VASCULITES SISTÊMICAS

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Geovana Sanches, TXXIV 
VASCULITES SISTÊMICAS 
 
INTRODUÇÃO 
 As vasculites sistêmicas são um grupo de 
doenças raras, com variação geográfica e étnica, 
que se caracterizam pelo envolvimento 
inflamatório dos vasos sanguíneos. 
 O sítio primário do processo inflamatório é 
o endotélio; elas podem acometer qualquer 
órgão. 
 
CLASSIFICAÇÃO 
 Atualmente, utiliza-se a classificação de 
Chapel Hill (CHC2021), a qual é feita de acordo 
com o calibre dos vasos acometidos. 
 
 
Vasculite de grandes vasos 
• Acometimento da Aorta e seus principais 
ramos 
• Arterite de Takayasu 
• Arterite de células gigantes 
Vasculite de médios vasos 
• Acometimento das artérias interlobares e 
mesentéricas 
• Poliartrite nodosa (PAN) 
• Doença de Kawasaki 
Vasculite de pequenos vasos 
• Acometimento de arteríolas, capilares e 
vênulas 
• Associadas ao ANCA 
o Poliangite microscópica (PAM) 
o Granulomatose com poliangite 
(GPA) 
§ Wegener 
o Granulomatose eosinofiílica com 
poliangite (GEPA) 
§ Chrug-Strauss 
• Por depósitos de imunocomplexos 
o Doença anti-membrana basal 
glomerular 
o Vasculite crioglobulinêmica 
o Vasculite por IgA 
 
§ Henoch-Schonlein 
o Vasculite urticariforme hipo-
complementêmica 
Vasculite de vasos variáveis 
• Doença de Behçet 
• Síndrome de Cogan 
 
Toda vez que há inflamação em um vaso, o 
fluxo sanguíneo fica prejudicado. Quando a 
inflamação acomete vasos pequenos, estes 
podem se romper, promovendo o extravasamento 
de hemácias. 
 
VASCULITE DE GRANDES VASOS 
 
Arterite de células gigantes 
 A arterite de células gigantes é a vasculite 
sistêmica mais comum do adulto, acometendo a 
Aorta e seus grandes ramos – predileção pelos 
ramos extracranianos das carótidas. 
 
 
 
Epidemiologia 
• Mais comum em caucasianos (95%) 
• Mais frequente em pacientes > 50 anos 
o Pico aos 70 anos 
o Extremamente raro em pacientes 
< 50 anos 
• Mulheres são mais acometidas 
o M 2:1 H 
• 10 a 30/100.000 pessoas ao ano 
• A perda visual é a complicação mais 
comum 
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Quadro clínico 
 
Manifestações cranianas 
• Cefaleia 
o Acomete 2/3 dos pacientes 
o Principalmente temporal e 
occipital 
o Cefaleia nova e que não 
responde a analgesia comum 
o Excelente resposta a 
corticoterapia 
• Claudicação de mandíbula 
o Ocorre em 30 a 50% dos 
pacientes 
o Dor na região mandibular após 
mastigação 
• Dor e hipersensibilidade no couro 
cabeludo 
o Pode haver isquemia e necrose 
desta região em casos graves 
• Complicações oftalmológicas 
o Acomete 1/3 dos pacientes 
o Amaurose fugaz, diplopia e visão 
borrada 
o Perda visual súbita é a 
complicação mais grave 
§ Precedida por episódios 
de amaurose fugaz, 
cefaleia e claudicação da 
mandíbula 
§ Oclusão da artéria ciliar 
posterior 
 
Manifestações constitucionais 
• Fadiga 
• Astenia 
• Perda de peso 
• Febre de origem indeterminada 
 
Acometimento da Aorta e grandes ramos 
• Clinicamente significativo em 30% dos 
pacientes 
• Dilatação, estenose e oclusões 
• Isquemia distal 
• Mais frequente na Aorta torácica e 
abdominal 
• Formação de aneurismas e dissecções 
 
Polimialgia reumática 
• Acomete 40 a 60% dos pacientes 
• Dor inflamatória + rigidez em cintura 
espacular pélvica 
• Rigidez matinal > 30 minutos 
• Acometimento bilateral e simétrico 
 
