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Bruna de Alencar Peres – Odontologia Unesp São José dos Campos (T64) Conceitos Neoplasia benigna não-odontogênica é uma pro- liferação celular autônoma com características morfológicas e, por vezes, funcionais semelhantes às do tecido de origem. classificação Quanto ao tecido de origem: 1. Do epitélio de revestimento bucal: • Papiloma e Ceratoacantoma 2. Do tecido conjuntivo: • Fibroma e Lipoma 3. De origem vascular: • Hemangioma e Linfangioma 4. Do tecido nervoso: • Neurofibroma, Neurilemoma e Tumor de células granulares 5. Do tecido ósseo: • Osteoma, osteoma osteoide e osteoblas- toma 6. Do tecido muscular: • Leiomioma, rabdomioma e epúlide con- gênita do recém-nascido Papiloma O papiloma, também chamado de papiloma escamoso, é uma proliferação benigna do epitélio estratificado, resultando em aumento de volume de forma papilar ou verruciforme. Acredita-se que essa patologia esteja ligada ao Papiloma Vírus- Humano (HPV), especialmente ao HPV 6 ou 11, por meio de transmissão sexual. Apresenta frequência igual em homens e mulhe- res, e os sítios mais acometidos são língua, lábios e palato mole. O papiloma escamoso é um nódulo macio, indo- lor, exofítico, normalmente pediculado, com nu- merosas projeções que dão a aparência de “couve- flor”, ou verrucosa, à lesão, a qual pode ser pon- tuda ou embotada, branca, levemente avermelha- da ou com a coloração semelhante à da mucosa adjacente. Normalmente é unitário, e cresce rapidamente até um tamanho máximo de cerca de 0,5cm, mas algumas lesões podem ser maiores. O tratamento consiste em remoção cirúrgica, a partir de biópsia excisional. Ceratoacantoma O ceratoacantoma é uma proliferação epitelial autolimitada com características clínicas e histo- patológicas muito semelhantes às do carcinoma de células escamosas (deve-se fazer o diagnóstico di- ferencial, baseado em outras características clíni- cas). Sua etiologia ainda é desconhecida, porém acredi- ta-se que o dano causado pela exposição solar e o Papiloma Vírus-Humano (HPV), especialmente os subtipos 26 ou 37, são causas prováveis ao desenvolvimento dessa lesão. Parece que também há uma relação de hereditariedade, e sua frequên- cia é aumentada em pacientes portadores da sín- drome de Muir-Torre (neoplasmas sebáceos, ce- ratoacantomas e carcinomas gastrintestinais). Essa patologia é mais prevalente em pacientes do sexo masculino e com mais de 45 anos, e as lesões são encontradas 95% em regiões de pele expostas ao sol, sendo 8% desses casos encontrados na borda externa do vermelhão dos lábios superior e inferior (com igual incidência). Se apresenta clinicamente como um nódulo em forma de cúpula, séssil, bem demarcado e firme, com tampão central de queratina, e apresenta 3 fases de crescimento: 1. Fase de crescimento: aumento rápido, o qual pode alcançar diâmetro de 1-2cm em 6 semanas – esse crescimento acele- rado o diferencia do CEC. 2. Fase estacionária: a lesão não apresenta crescimento, e essa fase tem duração semelhante à de crescimento. 3. Fase de involução: a lesão regride em cerca de 6-12 meses após o início, e dei- xa como sequela uma cicatriz com área em depressão na região afetada. Neoplasias benignas não- odontogênicas Propedêutica Estomatológica Legenda: 1) Lesão inicial; 2) Fase de crescimento (1 semana); 3) Fase de crescimento (3 semanas) Bruna de Alencar Peres – Odontologia Unesp São José dos Campos (T64) Fibroma Também chamado de fibroma de irritação, é o tumor (aumento de volume) mais comum da cavidade bucal. Alguns estudos questionam se essa patologia pode representar uma neoplasia verdadeira. Caracteriza-se como um nódulo de superfície lisa e coloração rosada semelhante à da mucosa adjacente, e está relacionado à traumas, por isso apresenta maior prevalência em mucosa jugal (à linha da oclusão), mucosa labial, língua e gengiva. Lipoma O lipoma é a neoplasia