Síndrome nefrótica

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Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB 
Síndrome nefrótica 
Nefrologia 
 
Histologia e fisiologia glomerular 
 4 partes dos glomérulos que podem ser alteradas (por mediadores inflamatórios/IC) 
o Mesângio 
o Endotélio capilar 
o Podócitos 
o Membrana basal glomerular (MBG) 
 Apresentação clínica e gravidade vão depender da localização e da intensidade da 
resposta inflamatória 
 Doença glomerular 
o Quando suspeitar? 
 Proteinúria 
 Marcador das Glomerulopatias, sendo a albumina o principal 
componente 
 Urina espumosa 
 Hematúria 
 Caracteristicamente presente em doenças ditas “proliferativas” 
(intensa atividade inflamatória) – sd nefrítica 
 Urina escurecida 
 
Nefrótica versus Nefrítica 
 
 
Síndrome nefrótica 
Pedro Macedo – Turma IX – Medicina UFOB 
 Características gerais 
o Proteinúria > 3,5g/24h (adulto) e > 40mg/hora/m² (crianças) 
 Manejo 
 IECA/BRA (antiproteinúricos) – manter a maior dose tolerada 
o Alvo - < 0,5 a 1g/24h 
 Controle da ingesta proteica – 0,6 a 0,8g/kg/dia 
o Hipoalbuminemia (<3,5g/dL) 
o Edema 
o Hipercolesterolemia + lipidúria 
o Início, geralmente, subagudo 
o Tendência a hipercoagulabilidade, aterogênese e eventos tromboembólicos 
o Aumento do risco de infecções 
o Mecanismo imunológico 
 Depósito de IC em estruturas glomerulares 
o Ausência de hematúria (30% das GESFs podem cursar com hematúria) 
o Quadro clínico e complicações são comuns a todas as doenças que fazem parte 
da síndrome 
 Principais complicações 
o Risco infeccioso 
 Aumento da permeabilidade glomerular as proteínas plasmáticas 
 Albuminúria intensa 
o Perda de IG 
 Aumento do risco de infecções 
o Deficiência de vitaminas e minerais 
 Perda de proteínas carreadoras de hormônios, vitaminas e minerais 
o Dislipidemia 
 Hipoalbuminemia severa (< 2,5g/dL) 
 Aumento da síntese hepática de lipoproteínas 
o Dislipidemia mista 
o Desnutrição proteica 
 Aumento do catabolismo muscular (perda de massa muscular) 
o Risco tromboembólico e aterosclerótico 
 Perda de fatores anticoagulantes (antitrombina III) 
 Aumento da produção hepática de fatores pró-coagulantes 
(Desbalanço) 
o Aumento de risco tromboembólico (fatores associados: 
anasarca, redução de mobilidade e depleção volêmica) 
 Maior risco 
 PTU > 8g/24h 
 Hipoalbuminemia severa 
 Obesidade 
 IC 
 Imobilidade 
 Cirurgia abdominal ou ortopédica recente 
 Risco familiar 
 Paciente com Nefropatia membranosa 
 Prevenção 
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 Evitar imobilização prolongada 
 Antiagregantes plaquetários – AAS, clopidogrel 
 Anticoagulação profilática – em especial em pacientes acamados 
 Tratar dislipidemia – estatinas, ezetimiba, etc 
Observação – sd nefrótica + lombalgia aguda + hematúria macroscópica = pensar em trombose 
de veia renal (conduta: doppler de veias reais + anticoagulação plena) 
o Edema e anasarca 
 Albuminúria intensa + Hipoalbuminemia severa 
 Redução da pressão oncótica vascular 
o Redução do volume intravascular efetivo 
 Aumento de ADH e ativação do SRAA 
 Manejo 
 Restrição de sódio na dieta (<2,4g/24h) 
 Suspensão de medicamentos que podem contribuir para edema 
(anlodipino, BB, etc) 
 Diuréticos de alça – furosemida (EV em doses altas) 
 Diuréticos tiazídicos 
 Se tendência à hipocalemia, associar espironolactona ou 
amilorida 
 Pacientes que não respondem = diálise 
 
