síndromes demenciais

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Síndromes demenciais – CID-10 
➢ Demência: síndrome decorrente de uma doença 
cerebral, geralmente de maneira crônica e 
progressiva, ode tem perturbação de várias fusões 
corticais superiores > memória, pensamento, 
orientação, compreensão, cálculo, capacidade de 
aprendizagem, linguagem e julgamento. 
 
➢ Não tem obnubilações da consciência 
➢ Comprometimento da cognição geralmente ocorre 
no decorrer n doença, juntamente com 
deteriorização no controle emocional, 
comportamento sócia ou motivação. 
➢ Evitar falso positivo na presença de sintomas 
emocionais como depressão 
➢ Produz declínio no funcionamento intelectual > 
atividades do dia a dia, tais como limpeza, 
vestimenta, alimentação, higiene pessoal, 
atividades fisiológicas e etc 
➢ Diagnóstico: 
• Evidencia de declínio tanto na memória 
quanto no pensamento, que seja suficiente 
para comprometer as atividades diárias 
• Comprometimento do pensamento, de 
capacidade de raciocínio e uma redução do 
fluxo de ideias 
• Dificuldade de responder a mais de um 
estimulo 
• Período mínimo de 6 Meses 
➢ Diagnóstico diferencial: transtorno depressivo 
(comprometimento de memória, pensamento 
lentificado e falta de espontaneidade); delirium/; 
retardo mental leve ou moderado 
 
Demência na doença de Alzheimer 
➢ Doença degenerativa primária de etiologia 
desconhecida, com aspectos neuropatológico e 
neuroquimicos característicos 
➢ Instala-se de modo insidioso e se desenvolve 
lentamente, mas de forma continua por um 
período de anos. 
➢ Início na meia idade um ate mais cedo. 
➢ Em casos com início antes dos 65-70 anos, 
existe a probabilidade de uma história familiar 
de demência semelhante > curso rápido e 
predominância de aspectos de dano no lobo 
temporal e parietal, incluindo disfasia ou 
dispraxia. 
➢ Início mais tardio > curso lento e caracterizado 
por um comprometimento geral de funções 
superiores 
➢ Diagnostico: 
• Presença de demência 
• Início insidioso com deteriorização 
lenta. 
• Ausência de evidências clínicas ou 
achados que sugiram que o estado 
mental alterado seja decorrente de 
outra doença sistêmica ou cerebral, a 
qual possa induzir uma demência 
(hipotireoidismo, deficiência de VB12, 
hipercalcemia, neurosífilis e etc 
• Ausência de início súbito, apoplético ou 
de sinais neurológicos de lesão focais, 
tais com hemiparesia, perda sensorial e 
incoordenação. 
• Algumas vezes o Alzheimer pode 
ocorrer juntamente com demência 
vascular. 
• Pode ser de inicio precoce, inicio tardio, 
tipo mista 
Demência vascular 
➢ Pode surgir de uma sucessão de acidentes 
vasculares cerebrais agudos ou, menos 
comumente, um início ataque apoplético 
importante.\ 
➢ Diferente do Alzheimer pelo curo dos sintomas 
➢ Início mais na velhice, pode ser abrupto, 
seguindo-se de um episódio isquêmico em 
particular ou pode emergir mis gradativamente 
➢ Resultado de infartos do cérebro decorrente de 
doenças vasculares, 
➢ Diagnóstico 
• Presença de demência 
• Comprometimento de função cognitiva 
e desigual 
• O insight e o julgamento estão 
relativamente preservados 
• Início abrupto ou uma deteriorização 
gradual, assim como sinais e sintomas 
neurológicos focais, aumentam a 
probabilidade do diagnostico. 
• Confirmação >> tomografia 
• Pode ser: inicio agudo, múltiplos 
infartos, subcortical, mista 
 
