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Geovanna P8 SP 2.3 COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA (CIVD) É uma síndrome que se caracteriza pela formação intravascular disseminada de fibrina em resposta à atividade excessiva das proteases sanguíneas, que suplanta os mecanismos anticoagulantes naturais. - Causas mais comuns: sepse bacteriana, doenças neoplásicas malignas, como tumores sólidos ou leucemia promielocítica aguda, e causas obstétricas. FISIOPATOLOGIA - O mecanismo da CIVD consiste na produção descontrolada de trombina pela exposição do sangue a níveis patológicos do fator tecidual. - A supressão simultânea dos mecanismos anticoagulantes fisiológicos e a fibrinólise anormal aceleram ainda mais o processo. Em conjunto, essas anormalidades contribuem para a deposição sistêmica de fibrina nos vasos de pequeno e médio calibre. - A duração e intensidade da deposição de fibrina podem comprometer a irrigação sanguínea de alguns órgãos, em particular pulmões, rins, fígado e cérebro, resultando na falência secundária de suas funções. - A ativação persistente da coagulação leva ao consumo dos fatores a coagulação e das plaquetas, o que, por sua vez, causa sangramento sistêmico. O processo é ainda mais agravado pela hiperfibrinólise secundária. QUADRO CLÍNICO • Sangramentos, desde sangramentos nos locais de punção venosa, petéquias e equimoses a hemorragias graves no trato gastrointestinal, nos pulmões ou no SNC. • CIVD crônica as hemorragias são discretas e limitam-se às superfícies cutâneas ou mucosas • Pode haver trombose de grandes vasos e embolia cerebral • Complicações hemodinâmicas e choque são comuns em pacientes com CIVD aguda - O estado de hipercoagulabilidade da CIVD evidencia-se por obstrução dos vasos da microcirculação com falência secundária dos órgãos. Geovanna P8 DIAGNÓSTICO - Clinicamente baseia-se na existência de anormalidades clínicas e/ou laboratoriais da coagulação ou trombocitopenia. - Não existe um exame isolado que estabeleça o diagnóstico de CIVD. - A investigação laboratorial deve incluir: • Testes de coagulação: TTPa, TP, tempo de trombina (TT) • Marcadores dos produtos de degradação da fibrina (PDF) • Contagem de plaquetas e hemácias • Exame de esfregaço de sangue periférico - Esses exames devem ser repetidos no decorrer de um período de 6 a 8 horas, visto que uma anormalidade incialmente leve pode sofrer mudança drástica em pacientes com CIVD grave. - Anormalidades mais comuns: • Prolongamento do TP e/ou do TTPa • Contagem de plaquetas <100mil ou declínio rápido da plaquetometria • Presença de esquistócitos (hemácias fragmentadas) no esfregaço de sangue periférico • Níveis elevados dos PDF - Exame mais sensível: PDF. Se ele estiver normal é improvável um diagnóstico de CIVD. CIVD CRÔNICA - Pode ocorrer em condições clínicas, incluindo hemangioma gigante, carcinoma metastático ou síndrome da morte fetal. - Os níveis plasmáticos do PDF ou dos d-dímero estão elevados. Os resultados do TTPa, do TP e do fibrinogênio estão dentro das faixas normais ou elevados. - Trombocitopenia leve ou contagens normais de plaquetas também são comuns. - A fragmentação das hemácias é detectada comumente, mas em menor grau do que na CIVD aguda. