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COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA (CIVD)

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Geovanna P8 
SP 2.3 
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR 
DISSEMINADA (CIVD) 
É uma síndrome que se caracteriza pela formação 
intravascular disseminada de fibrina em resposta à 
atividade excessiva das proteases sanguíneas, 
que suplanta os mecanismos anticoagulantes 
naturais. 
 
 
- Causas mais comuns: sepse bacteriana, doenças 
neoplásicas malignas, como tumores sólidos ou 
leucemia promielocítica aguda, e causas 
obstétricas. 
FISIOPATOLOGIA 
- O mecanismo da CIVD consiste na produção 
descontrolada de trombina pela exposição do 
sangue a níveis patológicos do fator tecidual. 
- A supressão simultânea dos mecanismos 
anticoagulantes fisiológicos e a fibrinólise anormal 
aceleram ainda mais o processo. Em conjunto, 
essas anormalidades contribuem para a 
deposição sistêmica de fibrina nos vasos de 
pequeno e médio calibre. 
- A duração e intensidade da deposição de fibrina 
podem comprometer a irrigação sanguínea de 
alguns órgãos, em particular pulmões, rins, fígado 
e cérebro, resultando na falência secundária de 
suas funções. 
- A ativação persistente da coagulação leva ao 
consumo dos fatores a coagulação e das 
plaquetas, o que, por sua vez, causa sangramento 
sistêmico. O processo é ainda mais agravado pela 
hiperfibrinólise secundária. 
 
 
QUADRO CLÍNICO 
• Sangramentos, desde sangramentos nos 
locais de punção venosa, petéquias e 
equimoses a hemorragias graves no trato 
gastrointestinal, nos pulmões ou no SNC. 
• CIVD crônica as hemorragias são discretas 
e limitam-se às superfícies cutâneas ou 
mucosas 
• Pode haver trombose de grandes vasos e 
embolia cerebral 
• Complicações hemodinâmicas e choque 
são comuns em pacientes com CIVD 
aguda 
- O estado de hipercoagulabilidade da CIVD 
evidencia-se por obstrução dos vasos da 
microcirculação com falência secundária dos 
órgãos. 
Geovanna P8 
 
 
 
DIAGNÓSTICO 
- Clinicamente baseia-se na existência de 
anormalidades clínicas e/ou laboratoriais da 
coagulação ou trombocitopenia. 
- Não existe um exame isolado que estabeleça 
o diagnóstico de CIVD. 
- A investigação laboratorial deve incluir: 
• Testes de coagulação: TTPa, TP, tempo 
de trombina (TT) 
• Marcadores dos produtos de 
degradação da fibrina (PDF) 
• Contagem de plaquetas e hemácias 
• Exame de esfregaço de sangue 
periférico 
- Esses exames devem ser repetidos no decorrer de 
um período de 6 a 8 horas, visto que uma 
anormalidade incialmente leve pode sofrer 
mudança drástica em pacientes com CIVD grave. 
- Anormalidades mais comuns: 
• Prolongamento do TP e/ou do TTPa 
• Contagem de plaquetas <100mil ou 
declínio rápido da plaquetometria 
• Presença de esquistócitos (hemácias 
fragmentadas) no esfregaço de sangue 
periférico 
• Níveis elevados dos PDF 
- Exame mais sensível: PDF. Se ele estiver normal é 
improvável um diagnóstico de CIVD. 
CIVD CRÔNICA 
- Pode ocorrer em condições clínicas, incluindo 
hemangioma gigante, carcinoma metastático ou 
síndrome da morte fetal. 
- Os níveis plasmáticos do PDF ou dos d-dímero 
estão elevados. Os resultados do TTPa, do TP e do 
fibrinogênio estão dentro das faixas normais ou 
elevados. 
- Trombocitopenia leve ou contagens normais de 
plaquetas também são comuns. 
- A fragmentação das hemácias é detectada 
comumente, mas em menor grau do que na CIVD 
aguda. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
- Diagnóstico diferencial entre CIVD e doença 
hepática grave é difícil e requer determinações 
repetidas dos parâmetros laboratoriais usados 
para avaliar esse distúrbio. 
- Os pacientes com doença hepática grave tem 
risco de sangramento e apresentam 
anormalidades laboratoriais, como 
trombocitopenia (atribuída ao sequestro das 
plaquetas, à hipertensão portal ou ao 
hiperesplenismo), síntese reduzida dos fatores da 
coagulação e dos anticoagulantes naturais e 
níveis altos dos PDF em razão da depuração 
hepática diminuída. Ao contrário da CIVD, esses 
parâmetros laboratoriais não se alteram 
rapidamente na doença hepática. 
- Outro diagnóstico diferencial: distúrbios 
miccroangiopáticos, como a púrpura 
trombocitopênica trombótica, caracterizam-se 
por uma doença clínica de ínicio súbito, 
Geovanna P8 
acompanhada de trombocitopenia, 
fragmentação das hemácias e falência de 
múltiplos órgãos. 
 