Demência na doença de PICK 
➢ Demência progressiva 
➢ Início na meia idade >> 50 e 60 anos\ 
➢ Caracterizada por alterações de caráter e 
deteriorização social lentamente progressivas, 
seguidas por comprometimento de funções 
intelectuais, memória e linguagem, com apatia, 
euforia e pode ocorrer, fenômenos 
extrapiramidais. 
➢ Quadro neuropatológico >> atrofia seletiva dos 
lobos frontais e temporais, mas sem ocorrência 
de placas neuriticas e redes neurofibrilares em 
maior quantidade do que é visto no 
envelhecimento normal. 
➢ Diagnóstico; 
• Demência progressiva 
• Predominância de aspecto doo lobo 
frontal com euforia, embotamento 
emocional e rudeza de comportamento 
social, desinibição e tanto apatia quanto 
inquietações 
• Manifestações comportamentais, as 
quais comumente precedem o franco 
comprometimento da memória 
➢ Os aspectos do lobo frontal são mais marcantes 
do que os dos lobos temporal e parietal, ao 
cerarão do Alzheimer 
 
Demência na doença de Creutzfeldt-Jakob 
➢ Demência progressiva com extensos sinais 
neurológicos, decorrente de alterações 
neuropatlogicas específicas (encefalopatia 
espongiforme subaguda), que são 
presumivelmente causadas por um agente 
transmissor. 
➢ Início na meia idade ou velhice 
➢ Curso subagudo, levando a morte dentro de 1-2 
anos. 
➢ Diagnóstico: 
• Deve se suspeitar em toda demência 
que progride completamente e 
rapidamente por meses ate 1 ou 2 anos. 
• Acompanhada ou seguida por sinais 
neurológicos múltiplos. 
• Há usualmente progressiva paralisia 
espástica dos membros, acompanhada 
por sinais extrapiramidais com tremor, 
rigidez e movimentos coreoatetoides. 
• Outras variantes podem incluir ataxia, 
deficiência visual ou fibrilação muscular 
e atrofia do tipo neurônio motor 
superior. 
• A tríade consistindo de: demência 
devastadora, rapidamente progressiva; 
doença piramidal e extrapiramidais com 
mioclonia e um eletroencefalograma 
(trifásico) 
Demência por corpúsculos de Lewy 
➢ Acomete 20% dos pacientes com demências. 
➢ Diagnostico é realizado quando tem o declínio 
clinico flutuante, acompanhado por alucinações 
visuais e sintomas extrapiramidais. 
➢ Quadro demencial apresenta-se com rápido 
início e declínio na função executiva, resolução 
de problemas, fluência verbal e performance 
audiovisual. 
➢ Alucinações visuais são os únicos sintomas 
psicóticos que diferenciam a DCL de DA OU DV. 
➢ Sintomas parkinsonianos → hipomimia, 
bradicinesia, rigidez e, menos comumente, 
tremor de repouso. 
➢ Sensibilidade a neurolépticos, quedas e 
sincopes estão presentes. 
➢ Patologia → corpúsculos de Lewy, que são 
inclusões intracitoplasmáticas eosinofilica 
hialinas, encontradas geralmente no córtex 
cerebral e no tronco encefálico, neocorticais e 
uma quantidade variável de eventos patológicos 
relacionados com a DA, como placas senis e em 
menor extensão emaranhados neurofibrilares. 
➢ Diagnostico 
1. A característica central necessária 
é um declínio cognitivo progressivo 
de magnitude suficiente para inferir 
com a função social ou 
ocupacional. Prejuízo proeminente 
ou persistente de memória pode 
não ocorrer nos estágios iniciais, 
mas sé normalmente evidente com 
a progressão do quadro. Déficits 
atencionais e de habilidades 
frontosubcorticias e visuespaciais 
podem ser proeminentes. 
2. Duas das seguintes características 
centrais são essências: 
a) Cognição flutuante, com 
pronunciada variação na 
atenção e no estado de alerta. 
b) Alucinações visuais 
recorrentes que são 
tipicamente bem formadas e 
detalhadas 
c) Características motoras 
espontâneas de 
parkinsonismo. 
3. Características suportes ao 
diagnostico → quedas repetidas, 
síncope, perda transitória da 
consciência, delírios 
sistematizados, alucinações em 
outras modalidades 
Deficiência de B12 
➢ Causa rara de demência reversível e psicose 
orgânica. 
➢ Demência é caracterizada por disfunção 
cognitiva global, lentificação mental, perda de 
memoria e dificuldade de concentração 
➢ Déficits corticais não ocorrem 
➢ Manifestações psiquiátricas são proeminentes e 
incluem depressão, mania e quadros psicóticos 
com alucinações auditivas e visuais. 
➢ 
Alzheimer 
➢ Forma mais comum de demências em idosos. 
➢ Estima-se que até o ano de 2030, o número de 
pessoas acometidas atinja 72 milhões → no 
Brasil parece ocorrer um Subdiagnóstico 
➢ Primeiro caso → descrito por Alois Alzheimer 
→ descreveu uma série de sintomas como 
falhas na memoria recente, paranoia e 
problemas comportamentais e de linguagem, 
assim como um cérebro atrófico e com sinais de 
deposições proteicas anômalas (observados no 
post-mortem)→ as quais foram denominadas 
de placas senis e emaranhados neurofibrilares. 
 
