HAM V - NEURO - Sindromes piramidais e extrapiramidais

Prévia do material em texto

#Carolina R. Dobrotinic
AULA 02 HAM V
Síndromes
piramidais e
extrapiramidais
Piramidais
O trato piramidal é apenas um dos sistemas
motores descendentes que convergem na célula
do corno anterior
Para fins clínicos, o Trato Córtico Espinal é o
principal sistema eferente por meio do qual são
iniciados e executados movimentos dotados de
propósito. O TCE não é, de maneira alguma, o
único mecanismo cortical de movimento; sua
principal ação é integrar movimentos definidos,
finos e altamente especializados das
extremidades.
É responsável pela contração de músculos
agonistas, bem como pela inibição, ou o
relaxamento gradativo, de músculos
antagonistas necessários para a execução de
movimentos especializados. Por sua integração e
controle, as contrações musculares individuais
são transformadas em atos motores complexos.
A doença das vias piramidais suprime esse
efeito inibitório e acarreta função hiperativa e
autônoma dos segmentos afetados da medula
espinal.
A consequência é a atividade excessiva dos
centros inferiores normalmente inibidos por
mecanismos de controle cortical.
O TCE é importante no controle de respostas
motoras isoladas e distintas, sobretudo o
movimento voluntário fino de cada dedo; ele
garante a rapidez e a agilidade dos movimentos
das extremidades.
As manifestações essenciais de uma lesão do
TCE são perda dos movimentos voluntários
especializados, ou diminuição da integração dos
movimentos, com hiperatividade de centros
segmentares inferiores por causa da
desinibição. A perda do movimento voluntário é
acompanhada do aumento do tônus nos
músculos afetados. A paresia por uma lesão do
trato piramidal tende a acometer membros
inteiros ou alguns grupos musculares. As lesões
piramidais perturbam os movimentos; qualquer
músculo que participe do movimento será
enfraquecido, seja qual for a inervação
específica pelo neurônio motor inferior.
As lesões do trato piramidal não causam a atrofia
muscular focal inicial e intensa observada nas
lesões do neurônio motor inferior, mas pode
haver atrofia leve e tardia da parte acometida
decorrente do desuso
Há aumento dos reflexos tendinosos profundos
(de estiramento muscular) em vez de perda,
como é comum na atrofia neurogênica por lesão
do neurônio motor inferior e pode haver clônus.
Os reflexos superficiais são diminuídos ou
ausentes. É frequente o surgimento de vários
reflexos patológicos, como o sinal de Babinski,
muitas vezes denominados reflexos piramidais
ou sinais do neurônio motor superior
Quando a fraqueza é grave, os músculos fortes
não inervados pelo TCE sobrepujam os músculos
fracos, produzindo a postura característica de
hemiplegia espástica. O braço é mantido em
adução, com leve rotação medial do ombro,
flexão e pronação do cotovelo e flexão do punho
e dos dedos.
A espasticidade, ou aumento do tônus, é mais
acentuada nos músculos flexores e pronadores
do membro superior e extensores do membro
inferior, mais evidente quando há tentativa de
extensão ou supinação do membro superior ou
flexão do membro inferior.
O movimento passivo pode ser feito com
pequena dificuldade se a amplitude for pequena,
mas a resistência aumenta com a tentativa de
fazer um movimento de maior amplitude. O
movimento passivo lento pode ser feito com
certa facilidade, mas o movimento rápido é
“bloqueado” ou “preso”, muitas vezes com
aumento do tônus, seguido por diminuição
súbita nos extremos da amplitude de movimento
(fenômeno do canivete)
A síndrome piramidal, ou do neurônio motor
superior, surge gradativamente ao longo de
horas a semanas, com espasticidade,
hiperatividade dos reflexos tendinosos, resposta
plantar extensora e ausência persistente dos
reflexos superficiais. Nas lesões da medula
espinal também há disfunção intestinal, vesical e
sexual.
Extrapiramidais
Os distúrbios extrapiramidais constituem uma
classe de doença neurológica que agora, na
maioria das vezes, é denominada distúrbios do
movimento, que podem causar movimentação
excessiva (p. ex., coreia de Huntington),
escassez de movimentos (como doença de
Parkinson) ou distúrbio de postura, tônus, de
reflexos de endireitamento ou outras
manifestações.
O sistema extrapiramidal pode ser considerado
uma rede neural que influencia o controle motor.
Não tem relação direta com a produção de
movimentos voluntários, mas está intimamente
integrado a outros níveis do sistema motor para
modular e regular a atividade motora que ocorre
por meio do sistema piramidal.
