APG Síndromes Cerebelares

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Anderson Soares 5ºP IESVAP 
síndromes 
 
CEREBELO 
• Vital para o controle das atividades rápidas, como correr, 
digitar, tocar piano e até mesmo falar. 
Obs.: Lesões do Cerebelo causam incoordenação dos movi-
mentos. 
• Auxilia na sequencia de atividades motoras. 
• Monitora os movimentos. 
• Faz ajustes corretivos nas atividades motoras produzidas 
em outras partes do encéfalo. 
ÁREAS ANATÔMICAS FUNCIONAIS 
3 Lobos Distintos: 
• Lobo Floconodular - + antigo, controle do equilíbrio. 
• Vérmis – Ativação Muscular do eixo corporal – pescoço. 
Ombro e quadril. 
• Zona Lateral- Planejamento e coordenação dos movi-
mentos corporais 
 
DIVISÃO FUNCIONAL 
Conexão dos núcleos do cerebelo com o córtex cerebral: 
• o vestíbulocerebelo, 
• o espinocerebelo 
• o cerebrocerebelo. 
O vestíbulocerebelo recebe aferências da parte vestibular so-
bre a posição da cabeça. Esses circuitos neurais são essen-
ciais para a manutenção da postura e do equilíbrio. O espi-
nocerebelo fornece os circuitos para coordenação do movi-
mento das extremidades apendiculares, principalmente para 
movimentos de mãos e dedos. O cerebrocerebelo planeja, 
sequencia e temporiza nossos movimentos complexos. 
Lesões cerebelares 
CAUSAS 
• TCE cerebelar, 
• Acidente vascular encefálico do cerebelo, 
• Doenças e síndromes cerebelares 
 
Lesões cerebelares podem causar anormalidades no movi-
mento do corpo e olhos e pode afetar o equilíbrio por pertur-
bar a função vestibular. 
As lesões cerebelares normalmente resultam em um tipo ca-
racterístico de movimento descoordenado chamado ataxia. 
Lesões cerebelares podem frequentemente ser localizadas 
com base em apenas alguns princípios simples: 
1. A ataxia é ipsilateral ao lado de uma lesão cerebelar. 
2. Lesões da linha média do vérmis cerebelar ou lobos fló-
culo-nodulares, principalmente pode causar marcha 
instável (ataxia troncular) e anormalidades do movi-
mento dos olhos, que geralmente são acompanhados 
por vertigem intensa, náuseas e vômitos. 
3. Lesões laterais ao vérmis cerebelar causam principal-
mente ataxia dos membros (ataxia apendicular) 
ETIOLOGIA DA ATAXIA CEREBELAR 
Sendo a principal manifestação do acometimento cerebelar, 
as causas são diversas: 
Distúrbios congênitos 
Doenças genéticas 
• Herança dominante 
• Herança autossômica recessiva 
• Herança ligada ao X 
Distúrbios mitocondriais 
Distúrbios tóxicos e metabólicos 
Degeneração cerebelar alcoólica 
Monóxido de carbono 
Medicamentos (por exemplo, medicamentos anticonvulsivantes, 
quimioterapia; consulte a tabela para obter detalhes) 
Mielinólise extra-pontina 
Degeneração hepatocerebral 
Hipertermia 
Hipomagnesemia 
Hipoparatireoidismo 
Hipotireoidismo 
Inseticidas 
síndromes
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Encefalopatia portal-sistêmica 
Toxinas 
• Arsênico 
• Benzeno 
• Dissulfeto de carbono 
• Conduzir 
• Mercúrio 
• Tálio 
• Tolueno 
Etiologias infecciosas 
Abscesso cerebelar 
Panencefalite por rubéola congênita 
Meningoencefalite fúngica 
Encefalite HIV/AIDS 
Encefalite por HSV 
Legionela 
Doença de Lyme 
Malária 
Micoplasma 
Neurocisticercose (raramente) 
Doenças priônicas 
• Doença de Creutzfeldt-Jacob 
• Doença de Creutzfeldt-Jacob variante 
• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker 
Leucoencefalopatia multifocal progressiva 
Streptococcus pneumoniae 
Panencefalite esclerosante subaguda (classicamente sarampo, 
