrografia). Um fenômeno característico desse componente é o freezing (bloqueio da marcha). o A rigidez pode ser observada no exame físico, onde é possível observar uma hipertonia plástica quando o médico tenta movimentar o membro acometido do paciente. Essa rigidez é muitas vezes caracterizada como uma “roda denteada”. o O tremor de repouso, é um dos principais componentes da doença de Parkinson. Esse tremor se exacerba em momentos de tensão emocional, esforço mental ou durante a marcha. O tremor afeta na maioria das vezes as mãos, sendo unilateral e assimétrico. Essa informação é de suma importância, tendo em vista que o tremor essencial é um importante diagnóstico diferencial. O tremor essencial, ao contrário do tremor de repouso, acomete os dois lados, e possuem uma simetria. Além disso, esse tremor tende a diminuir ou cessar com o uso de bebidas alcoólicas. ✓ Fase avançada: o A instabilidade postural, por fim, se apresenta na maioria das vezes já na fase avançada da doença. Essa instabilidade é decorrente da perda da capacidade de readaptação postural no paciente Comentado [VT4]: Na hipertonia plástica, o membro do corpo afetado mantém sua posição natural, mas, ao ser mobilizado, sofre resistência cada vez mais intensa até que o músculo cede e permite a mobilização Comentado [VT5]: Sinal devido a hipertonia muscular e consequente limitação dos movimentos passivos dos segmentos dos membros, o que conduz a que se verifique uma resistência que cede aos poucos e aos sacões sucessivos. É um sinal semiológico observado na doença de Parkinson → Diagnóstico: • Clínico (anamnese + exame físico). • Neuroimagem p/ excluir diagnósticos diferenciais. → Tratamento: Farmacológico: • Levodopa – principal fármaco • Agonista dopaminérgicos – ligação aos receptores de dopamina. • Anticolinérgicos – são efetivos no controle do tremor e da rigidez. • Amantadina – age na redução da rigidez, do tremor e da bradicinesia. Não farmacológico: • Consiste no tratamento multidisciplinar envolvendo uma equipe formada por fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo, geriatra, neurologista, psicólogo. • Nesta etapa do tratamento é fundamental a educação e o apoio familiar, a orientação sobre a doença e sua evolução, e principalmente do papel da família de suporte emocional e de estimular o paciente a ter sua própria independência de acordo com sua limitação. A prática de atividades físicas tem de ser estimulada, pelo seu papel neuroprotetor. Cirúrgico: • Estimulação cerebral profunda – usa-se um marcapasso cerebral que envia impulsos elétricos a determinada parte do encéfalo. • Cirurgia ablativa – a destruição (também chamada ablação) dos nervos é um método que pode ser usado para reduzir certos tipos de dor crônica, impedindo a transmissão de seus sinais. Mesmo após a cirurgia, a doença de Parkinson não tem cura e persiste sua progressão. Por isso a opção cirúrgica fica restrita a pacientes que não conseguiram êxito no tratamento farmacológico. 4. OUTROS DISTURBIOS DE MOVIMENTO → Mioclonias: • Resulta de alterações nos mecanismos inibitórios do SNC. • É constituída por movimentos involuntários, rápidos, abruptos e semelhante a um choque. • Pode ser denominado: o MIOCLONIA ATIVA: quando ocorrem contrações musculares ativas o MIOCLONIA PASSIVA: quando ocorre interrupção brusca da atividade muscular, causando pausa postural súbita. → Tiques: • São movimentos rápidos, repetitivos e arrítmicos que afetam os músculos da cabeça, do pescoço e dos membros. • Os simples incluem piscamento, sacudir a cabeça, levantar os ombros e fungar. Os tiques vocais consistem em pigarros, tosses, gritos, grunhidos, estalinhos e sons de animais. • Podem ser exacerbados por estresse, ansiedade ou fadiga, ou reduzidos durante atividades que usem a concentração, como lerem ou se entreter de alguma forma. → Distonias: • Contrações musculares sustentadas e direcionais, involuntárias, que provocam movimentos repetidos dos segmentos corpóreos e posturas anormais. • Possuem duração mais longa quando comparado a outros distúrbios do movimento, como coreia e