Epilepsia: Definições, Classificações e Síndromes

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Epilepsia
Definição de Termos:
Crise epiléptica: evento paroxístico
causado por descargas anormais
sincrônicas e excessivas de um grupo de
neurônios do SNC;
❖ A crise epiléptica nada mais é do
que um curto circuito em uma área
do cérebro.
Convulsão: abalos musculares presente
em uma crise epiléptica motora
(convulsão é um termo mais específico
para se referir a uma crise epiléptica
motora);
Epilepsia: condições onde há crises
epilépticas, não provocadas, recorrentes
devido a um processo crônico.
Classificação:
Crises epilépticas focais:
❖ Tem uma apresentação clínica
dependente da área do cérebro
acometida;
❖ Acometimento frontal: pode ter
uma hipermovimentação de
pernas;
❖ Acometimento temporal: pode
ter uma alteração do
comportamento;
❖ Acometimento occipital: pode
ter alteração da visão.
❖ Uma crise focal pode parar por ela
mesmo, nao obrigatoriamente ela
vai generalizar;
❖ Simples - perceptivas: quando o
paciente não perde a consciência;
❖ Complexas - disperceptivas:
quando o paciente perde a
consciência.
Crises epilépticas generalizadas:
❖ Crise focal com generalização
secundária;
❖ Crise de início focal:
❖ Perceptiva;
❖ Desperceptiva.
❖ Crise com inicio motor:
❖ Automatismos;
❖ Atônica (pessoa cai porque
perde o tônus mas não perde
a consciência);
❖ Clônica;
❖ Espasmos epiléticos;
❖ Hipertônica;
❖ Mioclônica (movimentos
rápidos, e também geralmente
os pacientes não perderam a
consciência, lembrar que
fenitoína piora a crise
mioclônica);
❖ Tônica.
❖ Crise com início não motora:
❖ Parada comportamental;
❖ Cognitiva;
❖ Emocional;
❖ Sensorial.
❖ Podemos ter uma crise focal que
evolui para uma crise
tônico-clônica bilateral (Ex: começa
na perna, sobe para o braço e em
seguida desmaia);
❖ Crise com início generalizado:
❖ Tônico-clônica: pode começar
a crise com desvio conjugado
do olhar, com versão cefálica
mantida, paciente pode fazer
espasmos da laringe e com
isso temos o gritus epilepticus;
❖ Clônica;
❖ Tônica;
❖ Mioclônica.
❖ Crise generalizada não motoras:
❖ Típicas;
❖ Atípicas.
❖ Crise de início desconhecido;
❖ Crise de ausência: na grande
maioria das vezes a crise de
ausência vai ser diagnosticada pela
escola.
Síndromes Epilépticas:
Epilepsia mioclônica juvenil:
❖ Surge na adolescência, mais
comum em meninas;
❖ Mioclônica generalizadas,
bilaterais, isoladas ou repetitivas;
❖ Mais comuns pela manhã;
❖ Deflagradas por privação de sono;
❖ Consciência preservada;
❖ História familiar de epilepsia;
❖ Bom prognóstico com medicação.
Síndrome de Lennox-Gastaut:
❖ Ocorre em crianças;
❖ São caracterizadas por 3 aspectos:
❖ Crises epilépticas de vários
tipos;
❖ EEG mostrando descargas
lentas (< 3 Hz) ponta-onda e
outras anormalidades;
❖ Distúrbio cognitivo.
❖ Geralmente está associada a
doenças do SNC e uma variedade
de disfunções como
anormalidades do
desenvolvimento, infecção, trauma
e outras lesões adquiridas;
❖ Prognóstico ruim, com pobre
resposta a medicação.
Esclerose mesial temporal:
❖ Causa mais comum associada à
crise parcial complexa;
❖ Tem achados característicos de
EEG e de patologia;
❖ Rm mostra esclerose hipocampal
característica;
❖ Tende a responder mal a
medicação, mas responde bem a
cirurgia.
Crises Convulsivas Febris:
Crises convulsivas que ocorrem
exclusivamente durante a um episódio de
febre por uma infecção comum;
Sem evidências de lesão, infecção do SNC
ou qualquer outra causa;
Prevalência de 3 - 5%;
Há história familiar de epilepsia e crises
febris;
Ocorrem geralmente de 3 meses a 5 anos;
Pico de incidência de 18 a 24 meses;
⅓ dos pacientes podem ter recorrência;
Não estão associadas com maior risco de
desenvolvimento de epilepsia no futuro;
Crises febris complexas: duração > 15
min, apresentação focal, recorrência em
24h, risco de 2 - 5% de desenvolvimento
de epilepsia.
