aula reumato - vasculites

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VASCULITES 
CONCEITOS: 
Doenças que acometem a parede do vaso – conceitualmente uma 
classificação histopatológica 
Observa-se necrose, proliferação da camada endotelial e 
infiltração de células inflamatórias 
Podem ser primárias 
Sintomas de sangramento x aneurisma x sintomas isquêmicos 
Vasculite não é exclusivamente doença reumatológicas (por ex. 
sepse) 
 
CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES: de acordo com calibre... 
 
GRANDES VASOS 
Claudicação, ↓ pulso e sopro 
ARTERITE TEMPORAL – CÉLULAS GIGANTES 
Idosa (tempo), cefaleia, claudica mandíbula 
TAKAYASU 
Mulheres jovens, claudica MMSS 
 
MÉDIO 
 Livedo reticular; mononeurite múltipla; microaneurisma 
PAN CLÁSSICA 
Poupa pulmão/glomérulo | associação com HBV 
KAWASAKI - critérios 
Febre, olhos, lesão oral, linfonodo, exantema, extremidades 
 
PEQUENO 
Púrpura palpável, hemorragia alveolar, Glomerulonefrite, uveíte 
POLIANGEÍTE 
p-ANCA; risco sd pulmão-rim 
WEGENER 
c-ANCA; risco de sd. pulmão-rim; lesão de via aérea superior 
CHURG-STRAUSS 
p-ANCA; asma – quadro renal brando 
 
MICRO 
HENOCH-SCHONLEIN 
Pós-IVAS, púrpura (MMII e nádegas), dor abdominal, artralgia 
CRIOGLOBULINEMIA 
Associação hepatite B / ↓Complemento / púrpura palpável 
 
VARIÁVEL 
BEHÇET 
Ulceras orais e genitais, hipópio, patergia (QUEIMA-FILME) 
BUERGER – tromboangeíte obliterante 
Homem jovem tabagista, isquemia de extremidades 
COGAN 
Ceratite intersticial + disfunção auditiva e vestibular 
 
 
ARTERITE DE TAKAYASU 
Vasculite que comete AORTA e seus ramos primários 
Mulheres em idade <40 anos 
Acomete em ordem decrescente = Aorta, subclávias, carótidas 
comuns e renais 
Classificação – 5 tipos 
 
CLÍNICA 
Evolução crônica e natureza recidivante 
Achado mais característico = pulsos periféricos diminuídos ou 
ausentes associados à claudicação intermitente de membros e a 
diferença de pressão arterial entre eles. 
HAS presente 33-84% devido acometimento artérias renais ou 
aorta abdominal. 
Manifestações neurológicas 50% - cefaleia, vertigem, distúrbios 
visuais e convulsões, AVE e sd. encefalopatia posterior reversível 
 
DIAGNÓSTICO – não se prender aos criterios 
Não existe marcador específico 
Elevação PCR e VHS – prinicpamente doença ativa 
Angiografia é padrão ouro, mas a Angio-TC e Angio-RM dão boa 
‘’ideia’’ do acometimento vascular 
 
 
 
TRATAMENTO: 
Prednisona 1mg/kg/dia 
Imunossupressores (AZA, MTX, MMF) 
Anti-TNF 
Próteses de aorta – doença de surtos e remissoes – fibrose 
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES – TEMPORAL 
Vasculite sistêmica granulomatosa que afeta vasos de grande 
calibre, sendo classico ACOMETIMENTO DE ARTÉRIAS CRANIANAS 
Indivíduos acima de 50 anos 
Sintomas constitucionais, polimialgia reumática e envolvimento da 
aorta 
MANIFESTAÇÃO MAIS COMUM: cefaleia temporal + dor a 
palpação e aumento do volume da arteria tempopral superficial 
 
MANIFESTAÇÕES NEUROLOGICAS: AVE 
MANIFESTAÇÕES OFTALMOLÓGICAS: AMAUROSE FUGAZ 
Polimialgia reumática: dor inflamatória e rigidez articular em 
cinturas escapular e pélvica, além de regiao cervical 
 
