Patologia cardíaca, vascular e pulmonar

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sábado, 16 de março de 2019
PATOLOGIA 
N1 
CORAÇÃO: 
I. Aspectos da normalidade: 
- O coração situa-se no mediastino anterior, 
entre os dois pulmões. 
- É envolto pelo saco pericárdico, cuja função 
é promover lubrificação, facilitando os 
movimentos durante a contração. 
- O coração é formado por três camadas: 
endocárdico, miocárdio e epicárdio. 
- O epicárdio ou pericárdio visceral é uma 
membrana serosa que recobre o miocárdio, 
continuando-se com o pericárdio parietal 
para formar a cavidade pericárdica. 
- O miocárdio, que constitui o músculo 
cardíaco, é responsável pela contração do 
órgão. 
- O endocárdico reveste internamente o 
miocárdio e forma as valvas cardíacas. 
- São quatro câmaras cardíacas: um átrio e 
um ventrículo direitos, e um átrio e um 
ventrículo esquerdos.
- O coração possui 4 valvas: duas átrio-
ventriculares, tricúspide e mitral, e duas 
arteriais, pulmonar e aórtica. 
- Cada valva cardíaca é formada por válvulas, 
também chamadas de cúspides e de 
folhetos semilunares. Elas são finas, 
semitransparentes e desprovidas de vasos. 
- O esqueleto fibroso do coração é a porção 
fibrosa que se interpõe entre os átrios e os 
ventrículos, onde as valvas aórtica, mitral e 
tricúspide se inserem. 
II. Visão geral da doença cardíaca: 
- As vias fisiopatológicas que deixam o 
coração avariado podem ser 6: 
1. Falência da bomba: a contração do 
músculo cardíaco é fraca e as câmaras não 
conseguem se esvaziar de modo adequado 
— é chamada disfunção sistólica. o 
músculo não consegue relaxar o suficiente 
para permitir o enchimento ventricular 
adequado e, como consequência, ocorre 
disfunção diastólica. 
2. Obstrução do fluxo: as lesões que impedem 
a abertura das valvas (p. ex., estenose 
calcificada da valva da aorta) ou que 
aumentam as pressões nas câmaras 
ventriculares (p. ex., hipertensão sistêmica 
o u c o a r c t a ç ã o d a a o r t a ) p o d e m 
sobrecarregar o miocárdio, que tem de 
bombear contra a obstrução. 
3. Fluxo regurgitante: as lesões valvares que 
permitem refluxo de sangue fazem com 
que, a cada contração, seja adicionada 
uma sobrecarga de volume às câmaras 
envolvidas. 
4. Desvio do fluxo: os defeitos (congênitos ou 
adquiridos) que desviam inadequadamente 
o sangue de uma câmara para outra ou de 
um vaso para outro provocam sobrecarga 
de pressão e de volume.
5. Distúrbios da condução cardíaca: os 
impulsos cardíacos descoordenados ou o 
bloqueio das vias de condução podem 
causar arritmias que diminuem a frequência 
da contração ou o débito cardíaco eficaz.
6. Ruptura do coração ou de um grande vaso. 
A perda da continuidade circulatória (p. ex., 
ferimento por arma de fogo que atravessa a 
aorta torácica) leva à exsanguinação, 
choque hipotensivo e morte.
DOENÇAS CARDÍACAS: 
I. Insuficiência cardíaca: 
- Normalmente chamada insuficiência cardíaca 
congestiva (ICC). 
- É o desfecho comum de muitas formas de 
doença cardíaca e normalmente é uma 
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Paula Penteado 
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condição progressiva com prognóstico 
extremamente ruim.
- A maioria dos casos de insuficiência cardíaca 
resulta de disfunção sistólica — função 
cont rá t i l inadequada do miocárd io , 
caracterist icamente consequência da 
cardiopatia isquêmica ou da hipertensão.
• A ICC também pode resultar de disfunção 
diastólica — incapacidade do coração de 
relaxar e se encher de modo adequado, 
como ocorre na hipertrofia maciça do 
ventrículo esquerdo, na fibrose do 
miocárdio, na deposição de amiloide e na 
pericardite constritiva.
• A insuficiência cardíaca também pode 
resultar de disfunção valvar (p. ex., 
causada por endocardite) ou ocorrer em 
coração normal subitamente exposto a 
uma sobrecarga (p. ex., sobrecarga líquida 
ou pressórica).
- Surge quando o coração não consegue 
produzir débito suficiente para satisfazer as 
demandas metabólicas dos tecidos ou 
apenas consegue satisfazê-las sob pressões 
de enchimento superiores às normais.
- O início da ICC pode ser abrupto, como nos 
casos de infarto grande do miocárdio ou 
disfunção valvar aguda.
- Em muitos pacientes, a ICC desenvolve-se 
gradual e insidiosamente como resultado dos 
efeitos cumulativos da sobrecarga crônica de 
trabalho ou da perda progressiva de 
miocárdio.
- Na ICC, o coração em falência não consegue 
mais bombear de modo eficiente o sangue 
levado até ele pela circulação venosa. O 
resultado é o aumento do volume ventricular 
diastólico final, que provoca elevação das 
pressões diastólicas finais e, por fim, das 
pressões venosas também.
• Portanto, o débito cardíaco inadequado é 
q u a s e s e m p re a c o m p a n h a d o d e 
congestão da circulação venosa. 
- O sistema vascular tenta compensar a 
redução da contratilidade miocárdica ou o 
aumento da carga hemodinâmica com vários 
mecanismos: 
• Mecanismo de Frank-Starling: o aumento 
do volume de enchimento diastólico final 
dilata o coração e alonga as fibras 
musculares cardíacas. Essa dilatação 
ventricular ocorre às custas de aumento 
na tensão das paredes e intensifica as 
necessidades de oxigênio do miocárdio. 
Com o tempo o músculo não consegue 
propelir sangue suficiente.
• Ativação dos sistemas neuro-humorais: 
liberação de norepinefrina eleva a FC e 
aumenta a contratilidade do miocárdio e a 
resistência vascular. Ativação do sistema 
renina-angiotensina-aldosterona estimula 
a retenção de sal e o aumento da PA. 
Liberação de peptídeo natridiurético 
equilibra o sistema renina-angiotensina-
aldosterona e o relaxamento do músculo 
vascular. 
• Alterações na estrutura do miocárdio, que 
incluem aumento da massa muscular: 
- Nos estados de sobrecarga de pressão 
(hipertensão arterial, estenose valvar): 
espessura da parede ventricular 
aumenta sem que ocorra o aumento do 
tamanho da câmara — hipertrofia 
concêntrica. 
- Nos estados de sobrecarga de volume 
(regurgitação valvar, shunts): os 
ventrículos se dilatam, porém a 
espessura resultante das paredes pode 
estar aumentada, normal ou diminuída.
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Mostram a hipertrofia do ventrículo esquerdo com e sem dilatação. 
Comparado com o coração normal (centro), o coração com sobrecarga 
de pressão (à esquerda) tem massa aumentada, paredes espessas e 
lúmen menor. O coração com sobrecarga de volume (à direita) tem 
massa aumentada, lúmen maior e tamanho aumentado, mas a 
espessura das paredes é normal.
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- A hipertrofia compensatória ocorre às custas 
dos miócitos. As necessidades de oxigênio 
do miocárdio hipertrófico estão intensificadas 
em consequência do aumento de sua massa 
celular. Como o leito do capilar não se 
expande no mesmo ritmo das demandas de 
oxigênio das células, o miocárdio se tona 
vulnerável à lesão isquêmica.
• Está relacionada com a mortalidade maior. 
II. Insuficiência cardíaca esquerda: 
- A insuficiência cardíaca pode afetar 
predominantemente o lado direito ou 
esquerdo, ou pode envolver os dois lados co 
coração. 
- As causas mais comuns da insuficiência 
cardíaca esquerda são a cardiopatia 
isquêmica (CI), hipertensão sistêmica, 
doença da valva aorta ou da valva 
atrioventricular esquerda (mitral) e das 
doenças primárias do miocárdio. 
- Os efeitos morfológicos e clínicos da ICC 
esquerda provêm da diminuição da perfusão 
sistêmica e da elevação das pressões de 
retorno dentre da circulação pulmonar. 
- Características clínicas: 
• Dispneia aos esforços, que se evolui à 
uma ortopnéia, podendo ter dispneia 
paroxística noturna. 
• Tosse. 
• Coração de tamanho aumentado. 
• Taquicardia. 
• Presença de terceira bulha. 
• Estertores finos na base dos pulmões. 
• Regurgitação da valva mitral e sopro 
sistólico. 
• Fibri lação atrial: essas contrações 
descontroladas reduzem o volume 
sistólico ventricular e podem causar 
estase. O sangue estagnado tende a 
formar trombos que podem liberar 
ê m b o l o s q u e c a u s a m a c i d e n t e s 
vasculares cerebrais e manifestações de 
infarto em outros órgãos. 
III. Cardiopatia isquêmica:- O funcionamento do coração depende 
estritamente do fluxo contínuo de sangue 
oxigenado através das artérias coronárias. 
- Cardiopatia isquêmica (CI) é um nome amplo 
que engloba várias síndromes intimamente 
relacionadas e causadas pela isquemia do 
miocárdio.
• Isquemia do miocárdio: desequilíbrio entre 
o supr imento sanguíneo card íaco 
(perfusão) e as necessidades de oxigênio 
e nutrientes do miocárdio. 
- Na maioria dos casos, a cardiopatia 
isquêmica é consequência da redução do 
fluxo sanguíneo coronariano resultante de 
doença vascular aterosclerótica obstrutiva. 
• Portanto, a CI é sinônimo de doença 
arterial coronariana (DAC). 
• Na maioria dos casos, as síndromes da CI 
são manifestações tardias de uma 
aterosclerose coronar iana que se 
desenvolveu gradualmente durante 
décadas (normalmente ainda na infância 
ou na adolescência). 
- Com menor frequência, pode resultar do 
aumento da demanda (aumento da FC ou 
hipertensão), da diminuição do volume 
sangüíneo (hipotensão ou choque), da 
diminuição da oxigenação (pneumonia ou 
ICC), ou da redução da capacidade de 
t r a n s p o r t a r o x i g ê n i o ( a n e m i a o u 
envenenamento por monóxido de carbono). 
- A apresentação clínica pode incluir uma ou 
mais das seguintes síndromes:
• Angina pectoris: a isquemia provoca dor, 
mas não a morte dos miócitos. 
• Infarto agudo do miocárdio (IAM): causa a 
morte dos miócitos. 
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• CI crônica com ICC: descompensação 
progressiva do coração após IAM ou 
como resultado de lesões isquêmicas 
pequenas que com o tempo levam à 
falência do mecânica da bomba. 
• Morte súbita: pode ocorrer como 
consequência da lesão tecidual deixado 
por IM, mas normalmente resulta de 
arritmia fatal, sem necrose dos miócitos. 
A. Infarto do miocárdio: 
- Também conhecido como ataque cardíaco, 
consiste na necrose do músculo que resulta 
em isquemia. 
