DOENÇA REUMÁTICA

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DOENÇA REUMÁTICA
· A doença reumática é uma doença inflamatória sistêmica desenvolvida após episódio de faringoamigdalite por Streptococcus beta-hemolítico do grupo A
· A Doença reumática ocorre apenas em pessoas susceptíveis ao desenvolvimento de uma reação imune cruzada entre antígenos do s. pyogenes e estruturas como coração, pele, SNC e articulações, como será visto no quadro clínico
EPIDEMIOLOGIA
Para se ter noção da magnitude do problema da doença reumática, existem algumas estatísticas abaixo:
· A Febre reumática é a principal causa de cirurgia cardíaca em crianças e corresponde a mais de 1/3 das cirurgias cardíacas em adultos
· É a causa mais frequente de AVC embólico em pessoas menores de 40 anos
· Apenas 5% dos pacientes apresentam fase aguda sintomática e a maior parte das sequelas cardíacas reumáticas graves são diagnosticadas na fase final da doença, ou seja, é uma doença silenciosa.
· Apenas 5% com Doença Reumática aguda necessitam de internação
· A DR cursa com um longo período assintomática
Ou seja, como a imensa maioria das pessoas com doença reumática não possuem uma fase aguda sintomática, poucos irão buscar ajuda médica, levando a lesões progressivas no coração ao longo de suas vidas, fator este que motiva a alta quantidade de cirurgias cardíacas por conta desta patologia 
FISIOPATOLOGIA
Como dito, a doença reumática é desenvolvida apenas em indivíduos susceptíveis a tal doença, ou seja aqueles que desenvolverão a reação imune cruzada entre os antígenos do s. pyogenes e estruturas do corpo
Quando a pessoa é infectada pelo s. pyogenes e desenvolve uma faringoamigdalite, ela pode desenvolver uma resposta Th1 ou Th2, sendo que o tipo de resposta influencia se a pessoa terá uma resposta aguda sintomática ou não:
· Resposta Th1(Celular): Ocorre desenvolvimento de uma cardite assintomática, ou seja, a pessoa não irá buscar ajuda médica e não terá o diagnóstico de doença reumática para que inicie a profilaxia com penicilina benzatina, e, com o passar dos anos, irá desenvolver novos surtos que irão levar a sequelas cardíacas.
· Resposta Th2(Humoral): Ocorre o desenvolvimento de uma doença reumática aguda, sendo a artralgia ou coreia, patologias está que levam ao paciente buscar ajuda médica, recebendo o diagnóstico de febre reumática e também a profilaxia, reduzindo as chances de desenvolvimento de sequelas da doença
QUADRO CLÍNICO
Como dito, a doença reumática pode afetar as seguintes estruturas do corpo:
· Coração
· Articulações
· Pele
· SNC
Abaixo será falado da cardite reumática e, posteriormente, das outras manifestações na pele, SNC e articulações
CORAÇÃO
· A cardite é a manifestação mais grave da doença reumática, podendo ela ser uma pancardite ou miocardite, além da cardite possuir formas clínicas
· Abaixo será falado da cardite, miocardite e as formas clínicas da cardite
CARDITE
Possui as seguintes características:
· Pancardite: Isto pois acomete os três folhetos, que são o epicárdio, endocárdio e miocárdio
· Início: A cardite se desenvolve cerca de 2-4 semanas após a infecção estreptocócica
· Duração: 4 até 12 semanas em quadro mais graves(4-6 mais comum, pode chegar até 6 meses)
· Manifestações clínicas: Afeta principalmente a valva mitral gerando uma insuficiência(sopro sistólico regurgitativo), mas pode afetar outras valvas, além disso, pode existir uma pericardite reumática, na qual o paciente refere melhora da dor com a prece maometana, além disso, a pericardite pode evoluir com derrame pericárdico.
OBS: Tamponamento cardíaco nunca foi descrito como uma complicação da doença reumática.
· Acima encontra-se a imagem de um coração afetado pela cardite da febre reumática, na qual o aspecto macroscópico recebe o nome de “pericardite em pão-com-manteiga” pelas áreas amareladas de fibrina
MIOCARDITE
A miocardite reumática possui as seguintes características:
· Manifestações clínicas: Desenvolvimento de um quadro de IC, na qual o paciente está taquicárdico, dispneico, congestão pulmonar, podendo chegar a choque cardiogênico e óbtio
· Enzimas cardíacas: A miocardite não leva a elevação dos marcadores de necrose miocárdica como nas outras miocardites, sendo um importante achado para diagnóstico diferencial com outras miocardites virais, que promovem aumento destas enzimas
· Nódulos de Archoff: São granulomas com necrose fibrinóide do núcleo, dando um aspecto de núcleos em olhos de coruja, vista mesmo em assintomáticos. São patognomônicos de cardite reumática.
· Além disso, na microscopia também pode-se ver infiltração de linfócitos no tecido cardíaco, mesmo naqulees assintomáticos, sinalizando que a doença se perpetua e está lesão o coração mesmo assintomática.
