Doenças vesicobolhosas outras doenças de pele

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Doenças bolhosas
CLASSIFICAÇÃO
● Intradérmicas (bolhas flácidas)
Pênfigo vulgar - há acometimento mucoso
Pênfigo foliáceo - NÃO há acometimento
mucoso
● Subepidérmicas (bolhas tensas)
Pênfigo bolhoso
INTRADÉRMICAS
PÊNFIGO VULGAR
É uma doença autoimune que se caracteriza
por descolamento superficial da epiderme.
Há produção de anticorpos (principalmente
IgG) contra as desmogleínas 1 e 3. Essas
proteínas servem para fazer a adesão entre os
queratinócitos. Perdida a adesão ocorre a
formação de bolhas FLÁCIDAS que rompem
facilmente deixando erosões dolorosas que
exsudam e sangram facilmente. As erosões
logo se tornam parcialmente cobertas de
crostas.
A mucosa oral quase sempre é acometida e
posteriormente vem o acometimento cutâneo.
- Histologicamente há bolha
intraepidérmica na região suprabasal
e depósito de IgG intercelular na
camada espinhosa.
PÊNFIGO FOLIÁCEO
É uma dermatose vesicobolhosa autoimune.
Há anticorpos apenas contra a desmogleína 1
- por isso não há lesão mucosa.
Possui duas formas clínicas principais:
1. Endêmica ou fogo selvagem - pctes
mais jovens e história familiar
positiva
2. Esporádica ou de Cazenave - pctes de
40 anos pra cima
Ambas possuem características clínicas,
histológicas e imunológicas semelhantes
porém diferem em aspectos epidemiológicos.
As bolhas superficiais são mais comum em
regiões seborreicas como face, tronco anterior
e dorso superior.
Histologicamente, encontram-se clivagem
subcórnea e imunofluorescência evidencia
depósito de IgG intercelular na camada
espinhosa.
SUBEPIDÉRMICAS
PÊNFIGO BOLHOSO
É a dermatose bolhosa mais comum em
idosos.
- Bolhas TENSAS generalizadas com
predileção por áreas de dobras.
- Histologicamente: bolhas
subepidérmica com eosinófilos e
depósito de IgG na zona da membrana
basal.
Inicialmente o paciente apresenta placas
eritematoedematosas pruriginosas e depois de
algum tempo surgem as bolhas. As bolhas se
localizam principalmente nas áreas flexurais e
elas são tensas, pois sua localização é
subepidérmica. Dessa forma, as bolhas são
PROFUNDAS e não superficiais.
- Imunoglobulinas depositadas na
membrana basal.
SINAL DE NIKOLSKY
Consiste no descolamento da epiderme
quando é realizada uma leve tração.
Não é patognomônico!
- Pênfigo vulgar
- Pênfigo foliáceo
- Síndrome da pele escaldada
estafilocócica (tto com antibióticos)
- Síndrome de Stevens-Johnson
- Necrólise epidérmica tóxica
Complicações dos pênfigos
Infecção bacteriana
É a complicação mais comum nos pacientes
com dermatoses vesicobolhosas. Isso ocorre,
pois sem a barreira cutânea, há uma maior
facilidade para o S.aureus se proliferar.
DERMATITE HERPETIFORME
É uma dermatose vesicobolhosa que se
manifesta com vesículas e pápulas agrupadas
sobre base eritematosa extremamente
pruriginosas localizadas em cotovelos, joelhos
e tronco. Possui forte associação com doença
celíaca.
Depósito granuloso de IgA nas papilas
dérmicas.
- O tratamento é feito com dieta livre
de glúten e dapsona.
REVISÃO DE OUTRAS DOENÇAS
DERMATOLÓGICAS
Eritema multiforme
É uma doença inflamatória aguda e recorrente,
caracterizada pelo desenvolvimento abrupto
de pápulas vermelhas, fixas e simétricas, que
evoluem para lesões papulares em alvo.
A lesão em alvo típica apresenta dois anéis
concêntricos de cor diferente circundando
uma zona circular central crostosa, cinza ou
bolhosa. As atípicas possuem apenas duas
zonas, sendo que as bordas podem ser
edematosas e o centro bolhoso ou acinzentado.
● Na maioria dos casos das CRIANÇAS e
ADULTOS com eritema multiforme é
precipitado pelos herpes vírus simples
do tipo 1 e 2.
● O segundo agente mais importante na
fisiopatologia do eritema multiforme
é o Mycoplasma pneumoniae.
Impetigo (existe o crostoso e o bolhoso)
● Impetigo crostoso é o mais comum! -
Maior parte é S.aureus mas pode ser o
S.pyogenes tb
● Impetigo bolhoso é SEMPRE causado
APENAS pelo S.aureus
● Impetigo bolhoso acomete mais
neonatos. B de bebês.
É a principal PIODERMITE na infância.
Geralmente causado por S. aureus.
Apresenta-se com placas recobertas por
crostas melicéricas (amareladas) indicando
que ali havia secreção purulenta que secou. O
tratamento é feito com antibióticos tópicos.
Placas eritematosas recobertas por crosta
melicérica de aspecto circinado predominando
na área perinasal
Escabiose
Há pápulas, vesículas, túneis localizados
principalmente em áreas cobertas (axilas,
região genital, periumbilical e entre os dedos).
A prurido piora no período noturno.
Molusco contagioso
- É uma dermatovirose causada pelo
POXVÍRUS.
Pápulas normocrômicas, levemente brilhantes
e com umbilicação central.
Não são pruriginosas e não doem.
É muito comum em crianças que frequentam
creches.
Necrólise epidérmica tóxica
Menino, 7 anos, febre 39 graus, queda do
estado geral. Lesões orais há 2 dias que
evoluíram para o restante da pele. Diagnóstico
prévio de epilepsia, tendo iniciado
carbamazepina há 3 semanas. Ao exame
clínico, presença de erosões e crostas
hemáticas nos lábios com vesículas e bolhas
rotas com erosões na mucosa gengival, palato
mole e palato duro, mucosa jugal e base da
língua. Apresenta tb vesículas e bolhas de
conteúdo soro-hemático, erosões e área de
descolamento epidérmico com
comprometimento de 40% da superfície
corpórea.
● Os anticonvulsivantes estão entre as
principais causas de SSJ/NET.
● Na NET o acometimento é > 30% e a
mortalidade gira em torno de 50%.
● Na SSJ o acometimento é < 10% e a
mortalidade gira em torno de 5 - 10%.
● O acometimento de mucosas é a
REGRA na NET e SSJ.
Psoríase gutata
Geralmente ocorre após uma infecção viral ou
bacteriana, mais comumente por
Streptococcus.
Aparece como pápulas pequenas, eritematosas
e descamativas, espalhadas sobre uma grande
área do corpo em uma distribuição como gotas
de chuva.
Rosácea
Existem 4 formas principais:
1. Eritemato-telangiectasia - é a mais
comum
2. Papulopustulosa
3. Fimatosa
4. Ocular