Febre reumática

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Febre reumática 
Introdução 
A febre reumática (FR) e a cardiopatia reumática crônica (CRC) são complicações não supurativas da faringoamigdalite 
causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A e decorrem de resposta imune tardia a esta infecção em 
populações geneticamente predispostas.
Componente genético + infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A. Mau tto promove FR (deve ser atb 10 
dias).
Pode acometer articulações, coração e SNC.
EPIDEMIO:
Essa é uma doença que está frequentemente associada à pobreza e às más condições de vida. Houve redução da incidência 
da FR nas últimas décadas nos países desenvolvidos, com consequente redução na prevalência da CRC. FR permanece como 
um grande problema de saúde pública, principalmente nos países em desenvolvimento.
Cardite reumática – 300.000 novos/ano. Brasil (MS, 2004) - subdiagnosticado. Amigdalites - 10 milhões/ano. FR - 30.000/ano. 
Cardiotiopatia reumática – 1-7/1.000. (EUA –CR 0,1-0,4/1000)
O risco de desenvolvimento de FR varia de país para país e deve ser levado em consideração:
Fatores de risco 
Maior prevalência entre 5-15 anos. Cardiopatia reumática: entre 25-45 anos. Acomete igualmente os sexos - cardite: 
F:M=2:1.
Fatores ambientais relacionados à pobreza → aglomeração familiar, favelas, acesso precário a cuidados de saúde.
Susceptibilidade genética (3-6% da população) → HLA classe II, alelo DR7
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Agente etiológico 
Estreptococo β-hemolítico do grupo A Lancefield (Steptococcus Pyogenes).
Proteína M é o principal antígeno relacionado a patogenia da doença (presente na parede celular do estrepto e no 
miocárdio = reação cruzada).
Mimetismo molecular entre EGA e hospedeiro - resposta imune cruzada
EGA se adere e invade o epitélio da faringe, onde será atacado pelo sistema imune e onde seus antígenos serão 
processados e apresentando às células B e T.
Pela similaridade de antígenos com nossas proteínas, haverá formação de células B e T cross-reactive, que, via anticorpos e 
inflamação, causarão danos aos tecidos próprios (cardite, coreia - SNC, artrite - articulações, nódulos subcutâneos e 
eritema marginado - pele).
Patogênese da cardite
Anticorpos fazem reação cruzada com endotélio valvas, aumentando a expressão de VCAM1 e levando à infiltração de 
células T (CD4). Com isso, há resposta inflamatória TH1 e produção de TNF e INF-gama, causando lesão valvar.
Com as lesões valvares, são formados nódulos de Aschoff ou lesões granulomatosas.
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Os danos valvares serão reconstruídos e remodelados, a fim de conter o dano, porém pode ocorrer mau remodelamento, com 
possibilidade de regurgitação ou estenose mitral.
Manifestações clínicas 
Cardite reumática 
40-70% - 1° surto. Precoce.
DIVIDIDA EM:
Endocardite → 100%; mitral > aórtica > tricúspide > pulmonar
Miocardite → mais rara
Pericardite → mais rara
CATEGORIAS → subclínica, leve, moderada, grave
DURAÇÃO → até 6 sem
EVOLUÇÃO → cura, estacionária ou progressão
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Artrite da FR 
A deposição de imunocomplexos (formados pelos anticorpos de reação cruzada) se depositam em articulações e 
promovem inflamação = artrite.
Artrite típica da FR 
Frequência → 53 a 64%
INÍCIO → 2-3 semanas após infecção orofaringe
CARACTERÍSTICAS → poliartrite aguda, migratória, assimétrica grandes 
articulações (joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos), dor importante.
DURAÇÃO → 2-5 dias em cada articulação (total = 1-3 semanas)
EVOLUÇÃO → ótima resposta a AINH, sem sequelas
Artrite atípica da FR 
Frequência → 36 a 47%
CARACTERÍSTICAS (43/92-47%):
Auditiva
Local (pequenas articulações, coluna cervical e coxo-
femural) (74%)
Monoartrite (3%).
DURAÇÃO → 3 sem (61%).
Má resposta ao AAS (42%).
Coreia 
Inflamação dos núcleos da base - depoisção de Ac.
Anticorpos contra carboidrato N-acetil beta-D-glicosamina reagem contra receptores dopaminérgicos e lisogangliosídeos, 
localizados na superfície de células neuronais, promovendo maior produção de dopamina nos núcleos da base e inflamação = 
coreia.
