Lúpus Eritematoso

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Aula	4-	Reumato		
Bruna	V.	Chagas	
M6-2022.2		
CONCEITO	GERAL		
	
Þ Doença	inflamatória	crônica	autoimune	heterogênea,	de	etiologia	multifatorial,	caracterizada	pela	produção	de	
autoanticorpos	dirigidos	contra	proteínas	do	próprio	organismo	e	com	manifestações	clínicas	flutuantes,	
apresentando	evolução	e	prognóstico	variáveis.	
o Por	ser	muito	heterógena,	quando	falamos	de	lúpus	precisamos	saber	o	tipo	de	acometimento,	pois	só	
“lúpus	eritematoso	sistêmico”	é	muito	brando.	
	
Þ A	caracteristica	mais	marcante,	do	ponto	de	vista	clinico	e	patológico,	é	o	desenvolvimento	de	focos	inflamatórios	
em	vários	tecidos	e	órgãos.		A	doença	evolui	com	períodos	de	exacerbação	e	remissões,	comprometendo	
principalmente	a	pele	(dermatite),	articulações	(artrite),	serosas	(serosite),	glomérulos	(glomerulite)	e	o	SNC	
(cerebrite)	
	
• 	Alto	potencial	de	morbidade	
• Curso	em	surto	e	remissão	
• Etiologia	multifatorial	
• Patogenia-	Depósitos	de	imunocomplexos	
• Alvo:	Praticamente	qualquer	órgão	ou	sistema	
• Extremamente	heterogenia	
• Grande	influencia	hormonal	
EPIDEMIOLOGIA	
	
Þ É	uma	doença	de	“mulher	jovem”	–	Durante	a	menacme	(idade	fértil)		
Þ Predomínio	nas	mulheres:	9:1-10:1	
Þ Em	pacientes	mais	velhos,	a	proporção	se	reduz	para	3:1	(pós	menopausa)-	A	proporção	
masculino/feminino	depende	da	idade,	alcançando	15:1	em	adultos	jovens,	mas	reduzindo-se	para	2:1	em	
crianças	pequenas	e	idosos	(fora	da	faixa	reprodutiva)	
Þ Predomínio	em	raça	negra	(3-4	vezes	mais	frequente	que	nos	brancos)	
Þ Prevalência	:	10	casos/100.000	habitantes-	
Þ Prevalência	maior	na	zona	urbana	
Þ Faixa	etária:	20-40	anos	(mas	pode	ocorrer	em	qualquer	idade)	
	
	
	
	
	
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
LES	e	aumento	da	morbimortalidade	cardiovascular-	Lúpus	pode	ser	responsável	pela	
aterosclerose	jovem	
	
Causa	de	morte	variável:	Infecções,	insuficiência	renal,	cardiovascular		
Nefrite	lúpica-	Ocorre	quando	o	lúpus	ataca	o	rim.		
o Principal	causa	de	internação	hospitalar	,	e	principal	causa	de	uso	de	imunossupressores	e	doses	elevadas	de	
corticosteroides		
ETIOLOGIA	
FATORES	GENETICOS:	
	
• Predisposição	genéticaà	GWAS:	50	loci	polimorfismos-	Diversos	genes	são	responsáveis	pela	patogênese	da	
doença	(principalmente	os	que	são	responsáveis	pelas	deficiências	do	complemento)	
																		-Deficiências	de	componentes	iniciais	do	complemento	(CO1q	E	C4)	
										-Concordância	em	gêmeos	monozigóticos	chega	perto	dos	60%	
	
• Risco	familiar:	parentes	de	1º	grauà	risco	17X	maior		
	
FATORES	HORMONAIS	
	
• Estrogênio-	Contribui	para	patogênese	da	doença	pois	acredita-se	que	o	estrogênio	pode	ser	corresponsável	pela	
diminuição	da	apoptose	dos	linfócitos	B	e,	consequentemente,	maior	produção	de	autoanticorpos	
	
