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1 Júlia Morbeck – @med.morbeck DPOC ↠ A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) se caracteriza por obstrução crônica e recorrente do fluxo de ar nas vias respiratórias pulmonares. A obstrução do fluxo aéreo geralmente é progressiva e acompanhada por uma reação inflamatória a partículas ou gases nocivos (PORTH, 10ª ed.). ATENÇÃO: Doenças pulmonares obstrutivas comuns incluem o enfisema, a bronquite crônica, a asma e a bronquiectasia, cada qual com suas características patológicas e clínicas distintas. O enfisema e a bronquite crônica geralmente são considerados em conjunto clinicamente e referidos como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), já que a maioria dos pacientes tem características de ambas, quase com certeza porque eles compartilham um desencadeador principal: o tabagismo (ROBBINS & COTRAN, 9ª ed.). OBS.: A deficiência de AAT (DAAT) é um fator de risco genético para DPOC (PORTH 10ª ed.). ENFISEMA ↠ O enfisema se caracteriza pela perda da elasticidade pulmonar e aumento anormal dos alvéolos distais aos bronquíolos terminais, com destruição das paredes alveolares e dos leitos capilares (PORTH, 10ª ed.). BRONQUITE CRÔNICA ↠A bronquite crônica é definida clinicamente como tosse persistente produtiva por, no mínimo, 3 meses em pelo menos 2 anos consecutivos, na ausência de qualquer outra causa identificável. Comum em fumantes e habitantes de grandes cidades muito poluídas, a bronquite crônica está em um dos extremos no espectro da DPOC, com o enfisema no outro extremo. Quando a bronquite persiste por anos, ela pode acelerar o declínio da função pulmonar, provocar cor pulmonale e insuficiência cardíaca ou causar metaplasia atípica e displasia do epitélio respiratório, proporcionando um terreno fértil para transformação cancerosa (ROBBINS & COTRAN, 9ª ed.). Manifestações Clínicas ↠ As manifestações clínicas da DPOC geralmente têm um início insidioso (PORTH, 10ª ed.). ↠ Caracteristicamente, o indivíduo busca atendimento médico na quinta ou sexta década de vida, apresentando manifestações como fadiga, intolerância ao exercício, tosse, produção de escarro ou dificuldade respiratória. A tosse produtiva ocorre geralmente na parte da manhã e a dispneia se torna mais grave à medida que a doença progride (PORTH, 10ª ed.). ↠ É comum observar a exacerbação frequente de infecções e insuficiência respiratória, fazendo com que a pessoa falte ao trabalho e, eventualmente, incapacitando- a. Os estágios tardios da DPOC se caracterizam por infecções respiratórias de repetição e insuficiência respiratória crônica. A morte ocorre geralmente durante uma exacerbação da doença, associada a infecção e insuficiência respiratória (PORTH, 10ª ed.). IMPORTANTE Os termos “soprador rosado” (pink puffer) e “pletórico azulado” (blue bloater) são usados para diferenciar as manifestações clínicas de enfisema e de bronquite obstrutiva crônica (PORTH, 10ª ed.). Pessoas com predominância de manifestações de enfisema são classicamente referidas como sopradores rosados (pink puffers), Representação esquemática da sobreposição entre as doenças pulmonares obstrutivas crônicas. 2 Júlia Morbeck – @med.morbeck devido à ausência de cianose, ao uso de músculos acessórios e à respiração com os lábios semicerrados (“soprador”). Com a perda da elasticidade e a hiperinsuflação dos pulmões, as vias respiratórias muitas vezes colapsam durante a expiração, porque a pressão nos tecidos pulmonares circundantes excede a pressão das vias respiratórias. O ar permanece retido nos alvéolos e pulmões, provocando aumento das dimensões anteroposteriores do tórax, o chamado tórax em tonel ou barril, típico de pessoas com enfisema. Estas apresentam diminuição drástica nos sons respiratórios por todo o tórax. Com o diafragma funcionando perto da capacidade máxima, o indivíduo poderá sinalizar vulnerabilidade ao desenvolvimento de fadiga diafragmática e insuficiência respiratória aguda (PORTH, 10ª ed.). A pessoa com a síndrome clínica de bronquite crônica classicamente é chamada de pletórico azulado, uma referência à cianose e à retenção de líquido associadas à insuficiência cardíaca direita. Na prática, a diferenciação entre os dois tipos de DPOC muitas vezes