Desenvolvimento 
➢ Caracterizada por déficits cognitivos que advém 
de uma neurodegeneração progressiva e não 
reversível que afeta a funcionalidade, 
acarretando uma perda de autonomia para a 
pessoa acometida 
➢ Este comprometimento vem de um somatório 
de processos patológicos que degeneram as 
áreas afetivas, psíquicas e funcionais, gerando 
consequências importantes na qualidade de 
vida do idoso e, consequentemente, da família 
e do cuidador deste, por meio do estresse ou 
aflição à medida que os sintomas vão 
aparecendo. 
➢ Quadro clinico: 
• Memoria → primeiro sintoma; 
dificuldade de aprender novas 
informações; informações recente 
prejudicadas; memoria remota 
preservada; memoria de trabalho 
preservado; memorias de cunho afetivo 
mais preservada 
• Linguagem → anomia ou uso 
excessivo de palavras para descrever 
uma ideia só; discurso pobre ou vago; 
• Perda progressiva do pragmatismo e 
funcionalidade → paciente não perde o 
habito de cozinhar por esquecer a 
receita, ele perde pois não consegue 
realizar o planejamento dentro da 
função cognitiva para realizar as 
funções de atividade de vida diária 
• Visuais → perda da visão central → no 
qual o paciente não consegue 
reconhecer o objeto (agnosia, 
prosopagnosia); prejuízo no 
processamento espacial (perdido na 
própria casa) 
• Sintomas comportamentais → 
anosognosia (n reconhece os próprios 
déficits por causa orgânica, região do 
cérebro); apatia; anedonia; depressão; 
agitação; SUN DOWING (paciente 
começa a ficar mais agitado) 
• Principais causas de morte: má 
nutrição, imobilidade, causas clínicas; 
➢ Fatores de risco 
• Idade 
• Ambientais 
• Histórico familiar 
• Genético + ambiente → APOE → alelo 
e4 interfere no clearence de Amiloide 
• Depressão, alterações psiquiátricas em 
geral 
• Pouca atividade intelectual 
• Obesidade, tagabismo 
➢ Nela ocorre a degeneração das capacidades 
cognitivas e tende a se tornar pior ao longo dos 
anos → a primeira é a memoria recente. 
➢ Importante ressaltar o fato de que a patologia 
gera um abalo social e econômico para as 
famílias envolvidas e para sociedade como um 
todo. 
➢ Além da memória, pode ocorrer outros sintomas 
→ depressão, ansiedade, desinibição, 
irritabilidade, delírios e alucinações 
➢ Duas formas reconhecidas: 
• FAD – familiar → pode surgir 
prematuramente, antes dos 60 anos, 
pelo seu forte componente genético, 
descrito como transmissão mendeliana 
autossômica dominante → 1 a 6% dos 
casos 
• LOAD – início tardio → após 60 anos; 
mais incidente e complexa 
➢ A doença segue as mesmas características 
patológicas, até a ordem dos acontecimentos 
1. Perda da memória recente 
2. Linguagem 
3. Capacidade de julgamento 
4. Atenção 
5. Execuções de funções 
 