Epidemiologia da Epilepsia:
Incidência: 0,3 a 0,5%/ano;
Prevalência: 5 a 10 pessoas/1000;
Presente em todas as faixas etárias;
Risco de morte e 2 a 3x maior em
epiléticos;
“Sudden unexpected death in epileptic
patients” (SUDEP):
❖ Morte súbita, inesperada,
presenciada ou não, não
traumática ou por afogamento,
com ou sem evidência de crise,
excluindo status epilepticus, cujo
exame post mortem exclui causa
estrutural ou toxicológica.
Causas de Epilepsia:
Recém-nascidos < 1 mês: hipóxia e
isquemia perinatal, hemorragia e
traumatismo intracraniano, infecção do
SNC, distúrbios metabólicos (hipoglicemia,
hipocalcemia, hipomagnesemia,
deficiência de piridoxina), abstinência de
drogas, distúrbios do desenvolvimento,
distúrbios genéticos;
Lactentes e crianças (> 1 mês e < 12
anos): convulsões febris, distúrbios
genéticos (síndromes metabólicas,
degenerativas, de epilepsia primária),
infecção do SNC, distúrbios do
desenvolvimento, traumatismos;
Adolescentes (12 - 18 anos):
traumatismos, distúrbios genéticos,
infecção, uso de drogas ilícitas, tumor
cerebral;
Adultos de mais idade (> 35 anos):
doença cerebrovascular, tumor cerebral,
abstinencia de alcool, distúrbios
metabólicos (uremia, insuficiencia
hepática, anormalidades electrolíticas,
hipoglicemia, hiperglicemia), doença de
Alzheimer e outras doenças degenerativas
do SNC, autoanticorpos.
Epileptogênese:
Transformação de uma rede neuronal
normal em cronicamente excitável;
Podem se passar anos até a
transformação;
A lesão inicial parece baixar o limiar
convulsiva;
ELT - menos neurônios inibitórios afetando
a excitabilidade;
Lesão focal muda a estrutura e leva a
hiperexcitabilidade;
Hiperexcitabilidade ao longo dos anos
gera mais alterações estruturais até que
surgem crises epilépticas evidentes.
Fisiopatologia:
Abordagem do Paciente com
Epilepsia:
1. O episódio é compatível com crise
epiléptica?
2. Classificar a crise epiléptica;
3. É a primeira crise ou já aconteceu
antes?
4. Provocada ou não provocada?
5. Laboratório;
6. RM de crânio;
7. EEG.
Diagnóstico Diferencial:
Síncope (síncope o paciente acorda onde
ele caiu, crise geralmente o paciente
acorda em outro lugar de onde ele caiu);
Enxaqueca com aura (na aura da
enxaqueca o paciente pode ficar
hemiplégica);
AIT;
AVC;
Narcolepsia com cataplexia;
Outras parassonias;
Pseudocrise ou SINEP (a causa da crise
não é epiléptica e sim psiquiátrica).
Abordagem:
Corrigir fatores de base: evitar drogas
pro-epilépticas (como antidepressivos),
tratar tumores e MAVs (malformações
arterio-venosas);
Tratar fatores precipitantes: hipoglicemia,
desidratação, privação de sono, evitar
álcool, estresse, luzes piscantes;
Drogas antiepilépticas: ficar livre de
crises, sem EA e com posologia
confortável.
Eletroencefalograma:
Todos os pacientes devem fazer;
Atividade epiléptica durante um evento
fecha o diagnóstico;
É sempre anormal durante uma CTG (crise
tônico-clônica generalizada);
Atividade repetitiva, anormal, rítmica, que
começa e termina abruptamente;
EEG normal não exclui epilepsia - focos
profundos;
EEG isolado anormal não confirma
epilepsia;
Vídeo-EEG;
EEG pode ser normal em 60% dos
pacientes com epilepsia;
Pontas e ondas agudas sugerem o
diagnóstico, mas não são específicas para
epilepsia;
Pode auxiliar nos subtipos de epilepsias;
Pode estimar pronóstico no paciente
epiléptico;
EEG não prediz quem, com alterações
epileptiformes, desenvolverá epilepsia.
Imagem Cerebral:
Todos os pacientes devem fazer;
Procurar lesões estruturais;
RM é superior à TCC.
Tratamento:
Quando começar?
❖ Em qualquer paciente com crises
recorrentes de etiologia
desconhecida ou de etiologia
conhecida, mas irreversível;
❖ Iniciar em crise única -
controverso;
❖ Risco de recorrência após crise
única - 30 a 70%.
Fatores de risco para recorrência após 1º
crise:
❖ Exame neurológico anormal;
❖ Status epilepticus;
❖ Paralisia de Todd;
❖ História familiar de crises;
❖ RM de crânio anormal;
❖ EEG anormal - descargas
epileptiformes.
Drogas Anticrise:
Como escolher a droga anticrise (DAC)
ideal?❖ Considerar:
❖ Tipo de crise / epilepsia;
❖ Droga e seus efeitos adversos;
❖ Características/ preferências do
paciente.