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Diagnóstico diferencial entre CIVD e doença hepática grave é difícil e requer determinações repetidas dos parâmetros laboratoriais usados para avaliar esse distúrbio. - Os pacientes com doença hepática grave tem risco de sangramento e apresentam anormalidades laboratoriais, como trombocitopenia (atribuída ao sequestro das plaquetas, à hipertensão portal ou ao hiperesplenismo), síntese reduzida dos fatores da coagulação e dos anticoagulantes naturais e níveis altos dos PDF em razão da depuração hepática diminuída. Ao contrário da CIVD, esses parâmetros laboratoriais não se alteram rapidamente na doença hepática. - Outro diagnóstico diferencial: distúrbios miccroangiopáticos, como a púrpura trombocitopênica trombótica, caracterizam-se por uma doença clínica de ínicio súbito, Geovanna P8 acompanhada de trombocitopenia, fragmentação das hemácias e falência de múltiplos órgãos. TRATAMENTO - Controlar causa subjacente/doença base - Pacientes com sangramento ativo ou com alto risco de sangramento, como na preparação para procedimentos invasivos ou após a quimioterapia → administração de PFC e/ou concentrado de hemácias. - A reposição de 10U de criopreciptado para cada 2 a 3U de PFC é suficiente para corrigir a hemostasia. - Os concentrados de plaquetas em doses de 1 a 2U/10kg de peso corporal são suficientes para a maioria dos pacientes com CIVD e trombocitopenia grave. - Em alguns casos, quando há predominantemente a ocorrência de trombose e o risco hemorrágico é baixo, pode-se considerar o uso de heparina com o devido monitoramento clínico e laboratorial. A heparina atua como inibidor da trombina formada, permitindo que haja normalização das proteínas da coagulação após a administração do plasma fresco congelado. - HEPARINA: dose varia de 5-10 unidades/kg de peso/hora, em infusão contínua (cerca de 15.000 U/24 horas). Doses maiores, de 20 a 30.000 U/24 horas, em infusão contínua, podem ser necessárias na CIVD aguda. - Devido à redução da antitrombina e a depressão do sistema proteína C/S nos estados septicêmicos e na CIVD, têm sido usados concentrados de antitrombina ou proteína C recombinante no controle das alterações da coagulação. Referência: Medicina Interna de Harrison, 20 ed. 2020. TRANFUSÃO DE HEMOCOMPONENTES TRANSFUSÃO DE HEMÁCIAS Para a maioria dos pacientes clínicos e cirúrgicos hemodinamicamente estáveis, sugerimos considerar transfusão de hemácias em pacientes com níveis de hemoglobina abaixo de 7 a 8 g/dL. Pacientes sintomáticos podem ser transfundidos com níveis mais altos de hemoglobina para tratar os sintomas. - Protocolo de transfusão maciça (PTM): para ativar esse protocolo é avaliado vários escores, como o de Avaliação do Consumo de Sangue (ABC). A pontuação ABC baseia-se em 4 parâmetros: • Mecanismo penetrante de lesão • PAS menor ou igual a 90mmHg • FC maior ou igual a 120bpm • Exame FAST positivo Cada parâmetro positivo pontua 1 ponto. 2 pontos ou mais necessita de transfusão maciça. DOSES: - Exceto em casos de hemorragia aguda (como sangramentos exsanguinantes e politrauma), uma abordagem inicial prevê o uso de apenas uma unidade de concentrado de hemácias com reavaliação clínica e dos níveis de hemoglobina depois. - Uma outra potencial situação em que poderia ser indicada a transfusão de mais de um concentrado de hemácias em pacientes sem Geovanna P8 sangramento agudo seria níveis de hemoglobina abaixo de 4 g/dL. As hemácias são tipicamente transfundidas como um concentrado de 250 a 300 mL, com hematócrito de 50-80%, embalado com uma solução conservante que permite até 42 dias de armazenamento refrigerado. - Espera-se que a transfusão de uma unidade de concentrado de hemácias aumente o hematócrito em aproximadamente 3% e a hemoglobina em aproximadamente 1 g/dL, supondo que não haja sangramento em curso. - A avaliação do nível de hemoglobina pós- transfusional pode ser realizada 15 minutos após a transfusão, desde que o paciente não esteja sangrando ativamente. - Em pacientes traumatizados sem hemorragia importante, sugere-se a transfusão de dois concentrados de hemácias se Hb < 8 g/dL em pacientes sem DAC e se Hb < 10 g/dL em pacientes