mesenquimal mais comum do corpo, constituída por tecido gorduroso. Sua patogênese é incerta, mas essa patologia parece ser mais comum em indivíduos obesos. Entretanto, o metabolismo dos lipomas é independente do metabolismo corporal (caso o paciente reduza a ingestão de calorias, o lipoma não reduz de tamanho). Mais frequente em indivíduos acima de 40 anos, sendo incomum em crianças, sem predileção por sexo (estudos recentes apontam que talvez haja maior predileção pelo sexo masculino), e é mais prevalente em mucosa jugal e vestíbulo. Não é frequente em cavidade oral e maxilofacial, mas pode acontecer. Se caracteriza clinicamente como um nódulo sés- sil ou pediculado mole, de superfície lisa e colora- ção amarelada. É assintomático, e normalmente não ultrapassam 3cm de diâmetro. Hemangioma Atualmente, os hemangiomas são considerados como tumores benignos da infância que exibem fase de crescimento rápido com proliferação de muitas células endoteliais, que involuem gradual- mente. HEMANGIOMA DA INFÂNCIA São os tumores da infância mais comuns, e ocor- rem em cerca de 5-10% das crianças com até 1 ano de idade. São mais comuns em indivíduos do sexo feminino da raça branca, e a região mais acometida é a de cabeça e pescoço (60% de todos os casos). Esses tumores podem aparecer como uma mácula pálida, a qual se desenvolve rapidamente. Tumo- res superficiais se apresentam como aumentos de volume de coloração vermelho-clara (“heman- gioma em morango”), com consistência firme e borrachoso à palpação, e o sangue não é evacuado somente com a pressão. Hemangiomas profundos podem apresentar coloração azulada. A fase proliferativa se estende por 6 a 10 meses, após o qual o tumor reduz seu crescimento e involui. Durante a involução, o hemangioma apresenta mudança na coloração (passando de vermelho ou azul a um roxo-escuro), e na consis- tência, tornando-se menos firme à palpação. Após a involução, a pele pode ser reestabelecida, ou apresentar sequelas, como atrofia, cicatrizes, rugas ou telangiectasias. Linfangioma Os linfangiomas são tumores benignos dos vasos linfáticos. Ainda não se sabe se essa patologia é uma neoplasia verdadeira, mas que pode corres- ponder a uma má-formação congênita originária de sequestro de tecido linfático não comunicante com o resto do sistema linfático. Podem apresen- tar 3 tipos: 1. Linfangioma simples: acomete pequenos vasos (do tamanho de capilares). 2. Linfangioma cavernoso: composto por grandes vasos dilatados. 3. Linfangioma cístico (ou higroma císti- co): grandes espaços císticos macroscó- picos. Bruna de Alencar Peres – Odontologia Unesp São José dos Campos (T64) Em sua maioria são congênitos, não involuem e apresentam predileção pela região de cabeça e pescoço (50-75% de todos os casos), e são mais frequentes nos 2/3 anteriores da língua, ocasio- nando em macroglossia, e em lábio, causando macroqueilia. Normalmente se apresentam como massas amolecidas flutuantes, e pode apresentar superfície pedregosa, se assemelhando a um grupo de vesículas (“ovos de rã ou pudim de tapioca”). Hemorragias secundárias dentro dos espaços linfáticos podem tornar essas vesículas arroxeadas. Na região de pescoço, ocorre formação do higro- ma cístico. O tratamento consiste em excisão cirúrgica, mas nem sempre de toda a lesão devido ao seu extenso tamanho. Apresenta altas taxas de recidiva. Neurofibroma É o tipo mais comum de neoplasias de nervo peri- férico, originários de uma mistura de tipos celu- lares, incluindo células de Schwann e fibroblastos perineurais. Acometem mais adultos jovens. Os tumores podem ser solitários ou múltiplos, no caso da Neurofibromatose tipo I. São assintomá- ticos, mais prevalentes em língua e mucosa jugal, e radiograficamente, quando central, se apresenta como uma lesão radiolúcidasuni ou multilocular bem delimitada ou não. O tratamento para os neurofibromas solitários é a excisão cirúrgica (pode ocorrer