Palestra SOI IV Doença celíaca

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Soi IV| Palestras | 4° período | Isabella Afonso
Doenç� celíac�
Glúten:massa proteica gomosa que permanece depois de lavar a massa de trigo para eliminar
amido. Principais componentes proteicos do glúten: gliadinas e gluteninas
▪ autoimune crônica que afeta o intestino delgado de pessoas geneticamente predispostas.
Fisiopatologia:
▪O glúten é digerido pelas enzimas luminais e da borda em escova em aminoácidos e
peptídeos, incluindo um peptídeo a-gliadina de 33 aminoácidos, que é resistente à
degradação pelas proteases gástricas, pancreáticas e do intestino delgado.
T
▪Alguns peptídios da gliadina podem induzir células epiteliais a expressar IL-15, que, por
sua vez, ativa e prolifera os linfócitos intraepiteliais CD8+
▪Esses linfócitos expressam um marcadores de células natural killer que em resposta ao
estresse são atacados pelos linfócitos intraepiteliais. Os danos epiteliais resultantes podem
aumentar a passagem de outros peptídeos de gliadina para a lâmina própria, onde são
desaminados pela transglutaminase tecidual
▪Esses peptídeos de gliadina interagem com HLA-DO2 ou HLADQ8 nas células
apresentadoras de antígeno, e, por sua vez, podem estimular as células T CD4+ a
produzir citocinas que contribuem para a lesão tecidual.
▪ Em biópsia da segunda porção do duodeno ou do jejuno proximal, os quais estão expostos
às concentrações mais altas do glúten da dieta, são diagnósticas na doença celíaca.
》A histopatologia é caracterizada pelo número aumentado de linfócitos T CD8+
intraepiteliais (linfocitose intraepitelial), hiperplasia de cripta e atrofia das vilosidades.
▪perda de área da superfície mucosa e da borda em escova provavelmente é responsável
pela má absorção.
▪um aumento no número de linfócitos intraepiteliais, especialmente nas vilosidades, sendo
um marcador sensível para a doença celíaca, mesmo na ausência de lesões epiteliais e
atrofia das vilosidades.
▪ a linfocitose intraepitelial e a atrofia das vilosidades não são específicas para a doença
celíaca e podem estar presentes em outras doenças, incluindo a enterite viral.
FATORES PREDISPONENTE
•Presença do alelo HLA-DO2 ou HLA-DQ8 classe Il;
•Polimorfismos de genes envolvidos na regulação imune e função epitelial;
•Associação com outras doenças autoimune: DMI; Tireoidite, Dermatite herpetiforme,
Deficiência de ligA,Psoríase;Alopecia areata, Síndrome de Down.
Quadro clínico
》Formas Clínicas: Clássica, Oligossintomática, Atípica e Latente.
▪CLÁSSICA
-Anorexia, Vômitos e irritabilidade; Esteatorreia,
-Desnutrição (Baixo ganho ponderal e Declínio da velocidade de crescimento);
-Distensão abdominal;
▪OLIGOSSINTOMÁTICO
- diarreia e distensão abdominal;
-Baixo ganho ponderal sem comprometimento de estatura,
▪ATÍPICA : Diarreia ausente ou discreta;
▪Crianças - atraso no desenvolvimento, perda de peso, atraso no crescimento,
vômitos, diarreia crônica, distensão abdominal por inchaço, anemia ferropriva,
perda muscular, edema (hipoproteinemia), Irritabilidade e desconforto.
DIAGNÓSTICO
▪Caracteriza-se por: Síndrome de má absorção intestinal; Mucosa jejunal de
aspecto celíaco;
▪Remissão clínica e histológica quando submetida a dieta sem glúten;
▪Recorrência clínica e histológica com a reintrodução do glúten;
▪ É OBRIGATÓRIO PARA O DIAGNÓSTICO A BIÓPSIA INTESTINAL
COM MUCOSA CELÍACA:
-Maior densidade de linfócitos intraepiteliais (> 25/100 células epiteliais)
-Hiperplasia das criptas, com diminuição da relação vilosidade/cripta.