Fisiopatologia 
 
➢ Acúmulo de beta-amiloide na região extracelular 
dos cérebros dos pacientes 
➢ Atrofia maior do que esperado no 
envelhecimento normal 
• Paciente tem um acumulo anormal de 
amiloide beta no espaço extracelulullar 
→ placas amiloides 
• Acumulo de proteína TAU dentro dos 
neurônios dos pacientes → 
emaranhados neurofibrilares 
 
➢ Esse acumulo causa a atrofia e a perda de 
ligação sináptica e atrofia cerebral 
➢ Alterações neuroquímicas; 
• Acetilcolina → funções cognitivas de 
atenção e memoria; colina 
acetiltransferase (produtora) e 
aceticolinesterase (degradação) são 
reduzidas. 
• Monoaminas → deficiência de 
norepinefrina (aprendizado e memória) 
e serotonina (humor) contribuem para 
perdas cognitivas e comportamentais 
• Glutamato → alguns autores 
reportaram diminuição do clearence de 
glutamato em casos avançados, 
resultando em hiperexcitação e 
disfunção do neurônio pós-sináptico 
➢ Aumento de ventrículos 
➢ Aumento de sulcos 
➢ Diminuição do peso do encéfalo 
 
Diagnóstico 
➢ Realizado a partir dos achados clínicos 
associados com exames de triagem e testes 
neurológicos 
➢ Realizar anamnese + anamnese objetiva + 
exame físico geral para avaliar as causas 
reversíveis de demências (V12, tireoides, 
infeciocciosas) + excluir quadros psiquiátricos 
(depressão) 
➢ Rastreio cognitivo → Minimental, MOCA, Teste 
do relógio, fluência verbal; 
➢ Padrão ouro → avaliação neuropsicológica 
➢ Definitivo → somente após a morte com uma 
análise histopatológica do tecido cerebral post-
mortem → presença de emaranhados 
neurofibrilares e placas amiloides extracelulares 
encontradas no encéfalo 
➢ Para o diagnostico de DA, deve-se fazer 
diagnostico diferencial com as outras 
demências 
➢ Critérios diagnósticos mais preciso atualmente 
são do → NINCDS-ADRDA → avaliação 
clínica, exames de triagem, caso positivo, levam 
a testes neuropsicológicos para a confirmação. 
• Testes confirmatórios → paciente deve 
apresentar comprometimento em duas 
ou mais funções neuropsicológicas e 
essas alterações devem prejudicar as 
atividades cotidianas do paciente de 
forma significativa 
• Outros critérios diagnósticos → APA, 
CID-10 e CAMDEX. 
➢ A doença de Alzheimer costuma evoluir para 
vários estágios de forma lenta e inexorável, ou 
seja, não há o que possa ser feito para barrar o 
avanço da doença. A partir do diagnóstico, a 
sobrevida média das pessoas acometidas por 
Alzheimer oscila entre 8 e 10 anos. 
➢ O quadro clínico costuma ser dividido em quatro 
estágios: 
• Estágio 1 (forma inicial): alterações na 
memória, na personalidade e nas 
habilidades visuais e espaciais. 
• Estágio 2 (forma moderada): 
dificuldade para falar, realizar tarefas 
simples e coordenar movimentos. 
Agitação e insônia. 
• Estágio 3 (forma grave): resistência à 
execução de tarefas diárias. 
Incontinência urinária e fecal. 
Dificuldade para comer. Deficiência 
motora progressiva. 
• Estágio 4 (terminal): restrição ao leito. 
Mutismo. Dor à deglutição. Infecções 
intercorrentes. 
➢ Exames realizados: 
• Hemograma 
• Concentrações séricas de ureia 
• Creatinina 
• Tiroxina(T4) livre 
• Hormônio tireoestimulante (TSH) 
• Albumina 
• Enzimas hepáticas (TGO, TGP, 
gamaGT) 
• Vitamina B12 
• Cálcio 
• Testes sorológicos para sífilis e HIV. 
• Eletroencefalograma → exame de 
imagem usado para diagnostico 
complementar de demências 
• Ressonância nuclear magnética → 
atrofia de região temporoparietal; 
atrofia do hipocampo e córtex temporal 
medial; valor diagnóstico positivo; pedir 
volumetria hipocampal: mais acurado 
 