- A principal causa da cardiopatia isquêmica é 
a aterosclerose. 
- A freqüência dos IM sobe progressivamente 
com o aumento da idade e dos fatores de 
risco ateroscleróticos. 
- Os homens correm mais risco do que as 
mulheres, porem a diferença entre os sexos 
diminui progressivamente com o aumento da 
idade. 
• Em geral, as mulheres são protegidas 
contra o IM durante a vida reprodutiva. Na 
menopausa, e o declínio da produção de 
estrógeno, está associada à exacerbação 
da doença arterial coronariana, e a 
cardiopatia isquêmica é a causa mais 
comum de morte entre as mulheres 
idosas. 
1. Patogenia: 
- A maior parte dos IM é causada pela 
trombose aguda de uma artéria coronariana. 
- Na maioria dos casos, a ruptura de uma 
placa aterosclerótica preexistente atua como 
um núcleo para a formação de um trombo, 
seguido da obstrução vascular e do 
subsequente infarto transmural do miocárdio 
a jusante. 
• O infarto transmural ocorre na ausência de 
doença vascular aterosclerótica oclusiva; 
e s s e s i n f a r t o s s ã o a t r i b u í d o s 
principalmente ao vasoespasmo de uma 
artéria coronária ou a êmbolos que se 
desprenderam de trombos murais. 
• Nos infartos limitados ao miocárdio mais 
interno, os trombos ou êmbolos podem 
estar ausentes. 
- Nesses casos , a a te rosc le rose 
coronariana difusa grave resulta na 
perfusão marginal do coração. 
- N e s s e c o n t e x t o , u m p e r í o d o 
prolongado de demanda aumentada (p. 
ex., na vigência de taquicardia ou 
hipertensão) pode levar à necrose is- 
quêmica do miocárdio mais distal aos 
vasos epicárdicos. 
- Por fim, a isquemia sem aterosclerose 
ou doença tromboembólica detectáveis 
pode ser causada por distúrbios que 
a fe tam as pequenas a r te r ío l as 
intramiocárdicas, entre eles a vasculite, 
a deposição de amiloide ou a estase, 
como ocorre na doença falciforme.
- O oclusão de uma artéria coronária em IM 
ocorre a seguinte sequencia de eventos: 
• Uma placa ateromatosa se rompe como 
resultado da hemorragia intra-placa ou de 
forças mecânicas. Como consequência, o 
colágeno e o conteúdo necrosado entram 
em contato com o sangue. 
• As plaquetas se aderem à placa rompida, 
agregam-se e são ativadas liberando 
substancias que causam mais agregação 
plaquetária e também vasoespasmo. 
• A ativação da coagulação pelo fator 
tecidual, causa aumento do crescimento 
do trombo. 
• Em minutos, o trombo pode evoluir e 
obstruir totalmente o lúmen de uma artéria 
coronária. 
- Resposta do miocárdio à isquemia: 
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• Consequência funcional: rápida perda da 
contratilidade e alterações ultraestruturais, 
são reversíveis. 
• Somente a isquemia grave que dura pelo 
menos 20-40 minutos causa dano 
irreversível e morte de mióciotos, levando 
a necrose por coagulação. 
• Quando os períodos de isquemia são mais 
longos, ocorre lesão vascular e, como 
c o n s e q u ê n c i a , t r o m b o s e n a 
microvasculatura.
• Se o fluxo sangüíneo do miocárdio for 
restaurado antes que ocorra lesão 
irreversível, a viabilidade das células 
poderá ser preservada. 
• A isquemia do miocárdio contribui para o 
aparecimento de arritmias, provavelmente 
por causar instabilidade elétrica nas 
regiões isquêmicas do coração. 
• O infarto pode desenvolver-se em toda a 
espessura da parede, e denomina-se 
infarto transmural. 
- Padrões do infarto: 
• A l o c a l i z a ç ã o , o t a m a n h o e a s 
características morfológicas de um IAM 
dependem de vários fatores: 
- Do tamanho e da distruibuição dos 
vasos envolvidos.
- Da velocidade de desenvolvimento e da 
duração da oclusão. 
- Das demandas metabó l icas do 
miocárdio afetado.
- Da extensão da irrigação colateral. 
- Embora as três principais artérias coronárias 
sejam artérias terminais, esses vasos estão 
i n t e r c o n e c t a d o s p o r n u m e r o s a s 
anastomoses intercoronarianas (circulação 
colateral). 
• O estreitamento gradual de uma artéria 
permite que o sangue flua das áreas de 
alta pressão para as artérias de baixa 
pressão por meio dos canais colaterais. 
• portanto, a dilatação progressiva dos 
vasos colaterais pode tornar possível a 
irrigação adequada de áreas do miocárdio. 
- Com base no tamanho do vaso envolvido e 
no grau da circulação colateral, os infartos 
podem apresentar os seguintes padrões: 
• Infartos transmurais: envolvem toda a 
espessura do ventrículo e são causados 
pela oclusão de vasos epicárdicos, a qual 
resulta da combinação de aterosclerose 
crônica com trombose aguda. 
• Infartos subendocárdicos: são limitados 
ao terço interno do miocárdio. É mais 
vulnerável à hipoperfusão e à hipóxia. 
Ocorre quando um trombo oclusivo sofre 
lise antes que ocorra um infarto de 
espessura total. 
• Infartos microscópicos: ocorre quando há 
oclusão de pequenos vasos. Podem 
ocorrer no caso de vasculite, formação de 
êmbolos ou trombos murais, ou de 
espasmo vascular decorrente da elevação 
de catecolaminas. 
2. Morfologia: 
- 15-30% dos IM afetam a parede posterior e 
também se estendem até o ventrículo direito. 
- Os infartos isolados do ventrículo direito 
ocorrem em apenas 1-3%. 
- Nos infartos transmurais, observa-se uma 
margem estreita de miocárdio subendocárdio 
viável que é preservada pela difusão de 
oxigênio e nutrientes no lúmen ventricular. 
- Os aspectos macroscópicos e microscópicos 
de um IM dependem da idade da lesão. 
- As áreas de lesão passam por uma 
sequencia progressiva de alterações 
morfológicas que englobam necrose por 
coagulação, inflamação aguda, inflamação 
crônica e fibrose. 
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3. Modificação de um infarto pela reperfusão: 
- Nos casos de IAM, o objetivo terapêutico é 
salvar a maior quantidade de miocárdio 
isquêmico. 
- Isso é realizado por meio da restauração da 
perfusão tecidual o mais rápido possível. 
- A reperfusão é obtida por trombólise 
(dissolução do trombo), angioplastia ou 
cirurgia de revascularização do miocárdio. 
- A restauração do fluxo sangüíneo nos 
tecidos isquêmicos pode provocar umdano 
local maior do que o já ocorrido, chamado de 
lesão por reperfusão. 
- Os fatores que contribuem para o surgimento 
da lesão por reperfusão englobam: 
• Disfunção mitocondrial: a isquemia altera 
a permeabilidade da membrana das 
mitocôndrias, o que permite a entrada de 
proteínas nessas organelas 
• Hipercontratura dos miócitos: durante os 
períodos de isquemia há aumento dos 
níveis de cálcio intracelulares; depois da 
reperfusão, a contração fica aumentada e 
descontrolada, o que causa danos ao 
citoesqueleto e morte celular. 
• Radicais livres são produzidos minutos 
após o início da reperfusão e danificam os 
miócitos ao alterarem as proteínas e os 
fosfolipídeos de membrana. 
• Agregação de leucócitos, que pode 
obstruir a microvasculatura. Além disso, 
os leucócitos produzem proteases e 
elastases que provocam a morte celular. 
• Ativação de plaquetas e do complemento. 
- E s s e s i n f a r t o s n o r m a l m e n t e s ã o 
hemorrágicos como consequência da lesão e 
do extravasamento vasculares. 
- A reperfusão pode salvar as células com 
lesão reversível, ela também altera a 
morfologia das células com lesão irreversível.
a. Características clínicas: 
- Dor ou pressão torácica subesternal intensa 
e em aperto que pode irradiar para o 
pescoço, mandíbula, epigástrio ou braço 
esquerdo. 
- Infartos silenciosos podem ocorrer em 
pessoas diabéticas e nos idosos. 
- O pulso normalmente é rápido e fraco. 
- Pacientes apresentam sudorese intensa e 
náuseas. 
- Dispneia. 
- Nos infartos maciços, os pacientes podem 
desenvolver choque cardiogênico. 
- O d i a g n ó s t i c o p o d e s e r f e i t o p o r 
e l e t r o c a r d i o g r a m a , c o m s u p r a 
desnivelamento do segmento ST, e também 
pode ser por teste laboratorial baseado na 
presença plasmática de proteínas que 
extravasam dos miócitos necrosados (são 
específicas do coração - CKMB e troponinas 
– detectáveis após 2 a 4 h)
4. Consequências e complicações do infarto 
do miocárdio: 
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IAM da parte posterolateral do ventrículo esquerdo revelado nas áreas 
de necrose (seta). A cabeça da seta corresponde a uma cicatriz de um 
infarto antigo. O asterisco corresponde a hemorragia no miocárdio e se 
deve à ruptura do ventrículo, que foi a causa aguda da morte deste 
paciente. 
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- Disfunção contrátil: em geral os IM afetam a 
função de bombeamento do ventrículo 
esquerdo de modo proporcional ao volume 
da lesão.
- Disfunção dos músculos papilares: ruptura 
dos músculos papilares é pouco comum, 
causa regurgitação mitral pós-infarto. 
Posteriormente, a fibrose e o encurtamento 
dos músculos papilares ou a dilatação 
ventricular também pode causar insuficiência 
da valva atrioventricular esquerda. 
- Infarto do ventrículo direito: o infarto do 
septo ou do ventrículo esquerdo muitas 
vezes é acompanhado pela lesão do 
ventrículo direito. 
- Ruptura do miocárdio: ocorrer de 3-7 dias 
após o infarto. Causa hemopericárdio e 
t a m b é m t a m p o n a m e n t o c a r d í a c o 
rapidamente fatais. 
- Arritmias: os IM causam irritabilidade 
miocárdica e distúrbios da condução que 
provocam morte súbita. 
- Pericardite: causada pelos IM transmurais. 
Essa pericardite é uma manifestação 
epicárdica da inflamação miocárdica 
subjacente. 
- Dilatação das câmaras: por causa do 
enfraquecimento do músculo necrosado, 
pode haver estiramento, finalmente e 
dilatação da região infartada.
- Trombo mural: combinação de contratilidade 
miocárdica reduzida com lesão endocárdica 
pode favorecer a formação de trombos 
murais e conduz ao tromboembolismo do 
lado esquerdo. 
- Aneurisma ventricular: resultam do infarto 
transmural anterosseptal grande que, ao 
cicatrizar, forma uma parede fina de tecido 
cicatricial. 
- Insuficiencia cardíaca progressiva. 
- O risco de complicações e o prognóstico 
após o IM dependem do tamanho, do local e 
do tipo do infarto (subendocárdico versus 
transmural). 