malignização desses tumores), e recidivas são raras. NEUROFIBROMATOSE TIPO I A neurofibromatose é uma condição hereditária relativamente comum, a qual ocorre em 1 a cada 3.000 nascimentos. Existem pelo menos 8 formas, porém, a mais comum é a do tipo I. A Neurofibromatose tipo I representa cerca de 85 a 97% dos casos, herdada a partir de um gene autossômico dominante. Essa condição é causada por mutações no gene FN1, na região cromossô- mica 17q11.2, responsável por uma proteína supressora tumoral denominada neurofibromina. Critérios para diagnóstico Características clínicas Os pacientes apresentam inúmeros neurofibro- mas que podem ocorrer em qualquer lugar do corpo, mas que são mais comuns em pele. Os neurofibromas podem variar de pequenas pápu- las, grandes nódulos amolecidos, grandes bolsas e aumentos de volume pediculados (representati- vos de elefantíase neuromatosa) na pele. Outro achado radiográfico são as pigmentações café com leite na pele, as quais apresentam bordas regulares, coloração amarelo-parda a castanho- escura, variando de 1-2mm a vários centímetros, e podem aparecer no nascimento ou se desenvolver até o 1º ano de vida. As sardas axilares são um sinal bem sugestivo, pois representam o sinal de Crowe. Bruna de Alencar Peres – Odontologia Unesp São José dos Campos (T64) Outro sinal bem característico dessa patologia são os nódulos de Lisch, manchas translúcidas acasta- nhadas presentes na íris dos portadores de Neuro- fibromatose. O problema médico mais comum apresentado por esses pacientes é a hipertensão arterial, e podem apresentar outras manifestações, tais como feocromocitoma, presença de tumores do SNC, macrocefalia, deficiência mental, tonturas, baixa estatura e escoliose. As manifestações bucais de Neurofibromatose tipo I podem incluir clinicamente o aumento das papilas fungiformes, e radiograficamente o au- mento do forame mandibular, da ramificação do canal mandibular, da densidade óssea, da con- cavidade na superfície medial do ramo e da di- mensão do processo coronoide. Não há tratamento específico para a Neurofibro- matose. No entanto, há tratamentos direcionados à prevenção ou manejo de complicações. Os neurofibromas faciais podem ser removidos por meio de dermoabrasão e uso de laser de dióxido de carbono. Uma complicação temida da Neurofibromatose é desenvolvimento de neoplasia maligna, mais especificamente do tumor maligno da bainha do nervo periférico (neurofibrossarcoma ou schwa- noma maligno). Esses tumores são mais comuns em tronco e extremidades, porém podem aco- meter regiões de cabeça e pescoço. O prognóstico é bem ruim, com taxa de sorevida em 5 anos de apenas 15%. Neurilemoma Também conhecido como Schwanoma, é uma neoplasia benigna neural originada das células de Schwann. É relativamente incomum, porém cerca de 25-48% ocorrem em região de cabeça e pescoço. É um tumor de crescimento lento e encapsulado, surge tipicamente em associação ao tronco nervo- so. Esse crescimento desloca o nervo. Geralmen- te é assintomático, mas em casos sintomáticos pode causar sensibilidade e até dor. Acomete mais adultos jovens a indivíduos de meia-idade, e o tamanho da lesão pode variar de milímetros a centímetros. A região mais acometida por essa patologia é a língua, mas essa lesão pode ser intraóssea, mais frequente em mandíbula posterior, e apresentam- se radiograficamente lesões radiolúcidas uni ou multiloculares. O tratamento consiste em excisão cirúrgica, sem necessidade de margem de segurança (não é co- mum recidivar). Tumor de células granulares O tumor de células granulares é uma neoplasia benigna de tecido mole incomum com predileção pela cavidade bucal. Apresenta origem a partir de células de Schwann ou de células neuroendócri- nas. São mais comuns em cavidade bucal do que em pele, sendo o dorso de língua a região mais aco- metida, seguida de mucosa jugal. Mais frequente entre a 4ª e 6ª década de