Os núcleos da base (NBs) que mais contribuem
para o sistema extrapiramidal e têm maior
importância clínica são caudado, putame, globo
pálido (GP), substância negra (SN) e núcleo
subtalâmico (NST). Além dos circuitos motores
que controlam o movimento voluntário, os NBs
têm conexões límbicas que participam dos
aspectos emocionais do movimento, além de
conexões com o sistema oculomotor. Eles
também desempenham um papel na cognição.
Outras estruturas importantes que participam do
sistema de controle motor extrapiramidal
incluem tálamo, núcleo rubro (NR), formação
reticular (FR) do tronco encefálico, núcleo olivar
inferior no bulbo, zona incerta (ZI), núcleos
vestibulares, núcleo pedunculopontino (NPP) e
substância cinzenta da lâmina do teto.
Acredita-se que os distúrbios hipocinéticos do
movimento, como no parkinsonismo, sejam
decorrentes do aumento dos efeitos inibitórios
normais dos neurônios de saída dos NBs. Os
distúrbios hipercinéticos do movimento, como a
coreia, o hemibalismo e a distonia,
provavelmente são consequências da
diminuição da inibição normal.
O produto final da atividade do sistema
extrapiramidal sobre o tônus muscular é o de
inibição deste, por meio das conexões do
sistema com as áreas bulborreticulares que
atuam diretamente nos mecanismos tonígenos.
A lesão difusa do sistema retiraria as influências
inibidoras que ele exerce sobre as áreas
bulborreticulares e haveria um aumento da
atividade facilitadora do tônus, com a produção
de hipertonia.
As conexões do estriado com o córtex são
intensas, e as aferências que recebe da área
pré-motora (área 6 de Brodmann) são de
natureza excitatória. Os neurônios dessa via
usam o glutamato como neurotransmissor.
Lesões estriatais induzem o aparecimento de
hipercinesias, do tipo da coreia e da atetose, ou
outros tipos de distonia.
Os neurônios intrínsecos do estriado são
colinérgicos (excitatórios) e recebem outra
aferência de extrema importância, proveniente
da substância negra, cujos neurônios são
dopaminérgicos. Classicamente considera-se
que essas aferências dopaminérgicas
desempenhem ação inibitória sobre a atividade
intrínseca colinérgica estriatal.
O cérebro dos pacientes com Parkinson
apresenta uma deficiência de dopamina estriatal
secundária à perda dos neurônios da substância
negra. A perda da inibição exercida pela
substância negra libera a atividade estriatal, que
seria responsável pelos sintomas, dentre os
quais uma forte hipertonia muscular (rigidez
parkinsoniana).
As lesões experimentais do globo pálido, em
animais, induzem um estado de hipertonia
(rigidez) e tremor nas extremidades, equivalente
ao que ocorre na síndrome parkinsoniana. A
perda dos movimentos associados à mímica
facial e gestual, que ocorre nas lesões palidais, é
também característica parkinsoniana.
Distúrbios hipercinéticos
Nesse grupo de movimentos anormais
espontâneos, serão discutidas as hipercinesias
de origem no sistema extrapiramidal (atetose,
distonia, tremor, tiques, balismo, coreias)
Atetose
Constitui-se de movimentos involuntários que
ocorrem nas partes mais distais de um ou mais
membros, podendo também ocorrer no tronco,
no pescoço e na face.
Os músculos envolvidos contraem-se
vigorosamente, produzindo deslocamentos
lentos das partes afetadas que podem durar
muito tempo ou ser contínuos durante o período
de vigília.
Nos membros superiores, eles começam por
hiperextensão do punho e dos dedos, seguida
por flexão da mão e, depois, por rotação para o
lado, voltando a iniciar-se novamente um ciclo
igual, e assim sucessivamente. Esse caráter
lento, de contrações musculares vigorosase
certa estereotipia, diferencia a atetose da coreia.
Por outro lado, a atetose pode apresentar-se
mesclada a períodos em que se produzem
paradas no movimento, mantendo o segmento
em uma postura anormal, rígida, com a
musculatura contraída, e que define uma postura
distônica (distonia). Após algum tempo, essa
postura se desfaz e novamente se estabelece o
padrão cinético da atetose.
Distonia
Os movimentos distônicos são lentos, com
contrações musculares muito vigorosas, de
longa duração e podem acometer grupos
musculares isolados, um segmento corporal ou
grandes extensões corporais.
Postura distônica é o termo usado para definir
segmento em uma posição imóvel por períodos
prolongados. Ao longo do tempo, estes pacientes
costumam apresentar aumento do volume das
massas musculares devido à excessiva demanda
de contração
Considera-se a distonia uma perturbação do
funcionamento dos núcleos da base. Na maioria
das vezes, as lesões situam-se predominante ou
isoladamente no putame.
