DISTÚRBIOS DA MOTILIDADE

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DISTÚRBIOS DA MOTILIDADE
AUTOR: PEDRO V.F. MEDRADO
INTRODUÇÃO
- Córtex estimula o estriatum (putâmen e o caudado) que por sua vez inibe o globo pálido interno (GPi). E se o GPi está inibido, o tálamo permanece desinibido, o que estimula o córtex.
· Essa é a via direta do córtex motor – excitatória
- Córtex estimula o estriatum (putâmen e caudado) e por meio de outros circuitos, inibe o globo pálido externo (GPe) que resulta na desinibição do núcleo subtalâmico (NST). Esse NST estimula o GPi, que por sua vez inibe o tálamo. Assim, com o tálamo inibido, há poucos estímulos excitatórios para o córtex motor.
· Essa é a via indireta do córtex motor – inibitória
- Sendo assim, os distúrbios da motilidade podem ocorrer por duas causas:
· Ou uma facilitação da via direta;
· Ou por uma inibição da via indireta.
- O Parkinson é um exemplo de doença que resulta desinibição do NST facilitada por uma degeneração da via nigroestriatal – distúrbio hipocinético (rigidez parkinsoniana)
BALISMO, COREIA E ATETOSE
- Balismo – Movimento involuntário, brusco, proximal, usualmente unilateral (deslocando seguimento).
· AVC do NST – hemibalismo contralateral à lesão.
- Coreia – Movimento involuntário, rápido, aleatório, distal (paciente inquieto)
· Causas não genéticas
· Causas genéticas
· Huntington – mais genética mais comum)
· Não Huntington (Huntington-like)
· SCA17
· C9orf72
· HLD 2
· Coreoacantocitose
· Coreia hereditária benigna
· Etc
- Atetose – Movimento involuntário, lento, porções bem distais do corpo (dedos), serpentiforme.
- Coreoatetose - inibição prejudicada dos neurônios talamocorticais pelos gânglios da base, excesso de atividade dopaminérgica.
- Nessas situações o tônus está diminuído, o trofismo está normal e ocorre a impersistência da língua.
Coreia de Sydenham (reumática)
- 75% dos casos associa-se a manifestações reumáticas, e 80% entre 5-15 anos (2x mais em meninas).
· É uma coreia típica pós-infecciosa, a presença de anticorpos anti-estreptococos que se depositam no NST.
· Inibição da via indireta – excitação motora
· É um tipo de coreia imunomediada, mas deflagrada por uma infecção.
- Movimentos involuntários, distúrbios da coordenação motora, fraqueza muscular e manifestações psíquicas.
- Coreia – movimentos erráticos e descoordenados
- ASO, Proteína C Reativa e VHS
· Detecção de anticorpos anti-estreptococos, no caso a anti-estreptolisia O (ASO)
- Mão de Warner – flexão de punho e extensão de dedos (“movimento serpentinoso”)
- A evolução é benigna
- O tratamento é sintomático com sedativos, ácido valpróico e haloperidol (contenção química)
- Tratar a doença reumática – anti-inflamatórios e penicilina benzatina e acompanhamento com cardiologista e reumatologista.
Coreia senil
- Acima de 60 anos, apenas movimentos coreicos mais em membros sem demência ou história familiar de Huntington
- Inicio insidioso e caráter benigno (não chega a levar a rigidez acinética)
- Melhora com reserpina, depletores da dopamina, haloperidol e bloqueadores da dopa
Hemicoreia e hemibalismo
- São movimentos anormais em hemicorpo em pacientes de meia idade 
- O hemibalismo é uma variante mais violenta da coreia, os movimentos são mais amplos seguido de movimento anormal.
- A hemicoreia-hemibalismo pode ser associada à hiperglicemia não cetótica ou à neurotoxoplasmose.
· Exemplo 1 – indivíduo diabético, que não sabe que é diabético e faz uma hiperglicemia não cetótica (síndrome hiperosmolar).
· Isso resulta numa lesão nos núcleos da base (sinais de hiperdensidade na TC, assimétricos)
· Exemplo 2 – indivíduo HIV+ com quadro de hemicoreia, precisamos pensar em neurotoxo por isso investigue.