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Coréia de Sydenham
Frequência → 4-45% (sexo feminino)
Forte associação com cardite (endocardite).
INÍCIO → até 6 meses após infecção orofaringe
CARACTERÍSTICAS → movimentos involuntários, incoordenados, cessam com o sono, associados a hipotonia , 
labilidade emocional, alteração da escrita, tiques, disartria, disfagia, alteração da marcha
DURAÇÃO → semanas até 6 meses (média 3 meses) , mas pode durar até 2 anos
EX. LAB. → PFA (provas de fase aguda) normais, Anti-estreptolisina O (ASLO) normal
Nódulos subcutâneos e eritema marginatum da FR
Reação cruzada de anticorpos carboidrato-específico do grupo A com a queratina e formação de nódulos subcutâneos, 
com lesões granumolatosas semelhantes aos corpos de Aschoff.
Frequência → 2-10%
TARDIO → 1-2 sem após outras manifestações
CARACTERÍSTICAS → duros, indolores, número variável, 0,5-2cm, proeminências 
ósseas (superfícies extensoras de articulações, proeminências ósseas em região 
occipital ecoluan
DURAÇÃO → alguns dias até 1 mês
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EVOLUÇÃO → fugazes, associados a cardite
Eritema marginaod da FR 
Frequência → 1-3%
CARACTERÍSTICAS → máculas róseas evanescente com bordas 
serpiginosas e centro claro, indolores, não pruriginosas, em tronco e raiz 
de membros.
EVOLUÇÃO → fugaz, recidivante e associa-se com cardite
Exames complementares 
Hemograma → anemia, leucocitose
Provas de fase aguda → 1 a 3m; ↑VHS, ↑PCR, ↑α-1 glicoproteína ácida e ↑α2 e γ-globulina na EFP
RX TÓRAX → seguimento da área cardíaca
ECG → ↑ intervalo PR
ECO → comprometimento valvular, função miocárdica, pericardite - mostra alterações específicas 
EVIDÊNCIA DE ESTREPTOCOCCIA NA FR:
Como há alteração com as semanas, repetir anticorpos anti-estreptocócicos em 2 semanas se vir +-.
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Diagnóstico
DDX 
Critérios de Jones 1992 
Evidência de estreptococcia → cultura de orofaringe ou aumento de anticorpos anti-estreptococos.
Exclusão de outras causas.
Critérios de Jones 2015
Considera o risco → BR tem risco moderado/alto.
Evidência de estreptococcia → cultura de orofaringe ou aumento de anticorpos anti-estreptococos.
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DX 1° SURTO → 2 critérios maiores ou 1 maior + 2 menores
DX RECIDIVA → 2 critérios maiores ou 1 maior + 2 menores ou 3 critérios menores
obs.: coreia não necessita de evidência de infecção pelo EGA
Tto 
Profilaxia da FR 
Importância:
Endêmica → 1 a 3%
Risco de recorrência no primeiro ano → 50%
Risco de recorrência após 5 anos → 10%
Profilaxia primária
A fim de não desenvolver a primeira crise.
Profilaxia secundária
Já houve o 1° surto, profilixia para evitar novos.
Alteram-se os intervalos.
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Quando fazer:
Tto artrite 
Artrite → 1-4 semanas
AAS → 100mg/Kg/dia, 6/6 horas
Naproxeno → 10 a 20 mg/Kg/dia, 12/12 horas
Tto coreia
Coréia → 1-3 meses
Haloperidol → 1 a 2mg/dia, 2x/dia, máximo 4-5mg/dia
Ácido valpróico → 20 a 40mg/Kg/dia, 3 a 4x/dia
Carbamazepina → 7-20mg/kg/dia VO
Coréia - Prednisona por 1 mês:
1mg/Kg/dia → 3x/dia por 1 semana
1mg/Kg/dia → 1x/dia por 1 semana
Redução em 2 semanas
Tto cardite
Prednisona 1-2mg/kg/dia (máx 80 mg por dia) por 2-3 semanas.
Redução gradual → 20-25% da dose por semana por 12 semanas em casos graves e moderados e 4-8 semanas em cardite 
leve.
Pulsoterapia com metilprednisolona 30mg/kg/dia em ciclos semanais em casos graves refratários ao tto.
Cirurgia cardíaca → em casos de cardite refratária ao tto inicial, lesão de mitral grave de rupturas de cordas tendíneas ou 
perfuração de cúspides