Na atetose, diferentemente da maioria das
distonias, encontram-se alterações em vários
setores, decorrentes das agressões sofridas pelo
SNC
Tremor
Tremor pode ser definido como um movimento
involuntário estereotipado, rítmico, produzido
por contrações alternadas ou sequenciais de
músculos agonistas e antagonistas de um
segmento corporal.
Há dois tipos de tremor por disfunção do sistema
extrapiramidal: (1) o de repouso da síndrome
parkinsoniana, analisado no tópico sobre
parkinsonismo; (2) o de ação, classificado como
tremor essencial.
Discinesia é um termo utilizado para definir
estados em que há movimentação involuntária,
muitas vezes confundido ou usado em lugar de
distonia.
Quando há movimentação rápida, sem contração
muscular prolongada e excessiva, as discinesias
são consideradas do tipo coreico, coreoatetósico
ou balístico; quando a movimentação é lenta
com contrações musculares exuberantes e
associadas ou não a posturas anormais fixas, as
discinesias são consideradas do tipo distônico.
Quando muito rápidas, mesclando-se a outras
mais lentas, podem ser confundidas com
mioclonias.
Tiques
Os tiques são movimentos involuntários
repetitivos e estereotipados que aparecem em
determinadas pessoas, especialmente quando
em situações de tensão emocional. O portador
de um tique sente que o movimento pode ser
inibido por controle voluntário, mas, quando o
faz, percebe que uma sensação angustiante
avoluma-se no seu íntimo, aliviando apenas após
o aparecimento do tique.
Balismo
O balismo constitui-se em uma sucessão de
movimentos involuntários rápidos e violentos de
grandes áreas do corpo, que se deslocam
subitamente, devido a contrações musculares
enérgicas e de curta duração.
Todo o membro inferior pode, por exemplo,
subitamente saltar e realizar uma extrema flexão
para logo se relaxar ou o tronco ser deslocado no
sentido giratório. O membro superior pode ser
jogado para cima ou para os lados com muita
força.
Trata-se de movimentos que acometem
predominantemente as grandes articulações.
De maneira geral, esses movimentos ocorrem
apenas em um lado do corpo, e por isso
costumam ser chamados de hemibalismo.
Coreias
O termo coreia provém do grego, que significa
dança, e traduz uma série de movimentos
involuntários irregulares, rápidos, sem
contração tônica dos músculos, de breve
duração e sem sequência definida.
Ocorrem principalmente nas extremidades
(mãos, antebraços, pés) e na face. Podem ser
movimentos simples ou relativamente
elaborados. Quando mais simples,
apresentam-se como menear da cabeça, desvios
forçados e rápidos dos olhos para um dos lados,
brusca elevação dos ombros, piscar de olhos ou
mesmo discretos movimentos de passar a língua
pelos lábios ou de desvio da boca.
Distúrbios hipocinéticos
Acinesia, hipocinesia e bradicinesia são termos
usados para definir um mesmo fenômeno que se
caracteriza por pobreza geral na motricidade
automática e associada à diminuição da
expressividade facial, da mímica facial e gestual,
que ocorre nas síndromes parkinsonianas
Síndromes parkinsonianas
O parkinsonismo representa a mais frequente
manifestação de disfunção do sistema
extrapiramidal. A tríade característica da
síndrome é composta por rigidez, acinesia e
tremor, aos quais se devem acrescentar os
distúrbios posturais.
A hipertonia é evidenciada pelo sinal do
canivete, que consta de uma resistência
aumentada no início do movimento e uma
redução ao final, pela facilidade advinda da
estimulação dos órgãos neurotendíneos.
Sinal da roda dentada
Esse sinal é produto da fragmentação do
movimento, que, em vez de se fazer de maneira
contínua, ocorre de maneira entrecortada, como
se a articulação fosse dotada de uma cremalheira
na qual os dentes não estivessem exatamente se
encaixando ou faltasse lubrificação adequada.
A acinesia, hipocinesia ou bradicinesia, é
responsável por uma variedade de sintomas
parkinsonianos, como a pobreza da motricidade,
denunciada pela diminuição da expressão facial
denominada amimia ou hipomimia, e gestual,
pela perda de movimentos associados, como o
do balanço dos membros superiores na marcha,
diminuição ou falta do piscamento, baixo volume
de voz, que se torna monótona, e hesitação no
início da marcha.
O tremor da síndrome parkinsoniana, também
definido como tremor de repouso