vida, sendo raro em crianças, e apresenta predileção pelo sexo femini- no (proporção 2:1). Se apresenta como nódulo séssil assintomático, medindo usualmente 2cm ou menos, apresentan- do coloração rosada ou amarelada. Podem ser únicos ou múltiplos separados (mais observados em indivíduos negros). O tratamento consiste em excisão cirúrgica, e é raro ocorrer malignização. Bruna de Alencar Peres – Odontologia Unesp São José dos Campos (T64) Osteoma São tumores benignos compostos de osso maduro compacto ou esponjoso. São restritos ao esquele- to craniofacial, e sua etiologia é desconhecida. Possui predileção pelo sexo masculino. Essas lesões podem surgir do osso como um aumento de volume séssil ou polipoide (perios- teal, periférico ou osteoma exofítico), ou podem estar localizados no osso medular (endosteal ou osteoma central). Osteomas periosteais aparecem como aumentos de volume que crescem lentamente na superfície da mandíbula e maxila, podendo alcançar grande tamanho (causando deformidade facial e assime- trias), ou não (nesses casos, são assintomáticos). Os osteomas podem ocorrer em região de côndilo mandibular (osteoma condilar), causando desvios na oclusão dos pacientes, com desvio da linha média do queixo em direção ao lado não-afetado, além de causarem aumento de voluma, dor e abertura bucal limitada. Podem ocorrer também nos seios paranasais (são mais comuns que nos ossos gnáticos), sendo o seio frontal o mais acometido, seguido pelos seios etmoidal e maxilar. São normalmente assintomáticos, porém em alguns casos os pacientes podem relatar dor, apre- sentar aumento de volume, sinusite e rinorreia (secreção excessiva de fluido pelo nariz, com ausência de fenômeno inflamatório). Radiograficamente, é observado como lesão ra- diopaca esclerótica bem-delimitada. O tratamen- to consiste em excisão cirúrgica. Síndrome de Gardner A Síndrome de Gardner é uma desordem rara herdada como traço autossômico dominante, onde 1/3 dos casos ocorre espontaneamente e parecem representar mutações genéticas. Essa síndrome leva o indivíduo a desenvolver uma série de complicações, tais como polipose intesti- nal (colo e reto), osteomas múltiplos, os quais são vistos radiograficamente como áreas de radio- densidade aumentada, e cistos epidermoides. Legenda: Na foto 1), tem-se a formação de pólipo intestinal; em 2), uma radiografia panorâmica exibindo múltiplos osteomas e em 3), paciente com diversos cistos epidermoides. O tratamento dessa patologia consiste principal- mente na remoção dos pólipos (possibilidade de malignização em adenocarcinoma invasivo), e remoção dos osteomas e cistos epidermoides por razões cosméticas. Osteoblastoma Tanto o osteoblastoma quanto o osteoma osteoide são tumores ósseos benignos, os quais estão inti- mamente relacionados. Classicamente, a distin- ção depende do tamanho da lesão, com o osteoma osteoide sendo menor que 2 cm e o osteoblastoma sendo maior que 2 cm. Os osteoblastomas são encontrados raramente e representam menos de 1% de todos os tumores ósseos. Acometem mais a coluna vertebral, sacro, calvária, os ossos longos e os pequenos ossos das mãos e pés. Quando se desenvolvem nos ossos gnáticos, apresentam predileção pela mandíbula. Normalmente, possuem de 2-4 cm, mas podem, em casos mais raros e extremos, ultrapassar 10 cm, e pode provocar dor, sensibilidade e aumento de volume. Lesões adjacentes aos dentes podem levar a mobilidade dentária, reabsorção radicular ou deslocamento dentário. Radiograficamente, o osteoblastoma pode aparecer como uma lesão radiolúcida bem definida ou mal definida, fre- Bruna de Alencar Peres – OdontologiaUnesp São José dos Campos (T64) quentemente com áreas irregulares de mineraliza- ção. Muitos osteoblastomas surgem no osso me- dular; entretanto, em alguns casos, um osteoblas- toma pode se apresentar como um crescimento ósseo externo projetando-se do periósteo, sem evidência de um