FATORES	AMBIENTAIS	
	
• 1º-Exposição	à	radiação	UV	–	PRINCIPAL	FATOR	AMBIENTAL-	A	luz	ultravioleta,	de	forma	simples,	estimula	a	
formação	de	anticorpos	contra	alguns	antígenos	nucleares	presentes	nas	células	da	pele	
• 2º-Tabagismo	
• 3º-nfecções	virais	(Epstein-Barr,	hepatite	C	e	parvovírus)	
• Gravidez/puberdade	
• Algumas	medicações-	ex:		Isoniazida,	hidralazina-	Quadro	de	lúpus	farmacoinduzido	
	
FISIOPATOLOGIA	
	
1. Apoptose/	NETose:	autoantígenos	intracelulares	
2. Indução	da	resposta	imune	inata:	IFN1,	linfocitos	T	e	B	e	autoanticorpos	
3. Interação	autoantígenos	+	autoanticorpos	=	IMUNOCOMPLEXOS		
o A	base	da	patogênese	do	lúpus	é	a	formação	de	imunocomplexos	que	começam	a	se	depositar	em	vários	
locais	
4. Déficit	de	clareamento	>	deposição	de	imunocomplexos	que	causa	lesão	tecidual		
5. Amplificação	da	resposta	imune	com	dano	tecidual	
	
Para	entender	melhor...	
							A	doença	é	causada	por	um	desequilı́brio	imunológico	que	ocorre	quando	alterações	genéticas	e	estı́mulos	ambientais	
levam	células	à	apoptose	expondo	proteı́nas	de	DNA	e	RNA	nucleares	e	citoplasmáticas,	além	de	fos-	folipı́deos	de	
membrana	para	o	sistema	imune.	Esses	antı́genos	são	apresentados	pelas	células	apresentadoras	de	antı́genos	para	os	
linfócitos	B	e	T.	Os	linfócitos	B	ativados	começam	a	produzir	autoanticorpos	contra	esses	an-	tı́genos.	Quando	os	
autoanticorpos	se	ligam	a	seus	antı́genos	(os	“autoantı́genos”),	formam-se	imunocomplexos	que	ativam	o	sistema	
complemento,	dando	inı́cio	ao	processo	de	quimiotaxia	e	inflamação	tecidual.	No	LES,	imuno-	complexos	podem	se	formar	
em	nı́vel	local,	por	ligação	direta	dos	autoanticorpos	aos	tecidos,	ou	no	soro	(imuno-	complexos	circulantes),	com	posterior	
deposição	tecidual	(ex.:	nos	glomérulos,	pele,	sinóvia).		
							Os	autoanticorpos	mais	frequentes	no	lúpus	são:	anti-DNA,	anti-RNA,	anti-fosfolipı́dios.	Assim,	no	lúpus	há	um	
predomı́nio	de	linfócitos	B	(diferente	da	AR,	na	qual	o	predomı́nio	são	os	linfócitos	T).		
						Ainda	não	são	conhecidos	todos	os	fatores	ambientais	que	desencadeiam	esse	desequilı́brio	imunológico,	mas	acredita-
se	que	a	exposição	solar,	fármacos	(lúpus	fármaco	induzido;	ex:	isoniazida),	infecções	virais	sejam	al-	guns	desses	fatores.	
Esses	são	possı́veis	gatilhos,	mas	também	é	necessário	que	o	paciente	tenha	uma	predisposição	genética	para	desenvolver	
a	doença.		
							Obs:	Os	raios	ultravioleta	tipo	B	(mais	que	o	tipo	A)	exercem	efeitos	imunogênicos	nos	queratinócitos	cutâneos:	
induzem	apoptose	dessas	células;	promovem	lesão	direta	do	DNA;	modificam	as	proteı́nas	nucleares	que	serão	expressas	
na	membrana	(como	o	Ro	e	o	La),	tornando-as	mais	antigênicas.	Por	isso,	a	exposição	à	luz	solar	é	um	fator	
importantı́ssimo	na	fisiopatologia	do	lúpus,	pois	os	raios	UV	induzem	células	à	apoptose,	podendo	não	apenas	desencadear	
a	doença,	como	agrava-la.	Isso	explica	o	comportamento	“epidêmico”	do	lúpus	no	verão.		
							Quando	os	fosfolipı́dios	de	membrana	desencadeiam	a	resposta	autoimune,	há	maior	predisposição	apara	trombose.	
Assim,	o	LES	é	uma	doença	com	forte	associação	com	a	sı́ndrome	do	anticorpo	anti-fosfolipı́dio,	doença	caracterizada	por	
trombose	venosa	e	arterial	de	repetição.		
								Existem	quadros	distintos	de	lúpus.	Alguns	pacientes	apresentam	manifestações	cutâneas-articulares	e	outros...	
Acredita-se	que	os	genes	causadores	de	cada	uma	são	diferentes	 
	