· A monitorização da frequência cardíaca na doença reumática é importante, visto que ela se eleva mesmo na ausência de febre, além disso, a queda da FC é um marcador de resposta favorável ao tratamento.
FORMAS CLÍNICAS DA CARDITE
A cardite possui três formas clínicas:
· Forma clássica do adulto
· Forma assintomática crônica do adulto
· Forma de rápida evolução da criança
FORMA CLÁSSICA DO ADULTO
É uma forma rara da cardite, correspondendo a apenas 1-3% dos pacientes, na qual ela é caracterizada por:
· Taquicardia
· Sinais de insuficiência cardíaca: Como dispneia aos esforços
· Aparecimento de sopros novos: Principalmente sopro de insuficiência aórtica e mitral
· Aumento da área cardíaca no RX de Tórax
· ECG: O paciente pode ter desenvolvido um BAV de 1º grau
· Ecocardiograma: O paciente pode apresentar dilatação de câmaras cardíacas, função miocárdica no limite inferior, derrame pericárdico e espessamento pericárdico, derrame pericárdico
· Provas de atividade inflamatória elevadas: Podendo ser a alfa-1-glicoproteína ácida, fração alfa-2 da eletroforese de proteínas, PCR e VSH
FORMA ASSINTOMÁTICA CRÔNICA DO ADULTO
É a forma mais comum de cardite, caracterizada por:
· Dispneia aos esforços: É por conta das lesões valvares advindas de surtos anteriores.
· Ausência de sinais clínicos ou laboratoriais de atividade inflamatória
Aqui se enquadram aqueles pacientes que não desenvolveram uma resposta muito sintomática da doença remática, não buscando ajuda médica e, com isso, não foram diagnosticados para realizarem as profilaxias, culminando em uma IC após décadas da doença gerando lesões em surtos assintomáticos da doença
FORMA DE RÁPIDA EVOLUÇÃO DA CRIANÇA
É a forma assintomática crônica do adulto, porém na criança, caracterizada por:
· Sintomas de IC decorrentes de sequelas valvares
· Ausência de atividade inflamatória
A criança pode precisar de cirurgia por conta de uma inflamação muito intensa que promove uma lesão valvar importante
TRATAMENTO DAS CARDITES
O pilar do tratamento é a corticoterapia e outras medidas, como as vistas abaixo:
· Corticoides: Deve-se dar 60-80mg durante 4 a 6 semanas, por conta do tempo elevado de corticoterapia, deve-se retirar em esquema de desmae
· Repouso
· Restrição hidrossalina: Por conta da disfunção miocárdica, pode ter hipervolemia e gerar congestão pulmonar
· Tratamento para IC: Digitálicos, diuréticos e IECA
· Cardite refratária a corticoterapia oral: Pulsoterapia com metilprednisolona 1g, durante 3-5 dias.
· Acompanhamento da terapia: A resposta a terapia é vista através da redução da FC e das provas de atividade inflamatória, sendo que para acompanhamento utiliza-se apenas a alfa-2-glicoproteína ácida e eletroforese de proteínas, visto que o VSH persiste elevado mesmo com melhora da doença e a PCR decaí rapidamente mesmo na ausência de resposta.
ARTRITE
Como dito, uma das estruturas que podem ser acometidas na doença reumática são as articulações, sendo que a artrite da doença reumática possui as seguintes características:
· Poliartrite migratória, assimétrica de grandes articulações: É uma artrite que vai “pulando”, ou seja, acomete o joelho, depois tem melhora e começa a sentir dor no cotovelo, etc...
· Poliartrite aditiva e assimétrica: É uma forma de artrite mais vista hoje em dia, com a perda do caráter migratório, ou seja, começa a dor no joelho e depois soma-se ador no cotovelo, etc...
· Dissociação entre dor limitação de movimentos e inflamação
· Início: A artrite inicia-se 2 a 4 semanas após a infecção estreptocócica 
· Duração: A artire dura 4-6 semanas, tendo resolução espontânea sem deixar sequelas na movimentação ou deformidades articulares.