com DAC. - Em pacientes traumatizados em que se estima necessidade transfusional ≥ 4 concentrados de hemácias durante uma hora (ou ≥ 10 concentrados de hemácias em 6 horas) ou em que há critérios de acionamento de PTM, sugere- se a abordagem 1:1:1, com a transfusão de 6concentrados de hemácias, 6 unidades de plasma fresco congelado e 6 unidades de plaquetas randômicas (ou uma aférese de plaquetas). TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS DOSES: - Recomenda-se, na transfusão profilática de plaquetas, a dose de uma unidade de plaqueta randômica para cada 10 kg de peso do paciente. Na maioria das vezes, a transfusão profilática precisa ser repetida a cada 24 a 48 horas. Recomenda-se o controle diário da contagem de plaquetas em pacientes que recebem transfusões profiláticas. - As doses na transfusão terapêutica são de uma unidade de plaqueta randômica para cada 5 a 10 kg de peso, e os intervalos de administração são mais curtos (8 a 12 horas), até que a hemorragia seja controlada. - A avaliação da resposta terapêutica à transfusão de CP deve ser feita através de nova contagem das plaquetas 1 hora após a transfusão. TRANSFUSÃO DE PLASMA FRESCO CONGELADO - Indicações: • Sangramento ativo no contexto de anormalidade de coagulação conhecidas ou fortemente suspeitas; • Transfusão maciça de concentrado de hemácias; • Antes de procedimentos invasivos e cirúrgicos para os quais existe risco elevado de complicações hemorrágicas; • Antes de procedimentos invasivos para os quais existe um baixo risco de complicações hemorrágicas. - O plasma fresco congelado não deve ser transfundido para reverter os efeitos da varfarina (isto é, níveis supraterapêuticos de INR), a menos que haja sangramento ativo ou seja necessário um procedimento invasivo ou cirúrgico urgente. DOSES: A utilização de 10 a 20 mL de PFC por quilo de peso aumenta em 20 a 30% os níveis dos fatores de coagulação, chegando geralmente a níveis hemostáticos. O PFC precisa ser compatível com o ABO, mas não requer a combinação ou a tipagem Rh. Geovanna P8 TRANSFUSÃO DE CRIOPRECIPITADO - O crioprecipitado é coletado por descongelamento do PFC a 4ºC e coleta do precipitado branco. É rico em fator de von Willebrand, fator VIII, fator XIII e fibrinogênio. Indicações: • Trauma: Perda maciça de sangue quando o nível de fibrinogênio é baixo; • Distúrbios hereditários do fibrinogênio: baixos níveis de fibrinogênio (abaixo de 50 a 100 mg/dL); • Hepatopatia: pacientes com doença hepática e sangramento ou necessidade de um procedimento cirúrgico com níveis baixos de fibrinogênio; • CIVD: quando o nível de fibrinogênio está abaixo de 100mg/dl; • Uremia DOSES: A sequência do cálculo do número de unidades de crioprecipitado necessário para correção da queda de fibrinogênio (< 80-100 mg/dL) está descrita a seguir: Peso (kg) × 70 = volume sanguíneo (mL). Volume sanguíneo (mL) × (1,0 – hematócrito) = volume plasmático (mL). Fibrinogênio desejado = [nível de fibrinogênio desejado (mg/dL)] – fibrinogênio inicial (mg/dL) × volume plasmático (mL) / 100. Número de bolsas necessárias = fibrinogênio desejado / 250. - Esse cálculo assume que 100% do fibrinogênio administrado é recuperado no espaço intravascular, porém convém lembrar que a quantidade de fibrinogênio em cada bolsa pode ser variável. - Outra forma mais prática para tratar os pacientes com hipofibrinogenemia ou disfibrinogenemia e deficiência de fator XIII é o cálculo de 1 a 1,5 bolsa de crioprecipitado para cada 10 kg de peso do paciente com a intenção de atingir nível de fibrinogênio hemostático de 100 mg/dL, reavaliando a cada 3 a 4 dias. Referências: Medicina de Emergência USP 16 ed. 2022.
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