MANIFESTAÇÕES	CLÍNICAS		
	
	Doença	acontece	em	crises.	Pacientes	tem	fases	de	remissão	e	fases	de	ativação	da	doença.	Geralmente	os	sintomas	de	
recidiva	começam	com	o	mesmo	sintoma	inicial	da	doença.	
	
Þ Paciente	protótipo	:	mulher	jovem	(entre	15-45	anos),	negra,	apresentando	fotossensibilidade,	artrite	de	
pequenas	articulações	e	proteinúria	>	500	mg/24h	
	
Þ Principais	sistemas	acometidos:	pele,	articulações,	glomérulos,	serosas	e	SNC.	
 
Þ Manifestações	gerais/sinais	sistêmicos	
• Febre-	Lúpus	é	a	causa	de	febre	de	origem	indeterminada	em	até	5%	dos	pacientes	(tem	pacientes	que	o	1º	
sintoma	é	só	uma	febre)	
• FADIGA	
• Anorexia/	Perda	ponderal	
• Anemia	de	doença	crônica	(inflamaçãoà	aumento	da	hepcidinaà	inibição	da	produção	de	eritropoietina	a	
nível	renal)	
• Linfadenomegalia	generalizada	(>1/3)	
• Hepato/esplenomegalia	
Enquanto	a	AR	é	uma	doença	cujo	mecanismo	inflamatório	depende	basicamente	do	braço	“celular”	da	imunidade	
(linfocitos	T),	a	patogênese	do	LES	esta	centrada	na	produção	de	múltiplos	autoanticorpos,	ou	seja,	uma	forte	
participação	do	“braço”	humoral	da	autoimunidade	
Ø O	sintoma	mais	comum	é	a	fadiga	(80-100%),	estando	associada	ao	estado	inflamatório	da	doença	e	aos	flares	
(periodo	de	recidiva)	
	
Ø A	febre	(50%	dos	pacientes	apresentam)	e	emagrecimento	são	comuns	tambem		
	
Obs- Fadiga, astenia, prostração, febre, perda ponderal (geralmente pouco intensa) são manifestações 
iniciais 
 
MANIFESTAÇÕES	CUTÂNEAS	
-70%	dos	pacientes	no	inicio	da	doença	
-80-90%	ao	longo	da	evolução		
	
Ø LESÕES	CUTÂNEAS	AGUDAS	90%	(sempre	estão	relacionadas	a	acometimento	sistêmico)	
	
o 	Principal	lesão	cutânea	aguda	=	Rash	malar	em	“asa	de	borboleta”	(30-60%-	mais	classica)	
-Erupçãoelevada,	por	vezes	dolorosas	ou	pruriginosa	
-Frequentemente	precipitada	pela	exposição	solar	em	forma	de	“asa	de	borboleta”	
-Sem	acometimento	dos	sulcos	nasolabiais	(caracteristicamente	o	rash	malar	em	asa	de	borboleta	poupa	o	
sulco	nasolabial)	
-Lesão	maculopapular	
-Muito	fotossensível-		
-Generalizada	(dermatite	lúpica):	rashmaculopapular	em	areasfotoexpostas	
	
Þ Principal	diagnostico	diferencial:	Rosácea		
	
o Outras	lesões	agudas:	lúpus	bolhoso,	NET-like	
	
 
	