TRATAMENTO 
- Controlar causa subjacente/doença base 
- Pacientes com sangramento ativo ou com alto 
risco de sangramento, como na preparação para 
procedimentos invasivos ou após a quimioterapia 
→ administração de PFC e/ou concentrado de 
hemácias. 
- A reposição de 10U de criopreciptado para cada 
2 a 3U de PFC é suficiente para corrigir a 
hemostasia. 
- Os concentrados de plaquetas em doses de 1 a 
2U/10kg de peso corporal são suficientes para a 
maioria dos pacientes com CIVD e 
trombocitopenia grave. 
- Em alguns casos, quando há 
predominantemente a ocorrência de trombose e 
o risco hemorrágico é baixo, pode-se considerar o 
uso de heparina com o devido monitoramento 
clínico e laboratorial. A heparina atua como 
inibidor da trombina formada, permitindo que 
haja normalização das proteínas da coagulação 
após a administração do plasma fresco 
congelado. 
- HEPARINA: dose varia de 5-10 unidades/kg de 
peso/hora, em infusão contínua (cerca de 15.000 
U/24 horas). Doses maiores, de 20 a 30.000 U/24 
horas, em infusão contínua, podem ser necessárias 
na CIVD aguda. 
- Devido à redução da antitrombina e a 
depressão do sistema proteína C/S nos estados 
septicêmicos e na CIVD, têm sido usados 
concentrados de antitrombina ou proteína C 
recombinante no controle das alterações da 
coagulação. 
Referência: Medicina Interna de Harrison, 20 ed. 
2020. 
TRANFUSÃO DE HEMOCOMPONENTES 
TRANSFUSÃO DE HEMÁCIAS 
Para a maioria dos pacientes clínicos e cirúrgicos 
hemodinamicamente estáveis, sugerimos 
considerar transfusão de hemácias em pacientes 
com níveis de hemoglobina abaixo de 7 a 8 g/dL. 
Pacientes sintomáticos podem ser transfundidos 
com níveis mais altos de hemoglobina para tratar 
os sintomas. 
 
- Protocolo de transfusão maciça (PTM): para 
ativar esse protocolo é avaliado vários escores, 
como o de Avaliação do Consumo de Sangue 
(ABC). A pontuação ABC baseia-se em 4 
parâmetros: 
• Mecanismo penetrante de lesão 
• PAS menor ou igual a 90mmHg 
• FC maior ou igual a 120bpm 
• Exame FAST positivo 
Cada parâmetro positivo pontua 1 ponto. 2 
pontos ou mais necessita de transfusão maciça. 
DOSES: 
- Exceto em casos de hemorragia aguda (como 
sangramentos exsanguinantes e politrauma), uma 
abordagem inicial prevê o uso de apenas uma 
unidade de concentrado de hemácias com 
reavaliação clínica e dos níveis de hemoglobina 
depois. 
- Uma outra potencial situação em que poderia 
ser indicada a transfusão de mais de um 
concentrado de hemácias em pacientes sem 
Geovanna P8 
sangramento agudo seria níveis de hemoglobina 
abaixo de 4 g/dL. 
As hemácias são tipicamente transfundidas como 
um concentrado de 250 a 300 mL, com 
hematócrito de 50-80%, embalado com uma 
solução conservante que permite até 42 dias de 
armazenamento refrigerado. 
- Espera-se que a transfusão de uma unidade de 
concentrado de hemácias aumente o 
hematócrito em aproximadamente 3% e a 
hemoglobina em aproximadamente 1 g/dL, 
supondo que não haja sangramento em curso. 
- A avaliação do nível de hemoglobina pós-
transfusional pode ser realizada 15 minutos após a 
transfusão, desde que o paciente não esteja 
sangrando ativamente. 
- Em pacientes traumatizados sem hemorragia 
importante, sugere-se a transfusão de dois 
concentrados de hemácias se Hb < 8 g/dL em 
pacientes sem DAC e se Hb < 10 g/dL em 
pacientes com DAC. 
- Em pacientes traumatizados em que se estima 
necessidade transfusional ≥ 4 concentrados de 
hemácias durante uma hora (ou ≥ 10 
concentrados de hemácias em 6 horas) ou em 
que há critérios de acionamento de PTM, sugere-
se a abordagem 1:1:1, com a transfusão de 6concentrados de hemácias, 6 unidades de 
plasma fresco congelado e 6 unidades de 
plaquetas randômicas (ou uma aférese de 
plaquetas). 
TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS 
 