DIAGNÓSTICO: 
- Biópsia de artéria temporal 
- Doppler de artéria temporal: sinal do duplo halo 
- Critérios ACR (3 dos 5) 
 Idade inicio ≥ 50 anos 
 Nova cefaleia 
 Alterações de arterias temporais superficiais 
 Elevação de VHS ≥50 mm/h 
 Biopsia arteria temporal superficial alterada 
TRATAMENTO: 
Prednisona 1mg/kg/dia 
Pulsoterapia nos casos de amaurose fugaz 
Pacientes com polimialgia reumática são tratados com 15-
25mg/dia 
Imunossupressores como poupadores de corticoide 
Tocilizumabe 
 
POLIARTRITE NODOSA – PAN 
Vasculite necrosante sistêmica que acomete vasos de médio 
calibre (mas não exclusivo) 
Glomerulonefrite e capilarite pulmonar NÃO fazem parte do 
espectro da doença 
Homens > Muheres, faixa dos 50 anos 
HBV é o principal gatilho 
Pode ser uni ou polivisceral 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
- Sintomas sistêmicos 
- A pele e o SNP são os territórios mais acometidos, sendoa 
mononeurite múltipla a acpresentação mais comum 
- Manifestações cutâneas incluem livedo reticular, nódulos e 
necrose de extremidade 
- Envolvimento renal decorre de estenose das artérias 
interlobulares, levando à isquemia glomerular 
 
ANEURISMA COM ESTENOSE DENTRO DO ORGAO 
Padrao conta de rosario 
 
VASCULITE DE PELE E MONONEURITE MULTIPLA 
 
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO: 
Não possui critérios dx 
Realizado por biópsia com vasuclite necroante ou achado de 
microaneurismas e/ou estenoses de artérias viscerais 
Tratamento guiado pelo Five Factor Score 
- Prednisona para FFS 0, imunossupressores para ≥1 
 
VASCULITE ANCA 
Vasculites necrosantes sistêmicas que acometem vasos de 
pequeno calibre 
Associados à presença do anticorpo anticitoplasma de neutrófilos 
Presença de pouco ou nenhum depósito imune na parede do vaso 
(pauci imune) 
Discreta predominância do sexo masculino, com pico 65-74 anos 
A GPA (antiga wegener) é a mais frequente 
 
NET – Neutrofilo tem capacidade de grudar na parede do vaso, 
romper e liberar proteinase 3 e mielperoxidase que estimula a 
resposta imune. 
Quando tem alguma inflamação o neutrófilo usa para estimular 
inflamação local 
As vezes a exposição a essas redes de neutrófilos ocorre a 
pexposição de antigenos e produção de anticorpos contra uma 
coisa que é própria e isso leva a desenvolver a vasculite. 
Inflamação  Isquemia  Necrose 
Pequenos vasos 
 
MANIFESTAÇÕES CÍNICAS 
Acometimento renal manifesta-se por síndrome nefrítica, 
podendo evoluir com glomerulonefrite rapidamente progressiva 
(principalmente formas crescênticas) 
Capilarite pulmonar (pode tender a a formar granuloma/ romper o 
vaso / infiltrado de é a manifestação comum a todas as VAA 
Acometimento cutâneo inclui púrpuras, úlceras e isquemia digitais 
Esclerite e episclerite 
 
 
 
GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE 
(WEGENER) 
 
Mais comum 
Acomete igual amos sexos, mais jovem (40 anos) 
 
CLÍNICA: 
Pode apresentar manifestações granulomatosas principalmente 
em: 
- vias aéreas superiores = rinossinusite, úlceras, descarga nasal, 
perfuração do septo 
- vias áereas inferiores = nódulos pulmonares, estenores 
infraglóticas 
- auditivo =OMA 
- órbita = orbitopatia inflamatória, proptose ocular 
Associado ao C-ANCA (anti-PR3) 
 