	
Ø LESÕES	CUTÂNEAS	SUBAGUDAS	50%	
o Principais	lesões	cutâneas	subagudas:	Lesoes	psoríasifor/papuloescamoso;	Eritema	multiforme;	Anular	
(lesões	eritamatodescamativas/	multi	descamativas)	
-Associadas	ao	anticorpo	anti	Ro/SSA	(+)		
-Placas	eritematosas	escamativas	em	áreas	fotoexpostas	(FS+)(predominam	em	membros	superiores	e	
parte	superior	do	tronco	
-Não	ulcerativas		
-Difusas	
RASH	MALAR	EM	ASA	DE	BORBOLETA	
Þ Principal	diagnostico	diferencial:	Psoríase	(	a	lesão	subaguda	melhora	com	o	sol,	diferente	de	
Lupus)	
	
 
 
 
 
	
Ø 	LESÕES	CUTÂNEA	CRÔNICA	(discoide:	localizada-5-10%/	generalizada	15-28%)	
Lúpus	discoide:	É	a	manifestação	cutânea	que	menos	vai	dar	complicação	sistêmica		
-Placa	eritamatosa	no	inicio	que	evolui	deixando	cicatriz	hipopigmentada	com	atrofia	
-Face,	couro	cabeluado,	pavihão	auricular,	pescoço	
-Essas	lesões	tendem	a	formar	cicatrizes,	logo	a	pele	não	volta	ao	normal	(se	for	no	cabelo,	
sobrancelha,	etc,	não	cresce	de	novoà	alopecia	irreversível-	alopecia	cicatricial)	
-Outras	lesões:	verrucoso,	chiblain,	profundo,	túmido	etc		
	
Þ Diagnóstico	diferencial:	vitiligo	
	
 
	
obs-	O	anti	Ro/SSA	tambem	esta	presente	na	síndrome	de	Sjogren-	uma	das	manifestação	sistêmicas	dessa	doença	
pode	dar	lesão	de	pele.	Por	isso	o	anti-Ro	apesar	de	ser	clássico	no	SS	não	é	exclusivo	pois	pode	aparecer	em	outras	
doenças,	e	Lúpus	é	uma	delas	
Lesões	Multi-Descamativa/	eritamatodescamativas	
Lesões	Discoide	do	Lúpus	
MANIFESTAÇÕES	CUTÂNEAS/MUCOSAS:	
Outras	lesões:	
	
Ø Úlceras	orais	(indolores)-	muito	comuns	-	geralmente	de	repetição		
Ø Fenômeno	de	Raynaud	(anti	RNP+)-	fase	de	palidez,	fase	de	cianose,	fase	de	rubor	reacional	(comum	na	
Eclerodermia,	bem	clássico	e	geralmente	é	a	primeira	manifestação)	
Ø Livedo	reticular/vasculites	secundarias	–	LR-	manifestação	mais	tı́pica	da	SAP/	VS-	inflamação	da	parede	vascular	
que	causa	interrupção	do	fluxo	sanguı́neo	naquele	vaso	
	
MANIFESTAÇÕES	MUSCULOESQUELÉTICAS	
	
Ø Artrite/artralgia	inflamatória:	
• 75-85%	casos	no	inicio	
• Heterogênea:	oligo/poliartrite	
	
A	artrite	lúpica	costuma	seguir	um	padrão	simétrico,	distal	e	migratório,	com	os	sintomas	(dor	articular)	durando	1-3	dias	
em	cada	articulação	(geralmente	é	poliarticular).	A	rigidez	matinal	geralmente	é	inferior	a	1h.
 
	
A	artrite	lúpica	tem	caracteristicamente	pouco	ou	nenhum	derrame	articular,	mas	feita	a	punção,	o	lı́quido	sinovial	tem	
padrão	inflamatório.	Pode	apresentar	padrão	reumatóide	(acometimento	de	pequenas	articu-	lações)	ou	acometer	grandes	
articulações.	Pode	ou	não	haver	simetria.	A	principal	caracterı́stica	é	ser	poliar-	trite	não	erosiva	(tem	sinovite,	mas	não	
tem	destruição	da	articulação	-	sem	invasão	da	sinóvia	para	outras	es-	truturas).	
		