• Os infartos transmurais grandes estão 
associados a uma probabilidade maior de 
choque cardiogênico, arritmias e ICC 
tardia.
• Os pacientes com IMs transmurais 
anteriores correm risco maior de ruptura 
da parede livre, expansão do infarto e 
f o r m a ç ã o d e t r o m b o s m u r a i s e 
aneurismas. 
• Já os infartos transmurais posteriores têm 
maior propensão a apresentar como 
complicações bloqueios de condução 
graves, envolvimento do ventrículo direito 
ou ambos. 
• Nos infartos subendocárdicos, os trombos 
podem se formar na superfície do 
endocárdio, mas raramente ocorre 
pericardite, ruptura e aneurismas.
- O miocárdio viável restante tenta compensar 
a perda de massa contrátil. As regiões não 
infartadas sofrem hipertrofia e dilatação; 
juntamente com a c icatr ização e o 
adelgaçamento das zonas infartadas, as 
alterações são coletivamente denominadas 
remodelamento ventricular.
B. Morte súbita cardíaca: 
- É definida como morte inesperada que 
n o r m a l m e n t e r e s u l t a d e a r r i t m i a s 
ventriculares sustentadas em indivíduos com 
cardiopatia estrutural subjacente que pode 
ou não ter sido sintomática no passado. 
- A MSC é, com frequência a primeira 
manifestação da cardiopatia isquêmica. 
- Entre indivíduos mais jovens, as causas não 
relacionadas à doença aterosclerótica são as 
mais comuns e compreendem: 
• Anomalias hereditárias ou adquiridas do 
sistema de condução cardíaco. 
• Anomalias congênitas das artérias 
coronárias. 
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• Prolapso da valva atr ioventr icular 
esquerda. 
• Miocardite ou sarcoidose.
• Miocardiopatia dilatada ou hipertrófica. 
• Hipertensão pulmonar. 
• Hipertrofia do miocárdio. 
- O mecanismo fundamental da MSC é com 
freqüência uma arritmia fatal. 
IV. Cardiopatia hipertensiva: 
- A hipertensão é um distúrbio comum 
associado à morbidade considerável e que 
afeta muitos órgãos, inclusive o coração, o 
encéfalo e os rins.
- Resultam da sobrecarga de pressão e da 
hipertrofia ventricular. 
• A hipertrofia dos miócitos é uma resposta 
adaptativa à sobrecarga de pressão; no 
entanto, existem limites para a capacidade 
adaptativa do miocárdio, e a hipertensão 
persistente pode, com o tempo, levar à 
disfunção miocárdica, à di latação 
cardíaca, à ICC e até mesmo à morte 
súbita.
- Embora a cardiopatia hipertensiva afete com 
mais frequência o lado esquerdo do coração 
como consequência da h iper tensão 
sistêmica, a hipertensão pulmonar também 
pode acarretar alterações hipertensivas no 
lado direito do coração — é o chamado cor 
pulmonale.
A. Cor pulmonale: 
- Consiste na hipertrofia e na dilatação do 
v e n t r í c u l o d i re i t o , f r e q u e n t e m e n t e 
acompanhadas de insuficiência cardíaca 
direita. 
- São causadas por hipertensão pulmonar 
resultante de distúrbios primários do 
parênquima pulmonar ou da vasculatura 
pulmonar.
- Pode apresentar início súbito ou se 
desenvolver lenta e insidiosamente quando 
resulta da sobrecarga de pressão prolongada 
na presença de doença pulmonar crônica ou 
doença vascular pulmonar. 
B. Cardiopatia hipertensiva sistêmica 
(esquerda): 
- Os critérios para o diagnóstico da cardiopatia 
hipertensiva sistêmica são: 
• Hipertrofia do ventrículo esquerdo na 
a u s ê n c i a d e o u t r a p a t o l o g i a 
cardiovascular. 
• História ou evidências patológicas de 
hipertensão. 
* Até mesmo uma hipertensão leve que se 
prolonga por tempo suficiente, leva à hipertrofia 
do ventrículo esquerdo. 
1. Morfologia: 
- A característica básica da cardiopatia 
hipertensiva sistêmica é a hipertrofia do 
ventrículo esquerdo, normalmente sem 
dilatação ventricular até uma fase avançada 
do processo. 
- Com o tempo, o aumento da espessura da 
parede do ventrículo esquerdo confere a 
essa câmara uma rigidez que prejudica o 
enchimento diastólico e pode levar à 
dilatação do átrio esquerdo. 
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Cor pulmonale crônico. O 
v e n t r í c u l o d i re i t o e s t á 
b a s t a n t e d i l a t a d oe 
hipertrofiado, com a parede 
l i v r e e s p e s s a d a e a s 
trabéculas hipertrofiadas. A 
f o r m a e o v o l u m e d o 
ventrículo esquerdo estão 
distorcidos por causa do 
aumento de tamanho do 
ventrículo direito. 
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- Na cardiopatia hipertensiva sistêmica de 
longa duração que leva à insuficiência 
congestiva, o ventrículo normalmente está 
dilatado. 
2. Características clínicas: 
- Normalmente é assintomática. 
- É diagnosticada quando surge fibrilação atrial 
e/ou ICC. 
- Dependendo da gravidade e da duração da 
cond ição , da causa sub jacente da 
hipertensão e da adequação do controle 
terapêutico, os pacientes podem: 
• Ter vida longa e morrer de causas não 
relacionadas. 
• Desenvolver cardiopatia isquêmica 
progressiva em decorrência dos efeitos 
potencializadores da hipertensão sobre a 
aterosclerose coronariana.
• Sofrer lesão renal progressiva ou acidente 
vascular encefálico.
• Desenvolver insuficiência cardíaca 
progressiva. 
- O risco de morte súbita cardíaca também 
está aumentado.
V. Hipertensão: 
- A pressão arterial depende de duas variáveis: 
débito cardíaco e resistência vascular 
periférica. 
- A HA aumenta o risco de acidente vascular 
c e r e b r a l e d o e n ç a c o r o n a r i a n a 
aterosclerótica. 
- A HA pode levar à hipertrofia cardíaca, 
insuficiência cardíaca, dissecção aórtica, 
demência por multi-infarto e insuficiência 
renal. 
- Ela pode ser classificada segundo: 
• Suas causas. 
• Aspectos hemodinâmicos. 
• Características clínicas e prognósticas. 
- Quando a hipertensão arterial é causada por 
doenças conhecidas, fala-se em hipertensão 
secundária. 
- Quando não existe uma causa evidente, ela é 
chamada de hipertensão primária ou 
essencial. 
1. Hipertensão primária: 
- Surge geralmente em indivíduos entre 20 e 
45 anos. 
- Compreende a maioria dos casos. 
- É mais comum em mulheres do que em 
homens. Porém a taxa de mortalidade é 
maior no sexo masculino. 
- É resultante da interação entre fatores 
ambientais e genéticos.
- Vários componentes da dieta podem 
influenciar a pressão arterial: 
• Sódio e outros eletrólitos. 
• Lipídeos. 
• Fibras. 
• Álcool. 
• Cafeína. 
9
Cardiopatia hipertensiva sistêmica. A parede 
do ventrículo esquerdo exibe espessamento 
concêntrico acentuado que reduz o lúmen 
dessa câmara. 
sábado, 16 de março de 2019
2. Hipertensão secundária: 
- Associa-se a doenças variadas, sobretudo 
renais, endócrinas, cardíacas e neurológicas. 
- Hipertensão renal: doenças renais são a 
causa mais comum da doença. 
- Hipertensão endócrina: caracteriza-se pela 
produção exacerbada de hormônios 
regulatórios da pressão arterial. 
- Hipertensão neurogênica: ocorre em 
d e c o r r ê n c i a d e a l t e r a ç õ e s n o s 
barorreceptores e hipertensão intracraniana. 
- Outras formas: medicamentosa, síndrome da 
apnéia do sono, e gestacional. 
3. Complicações cardiovasculares: 
- Hipertensão maligna 
- AVC hemorrágico 
- Insuficiência renal: nefrosclerose 
- Insuficiência cardíaca: hipertrofia ventricular 
(isquemia e fibrose = ARRITMIA) 
- Dissecção aórtica: a HA provoca distúrbios 
na nutrição da média por compressão dos 
vaso vasorum, o que causa transformação 
mixóide e substituição das fibras elásticas 
por co lágeno. Como a parede fica 
enfraquecida, resiste menos às ondas 
pulsáteis do sangue e pode sofrer dissecção. 
VI. Doença cardíaca valvar — cardiopatia 
valvar: 
- A doença valvar acarreta estenose ou 
insuficiência (regurgitação ou incompetência) 
ou ambas. 
• A estenose é a falha de uma valva em se 
abrir totalmente, obstruindo o fluxo para a 
frente. 
• A insuficiência resulta da falha de uma 
valva em se fechar totalmente, permitindo 
assim a regurgitação (refluxo) de sangue. 
- A doença valva pode envolver apenas uma 
valva ou mais de uma. 
- O fluxo anormal através das valvas doentes 
normalmente produz sons cardíacos 
anormais denominados sopros. 
- A natureza e a gravidade da doença valvar 
determinam a qualidade e o momento em 
que o sopro ocorre.
- O desfecho da doença valvar depende da 
valva afetada, do grau da lesão, da 
velocidade de desenvolvimento e da eficácia 
dos mecanismos compensatórios.
- As anomalias valvares podem ser congênitas 
ou adquiridas. 
- A lesão valvar congênita mais comum é a 
valva aórtica bicúspide, que contem apenas 
duas válvulas funcionais em vez de três 
normais.
- Causas da estenose: 
• Cicatrização pós-inflamatória (mitral e 
aórtica).
• Calcificação senil (aórtica).
- Causas da insuficiencia (regurgitação):
• Cicatrização pós-inflamatória (mitral e 
aórtica).
• Endocardite infecciosa (mitral e aórtica).
• Prolapso valvar (mitral).
• Ruptura ou fibrose do músculo papilar 
(mitral). 
• Ruptura das cordoalhas tendíneas (mitral). 
• Dilatação aórtica (HAS e envelhecimento).
• Alargamento do ventrículo esquerdo o 
Calcificação do anel mitral.
A. Doença valvar degenerativa: 
- É o nome utilizado para descrever as 
alterações que afetam a integridade da 
matriz extracelular das valvas. 
- As alterações degenerativas incluem: 
10
sábado, 16 de março de 2019
• Calcificações: podem ser valvulares (na 
valva da aorta) ou anulares (valva 
atrioventricular esquerda). A anular 
normalmente é assintomática. 
• Diminuição do número de fibroblastos e 
miofibroblastos valvares. 
• Alterações na matriz extracelular. Aumento 
de proteoglicanas e na diminuição de 
elastina e colágeno fibrilar (degeneração 
mixomatosa); em outros casos, a valva 
torna-se fibrótica e cicatrizada. 
• A l t e r a ç õ e s n a p r o d u ç ã o d a s 
metaloproteinases da matriz ou de seus 
inibidores. 
1. Estenose aórtica calcificada: 
- É a causa mais comum de estenose aórtica. 