• Ombros são mais acometidos do que os 
quadris 
• Comumente associado com bursite 
subdeltoidea-subacromial 
• Dificuldade para levantar da cama e 
elevação dos membros inferiores 
 
 
Exames complementares 
• 80 a 85% apresenta elevação dos 
marcadores inflamatórios (PCR e VHS) 
• Hemograma 
o Anemia de doença crônica + 
trombocitose 
• Ultrassonografia doppler da artéria 
temporal 
 
 
 
o Sinal do Halo 
• Angio-TC, Angio-RM ou PET-TC podem ser 
usados na suspeita de acometimento de 
aorta e grandes ramos 
• Biópsia de artéria temporal 
 
 
 
o Padrão ouro 
o Achado: infiltrado granulomatoso 
composto de linfócitos, 
macrófagos e células gigantes 
multinucleadas (acúmulo de 
macrófagos) 
o Tratamento com corticoide > 2 a 4 
semanas pode interferir na análise 
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Diagnóstico 
 O diagnóstico da arterite de células 
gigantes baseia-se na presença de ao menos 3 
entre os 5 critérios. 
 
Critério Definição 
Idade de início > 50 
anos 
Desenvolvimento dos 
sintomas > 50 anos 
Cefaleia nova Cefaleia nova ou 
mudança de padrão 
Anormalidade na 
artéria temporal 
Dor a palpação da artéria 
temporal ou redução na 
pulsação 
Elevação do VSH VSH > 50 mm/h 
Biópsia de artéria 
temporal 
Infiltrado granulomatoso 
com predomínio de 
células mononucleares 
 
Tratamento 
 
• Dramática resposta a corticoterapia 
(Prednisona) é regra 
• Pacientes com amaurose fugaz ou perda 
devem receber altas doses de corticoide 
EV 
• Desmame lento da corticoterapia para 
evitar recidivas 
• Avaliar efeitos colaterais do corticoide 
o DM2 
o HAS 
o Osteoporose 
o Infecções 
o ... 
Arterite de Takayasu 
 A arterite de Takayasu é uma vasculite 
granulomatosa de grandes vasos, com predileção 
pela Aorta e grandes ramos (incluindo artéria 
subclávia). Ela ocorre mais frequentemente na 
Ásia e no Oriente e acomete preferencialmente 
mulheres jovens. 
Quadro clínico 
• Apresentação subaguda ou crônica 
• Artéria subclávia é a mais acometida 
• Claudicação de membros superiores 
• Sopros (carotídeo, aórtico e abdominal) 
• Assimetria ou ausência de pulsos em 
membros superiores 
• Hipertensão de difícil controle e 
assimetria da PA entre membros 
• Estenose carotídea 
• Insuficiência aórtica 
 
“Red flags” para o Diagnóstico 
• Pacientes jovens (< 40 anos) 
• Aumento inexplicado de marcadores 
inflamatórios (VSH e PCR) 
• Carotidínia 
• Hipertensão 
• Discrepância da pressão arterial entre os 
braços (> 10 mmHg) 
• Ausência ou fraco pulso(s) periférico(s) 
• Claudicação de membros 
• Sopro arterial 
• Angina 
 
 
Exames complementares 
• PET-TC: capta áreas de inflamação 
 
 
 
 
• Angiografia 
 
 
• Angiotomografia 
• Angioressonância 
• USG doppler 
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Tratamento 
 
• Corticoide de alta dose 
• Início de poupador de corticoide 
o Metotrexato 
 
VASCULITE DE MÉDIOS VASOS 
Poliarterite nodosa (PAN) 
 A poliarterite nodosa (PAN) é uma 
vasculite necrotizante que acomete artérias de 
médio calibre, na qual não ocorre formação de 
granulomas. 
Epidemiologia 
• Incidência de 2 a 9 casos/milhão 
• Associação com hepatite B 
• Sem predominância entre sexo 
o H 1:1 M 
Quadro clínico 
• Pode acometer qualquer órgão, exceto o 
pulmão 
• Sintomas constitucionais 
o Febre ocorre em até 60% dos casos 
• Pele 
o Livedo racemoso 
o Nódulos e ulcerações (MMII) 
• Nervos periféricos 
o Mononeurite múltipla (70%) 
o Vasculite do vasa nervorum 
o Manifestação clássica: “pé caído” 
• Trato gastrointestinal 
o Acometido em 50% dos pacientes 
o Formação de aneurismas 
mesentéricos 
o Isquemia mesentérica 
• Sistema renal 
o Acometido em 40% dos pacientes 
o Microaneurismas + infartos renais 
o Hipertensão renovascular 
o Não provoca glomerulonefrite!! 
à Alterações na pele 
 