- Inicio brusco sugere etiologia vascular, às vezes precedida de hemiparesia ou plegia
· Pode representar uma convulsão
- Geralmente melhoram com o tempo, quando não, iniciar tratamento para coreia.
Doença de Huntington
- O Huntington é uma condição hereditária de coreia, progressiva em adultos (de 35 a 40 anos), geralmente já chega com o diagnóstico.
· Resulta na mutação do cromossomo 4, com penetrância de 100%
· Autossômica dominância de penetrância completa
· Antecipação gênica – os descendentes vão tendo os sintomas cada vez mais precoce.
· É a terceira causa mais comum de doença neurológica hereditária
· 4 a 8 casos por 100.000 (aula)
· 12 por 100.000 (dados reais)
· É a principal causa de coreia hereditária.
- Tríade – Coreia, sintomas psiquiátricos, demência
· Suspeito naquele indivíduo com o distúrbio da motilidade (coreia), demência e alteração da personalidade.
· Na fase final da doença o indivíduo vai ter uma rigidez acinética.
- Na ressonância magnética – Atrofia cerebral e de núcleo caudado e o putâmen (estriado) – são núcleos da base
· O núcleo caudado ancora no ventrículo lateral, e desse modo deixa-os balonados ou mais abertos – ventrículos laterais balonados.
· Na TC – dilatação dos ventrículos ex-vacuo e atrofia do núcleo caudado
- Explicação – alteração neuroquímicas
· Desaparecimento da GABA em estriado e subs. Negra
- Tratamento não tem um específico, é feito sintomáticos para o quadro:
· Antipsicóticos, amantadina, tetrabenazina e antidepressivos.
Tratamento
- Como regra geral, o balismo, coreia e atetose possuem como tratamento:
· Haloperidol/Haldol 5mg
· Pimozida/Orap 1 a 4mg até 12mg
· Ácido valproico 250mg-750mg
Mioclonias
- São abalos, contrações ou relaxamentos, musculares breves, rápidos “como relâmpagos”, com o tônus normal
- Etiologia
· Cortical – Epilepsia mioclonica juvenil, ou DMJ.
· Subcortical
· Medular
· Periférica
- Sob várias formas clínicas, isoladas ou repetitivas, focais, segmentares ou generalizadas, amplitude pequena que não chega a mover a articulação até grandes com contrações grosseiras, frequência curta ou longa.
· Positiva – mioclonia por contração
· Negativa – mioclonia por relaxamento
- Desencadeada por estímulos: espontâneos, ruídos, movimentos, luz e imagem
- Podem ser fisiológicas-abalos musculares durante o sono e soluço (mioclonia fisiológica).
· Mioclonia hipnagógica – perto do adormecer ocorre um breve relaxamento da musculatura na cama parecendo que você vai cair, e é fisiológica.
- Epilepsia mioclônica juvenil – epilepsia em pacientes jovens de causa cortical
- Sintomático
· Encefalopatia hepática
· Encefalopatias mioclônicas
· Distonias mioclónicas
- Tratamento – clonazepam, levetiracetam (Keppra), ácido valproico, primidona ou precursor da serotonina (5-hidroxitriptofano).
· *Atenção – a Lamotrigina é uma droga pró-mioclonica. Por isso, que na DMJ optamos por ácido valproico, divalproato de sódio ou benzodiazepínicos.
TIQUES
- É um movimento semi-involuntário, abrupto, abalo muscular (tique motor) ou emissão de som (tique vocal), não rítmico, temporariamente suprimível.
- Tipos
· Motor 
· Vocal 
· Simples 
· Complexo
- Achados de exame físico
· Tônus normal
· Trofismo normal
· Sensação premonitória
· Supressão
- Em geral o tratamento dos tiques são
· Haloperidol/Haldol® 5mg 
· Risperidona 1 a 4 mg
· Pimozida/Orap® 1 a 4 mg (até 12 mg)
· Clonidina/Atensina® 0,1-0,3
· Clonazepam
· Tetrabenazina 25-200mg
Síndrome de Gilles de La Tourete 
- Tiques – desde simples abalos miotonicas a movimentos involuntários rápidos e coordenados.