- A fibrose e a calcificação das válvulas são as 
principais causas. 
- A lesão crônica causada por hiperlipidemia, 
hipertensão, inflamação e por outros fatores 
implicados da aterosclerose desempenham 
papel significativo na patogênese. 
- Normalmente é assintomática. Em outros 
pacientes, a esclerose e/ou a calcificação 
das valvas podem ser graves o bastante para 
causar estenose e exigir intervenção 
cirúrgica.
- A doença começa a se manifestar quando o 
paciente tem entre 70-80 anos. 
- Morfologia: 
• A característica distintiva da estenose 
aórtica calcificada é a presença de 
massas calcificadas amontoadas sobre o 
lado das válvulas voltado para o fluxo de 
saída. Essas massa se projetam para o 
interior e impedem mecanicamente a 
abertura da valva. 
2. Valva atrioventricular esquerda (mitral) 
mixomatosa: 
- Na degeneração mixomatosa da valva 
atrioventricular esquerda, uma ou ambas as 
válvulas estão frouxas e sobrem prolapso 
(projetam-se de modo abaulado para dentro 
do átrio esquerdo durante a sístole). 
- É uma forma primária de degeneração 
mixomatosa da valva atrioventricular 
esquerda, assim, essa condição degenerativa 
é uma das formas mais comuns de 
cardiopatia valvar. 
• Homens e mulheres são afetados 
igualmente. 
- A degeneração mixomatosa secundária pode 
ocorrer em qualquer condição na qual a 
regurgitação mitral resulta de outra etiologia 
(ex. cardiopatia isquêmica). 
- Patogenia: 
• A base de degeneração mixomatosa 
primária é desconhecida. É provável que 
haja um defeito intrínseco na síntese ou no 
remodelamento do tecido conjuntivo. 
- É uma característica da síndrome de 
Marfan. 
• A alteração mixomatosa secundária 
resulta de lesão nos miofibroblastos 
v a l v a r e s , i n fl i g i d a p o r f o r ç a s 
hemodinâmicas cronicamente anormais. 
- Morfologia: 
• É caracterizada pelo abaulamento das 
válvulas desta valva. 
11
Observar as várias massas nodulares de 
cálcio. 
sábado, 16 de março de 2019
• As válvulas tem tamanho aumentado e 
excesso de tecido, e são espessas e 
elásticas. 
• As cordas tendíneas podem estar 
alongadas, adelgaçadas e, as vezes, 
rompida. 
• Ao exame histológico, a alteraçãobásica 
consiste no adelgaçamento de uma 
camada valvar conhecida como camada 
fibrosa, da qual depende da integridade 
estrutural das válvulas, além do aumento 
da camada esponjosa como resultado da 
maior deposição de material mixomatoso 
(mucoide). 
- Características clínicas: 
• A maioria dos pacientes é assintomática, e 
a anomalia valvar é descoberta somente 
durante exercício físico. 
• Alguns podem ter palpitações, dispneia ou 
dor torácica atípica. 
• O s p a c i e n t e s c o m d e g e n e r a ç ã o 
mixomatosa primária também correm risco 
maior de desenvolver endocardite 
infecciosa, assim como morte súbita 
card íaca decor rente de a r r i tm ias 
ventriculares.
• Em casos raros, pode ocorrer acidente 
vascular encefálico ou outro infarto 
sistêmico por embolia resultante da 
l ibração de êmbolos dos trombos 
formados no interior do átrio esquerdo. 
B. Doença reumática valvar: 
- A febre reumática é uma doença inflamatória 
aguda, multissistêmica, mediada pelos 
sistema imunológico, que ocorre após 
infecção por estreptococos ß-hemolítico do 
grupo A. 
- A cardiopatia reumática é a manifestação 
cardíaca da febre reumática. 
- A febre reumática está associada a 
inflamações de todas as partes do coração, 
mas a inflamação e a cicatrização das valvas 
produzem as características clínicas mais 
importantes.
- A doença valvar manifesta-se na forma de 
estenose fibrótica deformante da valva 
atrioventricular esquerda (mitral). 
- A cardiopatia reumática é basicamente a 
única causa de estenose adquirida da valva 
atrioventricular esquerda.
- Morfologia: 
• A febre reumática aguda é caracterizada 
por focos inflamatórios isolados em 
diferentes tecidos. 
• As lesões encontradas no miocárdio são 
chamadas de nódulos de Aschoff 
(PATOGNOMÔNICO).
• Os nódulos consistem em acúmulos de 
linfócitos, plasmócitos e macrófagos. 
• Durante a febre reumática aguda, os 
n ó d u l o s d e A s c h o ff p o d e m s e r 
encontrados em qualquer uma das três 
camadas do coração: per icárd io , 
miocárdio ou endocárdio. 
• A cardiopatia reumática crônica é 
caracterizada pela cicatrização. Os 
nódulos de Aschoff são substituídos por 
12
Há um abaulamento acentuado com 
prolapso da válvula posterior da valva (seta) 
para dentro do átrio esquerdo. O átrio 
também está dilatado, o que reflete a 
insuficiência valvar de longa duração e 
sobrecarga de volume. 
sábado, 16 de março de 2019
cicatrizes fibrosas. As válvulas das valvas 
tornam-se espessadas e retraídas de 
modo permanente. 
• A consequência funciona mais importante 
da cardiopatia reumática é a estenose e a 
regurgitação valvares. A estenose tende a 
predominar. 
• Na estenose mitral intensa, o átrio 
esquerdo dilata-se progressivamente por 
causa da sobrecarga de pressão, o que 
precipita a fibrilação atrial.
- Características clínicas: 
• A febre reumática aguda ocorre quase 
sempre em crianças. 
• A principal manifestação clínica é a 
cardite. 
• Em todos os grupos etários, os sintomas 
normalmente começam 2-3 semanas após 
a in fecção es t reptocóc ica e são 
anunciados por febre e pol iartr i te 
migratória. 
• A miocardite pode ser agressiva o 
suficiente para provocar di latação 
cardíaca, que leva à insuficiência funcional 
da valva atrioventricular esquerda e à ICC. 
• Quando se manifesta, os sinais e sintomas 
da doença valvar dependem da(s) valva(s) 
cardíaca(s) afetada(s). 
• Além dos diferentes sopros cardíacos, da 
hipertrofia e dilatação cardíacas e da ICC, 
os pacientes com cardiopatia reumática 
crônica têm com frequência arritmias e 
c o m p l i c a ç õ e s t r o m b o e m b ó l i c a s 
resultantes de trombos murais atriais. 
• As valvas cicatrizadas e deformadas são 
mais suscetíveis a endocardite infecciosa.
C. Endocardite infecciosa: 
- É uma infecção grave que exige diagnóstico 
e intervenção imediatos.
- A invasão microbiana das valvas cardíacas 
o u d o e n d o c á r d i o m u r a l p r o d u z 
caracteristicamente vegetações volumosas e 
f r i á v e i s c o m p o s t a s d e f r a g m e n t o s 
necrosados, trombo e microrganismo. 
- Pode ser causada por fungos, riquétsias e 
clamídias, porém as bactérias extracelulares 
são a maioria dos casos. 
- Pode ser classificada como aguda ou 
subaguda, com base na velocidade e na 
gravidade da evolução clínica. 
- As diferenças são atribuídas à virulência do 
micróbio responsável e à presença ou não de 
doença cardíaca subjacente.
- Endocardite aguda: infecção destrutiva e 
turbulenta causada com freqüência por um 
microrganismo altamente virulento que ataca 
uma valva previamente normal. É capaz de 
causar morbidade e mortalidade. 
- Endocardite subaguda: infecção causada por 
microrganismos de baixa virulência que 
atacam um coração previamente doente, 
principalmente as valvas cicatrizadas e 
deformadas. A maioria dos pacientes se 
recupera. 
- Patogenia: 
13
Estenose mitral com espessamento fibroso 
difuso e deformação das válvulas da valva, 
f u s ã o d a s c o m i s s u r a s ( s e t a s ) e 
espessamento e encurtamento das cordas 
tendíneas. Há dilatação acentuada do átrio 
esquerdo. 
sábado, 16 de março de 2019
• Esta doença pode se desenvolver em 
valvas previamente normais. 
• As anormalidades cardíacas, como 
cardiopatia reumática, prolapso da valva 
atrioventricular esquerda, as valvas 
aórticas bicúspides e a estenose valvar 
calcificada, são substratos comuns e 
predispõem essa infecção. 
• Cerca de 50-60% dos casos de 
endocardite que afeta valvas lesadas ou 
d e f o r m a d a s s ã o c a u s a d o s p e l o 
Streptococcus v i r idans , um grupo 
relativamente comum da flora oral normal. 
S. aureus pode atacar valvas saudáveis e 
deformadas e é responsável por 10-20% 
dos casos. 
- Morfologia: 
• Nas formas aguda e subaguda da doença, 
as valvas cardíacas exibem vegetações 
friáveis, volumosas e potencial- mente 
destrutivas.
• A valva atrioventricular direita é um alvo 
frequente nos casos de abuso de drogas 
intravenosas.
- Características clínicas: 
• Febre. 
• Fadiga. 
• Perda de peso. 
• Esplenomegalia.
• Calafrios. 
• Fraqueza. 
• Cansaço. 
• Sopros. 
• O prognóstico depende do microrganismo 
infeccioso e do desenvolvimento ou não 
de complicações.
D. Endocardite trombótica não bacteriana: 
- É caracterizada pela deposição nas valvas 
cardíacas de pequenas massas trombóticas 
compostas principalmente de fibrina e 
plaquetas. 
- As lesões valvares são estéreis e não 
destrutivas. 
- Embora o efeito local sobre a valva 
geralmente seja insignifi- cante, as lesões da 
ETNB podem passar a ter importância clínica 
se originarem êmbolos que podem causar 
infartos no encéfalo, no coração e em outros 
órgãos.
- Esta doença também pode agir como um 
ninho para a colonização bacteriana e o 
c o n s e q u e n t e d e s e n v o l v i m e n t o d e 
endocardite infecciosa. 
14
Causada por S. viridans. As vegetações grandes e friáveis 
estão indicadas por setas. 
Causada por S. aureus. Afetou a valva aorta. Há 
extensa destruição valvar e um abscesso anular (seta).
Pequenas vegetações trombóticas ao longo da linha de 
fechamento das válvulas da valva atrioventricular esquerda 
(setas). 
sábado, 16 de março de 2019
VII. Miocardiopatias: 
- São doenças cardíacas atribuídas a uma 
disfunção intrínseca do miocárdio.
- Elas podem ser primárias ( l imitadas 
principalmente ao miocárdio) ou secundárias 
(aquelas que representam a manifestação 
cardíaca de um distúrbio sistêmico).
- São um grupo que engloba distúrbios 
inflamatórios, doenças imunológicas, 
distúrbios metabólicos sistêmicos, distrofias 
musculares e distúrbios genéticos das fibras 
do miocárdio. 
- Podem ser classificadas de acordo com 
vários critérios, que incluem a base genética 
da disfunção. Utilizam-se três padrões 
clínicos: 
• Miocardiopatia dilatada.