processo destrutivo mais central. Tais lesões são denominadas osteoblastomas periosteais. Um pequeno grupo de osteoblastomas (osteo- blastomas agressivos) é caracterizado por aspectos histopatológicos mais atípicos e comportamento localmente agressivo. Esses tumores geralmente ocorrem em pacientes mais velhos, muitos deles com mais de 30 anos de idade, e essas alterações tendem a ser maiores que os osteoblastomas convencionais e tipicamente medem mais de 4 cm de diâmetro. A dor é um sintoma comum e pode ser severa. Radiograficamente, essas lesões mostram as características de osteoblastomas convencionais, mas tendem a ser maiores. Osteoma osteoide Os osteomas osteoides ocorrem mais frequente- mente na tíbia, fêmur e falanges. Eles são muito raros nos ossos gnáticos. A dor é o sintoma apresentado mais comum, geralmente é noturna e aliviada por aspirina. Radiograficamente, o osteoma osteoide aparece como um defeito radiolúcido bem circunscrito, geralmente menor que 1 cm de diâmetro, com uma zona circundante de esclerose reativa de espessura variável. Pode estar presente um pequeno foco central radiopaco resultando em aparência radiográfica semelhante à de um alvo. Muitos casos de osteoma osteoide e osteoblas- toma são tratados por excisão local ou curetagem. O prognóstico é bom e algumas lesões irão regredir mesmo após excisão incompleta. Um pequeno número de lesões irá recidivar. Leiomioma Os leiomiomas são tumores benignos da muscu- latura lisa. Os da cavidade oral são raros. Existem 3 tipos de leiomiomas: 1. Leiomiomas sólidos 2. Leiomiomas vasculares 3. Leiomiomas epitelioides Os tipos mais frequentes na cavidade bucal são os do tipo sólido ou vascular (cerca de 75% dos casos). Pode ocorrer em qualquer idade, e usualmente se apresenta como um nódulo mucoso firme de crescimento lento. Normalmente apresentam a coloração da mucosa, porém alguns casos podem apresentar coloração azulada. Essas lesões são mais prevalentes em lábios, língua, palato e mucosa jugal (juntos representam 80% dos casos). Lesões intraósseas são raras, porém apresentam-se nesses casos como lesões radiolúcidas uniloculares. O tratamento consiste em excisão cirúrgica, e essa lesão não costuma recidivar. Rabdomioma Os rabdomiomas são neoplasias benignas do teci- do muscular estriado, os quais são extremamente raros. Essa nomenclatura também é utilizada para descrever lesões hamartomatosas do coração. Os rabdomiomas extracardíacos apresentam forte predileção pela região de cabeça e pescoço, e podem ser divididos entre rabdomiomas do adul- to e rabdomiomas fetais. RABDOMIOMAS DO ADULTO Ocorrem primariamente em indivíduos de meia- idade, e acometem mais indivíduos do sexo masculino (70% dos casos). Os rabdomioma orais Bruna de Alencar Peres – Odontologia Unesp São José dos Campos (T64) são localizados principalmente em soalho bucal, no palato mole e na base da língua. Se apresenta como um nódulo ou massa que pode alcançar muitos centímetros, antes de ser desco- berto. Pode ser uni ou multinodular. RABDOMIOMAS FETAIS Ocorrem em crianças, mais prevalente no sexo masculino e acomete mais a região de face e periauricular. Epúlide congênita do recém- nascido A epúlide congênita do recém-nascido é um tu- mor incomum de tecidos moles, que ocorre quase exclusivamente no rebordo alveolar de recém- nascidos. A histogênese dessa patologia ainda é desconhecida. Se apresenta como um aumento de volume poli- poide de superfície lisa, com coloração que varia do rosa ao vermelho, normalmente apresentando 2cm ou menos. Esse tumor é mais comum em maxila do que mandíbula, e ocorre frequentemente lateral à linha média, em região de incisivos e caninos, e apresenta predileção pelo sexo feminino. O tratamento consiste em excisão cirúrgica, porém há relatos na literatura de involução espon- tânea. referências Neville et al: Patologia Oral e Maxilofacial, 3ª edição, Capítulos 10, 12 e 13.