-Vilosidades aplainadas ou atrofiadas.
-Infiltração de células mononucleares na lâmina própria.
-Alterações epiteliais, incluindo anomalias estruturais nas células epiteliais
▪Esteatorreia: Esteatócrito ou Sudan Ill
▪Sorologia: Teste positivo sugere o diagnóstico de DC; A sensibilidade está
relacionada ao grau de dano histológico; Pode ser usado para avaliar a aderência
do à dieta isenta de glúten. e a aderencia do paciente
▪Antitransglutaminase tecidual (anti-tTG IqA)
-Sensibilidade 90-95% e especificidade 95-98%.
-Alta sensibilidade para o diagnóstico e acompanhamento de pacientes
▪Antiendomísio lgA (AAE)
-Cerca de 80% sensibilidade e 99% especificidade.
-Presença é preditiva de progressão para atrofia de vilosidades.
Teste caro!
▪Anticorpos contra peptideos de gliadina deaminados sintéticos (anti-DGPs
IgA)
-Proteína monomérica responsável pela extensibilidade de glúten
-Mais antigo.
-Anti-DGP de classe lgG têm melhores resultados do que os testes DGP baseados
em IgA
Especificidade de 90% e sensibilidade de 85% -90%
▪Tipagem HLA
-HLA negativo exclui DC
-Indivíduos com diagnóstico incerto - sorologia negativa, mas histologia sugestiva
de doença celíaca. HLA útil só se for negativo.
-O teste do HLA será muito provavelmente positivo, se a sorologia for positiva e
os achados histológicos forem negativos.
1. Pacientes sintomáticos com sinais de má absorção: presença de titulos
elevados (10*) de autoanticorpos (anti-transglutaminase) confirmados por
testes de positivos (AAE ou DGP) em uma segunda amostra seria
suficiente para diagnosticar doença celíaca, sem biopsias intestinais.
2. Para diagnóstico, segundas biópsias (pós-tratamento) não são necessárias
na maioria dos pacientes, se elas tiverem resultados positivos na sorologia
diagnóstica inicial e responderem satisfatoriamente a uma dieta sem
glúten,
3. As segundas biopsias devem ser reservadas para pacientes nos quais as
primeiras biopsias e testes sorológicos foram inconclusivos ou para
pacientes que não respondem apesar da adesão estrita à dieta sem glúten
4. O teste de provocação com glúten, no qual é reintroduzido glúten puro ou
alimentos contendo glúten, deve ser reservada para pacientes que
iniciaram uma dieta sem glúten mas têm diagnóstico duvidoso.
TRATAMENTO
▪adesão a uma dieta sem glúten geralmente resulta na resolução dos sintomas, diminui os
títulos de anticorpos antitransglutaminase tecidual ou outros anticorpos associados à
doença celíaca, e a restauração da histologia normal ou quase normal da mucosa é obtida
entre 6 a 24 meses
▪Correção de desidratação,
▪Hipoalbuminemia: plasma ou reposição de albumina,
▪Anemia acentuada: transfusão de hemácias;
▪Púrpuras: déficit de vitamina K e realizar reposição;
▪NUNCA iniciar dieta antes da biópsia;
▪Dieta com prejuízo na absorção de dissacarídeos》Exclusão de lactose por 30 dias,
Exclusão de sacarose por 15-30 dias,
▪ CELÍACOS NEGLIGENTES TENDEM A TER COM MAIOR FREQUÊNCIA CÂNCER DE
BOCA DE ESÔFAGO, FARINGE E LINFOMAS;
Referência
BAI, J. C. et al. Doença celiaca. World Gastroenterology Organisation Global Guidelines.
2016.
Husby S. e cols. European Society Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
(ESPGHAN) guidelines for diagnosing Celiac Disease. Journal of Pediatric Gastroenterology
and Nutrition. 2020