• Miocardiopatia hipertrófica. 
• Miocardiopatia restritiva. 
- Dos três padrões principais, a dilatada é amais comum, e a restritiva é a menos 
frequente. 
A. Miocardiopatia dilatada: 
- É caracterizada pela dilatação cardíaca e 
disfunção contrátil progressivas, geralmente 
acompanhada de hipertrofia. 
- Patogenia: na época em que é diagnosticada 
já progrediu para o seu estágio final. 
• Causas genéticas. 
• Infecção. 
• Exposição ao álcool ou outras substâncias 
tóxicas: diretamente relacionada. 
• Miocardiopatia periparto: surge no final da 
gestação. 
• Sobrecarga de ferro. 
- Morfologia: 
• O coração está aumentado e flácido, e 
todas as câmaras estão dilatadas. 
• Por conta do adelgaçamento das paredes 
que acompanha a dilatação, a espessura 
ventricular pode estar menor, igual ou 
maior do que o normal. 
• Trombos murais também são frequentes e 
podem ser uma fonte de tromboêmbolos. 
- Características clínicas: 
• Pode ocorrer em qualquer idade, porem é 
é diagnosticada com mais freqüência nos 
20-50 anos. 
• Se manifesta por meio de sinais de ICC 
lentamente progressiva. 
• Os sintomas incluem dispnéia, cansaço 
fácil e baixa capacidade de realizar 
esforços físicos. 
• O problema principal da miocardiopatia 
dilatada é a contração ineficaz. 
• No estágio final da doença, a fração de 
injeção é inferior a 25%. 
• Regurgitação mitral secundária, ritmos 
cardíacos anormais são comuns, e pode 
ocorrer o desprendimento de êmbolos de 
trombos intracardíacos (murais). 
15
A dilatação e a hipertrofia das quatro câmaras são 
evidentes. Um pequeno trombo mural pode ser visto no 
ápice do ventrículo esquerdo (seta).
sábado, 16 de março de 2019
• Metade dos pacientes morre dentro de 2 
anos e apenas 25% sobrevivem mais de 5 
anos. 
• A morte geralmente é causada devido à 
insuficiência cardíaca progressiva ou a 
uma arritmia. 
B. Miocardiopatia hipertrófica: 
- É caracterizada por hipertrofia do miocárdio, 
enchimento diastól ico insuficiente e 
obstrução do fluxo de saída ventricular. 
- O coração está pesado e hipercontrátil, e 
suas paredes estão espessadas. 
- A função sistólica está preservada, mas o 
miocárdio não relaxa, portanto, apresenta 
disfunção diastólica primária. 
- Patogenia: 
• A maioria dos casos é por conta genética, 
onde a miocardiopatia hipertrofia é 
basicamente um distúrbio de proteínas do 
sarcômero. 
- Morfologia: 
• Caracterizada por hipertrofia maciça do 
miocárdio sem dilatação ventricular. 
• Essas alterações se correlacionam com a 
obstrução funcional da via de saída do 
ventrículo esquerdo. 
- Características clínicas: 
• Pode surgir em qualquer idade, mas 
normalmente se manifesta durante o 
estirão de crescimento pós-puberal. 
• Ela é caracterizada pela hipertrofia maciça 
d o v e n t r í c u l o e s q u e r d o q u e 
paradoxalmente fornece volume sistólico 
acentuadamente reduzido.
• Dispneia aos esforços e sopro sistólico de 
ejeção áspero. 
• Os principais problemas clínicos incluem 
fibr i lações atr ia is e ventr icu lares, 
acompanhadas de formação de trombos 
murais, endocardite infecciosa da valva 
atrioventricular esquerda, ICC e morte 
súbita.
C. Miocardiopatia restritiva: 
- É caracterizada por diminuição primária da 
complacência ventr icular, que causa 
enchimento ventricular deficiente durante a 
diástole (resumindo, a parede está mais 
dura).
- A miocardiopatia restr it iva pode ser 
idiopática ou estar associada a doenças 
sistêmicas que também afetam o miocárdio 
como, por exemplo, a fibrose por radiação, a 
amiloidose, a sarcoidose ou os produtos de 
erros inatos do metabolismo.
- As três formas de miocardiopatia restritiva: 
• Amiloidose: é causada pela deposição de 
proteínas extracelulares com tendência a 
formar folhas ß-pregueadas insolúveis.
• Fibrose endomiocárdica: é caracterizada 
por fibrose difusa densa do endocárdio e 
subendocárdio ventriculares que com 
f r e q u ê n c i a e n v o l v e a s v a l v a s 
atrioventriculares direita e esquerda. O 
tecido fibroso diminui acentuadamente o 
volume e a complacência das câmaras 
afetadas e, como consequência, produz 
uma fisiologia restritiva.
16
O músculo septal projeta-se para 
dentro da via de saída do ventrículo 
e s q u e r d o d e i x a n d o o l ú m e n 
ventricular com forma de banana. O 
átrio esquerdo está aumentado. 
sábado, 16 de março de 2019
• Endomiocardite de Loeffer: também exibe 
fibrose endocárdica, normalmente 
associada à formação de grandes trombos 
murais, mas sem preferência geográfica.
- Morfologia: 
• Os ventrículos tem tamanho normal ou 
estão ligeiramente aumentados. 
• As cavidades não estão dilatadas e o 
miocárdio está enrijecido.
D. Miocardite: 
- Os agentes infecciosos e/ou os processos 
inflamatórios têm como alvo principalmente o 
miocárdio.
- Patogenia: 
• As infecções virais são a causa mais 
comum de miocardite, e os coxsackievírus 
A e B e ou t ros en te rov í r us são 
responsáveis pela maioria dos casos. O 
citomegalovírus (CMV), o vírus da 
imunodeficiência humana (HIV), o vírus da 
influenza e outros vírus são patógenos 
menos comuns.
• As causas infecciosas não virais de 
miocardite percorrem todo o espectro do 
mundo microbiano. O protozoár io 
Trypanosoma cruzi é o agente da doença 
de Chagas. 
• As causas não infecciosas de miocardite 
incluem lesões associadas a doenças 
sistêmicas de origem imunológica, como o 
lúpus e r i t ematoso s i s têmico e a 
polimiosite.
- Morfologia: 
• O coração pode aparecer normal ou 
dilatado. 
• Nos estágios avançados o miocárdio 
no rma lmente es tá flác ido e com 
freqüência mosqueado de áreas pálidas e 
hemorrágicas. 
• Trombos murais podem estar presentes. 
- Características clínicas:
• A doença é assintomática, e os pacientes 
recuperam-se sem apresentar sequelas. 
• Pode apresentar início repentino de 
insuficiência cardíaca ou arritmia, as vezes 
acompanhada de morte súbita. 
- Entre estes extremos, encontram-se 
quadros de febre, dor, palpitações, 
dispneia e fadiga. 
VIII. Doença pericárdica: 
- E n g l o b a m d e r r a m e s e c o n d i ç õ e s 
inflamatórias, que as vezes resultam em 
constrição fibrosa. 
- Normalmente estão associadas a um 
processo patológico localizado em outra 
parte do coração ou nas estruturas 
circunjacentes, ou são secundárias a um 
distúrbio sistêmico. 
A. Pericardite: 
- A pericardite primária é incomum e quase 
s e m p r e r e s u l t a d e i n f e c ç ã o v i r a l 
(normalmente acompanhada de miocardite), 
embora bactérias, fungos ou parasitas 
também possam estar envolvidos.
- Na maioria dos casos, a pericardite é 
secundária a IAM, cirurgia cardíaca, radiação 
do mediastino ou doenças que envolvem 
outras estruturas torácicas.
- A uremia é o distúrbio sistêmico mais comum 
associado à pericardite. 
- As causas secundárias menos comuns 
incluem a febre reumática, o lúpus 
eritematoso sistêmico e os tumores malignos 
metastáticos.
- A pericardite pode: 
• Causar complicações hemodinâmicas 
imediatas, se produzir um derrame grande. 
• Desaparecer sem deixar sequelas 
importantes. 
17
sábado, 16 de março de 2019
• Progredir para um processo fibrosante 
crônico. 
- Morfologia: 
• Nos pacientes com pericardite aguda viral 
ou uremia, o exsudato normalmente é 
fibrinoso e confere um aspecto irregular, 
felpudo, à superfície do pericárdio (“pão 
com manteiga”). 
• Na pericardite aguda bacteriana, o 
exsudato é fibrinopurulento (supurativo) e, 
com frequência, há áreas de pus evidente. 
A pericardite tuberculosa pode exibir áreas 
de caseificação.
- Na maioria dos casos, a pericardite 
fibrinosa ou fibrinopurulenta aguda 
desaparece sem deixar sequelas. 
Contudo, quando há caseificação ou 
supuração extensa, a cicatrização pode 
levar à fibrose (pericardite crônica).
• A pericardite crônica pode estar associada 
a aderências delicadas ou a cicatrizes 
fibróticas densas que obliteram o espaço 
pericárdico.
- Em casos extremos, o coração fica 
totalmente envolvido por fibrose densa 
e n ã o c o n s e g u e s e e x pa n d i r 
normalmente durante a diástole, o que 
c a u s a a c h a m a d a p e r i c a r d i t e 
constritiva.
- Características clínicas: 
• Manifesta-se classicamente como dor 
torácica atípica e atrito intenso. 
• Q u a n d o a s s o c i a d a a o a c ú m u l o 
significativo de líquido, a pericardite aguda 
pode causar tamponamento cardíaco, 
acompanhado de redução do débito 
cardíaco e choque. 
B. Derrames pericárdicos: 
- O saco pericárdico contém, no máximo, 
30-50 mL de um l íqu ido se roso e 
transparente. 
- Os derrames serosos e/ou fibrinosos que 
ultrapassam esses valores geralmente são 
vistos nos casos de inflamação pericárdica. 
- Os outros tipos de derrame pericárdico e 
suas causas são:
• Seroso: insuficiência cardíaca congestiva 
e hipoalbuminemia. 
• Serossanguíneo: trauma fechado de tórax, 
tumor maligno, IM com ruptura e 
dissecção da aorta com ruptura. 
• Quiloso: obstrução linfática mediastinal. 
- As consequências do acúmulo de líquido 
pericárdico dependem do volume do líquido 
e da capacidade do pericárdio parietal de se 
expandir. 
- As coleções de líquido com apenas 250 mL 
que surgem rapidamente podem restringir o 
enchimento cardíaco diastólico a ponto de 
produzir um tamponamento cardíaco 
potencialmente fatal.
IX. Tumores cardíacos: 
A. Neoplasias metastáticas: 
- As metástases tumorais constituem o 
principal tipo de tumor maligno do coração. 
1. Neoplasias primárias: 
- Os tumores primários do coração são 
incomuns. 
18
Pericardite supurativa aguda, causada 
pela propagação de uma pneumonia. 
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- A maioria é benigna.