rubéola) 
Sífilis (raro como única manifestação) 
Toxoplasmose (raro como única manifestação) 
Tuberculose 
Cerebelite viral 
• Citomegalovírus 
• Coxsackie A/B 
• Ecovírus 
• Encefalite equina oriental 
• Vírus de Epstein Barr 
• Caxumba 
• Poliomielite 
• Encefalite de São Luís 
• Vírus Varicela Zoster 
• Vírus do Nilo Ocidental 
Doença de Whipple 
Vascular 
Hemorragia cerebelar 
Infarto cerebelar 
Siderose superficial 
Insuficiência vertebrobasilar 
• Estenose da artéria basilar 
• Fenômeno de roubo de subclávia 
• Estenose ou dissecção da artéria vertebral 
Deficiências de vitaminas (B12, E, Tiamina, Zinco) 
Processos neoplásicos 
Tumores benignos 
• Schwannoma vestibular 
• Meningioma 
Linfoma 
Degeneração cerebelar paraneoplásica 
Síndrome do tumor de hamartoma PTEN, incluindo síndrome de 
Cowden 
• Câncer metastático, mais comumente em adultos 
• Câncer de mama 
• Cancer de colo 
• Câncer de pulmão 
• Melanoma 
• Carcinoma de células renais 
Tumores malignos primários 
• Ependimoma 
• Glioma 
• Hemangioblastoma (associado à síndrome de von Hippel-
Lindau) 
• Meduloblastoma 
Doenças autoimunes 
Doenças neurodegenerativas cerebelares esporádicas 
Ataxia cerebelar mimetiza 
 
INTOXICAÇÕES 
Álcool 
Amiodarona 
Medicamentos anticonvulsivantes 
Barbitúricos 
Benzodiazepínicos 
Bismuto 
Brometos 
Tetracloreto de carbono 
Agentes quimioterápicos (altas doses de citarabina, fluo-
rouracil e asparaginase) 
Ciclosporina 
Glicocorticóides (dose alta) 
Metais pesados (mercúrio e manganês) 
Lítio 
Metronidazol 
Fenciclidina 
Piperazina 
Tacrolimus 
Tálio 
Tolueno 
Zidovudina 
MANIFESTAÇÕES POR localização 
As síndromes cerebelares podem ser divididas quanto ao lo-
cal de acometimento: 
Disfunção cerebelar da linha média 
As estruturas cerebelares da linha média são críticas para a 
execução motora, movimentos oculares rápidos e lentos, 
equilíbrio/coordenação dos membros inferiores e função 
vestibular. Danos às estruturas da linha média podem resultar 
em: 
• Desequilíbrio – Os pacientes tendem a cair quando estão 
de pé com os pés juntos, estejam os olhos abertos ou fe-
chados. 
• Ataxia do tronco – A ataxia do tronco se manifesta como 
balançar a cabeça e o tronco quando o paciente está 
sentado. 
• Titubação – A titubação é um aceno rítmico involuntário 
da cabeça, pescoço e/ou tronco 
• Dismetria dos membros inferiores – A dismetria refere-se 
a uma capacidade prejudicada de realizar movimentos 
precisos durante tarefas direcionadas a objetivos devido 
a uma estimativa incorreta da distância 
• Intrusões sacádicas – são rajadas irregulares de movi-
mentos oculares rápidos que incluem opsoclonia, vibra-
ção ocular, sacudidelas de ondas quadradas e oscila-
ções macrosacádicas. 
• Nistagmo - é uma oscilação rítmica regular dos olhos. 
• Vertigem – com náusea e vômito pode resultar de danos 
ao vestibulocerebelo e geralmente está associada a in-
trusões sacádicas e nistagmo. 
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DISFUNÇÃO CEREBELAR HEMISFÉRICA 
Os hemisférios cerebelares são amplamente responsáveis 
pelo planejamento motor e coordenação de tarefas comple-
xas. A lesão de um hemisfério leva a sintomas que são mais 
notáveis nos membros ipsilaterais. Os sinais clínicos de dis-
função cerebelar hemisférica incluem: 
• Disdiadococinesia – A disdiadococinesia, que é a incoor-
denação ao realizar movimentos alternados rápidos, é 
um achado comum na doença cerebelar. 
