07---Nocoes-Basicas-de-Fibrose-Cistica

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Curso de Capacitação e Atualização em 
Triagem Neonatal
FIBROSE CÍSTICA
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• Distúrbio funcional das glândulas exócrinas acometendo,
principalmente, os PULMÕES e PÂNCREAS, mas acomete também o
intestino, fígado, glândulas sudoríparas e sistema reprodutor.
• Alteração em um único gene na membrana celular - CFTR
 Bloqueio da reabsorção do cloro nas glândulas sudoríparas,
tornando o suor hipertônico.
 Aumento da viscosidade do MUCO das secreções exócrinas
FIBROSE CÍSTICA
Foto: Cartilha Roche
TRANSMISSÃO HEREDITÁRIA
UMA EM CADA 4 (25%)
de que a criança não tenha FC 
nem seja portadora
DUAS EM CADA 4 (50%)
de que a criança seja portadora
UMA EM CADA 4 (25%)
de que a criança realmente 
tenha FC 
Mutação mais comum DF508. No Brasil : até 48% de 
portadores
DIAGNÓSTICO
• Exame: dosagem da tripsina imunorreativa (TIR) em
papel-filtro (3º ao 5º dia)
Interpretação
• Resultado de 1ª amostra  70 ng/ml: alterado
• Resultado de 2ª amostra alterado e/ou coleta com
mais de 45 dias de vida: Teste do suor (padrão
ouro)
• Teste do suor
• Resultado  60 mEq/ml positivo (consulta médica)
• Duvidoso: -
• RN: ≥ 30 a <60 mEq/L
• Outra faixa etária: ≥ 40 a < 60 mEq/mL
Suor salgado
PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Tosse crônica
Diarréia crônica
Desnutrição
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CAUSAS X SINTOMAS
Destruição progressiva e irreversível do parênquima 
pulmonar e destruição maciça do parênquima 
pancreático.
▪ Doença pulmonar (90%)
▪ Perda progressiva da função pulmonar
▪ Tosse crônica
▪ Lactente chiador
▪ Pneumonias de repetição
▪ Bronquiectasias
▪ Infecções por bactérias patogênicas como
S. aureus e P. aeruginosa
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▪ Insuficiência do pâncreas exócrino
▪ Diarréia crônica,
▪ Fezes volumosas, brilhantes, 
gordurosas e fétidas (85 a 90%).
▪ Esteatorréia
▪ Desnutrição grave
MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS
OUTRAS MANIFESTAÇÕES
Hipoalbuminemia
Prolapso retal
Hepatomegalia
Cirrose hepática Baqueteamento digital
Íleo meconial
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Íleo meconial
DESNUTRIÇÃO
▪ Demanda calórica basal 
aumentada (120 a 150%VCT);
▪ Aumento da demanda 
calórica pela doença 
pulmonar crônica;
▪ Má-absorção por insuficiência 
pancreática;
▪ Anorexia durante as 
exacerbações da doença 
pulmonar.
Íleo meconial
TRATAMENTO
Enzimas
Dieta hipercalórica e hiperprotéica
Monitoramento da infecção 
bacteriana e 
Antibioticoterapia precoce Fisioterapia respiratória
Consulta no centro 
de referência
Suplementação vitamínica ADEK
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GASTROSTOMIA
• Indicada quando o paciente não alcança os parâmetros
indicados para: ganho de peso, ingestão insuficiente, gasto
calórico, dentre outros.
• Invasivo, mas garante aumento de calorias na dieta.
• Família x procedimento
• Sucesso na maioria dos casos;
• Bomba de infusão (SES);
• Dieta enteral (SES);
Íleo meconial
PROTOCOLO DE ATENDIMENTO NO CENTRO 
REFERÊNCIA (CR)
• Consultas (equipe multidisciplinar)
 0 a 1 ano de idade: mensal
 > 1 ano de idade: 3/3 meses ou por demanda (exacerbações e/ou nova
colonização)
• Aspirado traqueal ou Coleta de Escarro (fisioterapeuta)
 Todas as consultas no CR
 OBS: caso a criança saiba escarrar, o escarro é colocado em um potinho.
Íleo meconial
FLUXO DE CONTROLE DE COLONIZAÇÃO 
1- AMBULATÓRIO, ENFERMARIAS E CEAPS:
• Enfermagem, coordenação clínica do ambulatório, todos os profissionais
envolvidos na assistência e acolhimento.