	
Artropatia	de	Jaccoud	=>	artropatia	tı́pica	do	lúpus	(frouxidão	ligamentar).	E� 	semelhante	a	deformidade	do	“pescoço	de	
cisne”,	Esse	padrão	é	deformante,	porém	não	erosivo.	Diferencia-se	clinicamente	do	padrão	encontrado	na	AR	porque,	em	
vez	de	fixo,	é	redutı́vel,	ou	seja,	retorna	ao	normal	transitoriamente	se	manipulado.	Ou	seja,	a	hiperextensão	das	falanges	
proximais	com	hiperflexão	das	distais	acontece	devido	ao	comprometimento	do	tendão	e	de	lig-	amentos,	mas	não	do	
espaço	articular.		

		
	
 
 
Artropatia de Jaccoud 
à ARTRITE	LÚPICA	X	ARTRITE	REUMATÓIDE	
	
Na	AS	o	paciente	ao	esticar	a	mão	irá	desfazer	essa	“deformidade”	(a	mão	parece	que	tem	deformidade	mas	na	
verdade	é	uma	frouxidão	ligamentar,	diferente	da	AR	em	que	há	erosão	óssea	e	o	paciente	não	ira	conseguir	
esticar	a	mão.	
MANIFESTAÇÕES	CARDÍACAS	E	PULMONARES:	
	
Quando	lúpus	ataca	coração	ou	pulmão,	ele	ira	atacar	pericárdio	ou	pleura!	Ele	gosta	de	serosa!!	
	
Principal:	PLEURITE/PERICARDITE	(30-60%)	+/-	derrame	
• Acometimento	do	parênquima	pulmonar	é	raro!	
• Derrame	pleuralà	associada	a	serosite	(pleurite	com	derrame	pleural).	É	a	manifestação	pulmonar	mais	
frequente	no	LES	
• Se	hipertensão	arterial	pulmonar:	pesquisar	SAF	secundaria	(TEP	crônico)		
• Endocardite	de	Libman-Sacks:	Vegetações	verrucosas	nas	bordas	valvares	(até	50%)	
-Cultura	negativa	(asséptica,	não	há	infecção)	
Obs-	Endocardite	de	Libman-Sacks	=>	válvulas	são	reconhecidas	como	agente	agressor	e	inicia-se	um	ataque	imunológico	
contra	a	válvula,	resultando	na	destruição	da	mesma.	Paciente	desenvolve	clı́nica	de	valvulopatia.	Logo	é	uma	destruição	
valvar	de	origem	autoimune.	 
MANIFESTAÇÕES	HEMATOLÓGICAS	E	NEUROLÓGICAS	
à	Hematológicas:	
• Pancitopenia	(baixa	eritrócitos,	leucócitos	e	plaquetas)	à	Pancitopenia	em	uma	mulher	jovem-	suspeitar	de	
doença	autoimune)	
• Leucopenia	com	linfopenia		
• Trombocitopenia	(plaquetas	<100.000-	plaquetopenia)	
• Anemia	hemolítica	(	clássico:	autoimune,	anticorpo	que	ataca	a	parede	da	hemáciaà	coombs	positivo	ou	de	
doença	crônica	(mesma	da	AR)	
	
à	Neurológicas	(10%-	pouco	comum)	
• Diversas	de	cefaleia,	crises	convulsivas	à	psicose	
• SNC	e	SNP		
	
MANIFESTAÇÕES	RENAIS	
	
• Proteinúria	em	24h	ou	em	amostra	(relação	ptn/Cr)	
	
• Hematúria	microscópica	
						-Dismorfismo	glomerular	
	
• Leucocitúria	
• Cilindros	celulares	
	
• Alteração	função	renal	(Cr)	
• Hipertensão	arterial	
	
	
	