 
DOSES: 
- Recomenda-se, na transfusão profilática de 
plaquetas, a dose de uma unidade de plaqueta 
randômica para cada 10 kg de peso do paciente. 
Na maioria das vezes, a transfusão profilática 
precisa ser repetida a cada 24 a 48 horas. 
Recomenda-se o controle diário da contagem de 
plaquetas em pacientes que recebem transfusões 
profiláticas. 
- As doses na transfusão terapêutica são de uma 
unidade de plaqueta randômica para cada 5 a 
10 kg de peso, e os intervalos de administração 
são mais curtos (8 a 12 horas), até que a 
hemorragia seja controlada. 
- A avaliação da resposta terapêutica à transfusão 
de CP deve ser feita através de nova contagem 
das plaquetas 1 hora após a transfusão. 
 
TRANSFUSÃO DE PLASMA FRESCO CONGELADO 
- Indicações: 
• Sangramento ativo no contexto de 
anormalidade de coagulação 
conhecidas ou fortemente suspeitas; 
• Transfusão maciça de concentrado de 
hemácias; 
• Antes de procedimentos invasivos e 
cirúrgicos para os quais existe risco 
elevado de complicações hemorrágicas; 
• Antes de procedimentos invasivos para os 
quais existe um baixo risco de 
complicações hemorrágicas. 
- O plasma fresco congelado não deve ser 
transfundido para reverter os efeitos da varfarina 
(isto é, níveis supraterapêuticos de INR), a menos 
que haja sangramento ativo ou seja necessário 
um procedimento invasivo ou cirúrgico urgente. 
DOSES: 
A utilização de 10 a 20 mL de PFC por quilo de peso 
aumenta em 20 a 30% os níveis dos fatores de 
coagulação, chegando geralmente a níveis 
hemostáticos. 
O PFC precisa ser compatível com o ABO, mas não 
requer a combinação ou a tipagem Rh. 
Geovanna P8 
 
 
 
TRANSFUSÃO DE CRIOPRECIPITADO 
- O crioprecipitado é coletado por 
descongelamento do PFC a 4ºC e coleta do 
precipitado branco. É rico em fator de von 
Willebrand, fator VIII, fator XIII e fibrinogênio. 
Indicações: 
• Trauma: Perda maciça de sangue quando 
o nível de fibrinogênio é baixo; 
• Distúrbios hereditários do fibrinogênio: 
baixos níveis de fibrinogênio (abaixo de 50 
a 100 mg/dL); 
• Hepatopatia: pacientes com doença 
hepática e sangramento ou necessidade 
de um procedimento cirúrgico com níveis 
baixos de fibrinogênio; 
• CIVD: quando o nível de fibrinogênio está 
abaixo de 100mg/dl; 
• Uremia 
DOSES: 
A sequência do cálculo do número de unidades 
de crioprecipitado necessário para correção da 
queda de fibrinogênio (< 80-100 mg/dL) está 
descrita a seguir: 
Peso (kg) × 70 = volume sanguíneo (mL). 
Volume sanguíneo (mL) × (1,0 – hematócrito) = 
volume plasmático (mL). 
Fibrinogênio desejado = [nível de fibrinogênio 
desejado (mg/dL)] – fibrinogênio inicial (mg/dL) × 
volume plasmático (mL) / 100. 
Número de bolsas necessárias = fibrinogênio 
desejado / 250. 
- Esse cálculo assume que 100% do fibrinogênio 
administrado é recuperado no espaço 
intravascular, porém convém lembrar que a 
quantidade de fibrinogênio em cada bolsa pode 
ser variável. 
- Outra forma mais prática para tratar os pacientes 
com hipofibrinogenemia ou disfibrinogenemia e 
deficiência de fator XIII é o cálculo de 1 a 1,5 bolsa 
de crioprecipitado para cada 10 kg de peso do 
paciente com a intenção de atingir nível de 
fibrinogênio hemostático de 100 mg/dL, 
reavaliando a cada 3 a 4 dias. 
Referências: Medicina de Emergência USP 16 ed. 
2022.

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