 
 
 
 
Exames complementares 
• Angiografia ou Arteriografia 
 
 
o Microaneurismas renais e 
mesentéricos são típicos 
• Biópsia 
 
 
 
Doença de Kawasaki 
 A doença de Kawasaki é uma vasculite 
necrotizante de médios vasos, cuja principal 
complicação é a formação de aneurismas 
coronarianos. 
Epidemiologia 
• 2ª causa de vasculite na infância 
• 80% dos casos ocorre abaixo dos 5 anos 
• Predomínio no sexo masculino 
Quadro clínico 
• Febre 
o Presente em 100% dos pacientes 
• Exantema polimorfo acompanha a febre 
o 90% dos pacientes 
o Tronco e extremidades 
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o Maculopapular e não pruriginoso 
• Hiperemia e edema da língua 
o “Língua em framboesa” 
• Hiperemia conjuntival 
o Acomete 80 a 90% dos pacientes 
o Bilateral e não purulenta 
• Alterações nas extremidades 
o Edema doloroso no dorso das 
mãos e dos pés seguidopor 
descamação em placas 
• Adenomegalia unilateral cervical dolorosa 
o Acomete 50% dos pacientes 
 
 
 
 
 
Critérios diagnósticos 
 O diagnóstico da doença de Kawasaki é 
confirmado pela presença de febre (critério 
obrigatório) por ao menos 5 dias, associado a pelo 
menos 4 dos 6 critérios a seguir, desde que não 
haja nenhuma outra doença que explique o 
processo. 
• Hiperemia conjuntival bilateral 
• Alterações nas membranas mucosas da 
orofaringe 
o Lábios hiperemiados e/ou 
fissurados 
o Língua em framboesa 
• Alterações cutâneas 
o Eritema palmoplantar 
o Edema de mãos e pés 
o Descamação periungueal 
• Exantema poliformo 
o Principalmente em tronco 
• Adenopatia cervical 
o Ao menos 1 linfonodo > 1,5 cm 
Tratamento 
 O tratamento tem como objetivo evitar a 
formação de aneurismas coronarianos. 
Idealmente, deve ser realizado antes do 7º ao 10º 
dia de doença. 
 
 
 
Ele é realizado com Imunoglobulina 
endovenosa + ácido acetilsalicílico em altas doses, 
o que reduz sequela coronariana de 25% para 5%. 
 
VASCULITES DE PEQUENOS VASOS 
Vasculite por IgA 
 A vasculite por IgA (ou púrpura de Henoch-
Schonlein) é uma vasculite de pequenos vasos 
com predomínio de IgA. Até dois terços dos casos 
ocorrem após uma infecção do trato respiratório. 
Epidemiologia 
• Vasculite sistêmica mais comum da 
infância 
• 90% dos casos ocorrem antes dos 10 anos 
de idade 
• Predomínio no sexo masculino 
o H 2:1 M 
Quadro clínico 
 
Pele 
 
• Púrpura palpável predominando nos 
membros inferiores 
• Biópsia demonstra vasculite 
leucocitoclástica com predomínio de 
IgA 
 
 
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Articulações 
 
• Artrite migratória de grandes 
articulações 
• Artralgia 
 
Trato gastrointestinal 
 
• 60% dos pacientes cursam com dor 
abdominal (angina mesentérica) 
• 33% dos pacientes apresentam 
sangramento gastrointestinal (vasculite 
mesentérica) 
• Pode ocorrer intussecepção nas 
crianças 
 
Rim 
 
• Hematúria macroscópica recorrente 
• Glomerulonefrite com depósitos de IgA 
no mesângio 
 
