Aula_Metabolismo_Glicogenio

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GlicogênioGlicogênio
� Polissacarídeo
� Reserva energética nas células animais
� osmolaridade
� Fígado (7%) e músculos(0,7%)� Fígado (7%) e músculos(0,7%)
� Ramificação a cada oito a doze unidades
� Enzimas - polissacarídeo se reduz a monossacarídeo
ESTRUTURA DO ESTRUTURA DO GLICOGÊNIOGLICOGÊNIO
ESTRUTURA DO ESTRUTURA DO GLICOGÊNIOGLICOGÊNIO
Grânulos de GlicogênioDiagrama do Glicogênio
GlicogênioGlicogênio
Polímero de glicose (reserva)
Fígado
Músculos
DESTINOS DA GLICOSE PROVENIENTE DESTINOS DA GLICOSE PROVENIENTE 
DA ALIMENTAÇÃODA ALIMENTAÇÃO
GLICOGÊNIO
SÍNTESE
GLICOSE
PIRUVATORIBOSE 5-FOSFATO
VIA DAS PENTOSES GLICÓLISE
SÍNTESE
Metabolismo do GlicogênioMetabolismo do Glicogênio
� Síntese
� Fígado
� Após refeição, 2/3 da glicose absorvida é polimerizada
� Músculo esquelético
� 1/3 da reserva muscular
� Degradação
� Fígado
� Utilizada para controlar a glicemia
� Entre as refeições
� Jejum noturno
� Músculo esquelético
� Quando demanda energética ultrapassa o aporte de oxigênio
� Só glicose pode ser usada em situação de anaerobiose
� Conversão à lactato
Degradação do Degradação do Glicogênio Glicogênio 
((GlicogenóliseGlicogenólise))
� Sucessiva remoção de resíduos de glicose
� Extremidades não redutoras
� Glicogênio fosforilase
� Fosforólise das ligações α−1,4� Fosforólise das ligações α−1,4
� Glicose 1-fosfato + Glicogênio (n-1 resíduos)
Degradação do GlicogênioDegradação do Glicogênio
� Enzima Fosfoglicomutase
�Glicose 1-fosfato em glicose 6-fosfato
Degradação do GlicogênioDegradação do Glicogênio
�FígadoGlicose
�Glicose 6-fosfato glicose
�Músculo esquelético
�Glicose 6-fosfato glicólise lactato
Glicose-6-fosfatase
GlicogenóliseGlicogenólise
� Processo rápido e eficiente
� Enzimas de degradação associadas aos grânulos
�Muitas extremidades não redutoras�Muitas extremidades não redutoras
� Demanda energética alta
� Mais de 50% são degradados em segundos
� Degradação não completa
� Núcleo redutor usado para ressíntese
GLICOGÊNIO (glicose)n+1GLICOGÊNIO (glicose)n+1
GLICOSEGLICOSE--11--FOSFATOFOSFATO
PiPi
GLICOGÊNIO (glicose)nGLICOGÊNIO (glicose)n
glicogênio glicogênio 
fosforilasefosforilase
GLICOGENÓLISEGLICOGENÓLISE
GLICOSEGLICOSE--66--FOSFATOFOSFATO ATPATP
fosfoglicomutase fosfoglicomutase 
músculomúsculo
GLICOSE GLICOSE circulação sanguíneacirculação sanguínea
glicoseglicose--66--fosfatasefosfatase
(hepática)(hepática)
HH22OO
PiPi
Síntese do Glicogênio (Síntese do Glicogênio (GlicogêneseGlicogênese))
� Síntese de glicogênio
� Realizada por via diferente da degradação
� Adição repetida de resíduos de glicose ativados
�Uridina difosfato glicose (UDP-glicose)
fosfoglicomutasefosfoglicomutase
GLICOSEGLICOSE--11--FOSFATOFOSFATO
GLICOSE GLICOSE 
ATPATP
glicoquinaseglicoquinase (fígado)(fígado) ADPADP
GLICOSEGLICOSE--66--FOSFATOFOSFATO
ativação ativação 
GLICOGÊNESEGLICOGÊNESE
GLICOSEGLICOSE--11--FOSFATOFOSFATO
glicoseglicose--11--fosfatofosfato-- UTP UTP 
uridiluridil-- transferasetransferase PPiPPi
UDPUDP--GLICOSEGLICOSE
glicogênio glicogênio sintetasesintetase GLICOGÊNIO (glicose)n GLICOGÊNIO (glicose)n 
UDP UDP 
GLICOGÊNIO (glicose)n+1GLICOGÊNIO (glicose)n+1
ativação ativação 
da glicoseda glicose
Glicose 1-fosfato 
uridil transferase
UDP-Glicose + (Glicogênio)n (Glicogênio)n+1 + UDP Glicogênio sintase
Reação de síntese pode ser resumida assim::
Glicose + 2ATP + (Glicogênio)n resíduos + H2O (Glicogênio)n+1 resíduos + 2ADP + 2PiGlicose + 2ATP + (Glicogênio)n resíduos + H2O (Glicogênio)n+1 resíduos + 2ADP + 2Pi
UDP + ATP UTP + ADP
PPi + H2O 2 Pi + H+
Nucleosídeo
difosfato 
quinase
Pirofosfatase
DEGRADAÇÃO SÍNTESE
GLICOGÊNESE
(glicogênio sintetase)
GLICOGENÓLISE
(glicogênio fosforilase)
Alostérica: (-) AMP
(+) ATP
(+) glicose 6-P
Alostérica: (-) ATP,
(-) glicose 6-P, glicose
(+) AMP, Ca2+
REGULAÇÃOREGULAÇÃO
(+) glicose 6-P (+) AMP, Ca2+
Covalente
-- FormaForma ativaativa ((desfosforiladadesfosforilada))
-- FormaForma inativainativa ((fosforiladafosforilada))
Covalente
-- FormaForma ativaativa ((fosforiladafosforilada))
-- FormaForma inativainativa ((desfosforiladadesfosforilada))
Hormonal (glucagon, insulina, adrenalina)Hormonal (glucagon, insulina, adrenalina)
TipoTipo Enzima deficienteEnzima deficiente ConsequênciasConsequências
II-- von von GierkeGierke glicoseglicose--66--fosfatasefosfatase hepatomegalia, hipoglicemia em jejumhepatomegalia, hipoglicemia em jejum
IIII-- PompePompe αα1,41,4--glicosidaseglicosidase
ααlisossômicalisossômica
acúmulo, generalizado do glicogênioacúmulo, generalizado do glicogênio
aumento do coração e morte precoceaumento do coração e morte precoce
IIIIII-- CoriCori enzima enzima desramificadoradesramificadora acúmulo glicogênio, acúmulo glicogênio, hepatomegaliahepatomegalia
IVIV-- AndersenAndersen enzima enzima ramificadoraramificadora glicogênio com cadeias muito longas e glicogênio com cadeias muito longas e 
não ramificadas, lesão muscular e não ramificadas, lesão muscular e 
hepática, morte precoce hepática, morte precoce 
VV-- McArdleMcArdle fosforilase muscularfosforilase muscular fraqueza muscularfraqueza muscular
VIVI-- HersHers fosforilase hepáticafosforilase hepática hepatomegaliahepatomegalia, hipoglicemia em jejum, hipoglicemia em jejum
VIIVII-- TaruiTarui fosfofrutoquinasefosfofrutoquinase muscularmuscular fraqueza muscularfraqueza muscular