• Dismetria – A dismetria das mãos e braços pode ser vista 
como um ponto passado no teste dedo-nariz. A disme-
tria também é comumente vista nas pernas no teste do 
calcanhar à canela e leva a algum grau de ataxia da 
marcha. 
• Ataxia de membros – A ataxia de membros geralmente 
é vista clinicamente como dificuldade com tarefas coor-
denadas. 
• Tremor de intenção – O tremor de intenção, também 
chamado de tremor cinético, geralmente aumenta em 
gravidade à medida que a mão se aproxima do alvo e 
geralmente é grande em amplitude. 
• Disartria atáxica – A disartria atáxica é caracterizada por 
episódios de alternância de loudness e níveis de pitch flu-
tuantes, de modo que a ênfase é colocadaem sílabas 
que não devem ser acentuadas. 
• Achados oculares – Os achados oculares são geral-
mente menos proeminentes, mas as perseguições sua-
ves quebradas e o nistagmo ipsilateral evocado pelo 
olhar são frequentemente vistos. 
SÍNDROMES CEREBELARES 
As incapacidades de sequenciar movimentos finos, articular 
corretamente as palavras, manter o equilíbrio e o tônus da 
musculatura esquelética são frequentes em lesões cerebela-
res. Essas síndromes são geralmente classificadas de acordo 
com a divisão funcional do cerebelo. Portanto, elas são co-
nhecidas como síndromes do vestíbulo, do espino e do cere-
brocerebelo. 
Síndrome do vestibulocerebelo 
A característica mais marcante em pacientes com disfunção 
vestíbulocerebelar é a pertubação do equilíbrio corporal prin-
cipalmente durante movimentos rápidos, sobretudo quando 
há mudança na direção do movimento. Essas alterações são 
captadas pelo três canais semicirculares da orelha interna. O 
vestíbulocerebelo recebe essas aferências sensoriais e pron-
tamente controla as contrações musculares dos agonistas e 
antagonistas da coluna, quadris e ombros. Como conse-
quencia, é função dessa divisão cerebelar o cálculo anteci-
pado dos movimentos necessários para corrigir a postura 
corporal e manter o equilíbrio durante a execução rápida de 
mudanças de direção. 
Na síndrome do vestíbulocerebelo, o paciente apresenta a 
ataxia, na qual sua marcha fica com a base de apoio alar-
gada (ele precisa abrir bastante as pernas para manter o 
equilíbrio e simultaneamente manter o olhar voltado para os 
pés). Além disso, a propriocepção fica alterada (ocorre a 
perda do equilíbrio também com os olhos fechados). Entre-
tanto, vale ressaltar que se o paciente estiver deitado, a co-
ordenação dos movimentos é praticamente normal. A perda 
do controle dos movimentos oculares (nistagmo cerebelar ou 
tremor do globo ocular) também é observada. A hipotonia 
não é caracterítica das síndromes vestíbulocerebelares. 
Síndrome do Espinocerebelo 
Lesões no espinocerebelo são caracterizadas pela ataxia nos 
membros, pelo nistagmo cerebelar e pela fala arrastada. Adi-
cionalmente, há a dismetria devido a redução na cronologia 
do movimento. Por conseguinte, ocorre o “passar do ponto”, 
resultando em movimentos que vão além do desejado pelo 
paciente, o que corresponde à falha do sistema de amorte-
cimento cerebelar. 
É importante destacar que os movimentos rápidos do corpo 
(chamados de balísticos) são pré-planejados e executados 
pelo espinocerebelo. Em relação à síndrome dessa divisão 
funcional, as principais alterações observadas nos pacientes 
são o desenvolvimento lento na execução dos movimentos, a 
força reduzida deles e a demora para interrompê-los (o que 
reflete como dismetria). Todos esses achados são resultantes 
da perda da autonomia dos movimentos balísticos. 
