LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
- Doença inflamatória sistêmica autoimune
- Embora haja tipos restritos a pele 
- Protótipo de doença por imunocomplexos 
- Linfócitos B, que produzem anticorpos, precisariam entrar em apoptose. No caso do LES, 
os linfócitos entram menos em apoptose, continuando sua produção de anticorpos. Ain-
da, sofrem menos regulação dos linfócitos T. Com isso, há perda de tolerância contra os 
auto-antígenos -> antígenos e anticorpos se ligam, formando imunocomplexos.
- Há consumo do sistema complemento com o tempo
- Quando entram em apoptose, realizam exposição de antígenos nucleares -> ex FAN 
(conjunto de autoanticorpos)
- Baff: fator que induz a sobrevida de linfócitos B 
- Estrogênio atua na inibição da apoptose: por isso acomete mais mulheres, principal-
mente nos anos reprodutivos 
- Fatores que influenciam na exacerbação: 
- Ambientais: exposição solar (morte de queratinócitos estimulam os linfócitos B a produzir 
anticorpos), infecções virais (ex Epstein-Barr), tabagismo, medicamentos (ex hidralazina, 
procainamida - lúpus induzido por fármaco) 
- Hormonais: estrogênio
- Genéticos: deficiência do complemento e 
- Polimórfica: diferentes formas de apresentação 
- Períodos de exacerbação e remissão
- Diferente da esclerose sistêmica, que é contínua/crônica 
- Não tem cura 
- Epidemiologia
- Mais comum em mulheres em idade fértil e afrodescendentes
- Tendência de melhora com a menopausa
- Relação com estrogênio
- Rara: crianças e idosos
- Lúpus juvenil: mais grave
- Manifestações clínicas: 
- Extremamente variável 
- “Padrão” nos primeiros 5 anos
- Sintomas constitucionais
- Mais comum: cutâneo-articular
- Grave: renal, sistema nervoso, miocárdio, pulmonar, vasculite
- Gerais:
- Maioria exibe febre, fadiga, perda de peso
- Colagenose que mais apresenta sintomas constitucionais 
- Cutâneo agudo:
- Rash malar: em asa de borboleta; poupa suco nasolabial
- Descartar outras hipóteses: ex rosácea
- Fotosensibilidade: surgimento de erupção cutânea eritematosa após exposição a rai-
os solares UVB ou luz artificial fluorescente. Associada a anticorpos anti Ro. Pode 
causar exacerbação de doença.
- Cutâneo subagudo:
- Lesões cutâneas difusas não ulcerativas, eritematodescamativa em tronco e mem-
bros superiores predominantemente
- Poupa face
- Lesões recidivantes
- Não deixam sequelas 
- Precipitada por luz solar
- Acompanha sintomas musculares e anormalidades sorológicas 
- Lúpus discóide:
- Lesão cutânea crônica
- Pode ocorrer na ausência de manifestações sistêmicas
- Ocorre em 20% dos pacientes com LES
- Predomina em face, pescoço, couro cabeludo e pavilhão auricular
- Características: placas eritematosa, infiltradas, hiperpigmentação com evolução a 
cicatriz despigmentada e atrófica no centro da lesão (ex alopécia no centro)
- Lúpus profundo - paniculite de kaposi:
- Raro
- Lúpus cutâneo crônico 
- Nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâneo
- Causado por vasculite de arteríolas do tecido adiposo, com infiltradas mononuclea-
res perivasculares
- Livedo reticular
- Vasoespasmo das arteríolas ascendentes da derme intercalado com regiões onde 
arteríolas estão dilatadas 
- Fenômeno de Raynauld
- Vasoespasmo de pequenas artérias digitais
- Palidez-cianose-rubor nos dígitos
- Lúpus bolhoso
- Manifestação articular
- Poliartralgia e mialgia: manifestação mais comum do lúpus
