Lúpus Eritematoso Sistêmico: Definição e Manifestações

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Sara Rodrigues
 Reumatologia
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
DEFINIÇÃO 
O Lúpus Eritematoso Sistêmico(LES) é uma doença inflamatória crônica, autoimune, de etiologia pouco conhecida, decorrente de um desequilíbrio do sistema imunológico e de produção de autoanticorpos.
Pleomórfica várias apresentações
Ataca principalmente pele, articulações e rins 
Linfócito B poder de causar a produção de autoanticorpo e causar o desequilíbrio imunológico 
Epidemiologia 
· Mais prevalente em mulheres em idade reprodutiva (proporção 10:1).
· Relação hormonal estrogênio é um estimulante do linfócito B
· Relação do anticoncepcional com a doença suspender o anticoncepcional combinado, preferindo o anticoncepcional a base de progesterona.**
· Crianças e idosos em proporção menor (3:1).
· Mais prevalente em afrodescendentes.??
Etiologia 
· Multifatorial
· Genéticos
· Em indivíduos predispostos
· Gêmeos univitelinos 
· Familiares de 1° geral
· Indivíduos portadores de lúpus podem transmitir fatores genéticos para a próxima geração, mas isso não quer dizer que terão. Terão apenas predisposição 
· Hormonais
· Acontece mais em pré-adolescentes, adolescentes e mulheres jovens 
· Fatores Ambientais
· Exposição solar/Fotossensibilidade
· Infecções
· A luz tem radiação UVA e UVV, ao atingir a nossa pele, leva a destruição dos queratinócitos, expondo material genético e proteínas, que servem como autoantígenos, apresentadas na superfície da célula para os linfócitos T, que passa informação errada para os linfócitos B, que produzirão os autoanticorpos *****
· A radiação solar UVA UVB está implicado no surgimento, na perpetuação e gravidade do lúpus***
· Medicamentos/Drogas
· Anti-hipertensivos ultilizados em gestantes (hidralazina), antipsicóticos e anticonvulsivantes, procainabida (antiarritmico), medicamentos usados na tuberculose, hanseníase e quimioterápicos (isoniazida)
Manifestações clínicas 
Laboratoriais anemia crônica, hemolítica, linfopenia, leucopenia e plaquetopenia imunologicamente mediadas (autodestruição)**
Rins glomerulonefrite 
Articulações poliartrite periférica semelhante a AR mãos, punhos, tornozelos e pés.
· Alterações Cutâneas
· Lúpus Agudo
· Lesões eritematosas, bolhosas e maculares.
· Áreas fotossensíveis
· Superficiais, sem deixar sequelas.
· Subtipos:
· Rash malar (ASA DE BORBOLETA)
· Acomete o dorso do nariz, região maxilar bilateral, poupando o sulco nasolabial ****
· Lúpus Bolhoso
· Erupção exantematosa ou morbiliforme generalizada
· Necrose Epidermica tóxica
· Alterações Cutâneas
· Lesões hiperemiadas, com bordas um pouco elevada e que não deixam cicatrizes. São mais superficiais 
· Lúpus Subagudo lesões mais disseminadas que atingem os MMSS, tronco, dorso e menos a face. Caracterizada por descamação parecida com psoríase, lesões reticuladas e vão se interligar 
· Pápulas eritematosas/descamativas ou pequenas placas, de aspecto anular, simétricas, em áreas fotoexpostas.
· Associada ao anticorpo Anti –Ro( SSA)
· Subtipos:
· Anular 
· Psoriasiforme
· Lesões crônicas a profundidade é a diferença da aguda (acomete a epiderme, derme e deixam cicatrizes.)
Começa com lesão hiperemiada, aprofundada, com cerdas, vai aprofundando e depois começa a ficar hipopigmentada. E geralmente é: face, pavilhão auricular e couro cabeludo (causando alopecia definitiva cicatricial- há lesão dos bulbos pilosos- não consegue reverter )
· Subtipos
· Lesão Discoide
· Paniculite Lúpica
· Hipertrófico ou Verrucoso
· Lúpus Túmido
Manifestações clínicas 
Articulares
· Poliartralgia
· Poliartrite aditiva simétrica não erosiva
· Articulação de Jaccoud**
· Deformidades não fixas em pescoço de cisne e desvio ulnar, decorrentes de inflamação crônica dos tendões e ligamentos.
· Ao pegar, volta para o lugar
DIAGNÓSTICO:*****
· Anamnese e exame físico(FUNDAMENTAL)
Paciente se apresenta emagrecido, com febre, fadiga e prostração 
· Exames laboratoriais
· APÓS ESSAS DUAS ETAPAS, O MÉDICO DEVE SE ORIENTAR PELOS CRITÉRIOS ESTABELECIDOS PELA AMERICAN COLLEGE RHEUMATOLOGY - 1993 para estabelecimento do DIAGNÓSTICO.
