APG 16 - Disturbios extrapiramidais

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Elisa Figueiredo
APG 16 - Distúrbios extrapiramidais 
Núcleos da base 
- São agrupamentos neuronais no interior da 
substância branca dos hemisférios 
- Modulam o os movimentos, participando nos 
processos de planejamento e controle dos 
movimentos, e também atuam em processos 
cognitivos, emocionais e motivacionais 
- Os núcleos da base são: 
* núcleo caudado 
* putâmen 
* globo pálido 
* claustrum 
* aceumbens 
* pálido ventral 
- O núcleo caudado e o putame, recebem 
informações a partir das áreas sensitiva, de 
associação e motora do córtex cerebral e 
formam a substância negra 
- enviam informações para o globo pálido e a 
substância negra, que enviam sinais de 
retroalimentação para o córtex motor superior 
através do tálamo 
- Os neurônios no putame geram impulsos 
imediatamente antes do aparecimento dos 
movimentos do corpo 
- Os neurônios no núcleo caudado geram 
impulsos logo antes do aparecimento dos 
movimentos oculares 
- O globo pálido envia impulsos para que a 
formação reticular reduza o tônus muscular 
- Danos ou a destruição de algumas conexões 
dos núcleos da base causam um aumento 
generalizado no tônus muscular 
- os núcleos da base ajudam a iniciar e a terminar 
alguns processos cognitivos, como a atenção, a 
memória e o planejamento 
- Além disso, os núcleos da base podem agir em 
conjunto com o sistema límbico para a regulação 
dos comportamentos emocionais 
- Conexões: 
Elisa Figueiredo
Vias extrapiramidais 
- Vias involuntárias motoras 
 
 
- Trato rubroespinal: vai do núcleo rubro 
(mesencéfalo) até neurônios internunciais das 
medulas cervical e torácica, balanço dos 
membros superiores durante a marcha, quando 
se observa flexão de um membro superior, 
conjugada com a flexão do membro inferior do 
lado contrário -> excitação dos neurônios 
motores flexores, durante a marcha 
- Trato reticuloespinhal: Recebe influências 
corticais e cerebelares, transmitem impulsos 
nervosos da formação reticular para os 
músculos esqueléticos ipsolaterais do tronco e 
para as partes proximais dos membros, age com 
o trato vestibuloespinhal no mecanismo do tônus 
muscular, participa do automatismo da marcha 
- Trato vestibuloespinhal: Vai do núcleo vestibular 
lateral aos neurônios motores, levando 
informações captadas da divisão vestibular do 
ouvido interno e do aquicerebelo, Transmite 
impulsos nervosos do núcleo vestibular (que 
recebe informações sobre os movimentos da 
cabeça provenientes da orelha interna) para os 
músculos esqueléticos ipsolaterais do tronco e 
para as partes proximais dos membros para a 
manutenção da postura e do equilíbrio em 
resposta aos movimentos da cabeça 
- Trato olivo-espinhal: não se sabe quais as 
funções esse trajeto possui, ou se ele emite 
ramos durante a sua trajetória descendente, ou 
mesmo se ele forma sinapses nos neurônios 
motores alfa e gama, ele se origina nos núcleos 
olivares inferiores e que ele cruza para o lado 
oposto em algum lugar no tronco encefálico 
Distúrbios hipo e hipercinéticos 
- As síndromes extrapiramidais caracterizam-se 
pelas alterações do tono muscular, pela 
dificuldade em iniciar movimentos e pela 
presença de movimentos involuntários 
- São movimentos involuntários ou movimentos 
anormais que ocorrem em consequência de 
disfunções ou lesões que comprometem o 
sistema motor 
- Distúrbios do movimento são conceituados como 
disfunções neurológicas caracterizadas por 
pobreza ou lentidão dos movimentos voluntários 
na ausência de paresia ou paralisia, ou por 
atividade motora involuntária representada pelos 