· Artrite da Doença Reumática do Adulto: A artrite é típica de crianas, mas quando presente no adulto, pode ter duração muito longa, chegando até 6 meses
TRATAMENTO DA ARTRITE
Consiste em sintomático, através de:
Naproxeno 500mg 2 a 3 vezes ao dia
AAS 4 a 6g por dia: Hoje em dia não muito utilizado pelos efeitos adversos, como os do TGI
SNC – COREIA DE SYDENHAM 
O acometimento do SNC da doença reumática é caracterizado pela Coreia de Sydenham, que é um quadro que inicia mais tardiamente, por volta de 4 semanas até 6 meses da infecção estreptocócica, por isso, muitas vezes a evidência da infecção estreptocócica nem existe mais
A coreia é mais típica de acometer o sexo feminino, e é caracterizada pela tríade:
· Movimentos involuntários: Que pioram ao estresse e desaparecem ao dormir
· Hipotonia
· Labilidade emocional
· Além disso, pode ser vista a “Língua em saco de vermes”, que é a língua com movimentos de fasciculação e com dificuldade de fala e deglutição
A coreia pode deixar sequelas neurológicas como a Síndrome de Tourette
Coreia Gravidarum ou Coreia Gravídica: Ao usar ACHO ou estarem grávidas, mulheres anteriormente acometidas pela coreia podem voltar a apresentar manifestações da coreia
TRATAMENTO DA COREIA
Consiste em:
· Haloperidol 1 a 3mg VO/dia (Antagonista dopaminérgico)
· Valproato de sódio(Agonistas GABAérgicos)
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS 
· As manifestações cutâneas da doença reumática podem ser duas:
ERITEMA MARGINATUM
· São lesões com centro poupado e halo erimetoso, com característica evanescente(desaparecem e aparecem em outros locais), não são pruriginosas ou descamativas, com acometimento preferencial da parte superior do tronco e porção proximal dos MMSS
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
· São nódulos indolores, móveis, aderidos as superfícies extensoras dos tensões, como no antebraço e na nuca até a coluna torácica
· É a resposta Th1 que desencadeia estes nódulos, a mesma da cardite, ou seja, antes de examinar já sabe que ele tem cardite pois a resposta imunológica é a mesma para as duas
CRITÉRIOS DE JONES
· Os critérios de Jones são critérios diagnósticos estabelecidos em 1944 e que sofreram diversas modificações ao lono do tempo, sendo que ele divide os critérios diagnósticos em critérios maiores e menores:
· Os critérios de Jones servem apenas para diagnósticos de um 1º surto e na fase aguda da doença, por isso, como apenas cerca de 5% dos pacientes possuem uma fase aguda, ele deixa que a imensa maioria(>90%) passem sem diagnóstico, ou seja, possui baixa sensibilidade
· Os critérios de Jones são ditos positivos quando existe pelo menos 2 critérios maiores OU 1 maior e 2 menores
DIAGNÓSTICO
· Não existe nenhum exame patognomônico para o diagnóstico de Doença Reumática, sendo o único achado patognômonico os nódulos de Archoff, mas nem todo paciente com DR passará por uma cirurgia cardíaca para ter uma amostra enviada ao anátomo-patológico
· Por isso, o diagnóstico é dado através dos Critérios de Jones, entretanto, deve-se ressaltar que a evidência de estreptococcia anterior não é uma condição fundamental para o diagnóstico, pois ele pode vir negativo
CRITÉRIOS - OMS
· Jones servem apenas para fase aguda, os da OMS servem para novos surtos e de cardiopatia reumática crônica, sendo vistos na tabela abaixo:
TRATAMENTO
· O tratamento consiste na profilaxia primária ou secundária
PROFILAXIA PRIMÁRIA
Como não é possível saber se a pessoa irá desenvolver DR, diante de um paciente com faringoamigdalite estreptocócica eu irei realizar a profilaxia primária, ou seja, evitar que ele desenvolva a doença, sendo realizada com:
· Penicilina benzatina 600.000 UI para pessoas até 25kg e 1.200.000 UI para aqueles com mais de 25kg em dose única IM
OU
· Amoxicilina 500mg três vezes ao dia por 10 dias: Possui risco de não aderência ao tratamento completo, visto que os sintomas melhoram rápido mas os fenômenos imunes continuam acontecendo
Os regimes terapêuticos por via oral devem ser reservados aos pacientes com alergia a penicilina
Não precisa de comprovação diagnostica que a faringoamigdalite foi causada pelo s. pyogenes, basta a suspeita para iniciar o tratamento
PROFILAXIA SECUNDÁRIA
· A profilaxia secundária é para os pacientes que já desenvolveram alguma das manifestações da DR, como cardite, coreia, dentre outras, sendo que o tempo varia conforme da existência ou não de cardite e sua gravidade:
SEM CARDITE
· Profilaxia com penicilina benzatina a cada 15 dias nos primeiros 2 anos e 21 dias nos anos subsequentes, até 18 anos ou 5 anos pós o último surto
· Deve-se tomar como referência o que vai demorar mais, ou seja, se uma pessoa tem 17 anos e teve um surto, a profilaxia deve ser até os 22 anos e não 18
CARDITE SEM SEQUELAS OU COM SEQUELAS VALVARES LEVES
· Profilaxia com penicilina benzatina a cada 15 dias nos primeiros 2 anos e 21 dias nos anos subsequentes, até 25 anos ou 10 anos pós o último surto
· Vale a mesma regra da sem cardite para o ponot de referência
CARDITE COM SEQUELAS GRAVES
· Profilaxia com penicilina benzatina a cada 15 dias nos primeiros 2 anos e 21 dias nos anos subsequentes, até 40 anos ou por toda vida