Tratamento 
➢ Intervenções farmacológicas e não 
farmacológicas são necessárias → considerar 
todos os aspectos psicológicos, psicossociais e 
ambientais, de todas as pessoas envolvidas. 
➢ Falta de habilidade dos portadores de DA em 
reconhecer e expressar suas necessidades 
para sua família e cuidadores, resulta em muitas 
mudanças de comportamento que podem 
comprometer mais ainda a capacidade do 
indivíduo. 
➢ Sintomas depressivos e inutilidade são comuns 
nesse paciente → pensamentos suicidas → é 
necessário reconhecer esses sintomas 
➢ Exercício físico tem apresentado uma boa 
eficácia 
➢ Farmacológico → melhorar os sinais e sintomas 
➢ Padrão → drogas inibidoras da 
acetilcolinesterase (quem degrada a ACh) 
• Mecanismo de ação → diminuição do 
processo de envelhecimento celular, 
retardando a evolução da doença. 
• Donepezila 
 comprimidos de 5 e 10 mg. 
 iniciar com 5 mg/dia por via 
oral. A dose pode ser 
aumentada para 10 mg/dia 
após 4- 6 semanas, devendo 
ser administrada ao deitar. 
 Os comprimidos podem ser 
ingeridos com ou sem 
alimentos. 
 Seletivo para AChE e para o 
SNC, tendo uma duração de 24 
horas, sendo a posologia uma 
vez por dia 
 Efeitos adversos colinérgicos 
leves. 
• Galantamina 
 cápsulas de liberação 
prolongada de 8, 16 e 24 mg. 
 iniciar com 8 mg/dia, por via 
oral, durante 4 semanas. 
 A dose de manutenção é de 16 
mg/dia por, no mínimo, 12 
meses. 
 A dose máxima é de 24 mg/dia. 
 Como se trata de cápsulas de 
liberação prolongada, devem 
ser administradas umavez ao 
dia, pela manhã, de preferência 
com alimentos. 
 Em caso de insuficiência 
hepática ou renal moderada, a 
dose deve ser ajustada 
considerando a dose máxima 
de 16 mg/dia. 
 Afeta tanto o AChE quando 
BuChE, além de reforçar o 
receptor nicotínico da 
acetilcolina por um mecanismo 
alostérico. 
 Sua duração é de até 8 horas, 
possui posologia de 2 até 3 
vezes por dia via oral. 
 Medicamento que menos 
possui efeito colateral. 
• Rivastigmina 
 cápsulas de 1,5 mg, 3 mg, 4,5 
mg e 6 mg; 
 solução oral de 2 mg/mL. 
 Adesivos transdérmico de 5 cm 
2 contendo 9 mg de 
rivastigmina com percentual de 
liberação de 4,6 mg/24 h e de 
10 cm2 contendo 18 mg de 
rivastigmina, percentual de 
liberação de 9,5 mg/24 h. 
 iniciar com 3 mg/dia por via 
oral. 
 A dose pode ser aumentada 
para 6 mg/dia após 2 semanas. 
 Aumentos subsequentes para 
9 mg/dia e para 12 mg/dia 
devem ser feitos de acordo 
com a tolerabilidade e após um 
intervalo de 2 semanas. 
 A dose máxima é de 12 
mg/dia. As doses devem ser 
divididas em duas 
administrações, junto às 
refeições. 
 É desnecessário realizar 
ajuste em casos de 
insuficiência hepática ou renal, 
mas deve-se ter cautela em 
caso de insuficiência hepática 
(administrar as menores doses 
possíveis). 
 No uso de adesivos 
transdérmico, inicia-se com a 
apresentação de 5 cm2 e, se 
houver boa tolerância em pelo 
menos 4 semanas de uso, a 
dose deve ser aumentada para 