2- TRATAMENTO PRECOCE DE NOVAS INFECÇÕES POR BACTÉRIAS
PATOGÊNICAS:
coleta de aspirado traqueal ou escarro (fisioterapeuta)
Enviado para laboratório= citologia, citometria, cultura, antibiograma.
Acadêmico de medicina: Resultados dos exames
Médico do ambulatório: Avaliação do histórico de infecções e prescrição, se 
necessário de antibióticos.
v
v
Íleo meconial
FLUXO DE CONTROLE DE COLONIZAÇÃO - SCT
Receita médica - antibióticos
Médico do
Ambulatório de FC
SCT – contato com UBS e nova data de consulta
Profissionais da UBS repassa receita 
e nova data de consulta para família
Enfermeiro(a) 
do SCT
Íleo meconial
Íleo meconial
ESTUDO DE CASO
• M.C.P.S – DN: 11/06/2011 – 2 anos e 3 meses
• Mora em local de alta vulnerabilidade social (região metrop. de BH)
• Cuidadora: avó.
• Mãe: Distúrbio mental grave, gestação de 2º estupro,
• História:
• Avó (analfabeta), > 60 anos, não traz às consultas com frequência;
• Baixo peso, anasarca, uso frequente de bala de O2,
• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?)
• Criança com internações frequentes (antibioticoterapia, anasarca, alterações
nos exames hepáticos, pneumonias de repetição) - melhora significativa nas
internações
• Avó busca receitas vencidas próximo à data da consulta, mas não vem à
consulta;
• Avó cansada de ficar nas internações;
• Casa em condições precárias de higiene e infraestrutura;
• Baixa condições financeiras – aposentadoria
Íleo meconial
ESTUDO DE CASO
• A.P.M.S. – DN: 10/09/2007 – 6 anos
• Mora em local de alta vulnerabilidade social (região metrop. de BH)
• Cuidadora: mãe (23 anos), gestação estupro (?), confusa, mãe aos 17
anos, outro filho sem FC.
• História:
• Mãe traz a criança às consultas;
• Desnutrição: baixo peso (p<3), estatura (p<3), IMC (p<3) – desde o
nascimento
• Mãe há pouco tempo mora sozinha com os 2 filhos, mas antes morava na
casa da avó com mais umas 6 pessoas, pai da criança envolvida com uso e
tráfico de drogas
• Indicação de gastrostomia desde 1 ano de idade, mas mãe nunca permitiu;
• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) X Fibrose cística
• Visita domiciliar de assistente social do HC e NUPAD
• Último aspirado traqueal: P. aeruginosa
Íleo meconial
ESTUDO DE CASO
• Y.C.R.L – DN: 17/05/2009 – 4 anos 5 meses
• Mora em zona rural – longe da cidade
• Cuidadora: mãe, filha única, analfabeta.
• História:
• Mãe traz a criança às consultas;
• Mãe guarda todas as informações na memória e sabe falar do tratamento na
consulta
• Desnutrição: baixo peso (p<3), estatura (p=3), IMC (p>3) – desde o
nascimento
• Gastrostomia realizada com 1 ano de idade;
• Bomba de infusão (uso correto)
• 400mL/noite = dieta enteral = 600 calorias/noite
• Enzimas(?), suplementos(?), medicamentos(?) X Fibrose cística
• Poucos problemas pulmonares
Íleo meconial
AÇÕES DA ATENÇÃO PRIMÁRIA À SAÚDE
http://www.google.com.br/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&frm=1&source=images&cd=&docid=9gIW__YUS3FcmM&tbnid=HyfWDTQAVBKoOM:&ved=0CAUQjRw&url=http://www.saude.rs.gov.br/conteudo/335/?Aten%C3%A7%C3%A3o_B%C3%A1sica_ou_Prim%C3%A1ria_-_Principal_porta_de_entrada_para_o_Sistema_%C3%9Anico_de_Sa%C3%BAde_(SUS).&ei=v7ROUtvODMfB4AO80oHgBA&bvm=bv.53537100,d.dmg&psig=AFQjCNEps91pXEEc4OnKyM-ZKbf8tTZFIw&ust=1380976181222197
http://www.google.com.br/url?sa=i&rct=j&q=&esrc=s&frm=1&source=images&cd=&docid=9gIW__YUS3FcmM&tbnid=HyfWDTQAVBKoOM:&ved=0CAUQjRw&url=http://www.saude.rs.gov.br/conteudo/335/?Aten%C3%A7%C3%A3o_B%C3%A1sica_ou_Prim%C3%A1ria_-_Principal_porta_de_entrada_para_o_Sistema_%C3%9Anico_de_Sa%C3%BAde_(SUS).&ei=v7ROUtvODMfB4AO80oHgBA&bvm=bv.53537100,d.dmg&psig=AFQjCNEps91pXEEc4OnKyM-ZKbf8tTZFIw&ust=1380976181222197