Síndrome do Cerebrocerebelo 
A divisão funcional cerebrocerebelo é responsável pelo pla-
nejamento, sequenciamento e temporização de movimentos 
mais complexos intencionais das mãos, dedos, pés e do apa-
relho fonador. Em relação ao planejar da sequência, a carac-
terística mais marcante encontrada nos pacientes com lesão 
do cerebrocerebelo é a dificuldade de progredir harmonica-
mente e homogeneamente entre movimentos, o que leva à 
uma sucessão desorganizada deles. 
Quanto à falha na função temporizadora, o paciente apre-
senta a incapacidade de coordenar quando deverá iniciar e 
interromper um movimento complexo. Como resultado, 
ações como escrever, correr e conversar ficam prejudicadas. 
Em suma, a síndrome do cerebrocerebelo manifesta-se por 
meio do atraso no início dos movimentos, por uma decom-
posição de movimentos multiarticulares em diversas etapas 
desorganizadas, pelo tremor, pela disartria (vocalização con-
fusa) e pela dismetria. 
CLASSIFICAÇÃO QUANTO A PROGRESSÃO 
Podem ser ataxias agudas (emergências), subagudas e crô-
nicas 
EMERGÊNCIAS 
O início súbito de ataxia cerebelar durante um período de mi-
nutos a horas é considerado uma emergência médica por-
que pode representar um evento vascular agudo. Além da 
neuroimagem, a triagem diagnóstica para drogas e toxinas 
causadoras é sempre uma parte apropriada de uma avalia-
ção abrangente. 
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Neuroimagem de urgência – Os pacientes que apresentam 
ataxia aguda requerem neuroimagem de emergência com 
tomografia computadorizada (TC) de cabeça sem contraste 
e/ou ressonância magnética (RM) do cérebro para avaliar 
hemorragia, isquemia/infarto ou edema cerebelar significa-
tivo. 
Causas importantes: Distúrbios vasculares, Medicamentos e 
toxinas (anticonvulsivantes) e Infecções. 
INTOXICAÇÃO POR ANTICONVULSIVANTES 
A intoxicação por esses medicamentos é bastante comum, 
uma vez que os principais agentes são o fenobarbital (barbi-
túrico) e carbamazepina e o contexto de sua intoxicação está 
geralmente relacionado à tentativa de suicídio, abuso, doses 
excessivas e ingestão acidental. 
FENOBARBITAL 
Na classe dos barbitúricos, o principal causador de intoxica-
ções é o fenobarbital, que é usado tanto para tratamento de 
epilepsia quanto como anestésico geral por sua ação como 
depressor não seletivo do SNC. 
Os barbitúricos agem deprimindo o córtex sensorial, dimi-
nuindo a atividade cerebral, tendo efeitos como indução da 
excitabilidade (efeito paradoxal), sedação leve, falta de coor-
denação motora (podendo chegar até coma profundo) – 
além de possuir efeito na musculatura lisa esquelética, cardí-
aca e nervos. Seu principal local de ação e efeito é o centro 
da vigília, na formação reticular do tronco encefálico. 
Informações Gerais 
Mecanismo de ação: consiste no prolongamento da abertura 
dos canais de Cloro, dos receptores GABA-A e consequente 
hiperpolarização das membranas pós-sinápticas. 
Meia-vida: 75 a 120h em adultos. 
Dose tóxica: estimada em 4mg/kg, porém há relatos na lite-
ratura de toxicidade prevista quando a dose ultrapassa 5 a 10 
vezes a dose hipnótica. A dose letal estimada é de 6 a 10g. 
Quadro clínico: sonolência, disartria, ataxia, nistagmo, miose, 
podendo ocorrer em casos graves coma, hipotonia, hiporre-
flexia, hipotermia e depressão respiratória. Sintomas cardía-
cos como hipotensão, colapso cardiovascular e parada car-
díaca. Retenção urinária e íleo paralítico também. Em idosos 
e crianças, pode ocorrer excitação paradoxal e irritabilidade. 
É comum ocorrer flutuação do quadro, com períodos de me-
lhora seguidos de agravamento dos sintomas (coma cíclico). 
Também podem ocorrer insuficiência renal aguda secundá-
ria à hipotensão e rabdomiólise. Tardiamente (após 24h), po-
dem surgir lesões cutâneas com bolhas translúcidas e tensas, 
com halo eritematoso. 