 
Vasculites Associadas ao ANCA 
• ANCA: anticorpo anticitoplasma de 
neutrófilos 
 
 
 
• Vasculite necrotizante que acomete 
capilares, arteríolas e vênulas 
• Prevalência de 40 a 180 casos/milhão 
• Sem predomínio entre os sexos 
o H 1:1 M 
• Fatores ambientais 
o Infecção nasal por S. aureus 
o Exposição a sílica 
• Presença de anticorpos contra 
mieloperoxidase (MPO) e proteinase 3 
(PR3) 
Granulomatose com poliangite 
• Idade típica de início 
o 45 aos 65 anos 
• Célula chave da imunidade inata 
o Neutrófilos 
• Vias aéreas superiores 
o Acometida em 90% dos pacientes 
o Rinorreia, obstrução nasal, 
epistaxe, crostas nasais 
o Erosões ósseas e deformidade 
nasal (“nariz em sela”) 
 
 
• Olhos 
o Pseudotumor orbitário 
o Esclerite 
• Pulmões 
 
 
 
o Tosse, hemoptise e dispneia 
o Nódulos pulmonares que podem 
cavitar 
o Hemorragia alveolar 
• Renal 
o Glomerulonefrite rapidamente 
progressiva 
o Hematúria, proteínua e alteração 
da função renal 
o Biópsia de pulmão: necrose 
vascular + microabscessos 
• Presença de C-ANCA e Anti-PR3+ 
Poliangite microscópica 
• Idade típica de início 
o 55 a 75 anos 
• Célula chave da imunidade inata 
o Neutrófilos 
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• Vias aéreas superiores 
o Rinorreia e sinusite não destrutiva 
• Síndrome pulmão-rim 
 
• Pulmonares 
o Hemorragia alveolar 
o Hemoptise + insuficiência 
respiratória + infiltrados alveolares 
• Rins 
o Glomerulonefrite rapidamente 
progressiva 
o Proteinúria + hematúria + cilindros 
• Sistema nervoso 
o Mononeurite múltipla (“pé caído”) 
• Pele 
o Púrpura palpável 
o Úlceras 
o Livedo 
• Presença de P-ANCA e Anti-MPO 
Granulomatose eosinofílica com poliangite 
• Idade típica de início 
o 38 a 54 anos 
• Célula chave da imunidade inata 
o Eosinófilos 
• Vias aéreas superiores 
o Rinite alérgica + pólipos nasais 
• Pulmões 
 
 
 
o Mais de 90% dos pacientes têm 
história de asma 
§ Início na idade adulta e de 
difícil controle 
§ Pacientes dependentes de 
corticoide 
o Nódulos pulmonares bilaterais e 
migratórios 
• Sistema nervoso periférico 
o Mononeurite múltipla (vasculite 
do vasa nervorum) 
• Coração 
o Insuficiência cardíaca congestiva 
• Eosinofilia é característica (> 1500/mm3) 
 
DOENÇA DE BAHÇET 
 A doença de Bahçet é uma vasculite 
sistêmica que acomete artérias e veias de 
qualquer calibre. Há uma predisposição genética 
envolvida, sendo que 50% dos pacientes 
apresentam o alelo HLA-B51 
Epidemiologia 
 
 
• Predomínio na Turquia e na região da rota 
da seda 
• Sem predomínio entre os sexos 
o H 1:1 M 
• Homens jovens apresentam doença mais 
grave 
Quadro clínico 
• Sintomas mucocutâneos 
o Úlceras aftosas orais 
 
 
 
o Úlceras genitais 
 
 
 
§ Grandes lábios 
§ Escrotal 
o Lesões acneiformes 
papulopustulares 
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o Eritema nodoso 
 
 
• Olhos 
 
o Panuveíte ou uveíte posterior 
bilateral e não granulomatosa 
 
 
 
o Hipópio (presença de pus na 
câmara anterior) 
• Tromboflebite 
• Trombose venosa profunda 
• Aneurismas arteriais 
• Manifestações neurológicas 
parenquimatosas 
• Teste da patergia 
o Desenvolvimento de eritema após 
picar com agulha esteril (reação 
endurada nodular > 2 mm)