DOENÇAS DA HIPÓFISE

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DOENÇAS DA HIPÓFISE:
A hipófise libera hormônios tróficos (são aqueles que não atuam em células alvo e sim em células endócrinas), a
adeno-hipófise produz e libera hormônios, já a neuro-hipófise apenas armazena e secreta.
Hormônios:
- Somatotrófos: hormônio do crescimento- GH
- Lactotrófos: produtor de prolactina (PRL)
- Corticotrófos: hormônio adenocorticotrófo (ACTH)
- Tireotrófos: hormônio tireoestimulante (TSH)
- Gonadotrófos: folículo estimulante (FSH) e luteinizante (LH)
- Vasopressina e ocitocina
Neuro-hipófise Adeno-hipófise
Histologia:
- Células cromófobas: não secretam hormônio
- Células cromófilas: ACIDÓFILAS- GH e prolactina; BASÓFILAS: ACTH, TSH, LH e FSH.
Regulação hipotálamo-hipófise:
Estimulantes:
TRH/ TSH, GnRH/ LH e FSH, GHR/ACTH
Inibidores:
Somatostatina/ GH e PIH/ síntese de prolactina.
TUMORES HIPOFISÁRIOS:
- ADENOMAS: 15% dos tumores intracranianos. Padrão morfofuncional é baseado em: anatomia (extensão, se
micro <10 mm ou macro, se comprime estruturas adjacentes) e fisiologia (se secretores de hormônio ou
clinicamente não funcionais ou se compressão da hipófise causando pan-hipopituarismo).
Tipos:
● Somatrofo- causa acromegalia ou gigantismo (dependendo se pré ou pós puberdade);
● Lactotrofo- hipogonadismo, galactorreia;
● Corticotrofo- gera doença de cushing;
● Gonadotrofo- efeito expansivo, hipopituitarismo;
● Tireotrofo- gera hipertireoidismo.
Testes:
● Prolactinoma: nível sérico de prolactina;
● Acromegalia: nível sérico de IGF-1;
● Doença de cushing: urina 24h sem cortisol, medida de cortisol na saliva noturna, medida de
cortisol no plasma após administrar dexametasona e medida de corticotropina;
● Tireotrofo: T4 livre.
PROLACTINA:
- HIPOPROLACTINEMIA: é rara, sendo uma deficiência hormonal combinada, tendo como consequência ausência
de lactação.
- HIPERPROLACTINEMIA: pode ser tanto fisiológica (sexo, lactação, gravidez, sono, estresse), patológico
(granuloma, infiltrações, radiação, trauma e tumor) e medicamentos.
→ Prolactinoma: 25-40% dos adenomas de hipófise. Manifestações clínicas: hipogonadismo
hipogonadotrófico. Em mulheres cursa com oligo/amenorreia, disfunção sexual, galactorreia, infertilidade e
osteoporose; já em homens cursa com disfunção sexual e erétil, galactorreia, infertilidade e osteoporose. Tem
como tratamento: Cabergolina/ bromocriptina com o intuito de redução dos níveis séricos de prolactina para
diminuição do tamanho do tumor, restauração da função gonadal. Esses medicamentos são agonistas
dopaminérgicos, sendo a primeira escolha.
ACTH:
O ACTH age nas suprarrenais que produzem: cortisol, androgênios, mineralocorticóides. Na insuficiência suprarrenal
primária há redução de glico e mineralocorticóides. ACTH tem acentuado ritmo diurno, tendo níveis maiores pela manhã.
Aumento do ACTH por estresse, infecções, traumatismos graves e hipoglicemia. Diminuição por supressão pela
dexametasona.
- HIPOCORTISOLISMO SECUNDÁRIO: deficiência de ACTH, fraqueza, fadiga e hipotensão. Em mulheres: redução
dos androgênios. A causa mais comum é o uso de glicocorticoide exógeno. Tratamento: reposição dos
glicocorticoides. Em emergência: hidrocortisona.
- SÍNDROME DE CUSHING: aumento de cortisol por doença de cushing ( aumento de ACTH e de cortisol
consequentemente), produção ectópica de ACTH (aumento de ACTH e cortisol) ou tumor adrenal (aumento de
cortisol e queda de ACTH).