Abordagem e manejo: as primeiras medidas são de suporte, 
com proteção das vias aéreas – com o intuito de evitar bron-
coaspiração e garantir adequada ventilação. Hidratação ve-
nosa, mantendo débito urinário adequado – em caso de 
hipotensão pode-se fazer expansão volêmica e drogas vaso-
ativas. O paciente deve estar sempre monitorizado. Atenção 
à hipotermia e, se houver presença de lesões cutâneas, o tra-
tamento é similar ao realizado em casos de queimaduras. 
Uma vez que o paciente esteja estável, deve-se considerar as 
medidas de descontaminação, se ainda estiver nas primeiras 
duas horas. O carvão ativado (CA) em doses múltiplas seria-
das é indicado como medida de descontaminação e excre-
ção (clique aqui para saber como fazer adequado uso do 
CA). 
Em casos graves, com instabilidade hemodinâmica ou insufi-
ciência renal já instalada, pode-se considerar hemodiálise, 
assim como alcalinização urinária, a fim de prevenir ou reduzir 
a rabdomiólise. Em pacientes com excitação paradoxal, agi-
tação ou delirium, devem ser seguidos os protocolos de tra-
tamento local. 
Carbamazepina 
A carbamazepina é um iminodibenzil, cujo mecanismode 
ação e toxicidade consiste no bloqueio de canais de sódio no 
SNC e coração, além de possuir também ação anticolinér-
gica. Clinicamente, é usado como anticonvulsivante, no tra-
tamento de neuralgia do trigêmeo e no controle de mania e 
agressividade. 
Sua toxicidade é diretamente proporcional a sua concentra-
ção sanguínea, logo, quanto maior a quantidade ingerida, pi-
ores são seus efeitos colaterais. 
Informações gerais 
Dose tóxica: Ingestão maior que 20mg/kg: efeitos moderados 
no SNC, sintomas anticolinérgicos e sintomas cardíacos; 
Ingestão maior que 50 mg/kg: potencialmente fatal. 
Meia vida: 30 a 40 horas. 
Quadro clínico: Intoxicação leve a moderada: podem ser es-
perados sintomas como sonolência, confusão mental, ataxia, 
nistagmo, disartria, oftalmoplegia e taquicardia sinusal; 
Intoxicação grave: podemos encontrar midríase, quadros 
convulsivos, depressão respiratória e coma. Arritmias cardía-
cas (prolongamento de QT, QRS, RP), hipo ou hipertensão, hi-
per ou hiporreflexia, discinesias faciais ou da boca também. 
Abordagem e manejo: assim como em intoxicações por fe-
nobarbital, as medidas iniciais são de suporte, proteção de 
vias aéreas, mantendo-as desobstruídas garantindo ventila-
ção adequada, assim como reposição de fluidos se hipoten-
são, podendo usar drogas vasoativas. 
Mantenha o paciente em monitorização constante de fre-
quência cardíaca e respiratória, avaliando o nível de consci-
ência e ritmo cardíaco. Nesses casos, o auxílio do eletrocardi-
ograma (ECG) é benéfico, sendo o agente cardiotóxico com 
efeitos como prolongamento de PR, QT e QRS ou taquicardia 
ventricular (TV). 
Também está indicado o uso de CA. Em geral, se faz a dose 
única de CA se o paciente ingeriu mais de 20mg/kg e chegou 
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dentro da 1º hora após ingestão, porém, em pacientes sinto-
máticos, considera-se o uso de doses múltiplas de CA por até 
48h – lembrando do uso do catártico após a 3ª dose de CA 
(clique aqui para saber como fazer o uso adequado do car-
vão ativado). 
O risco de convulsões existe em casos graves de intoxicação 
por carbamazepina; nesses casos, é preferível o uso de ben-
zodiazepínico – em adultos, ou diazepam EV 10-20mg ou mi-
dazolam 5-10mg. Também há risco de acidose metabólica, 
devendo ser tratada. 