· Os tiques na verdade são semi-voluntários, parcialmente podem ser suprimidos por um momento.
· O Gilles de La Tourette é tanto motor quanto verbal 
- Vocalização – latidos, pigarreios e coprolalia (palavrões)
- Inicio da infância entre os 2 e 15 anos
- Início pela face caretas e piscar dos olhos e pelo pescoço abanando a cabeça
- EEG normal
- Melhora com uso de Haloperidol 5-20mg, Clonidina 0,3-2mg ou Clonazepam 2-8mg por dia.
Distonias musculares
- É uma co-contração da musculatura agonista e antagonista
· É como se os músculos brigassem, resultando num movimento de rotação e contração muscular persistente e demorada – dor.
· É um movimento involuntário e sustentado, levando a torção, movimento repetitivos e postura anormal.
- Localização
· Focal – mais comum do adulto
· Torcicolo espasmódico
· Distonia cervical
· Blefaroespasmo
· Cãibra do escrivão· Segmentar
· Hemidistonia
· Multifocal
· Generalizada
· Distonia DOPA-responsiva
· Distonias genéticas (mutação DYT1)
· Distonias generalizadas
- Podem ser
· De início tardio (>26 anos) – tende a ser focais
· De início precoce (<26 anos) – tende a ser generalizadas
- Achados no exame
· Tônus aumentado
· Trofismo aumentado
· Truque sensorial – são manobras táteis ou de outra natureza do lado lesionado que inibe a postura anormal ou o movimento anormal.
· Como se o paciente se adaptasse a situação
- Quando em MMII – não consegue andar para frente, caminha normalmente para trás
- Tratamento
· Distonias focais – padrão ouro é a toxina botulínica
· Distonias generalizadas
· Biperideno ou triexifenidil
· Levodopa – dopa-responsivas, por isso é importante fazer um teste terapêutico antes.
· Benzodiazepínicos – Diazepam® e Clonazepam®
Torsicolo Espasmótico
- Limitação dos movimentos do pescoço
- ECM, trapézio e escalenos
- Torsicolo
- Outras patologias associadas
- Fisiopatologia desconhecida
Doença de Segawa
- É uma distonia dopa-responsiva, de início na infância, flutuante e de origem genética
· Resulta no defeito do gene GTP ciclo-hidrolase, e é autossômica dominante.
· O GTP ciclo-hidrolase participa da síntese de dopamina.
- Pode ter parkisonismo
- Responde de forma dramática à baixas doses de levodopa.
Tremor essencial benigno
- Os tremores são movimentos involuntários, rítmicos, oscilatórios de um ou mais seguimentos do corpo.
· Quando vamos avaliar o tremor, pedimos que o paciente faça manobras como a espiral de Arquimedes.
- Tipos
· Repouso
· Ação
· Postural
· Intencional
· Cinético
· Ação específica
- O tônus está normal ou alterado, mas o trofismo não se altera (normal).
- O TEB é frequente e simétrico, também chamado de essencial, familiar e senil
- É autossômico dominante, e os pacientes tem alta longevidade
- 5,5 casos para 1000 pacientes
- Sedativos e tranquilizantes e propranolol
- Ausência de rigidez e bradicinesia (lentidão dos movimentos)
- Cerebelo estimula todos os membros do corpo para uma contração basal
Paralisia supranuclear progressiva
- É uma paralisia bulbar (inicia), e começa a perder os movimentos do globo ocular em especial paralisia supranuclear (reflexo óculo-cefálico preservado)
- Rigidez extrapiramidal e marcha atáxica
- Causa demência e fisiopatologia desconhecida.
Discinesia tardia
- São alterações do movimento devido a tratamentos – Síndrome Iatrogênica
· O tratamento do Parkinson – uso prolongado de anti-dopaminérgicos ou em altas doses.
- Movimentos involuntários anormais
- Acatisia – sensação interna de irrequietude, o paciente sente a necessidade de passear, caminhar ou correr