é difícil, uma vez que pessoas com DPOC costumam apresentar certo grau de enfisema e também de bronquite crônica (PORTH, 10ª ed.). ↠ A fase expiratória da respiração é prolongada e a ausculta pode revelar sibilos expiratórios e crepitações. Pessoas com obstrução grave do fluxo de ar também podem apresentar as seguintes características: uso dos músculos acessórios e posição sentada em “tripé”, que facilita a utilização dos músculos esternocleidomastóideos, escalenos e intercostais. A respiração com os lábios semicerrados aumenta o fluxo de ar, porque aumenta a resistência ao fluxo de saída e ajuda a impedir o colapso das vias respiratórias por aumentar a pressão das vias. Por fim, pessoas com DPOC são incapazes de manter a gasometria sanguínea em níveis normais pelo aumento do trabalho respiratório. Há desenvolvimento de hipoxemia, hipercapnia e cianose, que refletem o desequilíbrio entre ventilação e perfusão (PORTH, 10ª ed.). ↠ A hipoxemia grave, em que os níveis de PO2 arterial caem para menos de 55 mmHg, provoca vasoconstrição reflexa dos vasos pulmonares e maior comprometimento das trocas gasosas no pulmão. É mais comum em pessoas com a forma de DPOC que apresenta bronquite crônica. A hipoxemia também estimula a produção de hemácias, causando policitemia (PORTH, 10ª ed.). ↠ O aumento da vasoconstrição pulmonar e subsequente elevação da pressão arterial pulmonar aumentam ainda mais o trabalho do ventrículo direito. Como resultado, as pessoas com DPOC podem desenvolver insuficiência cardíaca do lado direito com edema periférico (i. e., cor pulmonale). No entanto, sinais de insuficiência cardíaca direita ostensiva são observados com menos frequência desde o advento da oxigenoterapia suplementar (PORTH, 10ª ed.). Diagnóstico ↠ O diagnóstico de DPOC deve se basear em um histórico cuidadoso e exame físico, estudos de função pulmonar, radiografia de tórax e exames laboratoriais (PORTH, 10ª ed.). 3 Júlia Morbeck – @med.morbeck ESTUDOS DE FUNÇÃO PULMONAR A obstrução das vias respiratórias prolonga a fase expiratória da respiração e oferece a possibilidade de comprometimento das trocas gasosas por causa do desequilíbrio entre ventilação e perfusão. A CVF é o volume de ar que pode ser expirado forçosamente após a inspiração máxima. Em um adulto com função respiratória normal, isso deve ser alcançado em um intervalo de 4 a 6 s. Em pessoas com doença pulmonar crônica, o tempo necessário para alcançar a CVF é maior, o VEF1 é menor e a razão VEF1/CVF é reduzida. Em casos graves, a CVF cai bastante (PORTH, 10ª ed.). As medições de volume pulmonar revelam aumento acentuado no VR, aumento da capacidade pulmonar total (CPT) e elevação da relação VR/CPT. Estas e outras medições do fluxo expiratório são determinadas por espirometria e usadas no diagnóstico de DPOC (PORTH, 10ª ed.). ↠ As medições de espirometria podem ser utilizadas para verificar a gravidade da doença. Por exemplo, uma razão VEF1/CVF abaixo de 70% com VEF1 de 80% ou mais, com ou sem sintomas, indica doença leve; enquanto uma VEF1/CVF abaixo de 70% com VEF1 inferior ou igual a 50%, com ou sem sintomas, indica doença moderada (PORTH, 10ª ed.). ↠ A doença grave é indicada por um intervalo de 30 a 50% no VEF1, e a DPOC muito grave é indicada por um VEF1 inferior a 30%; ambos com taxas de VEF1 para CVF inferiores a 70% (PORTH, 10ª ed.). RADIOGRAFIA DE TÓRAX IMPORTANTE: Outras medidas de diagnóstico passam a ser importantes à medida que a doença progride. Medições de tolerância ao exercício, estado nutricional, saturação dehemoglobina e gasometria arterial podem ser utilizadas para avaliar o impacto global da DPOC sobre o estado de saúde e orientar o tratamento (PORTH, 10ª ed.). ➢ Radiografia do tórax: hiperinsuflação pulmonar, bolhas; ➢ TC do tórax: evidencia o tipo de enfisema (centroacinar e pan-acinar); bronquiectasias; bolhas; perfusão em mosaico; ➢ Espirometria com teste broncodilatador: ver estagiamento; ➢ Gasometria arterial; ➢ Oximetria de pulso: SaO2 ≤ 90%; ➢ Pressões inspiratórias e expiratórias máximas: avaliam forças dos músculos respiratórios; desproporção entre grau da dispneia e VEF1; ➢ ECG: sobrecarga ventricular direita (cor pulmonale); ➢ Ecocardiograma: hipertensão pulmonar; cor pulmonale; ➢ Hemograma: Policitemia; ➢ Exame do escarro: aumento de eosinófilos pode indicar hiper-responsividade; ➢ Dosagem de α1-antitripsina: em pacientes com DPOC e menos de 45 anos de idade. Fibrose Pulmonar ↠ A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma específica de pneumonia intersticial idiopática crônica, fibrosante e de caráter progressivo (MARTINEZ et. al., 2015). ↠ Os principais achados histopatológicos são fibrose, áreas de faveolamento (áreas císticas semelhantes a favos de mel), reação fibroblástica de distribuição irregular, comprometimento da periferia dos ácinos ou lobos pulmonares, especialmente parênquima subpleural, infiltrado de linfócitos, plasmócitos e histiócitos nos septos alveolares, associado com hiperplasia das células alveolares tipo II (PORTO & PORTO). ↠ O conjunto dessas lesões culmina na destruição da arquitetura pulmonar e formação de focos fibroblásticos. Pneumonia intersticial usual é o padrão clássico encontrado na biopsia pulmonar em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (PORTO & PORTO). ↠ Predomina em indivíduos do sexo masculino, entre 50 e 70 anos de idade. Pacientes com FPI podem apresentar episódios de exacerbação aguda, levando à piora da dispneia e da hipoxemia (PORTO & PORTO). Enfisema pulmonar. A. Radiografia simples do tórax evidenciando alargamento dos espaços intercostais, rebaixamento e retificação das cúpulas diafragmáticas, aumento da transparência pulmonar. B. Aumento do espaço retroesternal e retificação significativa do diafragma. 4 Júlia Morbeck – @med.morbeck Manifestações clínicas ➢ Dispneia aos esforços progressiva; ➢ Tosse seca; ➢ Baqueteamento digital (25 a 50% dos pacientes); ➢ Estertores finos (em “velcro”) no final da inspiração, nas bases pulmonares; ➢ Insuficiência cardíaca direita na fase tardia. Exames complementares ➢ Radiografia do tórax: opacidades reticulares, principalmente nas bases pulmonares, frequentemente associadas a faveolamento. Diminuição do volume pulmonar ➢ TC do tórax de alta resolução (TCAR): padrão de pneumonia intersticial usual: Opacidades reticulares, bronquiectasias de tração, faveolamento, fibrose com distorção da arquitetura pulmonar. As lesões predominam nas regiões basais e subpleurais. O aparecimento de infiltrado alveolar, associado a piora do quadro clínico/funcional, sugere exacerbação aguda, desde que descartadas infecção pulmonar, embolia pulmonar ou insuficiência cardíaca (PORTO & PORTO). ➢ Provas de função pulmonar: distúrbio ventilatório restritivo, hipoxemia e diminuição da capacidade de difusão do monóxido de carbono ➢ Biópsia pulmonar cirúrgica: padrão de pneumonia intersticial usual. Asma ↠ A asma é uma doença crônica das vias aéreas de condução, geralmente causada por uma reação imunológica, marcada por broncoconstrição episódica devido ao aumento da sensibilidade das vias aéreas a uma variedade de estímulos; inflamação das paredes brônquicas e aumento da secreção mucosa (ROBBINS & COTRAN, 9ª ed.). ↠ O principal fator de risco para o desenvolvimento de asma é uma predisposição genética para a produção de uma resposta mediada pela imunoglobulina E (IgE) a alergênios comuns (PORTH, 10ª ed.). CAUSAS E/OU FATORES DESENCADEANTES ➢ Inalantes: poeira domiciliar e seus componentes (ácaros, fungos, baratas); ➢ Alimentos: proteínas do leite de vaca em lactentes; ➢ Infecções: vírus, bactérias, parasitos; ➢ Mudanças climáticas abruptas; ➢ Poluição ambiental; ➢ Exercício físico; ➢ Aditivos alimentares: corantes; ➢ Fator emocional: inter-relações entre os sistemas imunoneuroendócrino; ➢ Medicamentos: ácido acetilsalicílico, dipirona, AINEs. FORMAS CLÍNICAS ➢ Intermitente: crises esporádicas ou 1 vez/semana em média. ➢ Persistente leve: sintomas mais de 1 vez/semana, podendo haver limitações para grandes esforços físicos. ➢ Persistente moderada: sintomas diários, mas não contínuos, podendo surgir aos exercícios moderados. As atividades ficam prejudicadas, com algumas faltas ao trabalho ou à escola. ➢ Persistente grave: sintomas contínuos que pioram com exercícios leves. As atividades usuais são prejudicadas, com faltas frequentes ao trabalho ou à escola. Manifestações clínicas ➢ Dispneia; ➢ Tosse seca com expectoração escassa; ➢ Sibilância (chiado ou “chieira”); 5 Júlia Morbeck – @med.morbeck ➢ Desconforto torácico (principalmente à noite ou de manhã); ➢ Respiração com ajuda da musculatura acessória; ➢ Expiração prolongada (indicador de broncoespasmo); ➢ Sibilos. Diagnóstico ↠ O diagnóstico de asma deve se basear no histórico cuidadoso, exame físico, testes laboratoriais e estudos da função pulmonar (PORTH, 10ª ed.). ↠ O diagnóstico de asma se dá mediante a identificação de critérios clínicos e funcionais, obtidos pela anamnese, exame físico e exames de função pulmonar (espirometria). Em crianças até quatro anos, o diagnóstico é iminentemente clínico, pela dificuldade de realização de provas funcionais (MS, 2021). OBS.: Hemograma: eosinofilia na ausência de parasitose intestinal (PORTO & PORTO). ↠ Anamnese detalhada (história pessoal e/ou familiar de asma ou atopia) incluindo triagem de sintomas respiratórios como tosse, sibilância, dispneia e aperto no peito bem como seus gatilhos. O histórico familiar é imprescindível visto que a atopia é a principal forma de asma e está presente em 80% dos pacientes. Após realização da história clínica detalhada, é fundamental um exame físico completo e direcionado para a queixa, o qual inclui obter uma espirometria pré e pós-resposta de broncodilatador (RODRIGUES et. al., 2021). EXAME FÍSICO – SANAR Inspeção e Geral ➢ Taquipnéia – 25 a 40 ipm ➢ Fase expiratória prolongada em relação a inspiratória ➢ Taquicardia ➢ Ansiedade ➢ Uso de musculatura acessória (tiragem intercostal, tiragem supraclavicular, batimento de asa do nariz, respiração abdominal) ➢ Tórax hiper-insuflado ➢ Cianose ➢ Pulso paradoxal Percussão ➢ Hiper-ressonância na crise. Ausculta ➢ Sibilos, sobretudo expiratórios – Broncoespasmo. ➢ OBS.: A asma pode ocorrer sem sibilos quando a obstrução envolve predominantemente as pequenas vias aéreas. Assim, a sibilância não é necessária para o diagnóstico de asma. ➢ Pode haver roncos. ➢ Secreção e estertores crepitantes – indicam infecção. ➢ Tórax pouco ruidoso ou silencioso indica gravidade. Exames complementares ➢ Radiografia simples de tórax na avaliação inicial para diagnóstico diferencial; ➢ Hemograma é útil para excluir anemia, auxiliar na identificação do fenótipo eosinofílico e identificar eventuais anormalidades da série branca. ➢ Investigação da sensibilização IgE específica para identificar a sensibilização atópica específica, como para auxiliar no controle da doença com redução de exposição e escolha do tratamento. DIAGNÓSTICO NA CRIANÇA (MS, 2021) ➢ É importante avaliar: história do nascimento; presença de infecções respiratórias; evolução, visto que os sinais e sintomas variam ao longo do tempo e de acordo com a resposta ao tratamento. ➢ É importante documentar: achados clínicos do diagnósticoinicial, resposta imediata e tardia. ➢ Ao exame físico: Exame físico pode ser normal no período entre as crises. ➢ Sinais e sintomas mais frequentes são: sibilos expiratórios à ausculta pulmonar; chiado no peito, tempo expiratório prolongado e tiragem intercostal em asma não controlada. Na criança, podem ser observados sinais de atopia associados. ↠ A espirometria fornece um meio para medir CVF, VEF1, PFE, volume corrente, capacidade de reserva expiratória e capacidade de reserva inspiratória. Pode então ser calculada a razão VEF1/CVF. O grau de capacidade de resposta das vias respiratórias pode ser medido por testes de desafio de inalação com o uso de metacolina (um agonista colinérgico), histamina ou pela exposição a um agente não farmacológico, como o ar frio (PORTH, 10ª ed.). 6 Júlia Morbeck – @med.morbeck ↠ Em associação com a história clínica, temos a espirometria como principal exame para estratificar e classificar o paciente asmático de acordo com seu Volume Expiratório Forçado (VEF1) (RODRIGUES et. al., 2021). Referências KUMAR, Vinay; ABBAS, Abul; ASTER, Jon. Robbins & Cotran Patologia - Bases Patológicas das Doenças, 9ª edição. Grupo GEN, 2016. NORRIS, Tommie L. Porth – Fisiopatologia, 10ª edição. Grupo GEN, 2021. PORTO, Celmo C.; PORTO, Arnaldo L. Clínica Médica na Prática Diária. Grupo GEN, 2015. MINISTÉRIO DA SAÚDE. Asma. Portaria conjunta SAES/SCTIE/MS nº 14, de 24 de agosto de 2021. MARTINEZ et. al. Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 2015.
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