Leucemias, Linfomas e seus Subtipos

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LEUCEMIAS CRÔNICAS: 
Definição: bloqueio tardio na maturação e proliferação levando a forma celulares adultas em excesso 
Clínica: proliferação de células maduras sem tanta ocupação física na medula óssea (não tem citopenias) → 
ocorre leucemização precoce (corrente sanguínea = leucocitose por células adultas = contribuição de blastos 
e leucoestase) → infiltração tecidual (baço, fígado e linfonodo) 
 
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA: 
Definição: acúmulo da linhagem mieloide causada pela translocação do cromossomo 9 com o cromossomo 
22, dando origem ao cromossomo Philadelphia (gene BRC/ABL = tirosina quinase) 
Clínica: 
• Basofilia e eosinofilia 
• Neutrofilia com desvio para a esquerda: infecção não é frequente, pois acumula as células 
imunológicas adultas que exercem sua função, logo, esses pacientes dificilmente se tornam infectados 
• Esplenomegalia de grande monta 
• Fosfatase alcalina leucocitária baixa (diferente da reação leucemoide = infecção, pancreatite, hepatite 
alcoólica) 
Diagnostico: medula óssea ou sangue periférico = gene BRC/ABL = cromossomo philadelphia 
Evolução: pode ocorrer crise blastica, que é semelhante a instalação de uma leucemia aguda 
Tratamento: inibir a tirosina quinase (imatimib = glivec) ou transplante de medula óssea 
 
LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA: 
Idade: mais comum em idosos 
Fisiopatologia: acúmulo da linhagem linfoide adulta = linfócito B CD05 
Clínica: 
• Leucocitose com linfocitose 
• Hipogamaglobulinemia = infecções frequentes 
• Linfonodomegalia 
• Em casos graves / terminais anemia e plaquetopenia 
Diagnostico: sangue periférico com linfocitose (mais de 5.000) e linfócito B CD05 pela citometria de fluxo 
Estadiamento: BINET e RAI 
Tratamento: pesquisa de mutações como IGHV, TP53 e del (17p) 
 
 
LINFOMA 
Neoplasia originado do tecido linfoide 
(Cadeias linfonodais, timo, baco, tonsilas, mucosa -malt e adenoide) 
 
CLÍNICA: 
- linfadenopatia não dolorosa (cervical e supraclavicular) 
- febre, sudorese noturna, perda de mais de 10% do peso em seis meses 
- fadiga, prurido e eosinofilia 
 
DIAGNÓSTICO: biópsia linfonodal = sempre biópsia excisional 
Indicação de biópsia linfonodal: 
• Linfonodo maior que 2 cm 
• Linfonodo supraclavicular ou escaleno 
• Crescimento progressivo 
• Endurecido e aderido a planos profundos 
 
ESTADIAMENTO: 
I – apenas 1 cadeia ou estrutura linfoide afetada 
II – duas ou mais cadeias afetadas do mesmo lado do diafragma 
III – cadeias afetadas em ambos os lados do diafragma 
IV – acomete órgãos não linfoides a distancia (exemplo: fígado) 
 
LINFOMA DE HODKING: 
Características gerais: 
- Células de reed-sternberg = olhos de coruja (não é patognomônico) 
- Imunohistoquimica: CD15 e CD30 
- Menos comum 
- Sempre se origina de linfócito B 
- Bom prognóstico (60-95% de cura) 
- Distribuição bimodal: mulheres entre 20-30 anos e homens com mais de 50 anos 
 
Particularidades clinicas: 
- Dor no linfonodo após ingestão de álcool 
- Disseminação por contiguidade 
- febre de Pel-Ebstein 
- Linfonodomegalia central = cervical, supraclavicular e mediatinal 
 
Laboratório: nada muito característico – anemia norma/norma, leucocitose, linfopenia, 
eosinofilia, aumento de mediadores inflamatório 
 
Subtipos: 
LH clássico: CD15/CD30 
• Esclerose nodular: mais comum (65%) e predomina em jovens 
• Celularidade mista: segundo mais comum (25%) – HIV e EBV 
• Rico linfocitico: 5% dos casos – melhor prognostico 
• Depleção linfocitaria: 1% dos casos – pior prognóstico 
LH com predomínio linfocitario (CD20): muito raro 
 
 
LINFOMA NÃO HODKING: 
Características gerais: 
- Mais comum 
- Origem em linfócito B (mais comum), linfócito T e células NK 
- Acometimento periférico (epitroclear, anel de Waldeyer) 
- Disseminação hematogenica 
- Acometimento extranodal é comum 
- Pior prognostico 
 
Subtipos: 
LNH indolente: sobrevida de anos = principalmente folicular (segundo mais comum), mais em 
idosos , diagnóstico tardio, paliativo, mulheres 
LNH agressivo: sobrevida de meses = difuso de células B (mais comum), mais comum em idosos, 
cura de 40-60% 
LNH altamente agressivo: sobrevida de semanas = linfoma de Burkett e linfoblastico pré B, mais 
em crianças, cura em 50-80% 
 
TRATAMENTO: 
- Doença localizada (estágios I e II): quimioterapia + radioterapia 
- Doença disseminada (estágio III e IV): quimioterapia 
 
Fatores de pior prognostico: 
• Idade maior que 60 anos 
• LDH elevado 
• Presença de sintomas B 
• Doença extranodal 
• Status performance menor ou igual a dois 
• Estágios III e IV de Ann Arbor