Benzodiazepínicos 
São utilizados como ansiolíticos, anticonvulsivantes e sedati-
vos, tendo alta incidência de uso caracterizando a prescrição 
de cerca de 50% dos psicotrópicos. Consequentemente, os 
casos de intoxicação por esta classe de medicamentos são 
uma das maiores causas de intoxicação medicamentosa no 
Brasil, evidenciando o alto risco de consumo de doses aci-
dentais e tentativas de suicídio por tais drogas. 
Fisiopatologia: Os benzodiazepínicos (BZD) têm como meca-
nismo de ação a potencialização da atividade inibitória do 
ácido gama aminobutírico (GABA) em todos os níveis do 
neuroeixo, incluindo a medula espinal, o hipotálamo, o hipo-
campo, a substância negra, o córtex cerebelar e o córtex ce-
rebral. 
São substâncias com excelente absorção oral e alta ligação 
proteica, além de serem lipossolúveis, característica que per-
mite uma rápida penetração no cérebro. 
Aproximadamente 30% dos neurônios corticais e do tálamo 
apresentam receptores GABA, que tem como principais vari-
ações: 
• GABAa 
• GABAb 
• GABAc 
Sendo o GABAa o responsável pela atuação dos BZD. O GABAa 
possui cinco subunidades e um canal que permite a entrada 
de cloro. Quando o BZD se liga a este receptor gabaérgico, os 
canais de cloro se abrem e permitem uma hiperpolarização 
da membrana, esse influxo causa redução da hiperexcitabili-
dade dos neurônios, resultando em depressão generalizada 
dos reflexos da medula e do sistema ativador reticular. 
Em casos de superdosagem ou de exacerbação do efeito 
agonista por associação a outras substâncias depressoras 
do sistema nervoso central, como os barbitúricos, o indivíduo 
poderá evoluir para um estado de coma, depressão respira-
tória e até mesmo óbito. 
Quadro clínico: Os principais sintomas associados são: 
• Rebaixamento do nível de consciência 
• Depressão respiratória, sem que haja alterações dos pa-
râmetros vitais. 
Em alguns casos pode levar ao coma, principalmente quando 
associado a outras drogas depressoras do SNC. 
O exame físico neurológico demonstra: 
• Sonolência excessiva 
• Diplopia 
• Ataxia 
• Disartria 
• Hiporreflexia 
Diagnóstico 
O diagnóstico é feito pela história clínica levando em consi-
deração o tempo de exposição do paciente à droga e a do-
sagem consumida. Ademais, pode ser auxiliado pela identifi-
cação de metabólitos de benzodiazepínicos na urina ou seus 
níveis séricos. Contudo, o método mais utilizado no diagnós-
tico desse tipo de intoxicação é a administração de flumaze-
nil, que é um antagonista do receptor da benzodiazepina, 
medicamento este que reverte o possível coma do paciente 
e, pode assim, consolidar o diagnóstico. 
Tratamento: O manejo inicial inclui: 
• Monitorização das funções vitais 
• Oxigenioterapia 
• Hidratação venosa 
• Exames laboratoriais (hemograma, função renal, 
função hepática, eletrólitos, glicemia, ECG) 
• Correção de possíveis distúrbios hidroeletrolíticos 
Além disso, é importante manter a via aérea pérvia e avaliar 
a necessidade de intubação orotraqueal precocemente. 
Para bloqueio da ação dos benzodiazepínicos, o antagonista 
de escolha é o flumazenil sendo a dose inicial de 0,1 a 0,2 mg 
IV em 15 a 30 segundos, podendo ser repetida se houver ne-
cessidade (dose máxima até 1 mg). 
O uso de carvão ativado pode ser feito na dose de 1g/kg em 
casos em que a intoxicação é pequena/média. 
A descontaminação com lavagem gástrica não é indicada 
em casos leves e moderados, sendo utilizada apenas em ca-
sos graves. 
REFERÊNCIAS 
TODD, Peter K.; SHAKKOTTAI, Vikram G. Overview of cerebellar 
ataxia in adults. UpToDate Inc, 2019. 
SCHACHTER, Steven C. Antiseizure medications: Mechanism of 
action, pharmacology, and adverse effects. UpToDate. Retrie-
ved October, v. 11, p. 2021, 2021.