NEFRITE	LÚPICA	
o 74%	dos	pacientes	podem	gerar	essa	inflamação	
no	rim	
	
o Gravidade	depende	do	histopatológico	(I-VI)	
	
o Mais	comum:	Síndrome	nefrítica	(classe	IV)	
	
o Tipo	V:	síndrome	Nefrótica	(membranosa)	
Þ NEFRITE	LÚPICA	
	
• Fundamental	acompanhar	com	EAS,	proteinúria,	creatina	(podem	
indicar	lesão	renal)	
	
• Mais	precoce:	proteinúria	(urina	espumosa-	sinal	de	perda	de		
										proteína	pela	urina)	
								>500mg/24h	ou	0,5	no	spot	
	
• Associação	com	anti-DNA+	e	consumo	de	complemento	(C3	e	C4)	
	
	
	
EXAMES	LABORATORIAIS	
Ø Sedimento	Urinário:	pesquisa	de	cilindros	celulares	e	hemácias	dismórficas.	 
Ø Urina	de	24hs:	proteinúria	 
Ø Uréia	e	creatinina:	aumentada	 
Ø Complemento	sérico:	diminuı́do	 
Ø Anti-DNA:	positivo	 
Esses	exames	costumam	devem	ser	solicitados	a	cada	três	meses	para	rastreio,	especialmente	de	lesões	renais.	 
	
	
	
INDICAÇÕES	DE	BIÓPSIA	RENAL:	
	
-Proteinúria	isolada	persistente	>1g	
	
-Proteinúria	persistente	>500mg	+	
hematúria	dismórfica,	cilindrúria	e/ou	
leucocitária	
	
-Elevação	de	creatina	
	
CASO	CLÍNICO	
Mulher,	diagnosticada	com	Lúpus,	com	quadro	de	artrite,	lesão	cutânea	e	pancitopenia	foi	ao	consultório	
para	consulta	de	rotina.	Foi	solicitado	um	EAS	(rotineiramente	deve	ser	solicitado)	que	mostrou	
hematúria	(hematúria	40	p/c),	e	ptn	com	+++.	Qual	conduta?	
	
Primeiramente	perguntar	se	a	paciente	estava	menstruada	perto	da	coleta	do	exame	de	urina.		
	
Ao	se	deparar	com	uma	hematúria,	deve	solicitar	uma	sedimentoscopia	para	saber	a	origem	da	hemácia.	
• Sedimentoscopiaà	pesquisa	de	dimorfismo	eritrocitário-	é	analisado	a	forma	da	hemácia,	para	saber	
se	ela	está	em	sua	forma	normal	ou	dismórfica	(se	a	hemácia	passou	por	um	glomérulo,	pois	ao	passar	
pelo	glomérulo	ela	vai	ser	amassada-	hemácia	dismórfica)	
	
• Hemácia	Dismórfica	=	sinal	de	nefrite.	
	
Em	relação	a	proteína	+++	deve-se	solicitar	proteinúria	de	24h	ou	o	Spot	(relação	ptn/Cr)	para	saber	a	
quantidade	exata	de	proteína.	
					Vamos	supor	que	a	proteína	de	24h	deu	800mg	de	proteína	(VR	<500)	=	inflamação	no	rim	
	
DEVE-SE	PEDIR	UMA	BIÓPSIA!!	
	
EXAMES	COMPLEMENTARES	
	
• Hemograma-	Paciente	pode	estar	anêmico	-com	pancitopenia	(	plaquetopenia,leucocitopenia)	
	
• Provas	inflamatórias:	
	
• VHS/PCRà	Classicamente	o	Lúpus	em	atividade	aumenta	a	VHS	sem	aumentar	tanto	a	PCR	(	quando	aumenta	
muito	a	PCR	o	paciente	pode	estar	com	bastante	artrite	ou	esta	com	alguma	infecção	associada)	
	
• Hipocomplementenemia	(C3	e	C4)-	Lupus	em	atividade	consome	complemento	=	redução	de	C3	e	C4	
	
• FAN-	Fator	antinuclear-	É	importante	para	diagnóstico	e	não	acompanhamento.	FAN	NÃO	É	EXAME	DE	
ROTINA!	
 