❖ Dose ideal é “tentativa e erro”.
Drogas mais antigas: tão eficazes quanto
as novas e mais baratas;
Drogas novas: menos interação com
outras drogas e posologia mais
confortável;
Quase todas podem trazer: sedação,
ataxia, diplopia, rash, aplasia de medula,
hepatotoxicidade;
Amplo espectro (focal e generalizado):
❖ Brivaracetam;
❖ Clobazam;
❖ Felbamato;
❖ Lamotrigina (pode piorar crises
mioclônicas);
❖ Levetiracetam;
❖ Perampanel;
❖ Rufinamida;
❖ Topiramato;
❖ Valproato
❖ Zonisamida.
Espectro mais limitado (focal e focal com
evolução para bilateral):
❖ Carbamazepina (útil em certos
tipos generalizados e deletério em
outros);
❖ Cenobamato;
❖ Eslicarbazepina (pode piorar
alguns tipos generalizados);
❖ Gabapentina (pode piorar alguns
tipos generalizados);
❖ Lacosamida;
❖ Oxcarbazepina (pode piorar alguns
tipos generalizados);
❖ Fenobarbital (útil em certos tipos
generalizados e deletério em
outros).
Espectro mais limitado (focal e focal com
evolução para bilateral):
❖ Fenitoína (útil em certos tipos
generalizados e deletério em
outros);
❖ Pregabalina;
❖ Primidona (útil em certos tipos
generalizados e deletério em
outros);
❖ Stiripentol;
❖ Tiagabina (pode piorar alguns tipos
generalizados);
❖ Vigabatrina (pode piorar alguns
tipos generalizados).
Espectro limitado (crise de ausência):
❖ Etossuximida.
Quando parar?
❖ Controle completo das crises por 1
a 5 anos;
❖ Risco de recorrência x benefício de
interromper TTO;
❖ Tipo único de crise;
❖ Exame neurológico normal
incluindo inteligência;
❖ EEG normal;
❖ RM de crânio normal.
Fluxograma de Atendimento
Ambulatorial:
Epilepsia Refratária:
⅓ dos pacientes não controlam com droga
única;
Definição: falha em controlar as crises
com 2 drogas (mono ou combinadas)
“adequadas”;
Cirurgia: indicada em síndrome epilépticas
que sabiamente são refratárias ao
tratamento clínico;
ELT (esclerose de lobo temporal) -
ressecção anteromedial ou
amigdalohipocampectomia;
Lesionectomia (tirar somente a lesão que
origina a crise);
Estimulação do nervo vago para crises
originadas em múltiplos focos.
Status Epilepticus:
Crises contínuas ou repetitivas com
comprometimento de consciência no
período intercrítico;
Crises de duração acima de 5 min;
Status convulsivo e não convulsivo;
Risco de lesão neurológica permanente,
lesões cardíacas, alterações metabólicas;
É uma emergência;
Drogas anticrise:
❖ Benzodiazepínicos:
❖ Diazepam IV;
❖ Midazolam IM;
❖ Lorazepam IV;
❖ Pode repetir até 1x depois de
5 min.
❖ Fenitoína:
❖ Fenitoína 20 mg/kg (diluir em
soro fisiológico);
❖ Se não resolver, pode repetir
metade da dose.
❖ Anestesiar (intubação):
❖ Midazolam IV;
❖ Propofol;
❖ Pentobarbital / tiopental.
Posso dirigir?
Nos EUA - livre de crises (com ou sem
medicação) por 3 meses a 2 anos;
União Europeia - 1 ano livre de crises para
motoristas profissionais e 6 meses para
comuns;
Risco de acidente / colisão é semelhante
ao em outras doenças.
Mulheres em Idade Fértil,
Gestantes e Puerpério:
Ácido fólico (isso previne de ter crianças
com problemas no tubo neural);
Contracepção: informar sobre interações
com DAE (tem anticoncepcionais que
interagem com drogas antiepilépticas,
como a lamotrigina que interage com
varias ACO);
“Epilepsia catamenial”;
Frequência de crises não muda em 50%
das grávidas, aumenta em 30% e diminui
em 20%;
Índice de malformações fetais é de 5 - 6%
contra 2 - 3% em mulheres saudáveis;
Risco de malformações: politerapia, maior
dose, maior tempo de exposição;
Risco de crise é mais deletério e maior
que o risco de malformações;
Evitar ácido valpróico;
Fenitoína, fenobarbital e topiramato -
risco alto de malformações;
Lamotrigina e levetiracetam são os
preferíveis;
Deixar em monoterapia e na menor dose
eficaz;
Aleitamento materno é estimulado;
Riscos x benefícios;
Problemas maiores com fenobarbital,
primidona e benzodiazepínicos.