Cirurgia pediatrica - Síndromes colestáticas, defeitos diafragmáticos, defeitos da parede abdominal

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Cirurgia pediátrica - Síndromes colestáticas, defeitos diafragmáticos,
defeitos da parede abdominal
- Síndromes Colestáticas
• Atresia das vias biliares
• Cisto de Colédoco / Doença de Caroli
• Colelitíase e Coledocolitíase
- Defeitos diafragmáticos
• Hérnia Diafragmática congênita (Bochdalek)
• Hérnia Diafragmática de Morgagni
- Defeitos congênitos da Parede abdominal
• Onfalocele
• Gastrosquise
Atresia das Vias Biliares ( AVB )
- Rara (1:14 000 a 19 000 NV)
- Discreta predominância sexo feminino
- Obstrução
- Indicação mais comum de transplante hepático nas crianças
- Mecanismo etiológico desconhecido
• Não é considerada distúrbio hereditário
AVB - Tipos
- Formas sindrômicas (tipo embrionário) – 10 a 20 %
• Associação com outras anomalias congênitas
o Veia cava inferior interrompida / Veia porta pré-duodenal / Má rotação intestinal / Situs
inversus / Defeitos cardíacos / Poliesplenia
• Agressão ao desenvolvimento da diferenciação do divertículo hepático
• Possível associação com diabetes materna
- Formas não sindrômicas (tipo perinatal)
• Origem mais tardia na gestação
• Agressão viral ou tóxica ao epitélio do ducto biliar + susceptibilidade genética
• Resposta fibra esclerosante por células imunológicas
- Realizar a colangiografia para determinar a anatomia e poder classificar a atresia
QUADRO CLÍNICO
- Icterícia
- Fezes hipo ou acólicas
- Hepatomegalia
- Urina marrom escura
- Anemia / Desnutrição / Retardo do crescimento
• Má absorção de vitaminas lipossolúveis
- Icterícia que persiste além de 2 semanas
• Não deve ser considerada fisiológica
Se o caminho das vias biliares estão atrésicos a bile não sai no coco e portanto eu vou ter uma acolia e
uma colúria ( xixi de coca cola )
DIAGNÓSTICO
- LABS: Elevação de bilirrubina direta
- Biópsia hepática (mais confiável)
- Cintilografia hepatobiliar agentes marcados de tecnécio
• Captação dos nucleotídeos pelos hepatócitos é rápida
• Excreção intestinal ausente
- USG abdome
• Deve ser realizada em todos RN com icterícia
• Exclui cisto de colédoco e síndrome da bile espessa
- Colangiografia: Anatomia da árvore biliar
• Laparoscopia
• Percutânea
• Laparotomia
ACHADOS SUGESTIVOS NO USG:
• Ductos intra-hepáticos não dilatados (processo inflamatório)
• VB pequena, reduzida e não contrátil
• Aumento da ecogenicidade do fígado
• Presença de poliesplenia associada é patognomônica
• VB ausente ou de contorno irregular é sugestivo
o Não visualização da VB pode ser agenesia VB
• Impossibilidade de visualizar o ducto cístico (não é diagnóstico)
• Porta hepatis com área triangular bem definida (alta ecogenicidade)
o Sinal do cordão triangular (Remanescentes fibróticos do ducto)
TRATAMENTO CIRÚRGICO
- 1° Antes da cirurgia
• Doses diária de vit K
• ATB largo espectro
- Cirurgia de Kasai
Anastomose
portoenterostomia
ampliada
-Y de roux
Cuidados no pós-op:
• Corticóides
o Diminui formação de cicatriz no local da anastomose e evitar uma colangite
• ATB
• Coleréticos: ácido ursodesoxicólico (ursacol)
• Vitaminas lipossolúveis (A D E K)
• Alimentação por fórmula enriquecida com triglicerídeos de cadeia média
*Observar a coloração das fezes! Se a cirurgia der certo as fezes começam a vir acastanhadas
COMPLICAÇÕES
• Colangite (mais frequente)
• Cessação do fluxo biliar
• Hipertensão portal
• Cistos intra-hepáticos
• Síndrome hepatopulmonar
• Derivação/shunt intrapulmonar difuso
• Compostos vasoativos na circulação mesentérica não desativados no fígado
• Malignidade hepática
• Pela doença hepática residual
• Má absorção de gordura, proteínas, vitaminas e oligominerais
Determinantes do Resultado Satisfatório:
• Idade na cirurgia inicial
• Obtenção efetiva do fluxo biliar pós-op
• Presença de estruturas ductais microscópicas no hilo
• Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico
• Fatores técnicos da anastomose
Transplante Hepático- Indicações
• Ausência de drenagem biliar
• Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas
• Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis
o Estabelecer o momento ideal (individualizado)
CISTO DE COLÉDOCO
- Predominância no sexo feminino (3,2:1)
ETIOLOGIA
- Congênitos
• Durante a vida fetal
• Defeito estrutural pré-natal no ducto biliar
- Adquiridos
• Canal pancreático biliar comum longo
o Refluxo de secreções pancreáticas para a árvore biliar
o Lesão epitelial e mural com fraqueza e dilatação do colédoco
QUADRO CLÍNICO
Difere com a idade de início e tipo de cisto
- Na classificação de Todani o mais importante são os tipo 1a e 1b (tem que saber para PROVA)
• Massa abdominal / Icterícia (comum no lactente)
• Dor abdominal (crianças mais velhas)
• Forma cística: massa abdominal
• Fusiforme: dor abdominal
- Dor abdominal (88%) - Vômito (46%) - Febre (28%) - Icterícia (25%)
- Alteração da cor das fezes (12%) - Tumor abdominal (7%)
- Tríade clássica (2%) – dor abdominal / Febre / Icterícia ( TRÍADE DE CHARCOT )
- As enzimas pancreáticas degradam a parede e podem se ter a formação de cistos
COMPLICAÇÃO
● Pancreatite (comum)
● Perfuração e hemobilia são raras;
Complicação tardia: alteração maligna
Importância de determinar a ecotextura hepática é o acompanhamento quanto a formação de cistos;
A colangioressonância é um exame específico para a identificação de patologias das vias
biliares e da vesícula biliar, principalmente procurando por tumores ou cálculos
obstrutivos. Também contribui para a avaliação de colangites e algumas malformações. Podem
ser realizadas reconstruções multiplanares e em 3D.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Preparo pré-op
• Tratar infecção biliar
• Vit K Corrigir TP alongado
• Eliminação de Ascaris em áreas endêmicas
- Excisão do cisto
- Anastomose bilio-entérica
CC – Tratamento Tipo V ou Doença de Caroli
- Dilatação sacular segmentar dos ductos biliares intra-hepático
COLELITÍASE
- Doença hemolítica
• Anemia falciforme
• Esferocitose hereditária
- NPT de longa duração (NPT = nutrição parenteral);
- Desidratação
- Fibrose cística
- Síndrome do intestino curto
- Ressecção ileal
- Uso de ACO
- Obesidade
QUADRO CLÍNICO
CLÍNICA
- Dor abdominal superior direita após refeição gordurosa
Banana pode dar cólica biliar também;
- Náuseas e vômitos
- Sintomas atípicos (especialmente crianças mais novas)
• Dor abdominal vaga pouco localizada
DIAGNÓSTICO
- USG
TRATAMENTO CIRÚRGICO
- Colecistectomia
COLEDOCOLITÍASE
-HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA (HDC) → vai cair na prova.
- Também chamada de Hérnia de Bochdalek
- Defeito póstero-lateral do diafragma;
● problema na membrana pleuroperitoneal
Por que isso é importante?
Porque é nesse momento de tantas divisões que há a formação da hérnia, ou seja, acontece um
problema na membrana pleuroperitoneal. Se acontecer de forma muito precoce na vida fetal, o
que ta na barriga vai pro tórax e dificulta a formação do pulmão e ele será denominado de
hipoplásico, ele não ramifica.
Se acontece de forma um pouco mais tardia, pulmão está formado mas apenas está “apertado”
porque as estruturas que deveriam estar no abdome, está causando pressão no pulmão, tal que
não consegue fazer suas funções de forma certa;
→ Quanto mais precoce = hipoplasia pulmonar é mais difícil do sangue passar pro pulmão =
hipertensão pulmonar; E daí há a formação da comunicação arterial por causa do retorno do
sangue pelo forame oval e aí há falta de sangue oxigenado nos tecidos, causando um shunt de
hipofluxo;
FISIOPATOLOGIA
- Gera-se uma hipertensão pulmonar e o sangue volta sentido a placenta mas depois que
nasce gera-se um pulmão hipoplásico
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (HDC )
- INCIDÊNCIA: 1 em 2500
- Predominância pelo sexo masculino
- LATERALIDADE:
- 80% à Esquerda
- Aproximadamente 20% à Direita
- 2% Bilateral
DIAGNÓSTICO
- Pré-natal: USG
- Suspeita clínica: VAI CAIR NA PROVA
Abdome escavado pois as vísceras subiram para
o tórax
Assimetria torácica
Ausculta de ruídos hidroaéreos em tórax
(Desconforto respiratório ao nascimento)
- Confirmação:
Rx de tórax
HDC
FATORES DE PIOR PROGNÓSTICO EM HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA (VAI CAIR NA PROVA)
- Diagnóstico pré-natalprecoce pois indica que o pulmão vai ter mais tempo de hipoplasia.