- Esses 5 tumores são apresentam potencial 
maligno: mixomas, os fibromas, os lipomas, 
o s fi b r o e l a s t o m a s p a p i l a r e s e o s 
rabdomiomas. 
- O angiossarcoma é o tumor maligno primário 
mais comum. 
- Os mixomas são os tumores primários do 
coração mais comuns nos adul tos. 
Aproximadamente 90% desses tumores são 
atriais, e 80% deles afetam o átrio esquerdo.
- Os rabdomiomas são os tumores primários 
do coração mais frequentes em bebês e 
crianças; geralmente são descobertos por 
causa da obstrução de uma valva ou do fluxo 
de saída. 
VASOS SANGUÍNEOS: 
- Originalmente os vasos sangüíneos são 
constituídos por um tubo central com células 
endoteliais revestindo o lúmen e rodeado por 
quantidades variáveis de células musculares 
lisas e MEC. 
- A estrutura de cada um desses componentes 
varia em diferentes partes da vasculatura de 
acordo com a necessidade funcional. 
- Para suportar o fluxo pulsátil e as altas 
pressões arteriais, as paredes das artérias 
são mais espessas do que as veias, sendo 
reforçadas por camadas de célu las 
musculares lisas.
- Veias são vasos de paredes finas distensíveis 
e com alta capacitância.
- As paredes dos vasos são organizadas em 
três camadas: íntima, média e adventícia.
PATOLOGIAS VASCULARES: 
- As doenças vasculares são de extrema 
importância pois causam os maiores índices 
de morbidade e mortalidade na humanidade. 
- As doenças vasculares se desenvolvem 
através de dois mecanismos principais: 
• Estreitamento ou obstrução completa da 
l u z d o s v a s o s , o c o r r e n d o 
progressivamente ou de forma aguda. 
• Enfraquecimento da parede dos vasos, 
causando dilatação e/ou ruptura. 
I. Arteriosclerose: 
- Endurecimento das artérias. Reflete ao 
espessamento e perda da elasticidade da 
parede arterial. 
- Há três padrões distintos: 
• Arteriolosclerose: afeta pequenas artérias 
e ar ter ío las e pode causar lesão 
isquêmica. Possui duas variantes, hialina e 
hiperplásica. 
• Esclerose medial de Mönckeberg. 
• Aterosclerose: padrão mais frequente.
A. Aterosclerose: 
- É caracterizada por lesões na íntima 
chamadas ateromas (placas ateromatosas). 
- Essas placas ateromatosas são lesões 
elevadas compostas por centro mole e 
grumoso de lipídeos, recobertas por uma 
cápsula fibrosa. 
- Elas enfraquecem a camada média e levam a 
formação de aneurisma. 
- Fatores de risco constitucionais (não 
modificáveis): 
• Genéticos: antecedentes familiares são o 
principal fator de risco independente.
• Idade: as lesões permanecem silenciosas 
até que o individuo alcance a meia idade. 
• Gênero: as mulheres no período pré-
menopausa são mais protegidas. Após a 
menopausa, a incidência da doença 
aumenta com o avanço da idade, e o risco 
de infarto é maior do que em homens. 
19
sábado, 16 de março de 2019
- Principais fatores de risco modificáveis: 
• Hiperlipidemia: e mais especificamente, a 
hipercolesterolemia, é o fator de risco 
essencial para o desenvolvimento da 
doença. 
• Hipertensão. 
• Tabagismo.
• Diabetes. 
- Patogenia: 
• Resposta inflamatória crônica da parede 
arterial à lesão endotelial. 
• A progressão da lesão envolve a interação 
de lipoproteínas modificadas, macrófagos, 
macrófagos derivados de monócitos, 
linfócitos T e constituintes celulares. 
• Ela é progredida pelos seguintes eventos 
patogênicos: 
- Lesão endo te l i a l : consequen te 
disfunção endotelial causando aumento 
da permeabilidade, adesão leucocitária 
e trombose. 
- Acúmulo de lipoproteínas. 
- Adesão plaquetária. 
- Adesão de monócitos ao endotélio, 
migração para a íntima e diferenciação 
em macrófagos e células espumosas. 
- Acúmulo de lipídeos no interior dos 
macrófagos, com liberação de citocinas 
inflamatórias. 
- Recrutamento de células musculares 
lisas devido aos fatores liberados pela 
ativação de plaquetas, macrófagos e 
células da parede vascular. 
- Proliferação de células musculares lisas 
e produção de MEC. 
• A inflamação contribui para a iniciação, 
progressão e complicação das lesões 
a t e ro s c l e r ó t i c a s . N o e s t á g i o d a 
aterogênese as células endoteliais 
disfuncionais expressam moléculas de 
a d e s ã o q u e p r o m o v e m a d e s ã o 
leucocitária. Após a adesão no endotélio 
os leucócitos migram para dentro da 
íntima. 
- Os monócitos diferenciam-se em 
m a c r ó f a g o s e e n g l o b a m a s 
l ipoproteínas. Também produzem 
espécies tóxicas de oxigênio que levam 
à oxidação da LDL e à síntese de 
fatores de crescimento que estimulam a 
atividade proliferava das células. 
- Linfócitos T são recrutados para a 
íntima e interagem com os macrófagos, 
cont r ibu indo para o estado de 
inflamação crônica. 
- Como consequênc ia do estado 
inflamatório crônico, os leucócitos 
ativados e a liberação de fatores de 
crescimento promovem a proliferação 
das células do músculo liso e a síntese 
de MEC. 
• Proliferação das células do músculo liso e 
síntese de matriz convertem a lesão inicial, 
ou seja, as estrias gordurosas, em ateroma 
maduro, contribuindo para a progressão 
da doença. 
- As células musculares lisas recrutadas 
sintetizam MEC que estabilizam as 
placas ateromatosas. No entanto, 
células inflamatórias ativadas nos 
ateromas também podem causar 
apoptpse das células musculares lisas 
da íntima e desintegrar a matriz, 
formando placas instáveis. 
- Morfologia: 
• Estr ias gordurosas: surgem como 
múltiplas máculas amareladas e planas 
que coalescem em lesões maiores. São 
compostas por macrófagos espumosos 
repletos de lipídeos. Podem surgir na aorta 
d e c r i a n ç a s a c i m a d e 1 0 a n o s , 
independentemente dos fatores genéticos 
20
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clínicos ou alimentares. Elas podem se 
evoluir para placas ateroscleróticas. 
• Placas ateroscleróticas: são lesões 
elevadas, branco-amareladas que podem 
coalescer e formar massas maiores. São 
irregulares, geralmente envolvem uma 
parte determinada da parede arterial. A 
sua localização pode estar relacionada 
com a variabil idade hemodinâmica 
vascular. Desequilíbrios do fluxo local, 
como tu rbu lênc ia em pon tos de 
ramificação, favorecem a sua formação.
• As placas ateroscleróticas apresentam 
três componentes principais: 
- Células, incluindo células musculares 
lisas, macrófagos e células T. 
- MEC, incluindocolágeno, fibras 
elásticas, proteoglicanos. 
- Lipídeos intra e extracelulares. 
• A periferia das lesões apresenta neo-
vascularização. 
- Consequências clínicas: 
• As artérias elásticas (aorta, carótidas e 
ilíacas) são as mais comumente afetadas 
pela aterosclerose. 
• Apresenta sinais e sintomas relacionado 
com a isquemia do coração, cérebro, rins 
e membros inferiores. 
• Os resultados dos principais aspectos 
fisiopatológicos dependem do tamanho 
dos vasos acometidos, do tamanho e 
estabilidade das placas e do grau de 
oclusão na parede dos vasos. 
• Estenose aterosclerótica: devido aos 
l imi tes de remodelação da p laca 
ateromatosa na circunferência do vaso, a 
expansão ao ateroma pode apresentar 
consequências sobre o fluxo sanguíneo. 
- Apresentam dor no peito, isquemia 
intestinal, morte cardíaca súbita, DCI 
crônica, encefalopatia isquêmica e 
claudicação intermitente. 
• Alteração aguda da placa: erosão ou 
r u p t u r a d a p l a c a , n o r m a l m e n t e 
desencadeia um quadro de trombose, 
evoluindo para a obstrução vascular 
parcial ou total e, muitas vezes, para o 
infarto tecidual. Se dividem em três 
categorias: 
- Ruptura/fissura: expõe os constituintes 
da placa altamente trombogênicos. 
21
Aorta com aterosclerose leve composta por placas 
fibrosas.
Estrias gordurosas, principalmente próximas ao óstio de 
ramificação do vaso. 
Aorta com lesões graves e difusas, incluindo placa 
ulcerada e trombo sobreposto
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- Erosão/ulceração: expondo ao sangue 
a membrana basal subendotelial 
trombogênica. 
- Hemorragia no interior do ateroma: 
expande o seu volume. 
• As placas com alto risco de ruptura são 
denominadas placas vulneráveis. A sua 
ruptura com produção de trombos ou 
embol ização leva à compl icações 
isquêmicas potencialmente fatais. 
• Placas com pouco risco de ruptura são 
chamadas placas estáveis, que causam o 
estreitamento da luz vascular causando 
isquemia crônica. 
- Morfologia: 
• As placas são suscetíveis a diversas 
alterações clínicas: 
- Ruptura, ulceração ou erosão da 
s u p e r f í c i e l u m i n a l d e p l a c a s 
ateromatosas expõe substancias 
altamente trombogênicas e induz a 
formação de trombos. Esses trombos 
p o d e m o c l u i r p a rc i a l m e n t e o u 
completamente o lúmen vascular, 
promovendo isquemia tecidual. 
- Hemorragia no interior da placa: a 
ruptura da cápsula fibrosa sobrejacente 
ou da parede fina dos vasos em áreas 
de neovascularização pode causar 
hemorragia no interior da placa. O 
hematoma resultante pode evoluir para 
rápida expansão ou ruptura da placa. 
- Ateroembolismo: a ruptura da placa 
pode liberar resíduos ateroscleróticos 
na corrente sanguínea, produzindo 
m i c r o ê m b o l o s c o m p o s t o s p o r 
conteúdos da placa. 
- Formação de aneurisma: a pressão 
induzida pela aterosclerose ou atrofia 
isquêmica subjacente da média com 
perda de tecido elást ico causa 
enfraquecimento da estrutura dos 
vasos, que pode resultar em dilatação 
aneurismática e ruptura. 
B. Ateriolosclerose: 
- A hipertensão se associa a duas formas de 
d o e n ç a s d e p e q u e n o s v a s o s : 
arteriolosclerose hialina e hiperplástica. 
- Arteriolosclerose hialina: está associada à 
hipertensão benigna. É caracterizada por 
apresentar espessamento hialino homogêneo 
da parede arteriolar, com perda de detalhes 
estruturais subjacentes e estreitamento 
luminal associado. 
• E s s a s a ç õ e s o r i g i n a m - s e d o 
extravasamento dos componentes do 
plasma através das células endoteliais 
lesadas e do aumento da produção de 
MEC pelas células musculares lisas em 
resposta ao estresse hemodinâmico 
crônico.