- Padrão simétrico, distal e migratório
- Sintomas duram 1-3 dias cada articulação
- Maior frequência: mãos, punhos e joelhos
- Não causa erosão articular
- Artrocentese: padrão inflamatório, redução do complemento, positivo para anticorpo 
antinuclear 
- Imita artrite rematóide e febre reumática
- Imita artrite reumatóide pois gera de artrite pequenas articulações 
- Artrite reumatóide deixa deformidade/sequela por erosão/destruição da ar-
ticulação, enquanto o LES não (artropatia por disfunção ligamentar)
- Imita febre reumática pois apresenta artrite migratória
- Padrão simétrico
- Osteonecrose óssea avascular
- Suspeitar se dor persistente em poucas topografias, principalmente quadril
- Tende a ser precoce se relacionada a corticoterapia 
- Manifestações renais:
- Glomerulopatias 
- Pesquisar dimorfismo eritrocitário -> eritrocito ao passar pelo glomérulo lesado 
terá seu formato alterado
- Proteinúria > 500 mg/24h ou 3+ no EAS
- Cilindros celulares no sedimento urinário
- Os glomérulos são os principais alvos renais do lúpus
- Síndromes glomerulares: hematúria, cilindrúria, proteinúria isolada, síndrome ne-
frítica e nefrótica 
- A deposição dos imunocomplexos DNA-antiDNA é a base fisiopatológica da ne-
frite lúpica
- AntiDNAds e níveis de complemento (C3): utilizados para avaliar e acompa-
nhar nefrite lúpica 
- Nefrite lúpica: hematúria (dismórfica), leucocitúria, proteinúria, cilindrúria, 
cilindros hemáticos (nefrite ativa). Classe VI: sem alternativas para sobrevi-
da renal.
- Importante a identificação precoce, antes de evoluir para insuficiência renal 
- Nefrite intersticial aguda: muitas vezes associado a abuso de fármacos 
- Insuficiência renal 
- Oligúria
- Lombalgia
- Febre 
- Piúria maciça
- Hematúria não dismórfica: acometimento do interstício, não do glomérulo 
- Urinocultura negativa 
- Manifestações cardiopulmonares:
- Dor torácica
- Pericardite 
- É a manifestação cardíaca mais frequente
- Endocardite de Libman Sacks: estéril; forma verrucosa não bacteriana de endo-
cardite. Pode levar à insuficiência mitral ou aórtica. 
- Pode ocorrer também na SAF
- Miocardite
- Derrame pleural
- Hipertensão pulmonar
- Fibrose miocárdica
- Pleurite
- Bilateral, exsudato
- Pneumonite lúpica 
- Febre, tosse, dispneia, hemoptise, infiltrado alveolar difuso, responde bem ao 
corticoide, pensar sempre em infecção associada.
- Hemorragia alveolar 
- Síndrome do pulmão contraído: fraqueza do diafragma 
- Elevação da cúpula diafragmática
- Ocorre na miosite lúpica do diafragma 
- Coronariopatia aterosclerótica ou vasculítica pode levar ao IAM em mulheres jovens 
com lúpus 
- Manifestações neuropsiquiátricas:
- SNC: meningite asséptica, mielopatia, coréia, convulsões, cefaléia, doença cérebro-
vascular, síndrome desmielinizante, estado confusional agudo, psicose, distúrbios de 
humor 
- Pode apresentar delírio (alucinações auditivas) ou delirium (alucinações visuais)
- Psicose lúpica: associada ao anticorpo-P
- SN periférico: neuropatia craniana, polineuropatia, plexopatia, mononeurite simples 
múltipla, miastenia gravis, desordens autonômicas, polirradiculopatia inflamatória 
aguda (síndrome de Guillan barré) 
- Cerca de metade dos pacientes com lúpus têm disfunção cognitiva: deficit de memó-
ria ou dificuldade em se concentrar
- Demência lúpica: fase mais avançada deste quadro
- Psicose lúpica: manifestação do primeiro ano de doença - delirium, estado confusio-
nal agudo, alucinações auditivas, visuais, alteração do nível da consciência 
- Diagnóstico diferencial: psicose associada ao glicocorticóide
- Associação a cefaléia tipo enxaqueca
- Convulsões: focais, pequeno ou grande mal
- AVEi: trombose cerebral da síndrome antifosfolipídeo; devido embolia da endocardite 
Libman Sacks 
- AVE hemorrágico: mais frequente no lúpus
- Meningite asséptica: precipitada por AINE ou azatioprina
- Mielite transversa: associada a SAF
- Neuropatias periféricas: leves e assimétricas por lesão vascular dos nervos
- Manifestações hematológicas: 
- Mais comum: anemia normocítica e normocrômica
- Leucopenia e/ou linfocitopenia 
- Anemia da doença crônica
- Anemia hemolítica 
- Plaquetopenia 
- Pancitopenia 
- Linfadenopatia cervical, esplenomegalia: relação com atividade de doença 
- Linfoma não hodgkin: risco 4x maior no LES
- Lesões casca de cebola no baço: patognomônico de lúpus
- No LES: a presença de anticorpo anti fator VIII: distúrbio hemorrágico PTT alargado e 
TAP normal. Hemorragia que não responde a plasma fresco.
- Síndromede ativação macrofágica:
- A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma 
complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de 
células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, 
ocorrendo mais frequentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramen-
te no LES juvenil.
- Há manifestações específicas, como a hiperferritinemia, a hipofibrinogenemia, a 
disfunção hepática, a esplenomegalia e a hemafagocitose no aspirado da medu-
la óssea. A queda paradoxal da VHS secundária à hipofibrinogenemia também é 
sugestiva.
- Biópsia renal - indicações:
- Proteinúria ≥1g/dia
- Proteinúria ≥ 500 mg/dia + cilindros hemáticos e/ou hematúria dismórfica
- Perda de função renal sem causa aparente 
- Laboratório: 
- Autoanticorpos específicos
- Anti-DNAds
- Anti-SM: bastante específico para lúpus
- Anti-P: quando apresentar psicose 
- C3 e C4: diminuídos na doença ativa
- Anticorpo antifosfolipídeo
- FAN (> 95%): padrão nuclear homogêneo e/ou pontilhado (fino/grosso)
- 1/80
- Anti Ro - pode estar presente em:
- S. de Jogren
- Lúpus cutâneo
- Lúpus neonatal: associado a bloqueio cardíaco congênito; mãe com SAF 
- Critério diagnóstico: 
- 10 domínios hierárquicos
- 7 clínicos e 3 imunológicos
- 22 critérios com pesos distintos
- Uma positividade de 1:80 é um critério
- Os critérios são aditivos e existe uma pontuação limite de 10 para classificação 
- Utilizar a pior classificação de cada aspecto
- Acompanhamento: 
- Periodicamente:
- Anti-DNA e complemento: marcadores de nefrite
- Hemograma, função hepática, função renal -> tendência de hepatite medicamentosa
- Perfil osteometabólico -> tendência de osteoporose pelo glicocorticóide 
- Albumina
- VHS e PCR: avaliar descompensação infecciosa
- Urina I (EAS) com pesquisa de dimorfismo eritrocitário
- Relação proteína/creatinina urina
- Tratamento: 
- Proteção solar
- Glicocorticóide
- Manter na menor dose possível
- Auxilia na melhora inicial 
- Hidroxicloroquina (imunomodulador) 
- Imunossupressor 
- Metotrexate e ciclofosfamida: contraindicado em gestantes 
- Pulsoterapia em casos mais graves
- Metilprednisolona
- Ciclofosfamida
- Nefrite lúpica
- AAS 100 mg/dia se anti-fosfolipídeos positivo 
- Cessar tabagismo
- Hidroxicloroquina 
- Anticoncepção: progestágeno
- LDL: 100 mg/dia