- Polidrâmnio
- Prematuridade
- Baixo peso ao nascimento (< 2kg)
- Baixo Apgar do 5° minuto (< 5)
- IOT com menos de 6 horas de vida
- Ventilação com máscara e pressão positiva
- Hipercarbia PCO2 admissional > 60 mmHg
- Malformações associadas e Síndromes genéticas
- Defeitos diafragmáticos grandes
IMPORTANTE : A ventilação com pressão positiva com valva máscara não deve ser realizada e
sim deve ser realizada a Intubação dessa criança. A ventilação positiva o ar distante o abdome e
pra quem tem hérnia diafragmática isso pode dar problema pois vai comprimir mais ainda os
órgãos e isso piora a criança e pode levar a criança à PCR. Portanto deve-se fazer a IOT dessa
criança que é mais seletiva para traqueia e evita a distensão e aumento da pressão
intra-abdominal.
TRATAMENTO HDC - Cirúrgico, mas…
● Não é uma emergÊncia cirúrgica
● Aguarda estabilidade clínica
● Não melhora função pulmonar - pulmão malformado (hipoplásico)
● Sobrevida > 80%;
- Acesso abdominal
- Redução do conteúdo herniado
- Inclui apendicectomia tática (ceco móvel)
- Reparo do defeito com pontos absorvíveis
- Uso de prótese/tela se grande defeito
- Drenagem torácica não está indicada.
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA DE MORGAGNI →vai cair na prova
- Defeito diafragmático anterior diferente do quadro anterior que é posterolateral
- Fracasso da fusão das porções crural e esternal do diafragma
- Apresenta Saco herniário que é mais raro no quadro anterior
- Conteúdo
- Omento/intestino delgado/Cólon
- Associação
- Síndrome de Down
Pentalogia de Cantrell (defeito cardíaco, onfalocele, coração ectópico e defeito diafragmático
anterior que se estende ao pericárdio).
CLÍNICA DE HD MORGAGNI
- Assintomática (maioria)
- Descoberta incidental
- Desconforto epigástrico / Vômitos (obstrução intermitente
- Tosse
- Apresentação aguda
- Isquemia intestinal com necrose e perfuração
- Volvo gástrico
- Herniação para pericárdico - tamponamento cardíaco;
DIAGNÓSTICO
RX tórax
- RX contrastado
- TC tórax
DEFEITOS CONGÊNITOS DA PAREDE ABDOMINAL
Diferenças…
- Onfalocele - mais intestino delgado e fígado e coberto por membrana, tem muitas
anomalias cardíacas associadas. Não é urgente pois está recoberto por uma membrana
- A gastrosquise o problema é lateral ao cordão umbilical. Nesse caso o intestino ficou
exposto ao líquido amniótico. É uma urgência pois as alças viscerais já estão expostas
RESUMINDO com base na EMBRIOLOGIA
- Onfalocele: falha das vísceras em retornar a cavidade abdominal;
- Gastrosquise : É uma falha do mesoderme em formar a parede anterior abdominal
- Gastrosquise: falha da mesoderme para se formar na parede abdominal anterior
- Possíveis causas
- Tabaco
- Exposições ambientais
- Idade materna baixa
- Baixo nível socioeconômico
GASTROSQUISE
- 1:4000 NV
- USG 20° semana de gestação
- Alças intestinais flutuando livremente no líquido amniótico
- Defeito na parede abdominal ầ direita do cordão umbilical normal
- Anomalia associada mais comum: atresia intestinal
- Necrose intestinal
- Perfuração intestinal
TRATAMENTO( IMPORTANTE, vai cair na prova )
- Embrulha bebe no saco plástico (deixa a cabeça de fora e usa sacola estéril)
- Evitar perda significativa de água por evaporação
- Cavidade abdominal aberta
- Intestino exposto
- Acesso intravenoso adequada pois a criança desidrata rápido
- Reposição volêmica
- SOG (evitar distensão)
- TRANSFERE
- Cirurgia
- Retornar vísceras para cavidade abdominal
- Pressão intra-abdominal elevada
- Fechamento primário
Fechamento retardado:coloração de silo/redução seriadas; para evitar o aumento da pressão
intrabdominal
Gastrosquise - fechamento primário com preservação umbilical
CUIDADOS PÓS OPERATÓRIO
- Jejum
- SOG
- Dieta parenteral
- Alimentação enteral quando retorno da função intestinal
Pode demorar até três meses, não exige pressa.
- Observar edema e empastamento de MMII
- Oligúria
- Dificuldade respiratória
- Sugerem hipertensão abdominal ( edema e empastamento de MMII,oligúria e
Dificuldade respiratória ) - PERGUNTA DE PROVA
ONFALOCELE
- 1:4000 a 6000NV
- USG com 18 semanas de gestação
- Anomalias associadas (frequente) confere morbidade
TRATAMENTO
- Rastrear anomalias associadas
- Ecocardiograma
- USG abdominal (anomalias retais)
- Cobertura impermeavel do RN (evitar perda de calor e líquido)
- SOG
CIRURGIA
- Fechamento depende do tamanho do defeito
- Idade gestacional do RN
- Anomalias associadas;