diversos tipos de hipercinesias 
- Entre os distúrbios do movimento, serão 
abordados aqueles de maior importância pela 
frequência: 
* Os relacionados a disfunções dos núcleos da 
base: parkinsonismo, coreia, balismo, atetose e 
distonia 
* Tremores 
* Tiques 
 
https://www.kenhub.com/pt/library/anatomia/tronco-encefalico-2
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- Hipercinéticas: 
* Mioclinia, tique, tremos, coreia, distonia, balismo, 
atetose 
* Admite-se que, em razão das alterações 
estriatais atingindo preferencialmente neurônios 
que expressam GABA + encefalina, ocorra 
redução da atividade inibitória exercida pela 
striatum sobre o pálido externo (via indireta) 
* há intensificação da atividade inibitória do pálido 
externo sobre o núcleo subtalâmico de luys e, 
consequentemente, redução da atividade 
excitatória exercida por essa estrutura sobre o 
complexo pálido interno/substância negra pars 
reticulata, que tem sua atividade diminuída 
* Na sequência das conexões do circuito, ocorre 
redução da inibição do tálamo e da hiperatividade 
d a a l ç a t a l a m o c o r t i c a l p r o v o c a n d o o 
aparecimento de movimentos anormais 
- Hipocinéticos: 
* Admite-se que, como consequência da disfunção 
da alça dopaminérgica nigroestriatal, ocorra uma 
redução da atividade inibitória sobre a via indireta 
e da atividade excitatória sobre a via direta 
* Essas alterações, levam, por mecanismo de 
cascata na via indireta, a um aumento da 
atividade excitatória do núcleo subtalâmico sobre 
a via de saída do sistema (pálido interno/
substância negra pars reticulata) 
* Por outro lado, ocorre uma redução da atividade 
inibitória da via direta sobre o mesmo complexo 
pálido interno/substância negra pars reticulata 
* Resultam em intensificação da atividade inibitória 
d e s s e c o m p l e x o s o b r e o t á l a m o e , 
consequentemente, ocorre uma redução da 
estimulação cortical exercida pelas projeções 
tálamo-corticais, resultando em diminuição da 
iniciativa motora que se expressa na síndrome 
parkinsoniana 
Etiofisiopatologia da doença de Parkinson 
- Parkinsonismo é uma síndrome que consiste em 
quatro sinais cardeais: tremor, rigidez, acinesia e 
transtornos de postura (TRAP) 
- A doença de Parkinson é uma causa comum da 
síndrome TRAP, mas há numerosas outras 
causas 
- A doença de Parkinson, o segundo transtorno 
neurodegenerativo mais comum depois da 
d o e n ç a d e A l z h e i m e r , o c o r r e e m 
aproximadamente uma em mil pessoas na 
população geral e em 1% das pessoas com mais 
de 65 anos 
- Os homens são afetados ligeiramente mais que 
as mulheres (3:2) 
- a causa da doença de Parkinson seja uma 
combinação variável de fatores genéticos e 
ambientais mal compreendidos, incluindo a 
exposição ao manganês dose-dependente, 
principalmente em soldadores 
- Genes autossômicos dominantes e recessivos 
podem causar a doença de Parkinson clássica. A 
proteína alfassinucleína, que é o principal 
const i tu inte da inclusão ci toplasmática 
característica, o corpúsculo de Lewy, é crítica na 
patogênese da doença de Parkinson 
- A agregação anormal dessa proteína, seja por 
mutações no gene da alfassinucleína, seja como 
resultado de produção excessiva da proteína 
normal, em razão de duplicações ou triplicações 
do gene, está associada a fenótipos variantes da 
doença 
- O forte apoio à “hipótese ambiental” da doença 
de Parkinson esporádica está relacionado com a 
observação de que a neurotoxina 1-metil-4-
fenil-1,2,3,6-tetra-hidropiridina (MPTP) causa o 
parkinsonismo agudo em razão da perda de 