- Arteriolosclerose hiperplásica: é mais comum 
na hipertensão grave. Os vasos exibem 
“lesões em casca de cebola”, representadas 
por espessamentos laminares e concêntricos 
nas paredes arteriais, e estreitamento 
luminal. 
II. Aneurismas: 
- Os aneurismas são dilatações dos vasos 
sanguíneos ou do coração, podendo ser 
congênitos ou adquiridos. 
22
As capsulas estáveis possuem cápsula fibrosa fina, densamente 
colagenizada, com inflamação mínima e centro aterosclerótico 
discreto, enquanto as placas vulneráveis têm capsula fibrosa 
fixa, grande núcleo lipídico e inflamação aumentada. 
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- Os aneurismas ”verdadeiros“ acometem as 
três camadas da artéria (íntima, média e 
adventícia) ou uma parede frágil do coração. 
• Elas incluem os aneurismas vasculares 
ateroscleróticos e congênitos, bem como 
os ventriculares resultantes do infarto do 
miocárdio transmural.
- O aneurisma falso (pseudoaneurisma) é um 
defeito na parede vascular que resulta na 
formação de um hematoma extravascular 
com comunicação para o espaço in- 
travascular (“hematoma pulsante”). 
• Exemplos incluem rupturas ventriculares 
contendo adesões per icárd icas e 
vazamentos na junção de um enxerto 
vascular com uma artéria natural.
- Na dissecção arterial, o sangue pressurizado 
entra na parede arterial através de um defeito 
na superfície da íntima e invade as cama- 
das subjacentes. 
- São impotentes causas de estase com 
formação de trombose subsequente. 
Possuem maior propensão à ruptura. 
- Podem ser classificados quanto a sua forma: 
• Aneurismas saculares: são distintos 
divertículos que frequentemente contem 
trombos. 
• Aneur ismas fusi formes: di latações 
circunferenciais. Eles envolvem mais 
comumente o arco aórtico, a aorta 
abdominal e as artérias ilíacas. 
- Patogenia: 
• Os aneurismas ocorrem quando a 
estrutura ou a função do tecido conjuntivo 
é comprometida por qualquer um dos 
seguintes fatores: 
- Síntese inadequada ou anormal de 
tecido conjuntivo. 
- Degradação excessiva do tecido 
conjuntivo. 
- Perda das células musculares lisas ou 
alteração fenotípica na síntese das 
células musculares lisas.
• As duas principais causas de aneurisma 
aórtico são aterosclerose e hipertensão. 
- A aterosclerose é o principal fator de 
aneurismas da aorta abdominal. 
- A hipertensão está associada ao 
aneurisma de aorta ascendente.
• Outras condições que enfraquecem a 
parede dos vasos e favorecem a formação 
dos aneurismas incluem trauma, vasculite, 
d e f e i t o s c o n g ê n i t o s e i n f e c ç ã o , 
denominada aneurisma micótico.
A. Aneurisma da aorta abdominal: 
- O aneurisma da aorta abdominal (AAA) 
ocorre mais frequentemente em homens 
tabagistas e raramente se desenvolve antes 
dos 50 anos de idade.
- Aterosclerose é a sua principal causa. 
- É resultante da degradação excessiva de 
MEC, mediada pelo infiltrado inflamatório 
local em artérias ateroscleróticas, e da 
p rodução de enz imas p ro teo l í t i cas 
23
sábado, 16 de março de 2019
destrutivas. As placas ateroscleróticas 
comprometem a difusão de nutrientes e 
resíduos entre o lúmen vascular e a parede 
arterial, e comprimem diretamente os vasos 
subjacentes da média. Consequentemente, a 
média sofre degeneração e necrose, 
ocasionando o enfraquecimento da parede 
arterial.
- Morfologia: 
• Podem ser saculares ou fusiformes. 
• Na maioria dos casos, a aterosclerose 
extensa está presente, produzindo 
enfraquecimento e destruição focal da 
média subjacente. 
• A n e u r i s m a d a a o r t a a b d o m i n a l 
inflamatórios: caracterizados por densa 
fibrose periaórtica. 
• Aneurisma da aorta abdominal micóticos: 
ocorrem quando microrganismos se 
alojam na parede do aneurisma ou se 
associam ao trombo. Nesses casos, a 
supuração resultante acelera a destruição 
da média e pode conduzia rápida 
dilatação e ruptura. 
- Consequências clínicas: 
• Isquemia distal dos rins, pernas, medula 
espinhal ou trato gastrointestinal. 
• Embolismo do ateroma ou trombo mural. 
• C o m p ro m e t i m e n t o d e e s t r u t u r a s 
adjacentes. 
• Massa abdominal que simula tumor. 
• Ruptura dentro da cavidade peritoneal ou 
nos tecidos retro-peritoneais, com 
hemorragia maciça potencialmente fatal. 
•O risco de ruptura é determinado pelo 
tamanho do aneurisma. 
B. Aneurisma da aorta torácica: 
- Os aneurismas da aorta torácica são 
comumente associados à hipertensão e 
síndrome de Marfan. 
- Esses aneurismas se manifestam por sinais e 
sintomas como: 
• Compressão de estruturas mediastinais: 
dificuldades respiratórias ou alimentares 
devidas à compressão das vias aéreas e 
do esôfago, respectivamente. 
• Tosse de irritação persistente dos nervos 
laríngeos recorrentes. 
• Dor causada pela erosão do osso. 
• Doença cardíaca devida à insuficiência 
valvular ou estreitamento dos óstios 
coronários. 
• Ruptura da aorta. 
C. Dissecção da aorta: 
- A dissecção aórtica ocorre quando o sangue 
se espalha nos planos laminares da média, 
formando um canal repleto de sangue dentro 
da parede aórtica. 
- Pode ser catastrófico se houver rompimento 
da dissecção através da adventícia e 
hemorragia nos espaços adjacentes. 
24
Aneurisma de aorta abdominal. Vista externa de um 
aneurisma que se rompeu no local da seta (A). Vista 
aberta, com localização da ruptura no trato indicado pela 
sonda (B). A parede do aneurisma é enfraquecida, e o 
lúmen é preenchido por grande trombo extenso 
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- Ocorre principalmente em homens entre 
40-60 anos com histórico familiar de 
hipertensão e em pacientes jovens com 
anormalidades no tecido conjuntivo que 
afetam a aorta. 
- São incomuns em casos de aterosclerose. 
- Patogenia: 
• A hipertensão é o principal fato de risco. 
• A aorta de pacientes hipertensos 
apresenta hipertrofia dos vasa vasorum 
associada a distúrbios degenerativos da 
MEC e perda variável das células 
musculares lisas.
- Morfologia: 
• As rupturas externas causam hemorragias 
intensas ou resultam em tamponamentos 
cardíacos caso ocorram no interior do 
saco pericárdico.
- Consequências clínicas: 
• Dependem da porção afetada. As 
complicações mais graves ocorrem nas 
porções proximais. 
• Lesões proximais: acometem a aorta 
ascendente, com ou sem envolvimento da 
aorta descendente. 
• Lesões distais: usualmente se iniciam 
distalmente à artéria subclávia. 
• Os sintomas são: 
- Dor lancinante com irradiação para o 
dorso entre as escápulas e descendo à 
med ida que há p rog ressão da 
dissecção.
• A causa mais comum de óbito é a ruptura 
da dissecção nas cavidades pericárdica, 
pleural ou peritoneal.
III. Veias varicosas: 
- São anormalmente dilatadas e tortuosas, 
produzidas por aumento crônico da pressão 
intraluminal e enfraquecimento da parede 
dos vasos. 
- As veias superficiais superiores e inferiores 
da perna estão tipicamente envolvidas.
- A obesidade aumenta o risco, entretanto, a 
maior incidência em mulheres é reflexo da 
elevação prolongada da pressão venosa 
causada pela compres- são da veia cava 
inferior pelo útero durante a gravidez.
- Características clínicas: 
• A dilatação varicosa torna as válvulas 
venosas incompetentes e promove a 
estase na extremidade inferior, congestão, 
edema, dor e trombose.
- Veias varicosas em outros sítios: 
• Varizes esofágicas: a cirrose hepática 
causa hipertensão da veia porta. Essa 
hipertensão promove a abertura dos 
shunts portossistêmicos, que aumenta o 
fluxo sanguíneo no interior das veias na 
junção gastroesofágica, no reto e nas 
veias periumbil icais da parede do 
abdomen. As varizes esofágicas são as 
mais importantes, visto que sua ruptura 
pode evoluir para maciça hemorragia 
gastrointestinal alta. 
• As hemorroidas são dilatações varicosas 
do plexo venoso na junção anorretal, que 
resultam de prolongada congestão 
vascular pélvica associada à gravidez ou 
constipação crônica. 
25
Aorta aberta com dissecção proximal originada de pequena 
laceração oblíqua da íntima associada a hematoma 
intramural.
sábado, 16 de março de 2019
IV. Vasculites: 
- É um termo para caracterizar a inflamação da 
parede dos casos sanguíneos. 
- O quadro clínico das várias vasculares é 
diverso e depende muito do leito vascular 
afetado. 
• A l é m d o s a c h a d o s d o s t e c i d o s 
acometidos, há também sinais e sintomas 
de inflamação sistêmica, como febre, 
mialgia, artralgia e mal-estar. 
• Estruturas nervosas adjacentes podem ser 
acometidas e o paciente sentir dor. 
• Pode causar claudicação intermitente por 
conta da extensão para as estruturas 
nervosas adjacentes. 
- Apesar das vasculites terem predileção por 
grandes vasos, a maioria afeta pequenos 
vasos. 
- São classificadas quanto ao tamanho do 
vaso, papel dos imunocomplexos, presença 
de anticorpos específicos, formulação de 
granuloma, tropismo tecidual e outros 
critérios. 
- Os dois mecanismos patogênicos principais 
da vasculite são inflamação imunomediada e 
invasão vascular direta por agentes 
infecciosos. 
• As infecções também podem causar 
i n d i r e t a m e n t e u m a v a s c u l i t e 
imunomediada. 
- O d iagnós t ico pode se r fe i to com 
embasamento clínico, porém, o padrão ouro 
é a biópsia. 
• Muitas vezes a biópsia é inconclusiva 
devido à área dissecada que não foi 
correta, portanto, se a biópsia for negativa 
ou inconclusiva, isso não exclui a 
possibilidade do paciente ter a doença. 
- Em pacientes com vasculite ocorre ataque à 
parede vascular de células de defesa, 
ocasionando um processo inflamatório que 
causa espessamento da parede vascular.
• Consequentemente, poderia causar neste 
vaso isquemia, trombos, hemorragia, 
aneurisma. 
• Caso a obstrução do lúmen for muito 
importante, pode ocasionar isquemia e até 
infartos da região. 
A. Vasculites não infecciosas: 
- Os principais mecanismos imunológicos que 
iniciam a vasculite são: 
• Deposição dos imunocomplexos. 
• Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos 
(ANCA). 
• Anticorpos anticélulas endoteliais. 
• Células T autorreativas. 
- Classificação: segundo a CONFERÊNCIA DE 
CHAPEL HILL. Leva em conta critérios 
morfológicos como: 
- Tamanho do vaso. 
