Hemoglobina e Anemia Falciforme

Prévia do material em texto

Universidade Estadual do Ceará - UECE 
Centro de Ciências da Saúde – CCS 
Disciplina: Bioquímica 
Aluno(a): Ana Paula Rios Morais 
 
ATIVIDADE 1 
 
 
 
1 - O que é hemoglobina? 
É a proteína respiratória presente no interior dos eritrócitos dos mamíferos que tem como principal 
função o transporte de oxigênio (O2) por todo o organismo. 
 
 
2 - Descreva a estrutura da hemoglobina. 
A sua estrutura é de uma proteína esferóide, globular, formada por quatro subunidades, compostas de 
dois pares de cadeias globínicas, polipeptídicas, sendo um par denominado de cadeias do tipo alfa (alfa-
α e zeta-ξ) e o outro de cadeias do tipo não-alfa (beta-β, delta-δ, gama-γ e epsílon-ε). Sua estrutura é 
quimicamente unida a um núcleo prostético de ferro, a ferroprotoporfirina IX (heme), que detém a 
propriedade de receber, ligar e/ou liberar o oxigênio nos tecidos. 
 
 
3 - O que é anemia falciforme? 
É uma das doenças hematológicas herdadas mais comuns em todo o mundo, atingindo expressiva 
parcela da população mundial. É um grupo de distúrbios hereditários em que os glóbulos vermelhos 
assumem o formato de foice, fazendo com que as células morram prematuramente, causando uma 
escassez de glóbulos vermelhos saudáveis (a anemia), e podem obstruir o fluxo sanguíneo. 
 
 
4 - Nos estudos subsequentes foram definidos três principais haplótipos para a anemia falciforme, 
quais são eles? 
Nesses estudos os principais haplótipos são: República Centro-Africana (CAR), Benin e Senegal, 
originados de regiões distintas do continente africano, e um outro haplótipo, também de origem 
independente, foi descrito em populações provenientes da península arábica e da Índia. 
 
 
5 - Qual a importância dos haplótipos da mutação βS na evolução clínica dos pacientes com anemia 
falciforme? 
Os haplótipos do gene βS têm papel importante na regulação variável da síntese da Hb Fetal, na relação 
final entre as concentrações de HbS e HbF no adulto e na taxa de redução da HbF durante a infância. A 
concentração de HbF está aumentada nos haplótipos Senegal e asiático (árabe) e decresce nos 
haplótipos CAR e Benin, devido a uma taxa de translação no sentido 5’ → 3’ e à substituição da HbF por 
HbS mais lenta nos dois primeiros do que nos dois últimos haplótipos. E isso foi determinado através das 
observações quanto ao surgimento e à intensidade das complicações de natureza orgânica e da curva 
de sobrevida dos pacientes, sugerindo melhores prognósticos.