10 cm2, que é a dose efetiva. 
 Aplica-se um adesivo a cada 
24 horas em um dos lados da 
parte superior do braço, do 
peito ou da parte superior ou 
inferior das costas. 
 Pacientes tratados com 
rivastigminavia oral 
 podem ser transferidos para o 
tratamento com adesivos 
transdérmico da seguinte 
forma: pacientes que estão 
recebendo uma dose menor de 
6 mg/dia de rivastigmina oral 
podem ser transferidos para a 
apresentação de 5cm2; 
 já os que estão recebendo uma 
dose de 6-12mg/dia de 
rivastigmina via oral podem ser 
diretamente transferidos para a 
apresentação de 10 cm2. 
 Recomenda-se que a 
aplicação do primeiro adesivo 
seja feita um dia após a última 
dose oral 
 Seletivo para SNC com 
duração de 8 horas, com 
posologia de duas a três vezes 
por dia, por via oral. 
 Efeitos adversos vão 
diminuindo com o tempo, de 
acordo com a continuação do 
tratamento. 
• Memantina 
 comprimidos revestidos de 
10mg 
 iniciar com 5 mg/dia por via oral 
(1/2 comprimido), aumentar 5 
mg/semana nas 3 semanas 
subsequentes até chegar à 
dose de 20 mg/dia (1 
comprimido de 10mg duas 
vezes por dia) na quarta 
semana e manter esta dose 
 antagonista dos receptores 
NMDA, que bloqueia ainda, 
outros receptores de aminas, 
mais fracamente. 
 Quadros de moderados a 
graves 
 Cuidado com o rim por conta da 
filtração 
➢ Esses fármacos atuam diretamente na melhora 
cognitiva justamente por conta da interferência 
com a neurotransmissão colinérgica ou 
glutamatérgica. 
➢ Para sintomas comportamentais e psiquiátricos 
são usados antidepressivos, neurolépticos e 
ansiolíticos. 
➢ Melhorar a qualidade devida: TCC, terapia 
ocupacional, musicoterapia, terapia artística e 
etc 
➢ Atividades físicas e mentais, como 
alongamentos e exercícios de memória, até 
mesmo atividades domesticas são estratégias 
importantes para melhoria da qualidade de vida 
➢ SUS fornece → DONEPEZILA, 
GALANTAMINA E RIVASTIGMINA → por meio 
do Componente Especializado da Assistência 
Farmacêutica, mas deve cumprir os critérios e 
normas estabelecidos pelo protocolo clínico e 
Diretrizes terapêuticas da DA. 
*rivastigmina → oferecido no SUS por meio de adesivo 
transdérmico; antes era por via oral, mas dava vários 
efeitos adversos nos pacientes. 
*Critérios: 
a) I - cópia do Cartão Nacional de Saúde (CNS); 
 
II - Cópia de documento de identidade, cabendo ao 
responsável pelo recebimento da solicitação atestar a 
autenticidade de acordo com o documento original de 
identificação; 
 
III - Laudo para Solicitação, Avaliação e Autorização de 
Medicamentos do Componente Especializado da 
Assistência Farmacêutica (LME), adequadamente 
preenchido; 
 
IV - Prescrição médica devidamente preenchida; 
 
V - Documentos exigidos nos Protocolos Clínicos e 
Diretrizes Terapêuticas publicados na versão final pelo 
Ministério da Saúde, conforme a doença e o 
medicamento solicitado; e 
 
VI - Cópia do comprovante de residência.