DIAGNÓSTICO: 2 dos 4 classificam o paciente 
- Inflamação oral ou nasal 
- Raio X de tx anormal 
- Sedimento urinario anormal 
- Inflamação graulomatosa em biópsia 
 
TRATAMENTO: 
- Doença localizada ou sistêmica precoce: MTX 15-25mg/sem OU 
Micofenolato de Mofetila  associados a prednisona 0,5 a 1 
mg/kg/dia 
 
- Doença grave ou generalizada indicam pulsoterapia com 
corticoide, associado à ciclofosfamida ou rituximabe 
 
Manutenção: azatioprina, MTX, MMF ou Rituximabe 
 
POLIANGIITE MICROSCÓPICA ‘’pan com M’’ 
 
Doença que ocupa os limits entre PAN e a GPA 
Acomete mais homens com inicio 50 anos 
 
- Sintomas gerais = febre, astenia e emagrecimento 
Associado a acomentimento renal em todos pacientes  
GLOMERULONEFRITE NECROSANTE 
 
MANIFESTAÇÃO PULMONAR clássica = HEMORRAGIA ALVEOLAR 
POR CAPILARITE 
 
Diferencia-se da GPA pela ausência de grnauloma e da GEPA por 
ausência de eosinofilia 
 
Associado ao p-ANCA (anti-mieloperoxidase) 
 
GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGIITE (GEPA) 
CHURG-STRAUSS 
 
Mais rara 
Faixa de 40 anos – ambos sexos 
 
Lesao pulmonar infiltrados migratórios, eosinofilia e lesões 
grnaulomatosas com eosinófilos 
 
Acometimento comum inclui Mononeurite Múltipla 
Lesões em coração, pulmões e SNE indicam gravidade 
Menor associação ao ANCA, com 0% apresentando p-ANCA 
Tratamento inclui corticoesteroides associados à ciclofosfamida 
 
DIAGNÓSTICO: 4 CRITÉRIOS DE 6.... 
1- CLÍNICO RADIOLÓGICO 
- Asma moderada a grave 
- Mono ou polineuropatia 
- Sinusite 
- Infiltrados pulmonares migratório 
2- EOSINOFILIA 
- Sangue ≥10% ou 1500/mm³ 
3- BIÓPSIA 
- Vasculite eosinofílica 
 
DOENÇA DE BEHÇET 
Doença multissistemica caracterizada de ulcerações orais e 
genitais associados à VASCULITE DE CALIBRES VARIÁVEIS 
Distribuição semelhante entregeneros 
ASSOCIADO HLA-B51 
 
CLÍNICA: 
- Úlceras orais, multiplas e recidivantes, dolorosas, surtos 2 a 6 
semanas acomentendo toda orofaringe 
- Úlceras genitais mesmas características das orais 
- Acometimento ocular = PANUVEÍTE bilateral, associados ou não 
à vasculite retiniana 
- Articulações são acometidoas em até 40%, sendo uma 
mono/oligoartrite assimétrica de MMII 
- Úlceras em TGI podem acometer principalmente íleo terminal, 
ceco, cólon ascendente 
- Trombose venosa de grandes vasos como veias supra-hepaticas, 
cava e vasos profundos dos MMSS e MMII são principais 
manifestações vasculares 
- Aneurismas de artérias pulmonares é característico 
 
DIAGNÓSTICO 
Clínico 
Exames complementares apenas para DX diferencial 
 
 
TRATAMENTO: 
Colchicina 1 a 3mg/dia 
Prednisona 0,5-1mg/kg/dia ou imunossupressores podem abreviar 
surtos 
Azatioprina 2-3 mg/kg/dia é o imunossupressor preferencial 
Dapsona 100mg/dia, Pentoxifilina 400 a 1200mg/dia e Talidomida 
50 a 200mg/dia podem ser opções para tratamento das aftas.