→ Doença de Cushing: adenoma hipofisário produtor de ACTH (maioria microadenomas). Manifestações
clínicas:
Diagnóstico: teste de supressão com dexametasona- na pessoa que está doente há aumento de ACTH, porém
cortisol não altera porque já está alto. Na pessoa saudável: o ACTH está diminuído e cortisol aumentado.
Tratamento: Cirúrgico como primeira escolha- via transesfenoidal. Clínico: se doente sem condições cirúrgicas.
Atuação no tumor: cabergolina ou ácido retinóico; atuação na suprarrenal- inibidores da esteroidogênese:
cetoconazol, etomidato e mitotato.
GH:
Atua nos ossos, músculos, tecido adiposo, fígado e pâncreas. Estímulos para secreção do GH: hipoglicemia,
diminuição de ácidos graxos livres, aumento de aminoácidos, jejum, traumatismo, estresse, exercícios,
testosterona, sono profundo, grelina e hormônio liberador de GH.
- Adenomas: tumores co-secretores (prolactina). Acometem mais a 3º e 4º década de vida.
Manifestações clínicas:
ACROMEGALIA GIGANTISMO
Após fechamento das epífises ósseas Antes do fechamento das epífises ósseas
Aumento do tamanho de mãos e pés, alterações
de face, espessamento dentário e macroglossia.
Altura extrema
Diagnóstico: dosagem de IGF-1 elevada para idade, sexo e estado nutricional. Dosagem de GH, TOTG
75g e RNM de sela túrcica com contraste. Tratamento: ressecção trasnsesfenoidal do tumor.
Tratamento clínico: análogos de somatostatina (ocreotide, pasereotide).
HIPOPITUARISMO:
Deficiência de 1 ou mais hormônio hipofisário, pode ter causa genética, orgânica ou idiopática. A apresentação pode ser
congênita ou adquirida, podendo também ser agudo ou crônico. A principal causa é o adenoma hipofisário que gera uma
compressão. Manifestações clínicas: dependem do hormônio acometido:
Hormônio GH ACTH TSH FSH/LH
Manifestações
clínicas
Atraso no crescimento,
baixa estatura, micropênis,
implantação anômala dos
dentes, hipoglicemia,
lipodistrofia abdominal,
hipotrofia muscular e
depressão.
Insuficiência adrenal
secundária: fraqueza,
náusea, vômitos,
diarreia, mialgia,
perda ponderal,
hipotensão e astenia.
Hipotireoidismo
central: fraqueza,
constipação e
depressão.
Hipogonadismo
hipogonadotrófico: atraso
puberal, amenorreia, baixa
libido, infertilidade.
Diagnóstico Testes estímulos eixo GH:
TOTG, teste do glucagon,
teste de clonidina e teste
de arginina.
TOTG, teste de
cortisona e teste do
CRH
Tratamento Somatropina Homens: reposição
androgênica- cipionato de
testosterona, propionato de
testosterona e undecanoato de
testosterona.
CI: Ca de próstata e mama,
psa alto
Mulheres: reposição hormonal
com estrógenos e
progestágenos
CI: CA de mama e endométrio
ADH/ VASOPRESSINA:
Diabetes insipidus: síndrome clínica em que há excreção de grande volume de urina diluída (poliúria), podendo se associar
a polidipsia.
- Diabetes insipidus central: deficiência de ADH:
Queda da secreção de ADH → Estímulos osmóticos normais: alteração da concentração de urina → diminuição
da água corporal e aumento da osmolaridade sérica. Aumento da ingesta de água. Tratamento: desmopressina.
- Diabetes insipidus nefrogênico: insensibilidade renal a ação do ADH. ADH plasmático elevado. Tratamento:
tratar doença base e corrigir distúrbio hidroeletrolítico. Alta dose de desmopressina.
- Polidipsia primária: supressão do ADH por ingestão excessiva de líquidos. Etiologia: psicogênicas ou por sede
excessiva.
Diagnóstico: urina 1 (densidade <1010 e osmolaridade urinária <300 mOs/kg) e dosagem de ácido úrico (elevado se DI
central) e ADH plasmático.