Alterações renais proteinúria e hematúria, evoluindo para hipertensão. 
Proteinúria acima de 500 g 24 horas
Anemia hemolítica coombs direto
Normocítica, normocrômica. 
Leucopenia abaixo de 4000, linfopenia abaixo de 1500 e plaquetopenia abaixo de 100.000 células 
Anti DNA e anti SM
FAN é um teste de rastreamento, identificação, visualização de presença de autoanticorpo agredindo uma célula
FAN pontilhado fino não significa que a paciente tem lúpus, pode ser encontrado em pessoas saudáveis e normais. **
FAN não é sinônimo de lúpus 
Diagnostico laboratorial 
· Padrão homogêneo 
· Pedir o anti-DNA um dos mais importantes para diagnostico de lúpus 
· Padrão nucleolar 
· Pontilhado fino denso
· Pontilhado grosso
FAN
Autoanticorpo que eu vou solicitar- fan padrão nuclear padrão homogêneo solicitar anti-DNA e anti SM.***
· Principais Autoanticorpos:
· Anti-DNA-Alta especificidade/ (40 a 70 % dos pacientes)
· Associado a Glomerulonefrite Proliferativa (doença renal em atividade)
· Anti-SM-Alta especificidade (30 % dos pacientes).
· Mais especifico que o anti-DNA
· Anti-P-Alta especificidade.
Nefrite lúpica 
Funcionalidade do rim vai direcionar tratamento. Pulsoterapia com ciclofosfamida ou miclofenoato mofetil 
Classe IV- mais comum. Mais de 50% dos glomérulos acometidos geralmente, é aqui que descobrem a doença renal. 
Se tiver consumo de complemento (C3/C4/C1q) relacionado a doença renal
Acomete até 50% dos pacientes proteinúria (acima de 0,5g), hematúria, cilindros (fragmentos do rim) 
· Ocorre em metade a 2/3 dos pacientes.
· As classes proliferativas sobretudo a difusa (classe IV) são graves e provocam hematúria microscópica, proteinúria, hipertensão e perda da função renal.
Tratamento 
· Objetivo:
· Monitorizar e evitar novas crises.
· Orientações gerais:
· Fotoproteção protetor solar, blusas de manga cumprida, usar boné, chapéu, roupas com tecido com proteção UVA/UVB 
· Atividade física regular
· Controle de dislipidemia e HAS
· Paciente tem 10x mais chance de evento coronariano 
· Cessar tabagismo 
· Dieta rica em cálcio e vitamina D
· Orientação sobre terapias hormonais***
· Cessar terapia hormonal para tratamento de acne, sop ou evitar gravidez interromper. 
· Encaminhar ao dermatologista ou ginecologista
Tratamento medicamentoso:
· Corticoide - PEDRA ANGULAR NO TRATAMENTO DO LES.
· Rápido início de ação
· Dose e apresentação- A depender de cada caso.
· Antimalárico – Hidroxicloroquina ( + importante!!!!!!!!!!!!!)
· **Maculopatia por cloroquina (Rastreamento oftalmológico**
· 400 mg/dia 
· Tratamento para qualquer forma do lúpus !!!!***
· Azatioprina –Imunossupressor mais usado nos casos refratários, como poupador de corticoide e prevenção.
· de recidivas.
· Ciclofosfamida EV –Nefrite Lúpica /Vasculites/Casos graves
· Micofenolato Mofetil –Efetivo e preferencial nos indivíduos de raça negra, com quadro de Nefrite Lúpica.
De acordo com os órgãos e sistemas acometidos:
· LES cutâneo-AINES/Corticoide dose baixa/ MTX em casos refratários.
· Distúrbios Hematológicos- Corticoide 1 mg/kg/dia casos leves/moderados.
· -Casos Graves- Pulsoterapia com Metilprednisolona;
· Imunoglobulina Intravenosa ; Rituximab; Plasmaferese.
· Vasculites/Quadros Pulmonares/Nefrite Lúpica - CICLOFOSFAMIDA EV!!
SAAF- Síndrome dos Anticorpos Antifosfolipideo 
Paciente jovem perguntar sobre abortos nos primeiros 3 meses. Tem que ter mais de 3 gestações. 
Autoanticorpo antifosfolipideos.
· Coagulopatia adquirida pela presença de autoanticorpos(Anticoagulante Lúpico/Cardiolipina e Antibeta -2 – glicoproteína),ocasionando eventos trombóticos arteriais e venosos.
· Associado a perdas gestacionais.
· Tratamento:
· Anticoagulação 
Lúpus Induzido por Drogas
· Associado a diversas drogas(Antimicrobianos/Antihipertensivos/Neurolépticos
· Associado a marcador sorológico – Anti-Histona
· Tratamento: Interrupção dos medicamentos.
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