Doença de lesões mínimas (DLM) 
 Características gerais 
o Principal causa de SN em crianças menores de 10 anos (90%) 
o 10 – 15% em adultos 
o Proteinúria maciça 
o Ausência de hematúria 
o SEM consumo de complemento 
o Em geral, hipertensão ausente e função renal preservada 
o Resposta ÓTIMA a corticoides, em especial nas crianças 
 Fatores associados 
o Drogas 
 AINEs, IFN, sais de ouro/lítio 
o Alérgenos 
 Pólen, pó, imunizações 
o Malignidades 
 Doença de Hodgkin, micose fungoide 
 Fisiopatologia 
o Idiopática na maior parte das vzes 
o Fatores associados podem ser o gatilho para início 
o Ocorre fusão dos processos podocitários, causando desestruturação da barreira 
mecânica e de cargas elétricas no glomérulo 
 Biópsia renal 
o Ótica – glomérulos normais 
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o Eletrônica – apagamento dos processos podocitários 
 Tratamento 
o CRIANÇAS COM SD NEFRÓTICA = NÃO BIOPSIAR 
o Iniciar tratamento para DLM – avaliar resposta periodicamente 
o Dieta hipossódica e diuréticos para edema 
o Corticoides 
 Prednisona/prednisolona 1 a 2mg/kg (máximo 80mg/dia) 
 Duração de 8 a 12 semanas 
o Remissão completa de (PTU < 0,5g/24h) em 95% dos casos 
o Se não houver resposta: 
 Ciclosporina, tacrolimo, etc 
 
Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) 
 20 a 30% das biopsias renais no Brasil 
 Faixa etária – 20 aos 40 anos 
 Classificada como podocitopatia 
 Proteinúria variável – quanto menor, melhor o prognóstico renal 
 Em geral, sem hematúria (ocorre em 30%) 
 SEM consumo de complemento 
 50% dos pacientes vão evoluir para DRCt em 5 a 10 anos 
 GESF associada ao HIV – forma colapsante envolvida 
 Tipos 
o Primária 
 Fatores imunológicos circulantes 
 GESF familiar 
o Secundária 
 Fatores envolvidos na sobrecarga glomerular ao longo dos anos 
 BPN 
 Agenesia renal unilateral 
 Nefropatia de refluxo vesicoureteral 
 Obesidade 
 Anemia falciforme 
 Doenças virais crônicas 
 Drogas – heroína, IFN, lítio, pamidronato 
 Biopsia 
o Ótica – esclerose segmentar e focal; aumento de MEC 
o IF – depósitos de imunocomplexos de IgM e C3, segmentares e focais 
 Tratamento 
o Indicado para 
 PTU elevada (> 3 a 4g/24h) 
 Sintomáticos 
 Risco elevado de complicações 
o Otimizar PA alvo (< 130x80) 
o IECAs ou BRAs – dose máxima tolerada 
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o Tratamento das complicações – estatinas, dieta hipossódica, anti-coagulação 
profilática 
o Prednisona 1mg/kg/dia por 12 a 16 semanas 
 Desmame gradual em até 6 meses 
 Pacientes corticorresistentes ou corticodependentes 
 Associação com imunossupressão não corticoterápica 
o Ciclosporina 
o Ciclofosfamida 
o Micofenolato 
o Tacrolimo 
 
Nefropatia membranosa 
 20 a 40% das causas de SN em adultos (em especial acima de 40 anos) 
 Rara em crianças 
 Mais comum em homens 
 Sempre procurar causas secundárias potencialmente associadas 
o Tumores sólidos – mama, pulmão, cólon, estômago, melanoma, próstata 
o Hepatite B 
o AINEs 
o Sais de ouro/penicilamina 
o LES – nefrite lúpica classe 5 
 Causa primária (mais prevalente) 
o Anticorpo anti-receptor da fosfolipase A2 nos podócitos (anti-PLA2R) – 
altamente específico para membranosa primária (idiopática) 
 Formação de depósitos de IC subepiteliais 
 Clinica 
o Sem hematúria, sem complemento 
o Proteinúrias importantes – maior risco de complicações relacionadas à SN 
 “Doença dos TERÇOS” 
 1/3 – evolui com remissão espontânea 
 1/3 – evolui com PTU e função renal estáveis 
 1/3 evolui com DRC em estágio avançado 
 Biopsia 
o Ótica – depósitos subepiteliais, com espessamento de MB e padrão em espículas 
o IF – depósitos subgranulares de IgM ao longo alça capilar glomerular 
 Tratamento 
o Quem deve receber imunossupressão? 
 Sintomático, PTU > 8g/24h, função renal preservada ou pouco alterada 
e anti-PLA2R 
 Tratamento não imunossupressor + 
 Tratamento imunossupressor 
o Quem deve fazer tratamento não imunossupressor? 
 Assintomático, PTU < 4g/24h, função renal preservada e anti-PLA2R < 
50 
 Como tratar? 
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 PA inferior ou igual a 130x80 
 IECA ou BRA, na maior dose tolerada 
 Monitorizar função renal e PTU a cada 3 meses 
 Usar diuréticos conforme sintomas 
 Assintomático, PTU 4 – 8g/24h, função renal preservada ou pouco 
alterada e anti-PLA2R > 150 
 Como tratar? 
o IECA ou BRA – PA inferior ou igual a 130x80 
o Observar entre 3 a 6 meses Sem remissão = iniciar imunossupressão 
 Ciclofosfamida ou rituximabe + 
prednisona por 6 meses