Íleo meconial
AÇÕES DA APS
• Reconhecer a importância de cobrar e entregar o resultado do teste do
pezinho – Técnico ou Aux. de Enfermagem e ACS
• Realizar busca ativa de recém-nascidos que ainda não realizaram o Teste do
Pezinho e também daqueles que necessitam de realizar nova coleta - ACS
• Conhecer os pacientes com diagnóstico de Fibrose Cística da sua área de
abrangência - ACS
• Realizar visita domiciliar quando necessário – ESF
• Implantar e executar o calendário de acompanhamento da pessoa com FC na
UBS e verificar a regularidade do acompanhamento no Centro de referência -
ESF
• Fazer a busca ativa dos pacientes que faltaram às consultas agendadas - ACS
Íleo meconial
AÇÕES DA APS
• Entender a importância do uso do antibiótico na profilaxia das infecções na
criança com FC, bem como realizar a vigilância da criança em uso de
antibiótico – Equipe de Enfermagem e ACS
• Verificar o uso da profilaxia com antibiótico ao atender a família de uma
criança com FC – Enfermeiro ou Médico da ESF
• Realizar a contagem e conferência de medicamentos/enzimas/suplementos -
ESF
• Dar urgência no pedido de medicamentos/suplementos/enzimas nas
Gerências ou Superintendências Regionais de Saúde – Enfermeiro ou Médico
da ESF
• Orientar à família da necessidade do acompanhamento regular à UBS e
também nos eventos agudos (porta de entrada do sistema e coordenação do
cuidado) – Enfermeiro ou Médico da ESF
Íleo meconial
AÇÕES DA APS
• Acompanhar o calendário de vacinações básicas e especiais, garantindo que
não haja atraso vacinal – Técnico ou Aux. de Enfermagem ou Enfermeiro
• Compreender a importância da vacinação para as pessoas com FC - ESF
• Conhecer e orientar quanto ao fluxo de imunobiológicos especiais
• Entender a importância da descrição dos eventos agudos (relatório) para o
centro de referência que acompanha a pessoa com FC
• Avaliar a criança após internação e reforçar orientações fornecidas pelo
hospital – Enfermeiro ou Médico da ESF
• Reconhecer sinais e sintomas de infecção pulmonar - ESF
• Orientar uso e higienização de nebulizadores para família – Equipe de 
Enfermagem e ACS 
Íleo meconial
AÇÕES DA APS
• Solicitar vaga para internação urgente em hospital caso esteja com
dificuldade respiratória e estabilizar a criança antes da transferência,
transportando-a com segurança – Enfermeiro e Médico
• Informar ao centro de referência sobre intercorrências e solicitar
informações sobre a necessidade de antecipação de consulta – Enfermeiro
ou Médico da ESF
• Reforçar portabilidade da carteira de identificação (futuramente) do
paciente para garantir agilidade no acesso e informações clínicas - ESF
• Reconhecer a importância da fisioterapia na prevenção das infecções - ESF
• Conhecer e orientar os familiares e pacientes sobre as técnicas de
fisioterapia – Fisioterapeuta (NASF) ou Enfermeiro
• Encaminhar como urgência e acompanhar os pedidos de exames especiais
solicitados para assegurar que serão realizados - Enfermeiro
Íleo meconial
AÇÕES DA APS
Desenvolver ações para o aprendizado da prática do autocuidado – Técnico e
Aux. de Enfermagem e ACS
Implementar na unidade de saúde as ações de vigilância à saúde da pessoa
com FC e ações que visem à melhoria da adesão ao tratamento - ESF
Saber da importância da orientação de dieta hipercalórica no seguimento da
UBS – ESF e/ou Nutricionista (NASF)
Orientar quanto ao uso da bomba de infusão– Enfermeiro e Técnico e Aux.
de Enfermagem
Compreender a necessidade do cadastramento da pessoa com FC em outros
programas da UBS e outros serviços, quando necessário - ESF
Íleo meconial
OBRIGADA!!!!
E-mail: michelle@nupad.ufmg.br
(31)3244-6402
mailto:michelle@nupad.ufmg.br