mioclonia. Tendem a ser repetitivos ou padronizados, envolvendo os mesmos grupos musculares. → Coreia: • Movimentos involuntários rápidos, irregulares e arrítmicos, que podem acometer qualquer parte do corpo. O paciente não consegue ficar parado. → Atetose: • Movimentos involuntários mais lentos, sinuosos e frequentemente contínuos. • São mais frequentes em crianças que em adultos. → Balismo: • Consiste em movimentos involuntários dos músculos proximais dos membros. Caracteriza- se sempre por movimentos de grande amplitude, abruptos, contínuos e ritmados, estereotipados e violentos. CASO CLÍNICO – DOENÇA DE PARKINSON Paciente, 65 anos, sexo masculino, pardo, residente e procedente de Recife, ensino superior incompleto. Procurou consultório médico com queixa de tremor nas mãos há cerca de 5 anos, e após exclusão de outras comorbidades, após alguns meses foi diagnosticado com Doença de Parkinson, acometendo também membros inferiores, principalmente há 1 ano. Sem comorbidades. Não faz uso de medicamentos. Ao exame físico, o paciente encontrava-se em estado geral comprometido, fácie depressiva, lúcido e orientado em tempo e espaço, afebril, acianótico, anictérico, hidratado, eupneico (frequência respiratória = 17 irp), normocárdico (frequência cardíaca = 82 bpm) e normotenso (110 x 82 mmHg). Ao exame neurológico, apresentou tremor de repouso, marcha lenta e pouco balançar do braço, rigidez em roda denteada e reflexos normoativos. Questões para orientar a discussão sobre Parkinson: 1. Qual a tríade característica da Doença de Parkinson? R: Para o diagnóstico definitivo da Doença de Parkinson três sintomas são tidos como principais, a bradicinesia, a rigidez plástica e o tremor de repouso. 2. Qual neurotransmissor é responsável pela etiologia desta doença? R: A dopamina, que possui redução na sua síntese pela substância negra. 3. Por que a instabilidade postural não é mais obrigatória na tríade característica da doença? R: A instabilidade postural é uma característica tardia da doença de Parkinson. 4. Quais exames auxiliam no diagnóstico da Doença de Parkinson? R: O Parkinson é diagnóstico pela anamnese do paciente e exame físico. Os exames de imagem são utilizados para descartar diagnósticos diferenciais. 5. Qual o tratamento inicial da Doença de Parkinson? R: O tratamento inicial é a levodopa, que melhora os sintomas iniciais do paciente. CASO CLÍNICO TUTORIA - Movimentos incoordenados. B.T.S., 55 anos, masculino, procura atendimento médico devidoa tremor em membro superior esquerdo de evolução há 01 ano. Ele relata ter dificuldade de levantar-se do sofá, além de constipação intestinal crônica. Ao exame, observa- se fácies em “máscara”, tremor de repouso à esquerda, rigidez em roda denteada em membro superior esquerdo, postura encurvada e marcha arrastada e inclinada para frente, com diminuição do balanço do braço esquerdo, além de bradicinesia assimétrica, grau 1 à direita e grau 2 à esquerda. O médico decide por solicitar exames de imagem para elucidar o caso. Sintomas motores do paciente: tremor de repouso MMSS esquerdo, rigidez muscular (dificuldade de levantar-se, fácies em mascara, rigidez em roda denteada, postura encurvada, marcha arrastada com diminuição do balanço do braço) e bradicinesia (grau 1 a direita – lentidão mínima e grau 2 a esquerda – movimento definitivamente anormal). Sintomas não motores: constipação intestinal crônica. Comentado [VT6]: Fácies parkinsoniana: representada por uma fisionomia inexpressiva, mímica facial diminuída; olhar parado, vago e fixo; omobilidade palpebral e elevação dos supercílios; cabeça um pouco inclinada para frente; esse conjunto dá a impressão de uma figura de máscara: "fácies de máscara". Avaliação da Bradicinesia: uso da ESCALA UNIFICADA DE AVALIAÇÃO PARA DOENÇA DE PARKINSON (UPDRS) A velocidade e a amplitude dos movimentos são avaliadas com o paciente abrindo a mão (cada membro é avaliado individualmente) e batendo repetidamente no polegar e no indicador, tentando executar o movimento o maior e o mais rápido possível.
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