o FAN	é	um	exame	de	screening	para	saber	se	existe	autoanticorpo	no	corpo	do	paciente.	Entra	como	
critério	diagnóstico	apenas	de	Lúpus,	mas	deve	ser	solicitado	em	casos	de	suspeita	de	doenças	
autoimunes.	A	incidência	de	FAN	na	população	normal	é	muito	grande.	A	maioria	das	pessoas	que	tem	
FAN	positivo	não	tem	lúpus
		
	
o Se	o	FAN	é	positivo,	pedir	o	ELISA	para	identificar	qual	é	o	autoanticorpo	presente	(anti-Ro,	anti-La,	anti-
Sm)		
	
o Quanto	maior	o	titulo	do	FAN	maior	a	chance	de	ter	uma	doença	autoimune	
	
o Titulos	baixos	podem	ser	transitórios	ou	não	ser	nada-	ate	20%	da	população	pode	ter	FAN+	e	não	ter	
nada		
	
	
	
	
• Autoanticorpos	
• Anti-DNA-	acompanhamento	e	diagnostico	
• Anti-Sm-	diagnostico	
• Anti-Ro/SSA-	associado	ao	lúpus	neonatal	
• Anti-la/SSB	
• Anti	P	à	marca	psicose	lúpica;	difícil	de	ser	encontrado.	
• Anticoagulante	lúpico	e	Anti	cardiolipina	IgM	e	IgGà	associados	à	SAF	(síndrome	do	anticorpo	anti-
fosfolipídio)	
o Favorece	o	aparecimento	de	trombose	
	
	
EXAMES	DIAGNÓSTICOS	
	
• FAN-	CRITÉRIO	DE	ENTRADA!!	
• FAN	negativo-	não	é	lúpus	sistêmico	(o	lúpus	discoide	pode	dar	FAN	negativo)	
• FAN	positivo-	lúpus	sistêmico		
• Anti-SM-	muito	especifico	de	lúpus	
• Anti-DNA-	especifico	
	
	
EXAMES	DE	ACOMPANHAMENTO	
	
	
• Hemograma	
• VHS/PCR	
• EAS/SPOT	
• Creatina	
• Anti	DNA-	acompanhamento	e	diagnostico	
• C3	e	C4		
	
	
	
DIAGNÓSTICO/CLASSIFICAÇÃO	
	
FAN	=	CRITÉRIO	DE	ENTRADA	
• Mínimo	1	critério	clínico	+	1	critério	imunológico		
• Pontuar	apenas	o	maior	critério		
	
TRATAMENTO	
	
Objetivo-	melhorar	a	qualidade	de	vida,	aumentar	sobrevida,	alcançar	menor	grau	de	atividade	de	doença,	prevenir	lesão	
orgânica,	minimizar	toxicidade	das	drogas	
	
Obs-	Devemos	lembrar	que	as	vezes	o	sinal	mais	
precoce	é	uma	proteinúria!	
	
Assim,	temos	sempre	que	perguntar	para	o	paciente	
na	consulta	de	rotina	como	está	a	urina	dele,	
“sua	urina	esta	espumando?”	pois	isso	pode	ser	um	
sinal	indireto	que	ele	esta	perdendo	proteína	pela	
urina	
 
	
• Fotoproteção	(FPS	>	50)	
• Cessar	tabagismo!-	tabagismo	reduz	o	efeito	da	hidroxocloroquina	
• Anticoncepção-	não	pode	ser	combinado,	tem	que	ser	somente	de	progesterona!	Pois	se	for	de	estrogênio	vai	
piorar	o	quadro	da	paciente.	CONTRAINDICADO	O	ESTROGENIO	PARA	PACIENTES	COM	LUPUS	
• Imunizações-	as	infecções	são	grande	gatilhos	para	abrir	o	quadro	da	doença	
• Exercicios	físicos	
• Dieta	equilibrada	
• Tratar	comorbidades	
	
Doença	heterogênea	=	Tratamento	variável!	
	
1º	linha:	HIDROXICLOROQUINA	(LUPUS	SISTEMICO)