neurônios de dopamina na pars compacta da 
substância negra (SNc). A MPTP é oxidada à 
toxina ativa MPP+, que é um inibidor seletivo do 
complexo 1 da cadeia de transporte de elétrons 
mitocondriais. Esse conhecimento, combinado 
com o reconhecimento da importância da 
dopamina, implicou o estresse oxidativo na 
patogênese da doença de Parkinson 
- aspectos da doença de Parkinson se devem à 
perda de dopamina no corpo estr iado 
(especialmente o putame) secundária à perda de 
neurônios dopaminérgicos pigmentados na SNc 
do mesencéfalo 
Manifestações clínicas 
- Tipicamente, os sintomas começam em um 
membro. Essa assimetria frequentemente 
persiste até os estágios posteriores da doença 
- Manifestações motoras: 
* Tremor: 
-> frequência lenta de 4 a 6 ciclos por segundo, 
tipicamente semelhante ao gesto de “rolar pílulas” 
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quando envolvera mão; mas suas características, 
incluindo a frequência, pode ser substancialmente 
variável 
-> Uma vez que o tremor de repouso diminui ou se 
resolve com a ação, e le pode não ser 
incapacitante, mas embaraçoso e associado a dor 
ou fadiga do membro afetado. O tremor de repouso 
é geralmente acentuado por estresse 
-> ele se manifesta nos membros superiores 
durante a deambulação 
* Rigidez: 
-> é uma forma de tônus muscular aumentado 
mais bem observada em movimentos passivos 
lentos 
-> Ela pode ser caracterizada como “roda 
dentada”, quando o tremor se mostrar superposto, 
ou como “rigidez em cano de chumbo”, quando 
não o for 
-> A rigidez é “ativada” ou acentuada no exame 
quando se solicita ao paciente para mover o 
membro oposto àquele analisado 
-> Os pacientes podem se queixar de dureza, mas 
a rigidez geralmente não é incapacitante 
* Acinesia (bradicinesia): 
-> abrange vários distúrbios de movimento, 
incluindo lentidão, amplitude reduzida, fadiga e 
interrupções em movimento contínuo 
-> falta de expressão facial com piscar reduzido 
(hipomimia ou fácies em máscara – o “olhar 
reptiliano”), fala suave e monótona (hipofonia), 
deglutição prejudicada resultando em salivação 
excessiva (sialorreia), escrita manual com letras 
menores (micrografia), balanço do braço reduzido 
durante o andar, passos curtos e marcha 
arrastada, dificuldade em se levantar de uma 
cadeira baixa e problemas para se virar na cama 
* Transtornos posturais: 
-> incluem postura flexionada nos membros e 
tronco (postura encurvada), assim como 
instabilidade postural resultando em desequilíbrios 
e quedas 
-> pac ientes podem se queixar de não 
conseguirem parar de ir para a frente (propulsão, 
festinação) ou para trás (retropropulsão) 
Diagnóstico 
- Dadas as manifestações clínicas clássicas, a 
a v a l i a ç ã o d i a g n ó s t i c a s e c o n c e n t r a 
substancialmente nos meios de excluir outras 
causas do parkinsonismo 
- Os achados na investigação por imagens de RM 
se mostram geralmente normais na doença de 
Parkinson, mas podem ser úteis para excluir 
outros diagnósticos 
- A tomografia por emissão de pósitrons, que pode 
avaliar os lados pré e pós-sinápticos do sistema 
de dopamina nigroestriado, é útil para pesquisa, 
mas o ligante mais comum, [18F] fluorodopa, 
não distingue de maneira confiável a doença de 
Park inson das mui tas out ras doenças 
neurodegenerativas que a imitam 
 
Tratamento (antiparkinsonianos) 
- Levodopa é o tratamento sintomático mais 
efetivo para a doença de Parkinson, mas ele não 
altera o curso da doença e está associado a 
vários efeitos colaterais -> sob a ação da dopa-
descarboxilase, é convertida em dopamina 
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