Doença Celíaca - WB

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Definição: Intolerância permanente
induzida pelo glúten, principal fração
proteica presente nos cereais (trigo, cevada,
centeio e aveia), que leva a uma enteropatia
mediada por linfócitos T em indivíduos com
predisposição genética.
Fisiopatologia
A doença é multifatorial, de natureza
genética e ambiental. Em relação a fatores
genéticos, a maioria dos pacientes
portadores da doença apresenta HLA-DQ. O
glúten é o principal fator externo. O glúten e
suas frações (especialmente a gliadina
presente no trigo, extensamente estudada na
fisiopatogenia da doença) chegam à lâmina
própria intestinal, sendo desaminadas por
uma enzima chamada transglutaminase
tecidual. Dessa forma são apresentadas para
linfócitos T CD4 gliadina específicos. Esses
linfócitos iniciam uma reação inflamatória
baseada nas respostas celulares Th1 e Th2.
A resposta Th1 estaria relacionada à
liberação de TNF-alfa, com indução de
fibroblastos e produção de
metaloproteinases, que são responsáveis pela
atrofia vilositária e hiperplasia de criptas
intestinais. Já a resposta Th2 relaciona-se à
formação de imunidade humoral, sendo
responsável pela produção de anticorpos
específicos (anticorpo antigliadina, anticorpo
antiendomísio e anticorpo
antitransglutaminase tecidual) associados a
doença.
Apresentação Clínica
Forma clássica: Sintomas iniciam-se em
geral entre o 6o-24o mês de vida, quando se
inicia a introdução do glúten na dieta.
Presença de diarreia crônica, com fezes
volumosas de aspecto pálido e gorduroso,
associada à distensão abdominal e perda de
peso. Podem ocorrer diminuição do tecido
subcutâneo, atrofia da musculatura glútea,
falta de apetite, alterações de humor
(irritabilidade ou apatia), vômitos e anemia.
Doença celíaca não gastroinestinal (forma
atípica): Quadro mono ou oligossintomático,
com poucos ou nenhum sintoma digestivo.
Pode ocorrer baixa estatura, anemia por
deficiência de ferro refratária à reposição
oral, anemia por deficiência de folato ou
vitamina B12, osteoporose, hipoplasia do
esmalte dentário, artralgias ou artrite e
constipação intestinal refratária ao
tratamento, atraso puberal, irregularidade do
ciclo menstrual, esterilidade, abortos de
repetição, ataxia, epilepsia com ou sem
calcificações cerebrais, neuropatia periférica,
miopatia, manifestações psiquiátricas
(depressão, autismo, esquizofrenia), úlceras
a�osas recorrentes, elevação de enzimas
hepáticas sem causa aparente, fraqueza,
perda de peso sem causa aparente, edema de
aparecimento súbito após infecção ou
cirurgia.
Forma assintomática ou silenciosa:
Caracterizada por alterações sorológicas e
histológicas da mucosa intestinal, porém
sem sintomas associados.
Forma latente: Presença de anticorpos
positivos ou HLA compatível com DC, mas
sem lesões histológicas da mucosa intestinal
ou sintomas. Também inclui indivíduos com
lesões intestinais prévias, mas que foram
resolvidas com uso de dieta isenta de glúten,
e não reapareceram após o retorno da dieta
com glúten.
Sensibilidade ao glúten (não celíaco):
Pacientes que apresentam sintomas com uso
de glúten, como dor abdominal, distensão
abdominal e mudanças no hábito intestinal,
mas que não apresentam sorologia e
histologia compatíveis com doença celíaca.
Crise celíaca: Evolução grave da forma
clássica da DC, caracterizada por diarreia
com desidratação hipotônica grave,
distensão abdominal importante por
hipocalemia, desnutrição grave, hemorragias
cutâneas, gastrointestinais ou de outras
localizações, tetania hipocalcêmica e edema
generalizado por hipoalbuminemia.
Grupos de risco aumentado para DC:
Familiares de primeiro e segundo grau de
pessoas com DC, pacientes com síndrome de
Down, diabetes mellitus tipo 1, deficiência
seletiva de IgA, tireoidite autoimune,
síndrome de Turner, síndrome de Williams e
artrite juvenil crônica.
Abordagem Diagnóstica
Exames de rotina: Marcadores sorológicos
(anticorpo antigliadina IgA e IgG, anticorpo
antiendomísio IgA e anticorpo
antitransglutaminase IgA), biópsia do
intestino delgado.
Biópsia do intestino delgado: É o exame
confirmatório da doença. Pode ser realizado
mediante cápsula perioral ou pinça de
biópsia de endoscopia gastrointestinal.
Lesão histopatológica clássica: Mucosa
intestinal plana ou quase plana, com criptas
alongadas e aumento de mitoses, epitélio
superficial cuboide, com vacuolizações,
borda estriada borrada, aumento do número
de linfócitos intraepiteliais e lâmina própria
com denso infiltrado de linfócitos e
plasmócitos.
Marcadores sorológicos: São considerados
testes de rastreio para a doença, mas não
confirmam a mesma. Úteis principalmente
para pacientes com ausência de sintomas
gastrointestinais, com doenças associadas e
rastreamento de grupos de risco.
Os anticorpos antiendomísio e
antitransglutaminase da classe IgA são
superiores em termos de sensibilidade e
especificidade quando comparados com o
anticorpo antigliadina; portanto, devem ser
preferidos (principalmente o
antitransglutaminase por ser mais barato).
Lembrar que, em pacientes com deficiência
de IgA, os marcadores sorológicos podem
ser falso-negativos. Nesses casos, solicitar os
marcadores sorológicos IgG ou realizar
diretamente a biópsia de intestino delgado,
na dependência da suspeita clínica. Quando
solicitar sorologia IgA para doença celíaca,
solicitar também IgA total para descartar
uma deficiência seletiva de IgA.
Pacientes em grupo de risco para doença
celíaca devem realizar rastreio para a doença,
mesmo assintomáticos. Iniciar o rastreio com
3 anos (com pelo menos um ano de dieta com
glúten), repetindo a cada 3-5 anos, ou assim
que apresentar sintomas sugestivos da
doença.
Lembrar que para o diagnóstico definitivo da
doença, o paciente deve ter normalização da
sorologia e da biópsia de intestino após
realização de dieta isenta de glúten.
Diagnóstico Diferencial
● Desnutrição primária;
● Infecções;
● Parasitoses;
● Intolerância aos dissacarídeos;
● Alergia alimentar;
● Fibrose cística;
● Doença de Hirschsprung;
● Tumores abdominais.
Acompanhamento
Acompanhamento ambulatorial: Os
pacientes com diagnóstico de DC devem ser
acompanhados ambulatorialmente com
equipe multidisciplinar contendo
minimamente pediatra, gastropediatra e
nutricionista.
Internação hospitalar: Pacientes com crise
celíaca devem ser hospitalizados para
tratamento do quadro.
Abordagem Terapêutica
O único tratamento disponível para a doença
celíaca é a exclusão total e permanente do
glúten da dieta. Lembrando que o glúten
está presente no trigo, cevada, centeio e
aveia.
Em pacientes que apresentam diarreia
importante como parte do quadro clínico,
deve-se excluir a lactose e a sacarose no
início do tratamento (mais que 30 dias para
lactose e 15-30 dias para sacarose). Excluir
também fibras vegetais nos primeiros oito
dias de tratamento.
Orientar a reposição de vitaminas através de
complexo multivitamínico, principalmente
no início do tratamento.
- Última atualização: 16/12/2020