- Local anatômico. 
- Características histológicas. 
- Manifestações clínicas. 
• De acordo com as estruturas envolvidas, é 
necessário se pensar em possibilidades 
diagnósticas.
- Por exemplo: existem vasculites que 
tem preferencia por vasos:
• De grande calibre que podem ocorrer 
na aorta: arterite de células gigantes 
ou arterite de Takayasu. 
• De médio calibre: poliarterite nodosa 
e doença de Kawasaki. 
• De pequenos calibres: 
- Vasculites por imunocomplexos: 
LES , c r iog lobu l i nemia , I gA 
(púrpura de Henoch-Schonlein). 
26
sábado, 16 de março de 2019
- Vasculites associadas à ANCA: 
poliangiites (granulomatose de 
Wegener ) , e Churg-St rauss 
(granulomatosa eosinofílica). 
- Vasculite associada a imunocomplexos: 
• Está presente em distúrbios imunológicos, 
como LES, que associam à produção de 
autoanticorpos. 
• A deposição dos imunocomplexos está 
implicada nas seguintes vasculites: 
vasculite associada à hipersensibilidade 
medicamentosa ou vasculite secundária a 
infecções. 
- Anticorpos anticitoplasma dos neutrófilos 
(ANCA): 
• Pacientes possuem anticorpos circulantes 
q u e r e a g e m c o m a n t í g e n o s 
citoplasmáticos dos neutrófilos. 
• São um tipo de autoanticorpo dirigidos 
contra os constituintes dos grânulos 
primários dos neutrófilos, monócitos e 
células endoteliais. 
• Os autoanticorpos ANCAs são dirigidos 
contra os constituintes celulares e não 
formam imunocomplexos circulantes. 
- Anticorpos anticélulas endoteliais: 
• Anticorpos contra as células endoteliais 
formam as vasculites, como na doença de 
Kawasaki.
1. Arterite de células gigantes (temporais): 
- É a forma mais comum de vasculite em 
idosos. 
- É caracterizada por inflamação crônica, 
tipicamente granulomatosa, que acomete 
artérias de pequeno calibre a grande calibre, 
principalmente na região da cabeça, em 
especial nas artérias temporais. 
- As artérias vertebrais e oftálmicas, bem 
como a aorta, também podem ser afetadas. 
• Se ocorrer na artéria oftalmica,pode 
o c a s i o n a r e m c e g u e i r a s ú b i t a e 
permanente. 
- Patogenia: 
• Sugere-se que a resposta imune inicial 
seja mediada por células T contra um 
anticorpo desconhecido, possivelmente a 
parede de um vaso. 
• A etiologia imune é apoiada pela 
inflamação granulomatosa característica. 
• Há predileção pela artéria temporal, 
deixando-a muito espessada, sendo 
possível a sua visualização a olho nú (se a 
pessoa apresentar cefaléia de início 
súbito, prestar atenção à essa artéria). 
- Morfologia: 
• Os segmentos arteriais acometidos 
apresentam espessamento nodular da 
íntima (e tromboses ocasionais) que 
reduzem o diâmetro do lúmen vascular, 
favorecendo a isquemia distal. 
• As lesões clássicas exibem inflamação 
granulomatosa na parte inferior da média 
em torno da membrana elástica interna. 
• Há infiltração de linfócitos e macrófagos, 
células gigantes e fragmentação da lâmina 
elástica interna. 
• A cicatrização é marcada por presença de 
fibrose, na média e na adventícia, e 
espessamento da camada da íntima. 
27
Artéria temporal exibindo 
células gigantes próximas 
à membrana e lás t ica 
interna, juntamente com 
inflamação da adventícia e 
na média. 
sábado, 16 de março de 2019
- Características clínicas: 
• É rara antes dos 50 anos. 
• Sinais e sintomas podem ser vagos, mas 
incluem: febre, fadiga e perda de peso, 
ainda, dor fácil ou cefaléia. Os sintomas 
ocu la res apa recem em 50% dos 
pacientes, variando de diplopia e perda da 
visão completa. 
• O diagnóstico completo depende de 
biópsia e exame histológico adequado. 
2. Poliarterite nodosa: 
- É uma vasculite sistêmica das artérias 
musculares de pequeno ou médio calibre que 
normalmente envolve os vasos renais e 
viscerais, não afetando a circulação 
pulmonar.
- Essa vasculite não tem relação com os 
ANCAs. 
- Um terço dos pacientes acometidos possui 
hepatite B crônica, que favorece a formação 
e deposição de imunocomplexos contendo 
antígenos da hepatite B nos vasos, causando 
a lesão. 
- Morfologia: 
• É uma inflamação necrosante transmural 
segmentar das artérias de pequeno a 
médio calibre, muitas vezes com trombose 
associada. 
• Pode acometer os rins, coração, fígado e 
trato gastrointestinal. 
• As lesão, usualmente, acometem apenas 
uma parte da circunferência dos vasos e 
possu i pred i leção por pontos de 
ramificações. 
• O comprometimento da perfusão dos 
tecidos pode ocasionar a formação de 
úlcera, infarto, atrofia isquêmica ou 
hemorragia na distribuição dos vasos 
afetados. 
• O processo inflamatória enfraquece a 
parede das artérias favorecendo a ruptura 
ou desenvolvimento de aneurisma. 
- Características clínicas: 
• Acomete principalmente adultos jovens, 
mas pode ocorrer em qualquer faixa 
etária, 
• O curso clínico pode variar desde agudo a 
crônico, mas é frequentemente episódico, 
com longos intervalos sem sintomatologia. 
• Os sintomas podem incluir mal estar, febre 
e perda de peso. 
• O sinal c lássico pode envolver a 
combinação do aumento brusco de 
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Evidenciando a presença de 
destruição focal da membrana 
elástica interna em associação 
com a média atenuada e 
cicatriz. 
PAN associada à necrose fibrinoide segmental e oclusão 
trombótica da pequena artéria. Seta: evidenciando que a parte do 
vaso não está envolvida.
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hipertensão (devido ao acometimento da 
artéria renal) e melena (devido a lesões 
vasculares gastrointestinais), dores 
musculares difusas e neurite periférica que 
afeta principalmente os nervos periféricos. 
• O envolvimento da artéria renal constitui 
uma das principais causas de morte 
nesses pacientes. Sem o tratamento, a 
doença é fatal. 
3. Granulomatose de Wegener: 
- É uma vasculite necrosante caracterizada por 
uma tríade específica de achados: 
• Granulomas no pulmão e/ou trato 
respiratório superior (ouvido, nariz, seios 
da face e garganta). 
• Vasculite afetando os vasos de pequeno e 
médio calibre, sendo mais proeminente no 
pulmão e trato respiratório superior. 
• Glomerulonefrite. 
- A forma “limitada” da doença pode estar 
restrita ao trato respiratório. Por outro lado, a 
forma generalizada pode afetar olhos, pele e 
outros órgãos, e o coração.
- Clinicamente, essa entidade se assemelha à 
poliarterite nodosa, com a característica 
adicional de comprometimento do trato 
respiratório.
- A granulomatose de Wegener é iniciada 
como resposta de hipersensibil idade 
mediada por células contra antígenos 
ambientais inalados ou infecciosos.
- Tem associação com a ANCA antiproteinase 
3 (c-ANCA). 
- É um processo inflamatór io crônico 
granulomatose (pesquisar possíveis causas 
de tuberculose e infecções fúngicas). A 
p a t o g e n i a é d e v i d o a r e a ç ã o d e 
hipersensibilidade mediada por células T e 
c o m o r e s p o s t a a m i c r o rg a n i s m o s 
supracitados.
- Morfologia: 
• As lesões do trato respiratório superior 
variam de sinusites granulomatosas a 
lesões ulcerativas no nariz, palato ou 
faringe.
• Lesões pulmonares também podem 
apresentar extensão variada de infiltrado 
inflamatório difuso no parênquima a 
nódulos granulomatosos. 
• A vasculite granulomatosa necrosante 
multifocal com proliferação fibroblástica 
circundante está presente. 
• A hemorragia e a hemoptise resultam da 
destruição dos vasos. 
- Características clínicas: 
• Normalmente do sexo masculino e com 40 
anos de idade, embora mulheres e 
indivíduos de outras faixas etárias possam 
ser atingidos. 
• As apresentações clínicas clássicas 
incluem pneumonite bilateral com nódulos 
e lesões cavitárias, sinusite crônica, 
ulcerações na mucosa da nasofaringe e 
doença renal.
• A m a i o r i a d o s p a c i e n t e s c o m 
granulomatose de Wegener sobrevive, 
entretanto, continuam sujeitos a um risco 
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Pulmão de paciente com granulomatose de Wegener, 
demonstrando grandes lesões modulares cavitárias no centro. 
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elevado de sofrer recidiva, que pode 
evoluir para insuficiência renal.
4. Síndrome de Churg-Strauss: 
- A síndrome de Churg-Strauss (também 
conhecida como granulomatose ou angiite 
alérgica) é uma vasculite necrosante dos 
pequenos vasos, classicamente associada à 
asma, rinite alérgica, infiltrado pulmonar, 
eosinofilia periférica, granulomas necrosantes 
vasculares e à marcante infiltração dos vasos 
e tecido perivascular por eosinofilia. 
- Acometimento cutâneo (com púrpuras 
palpáveis), hemorragia gastrointestinal e 
doença renal são as principais manifestações 
dessa síndrome.
- A síndrome de Churg-Strauss pode resultar 
da ”hiperresponsividade“ a um estímulo 
alérgico inócuo.
5. Doença de Behçet: 
- É uma vasculite neutrofílica, onde há 
predominância de neutrófilos. 
- A doença não possui causas conhecidas, 
mas há fatores que podem contribuir, como 
certos haplótipos de HLA e resposta 
imunológica cruzada a microrganismos. 
- Ela cursa com uma tríade clínica: 
• Ulceras aftosas orais. 
• Ulceras aftosas genitais. 
• Uveíte. 
- Pode acometer o TGI e o sistema nervoso. 
6. Doença de Buerger (tromboangiite 
obliterante): 
- É um distúrbio distinto que frequentemente 
resulta em severa insuficiência vascular e 
grangrena das extremidades.
- Caracteriza-se por inflamação aguda e 
crônica focal das pequenas e médias 
artérias, especialmente a tibial e a radial, 
associadas à trombose, e, ocasionalmente, 
extensão secundária para as veias e nervos 
adjacentes.
- Essa doença ocorre quase exclusivamente 
em tabagista inveterado e se desenvolve 
antes dos 35 anos de idade. 
- Acredita-se que a lesão endotelial seja 
causada por toxicidade direta ou pelo 
composto reativo do tabaco, podendo 
modificar os constituintes da parede do vaso 
e induzir uma resposta imune.
- Morfologia: 
• Caracteriza-se por acentuada vasculite 
transmural segmentar aguda e crônica de 
p e q u e n a s e m é d i a s a r t é r i a s , 
predominantemente nas extremidades. 
- Manifestações: