Síndrome de Sjogren

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Síndrom� d� Sjogre�
Profª. Ied� Laurind�
“A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença auto-imune que se caracteriza
principalmente pela manifestação de secura ocular e na boca (Síndrome Sicca)
associadas à presença de auto-anticorpos ou sinais de inflamação glandular.”
➺ Acomete cerca de 1% da população adulta
➺ Principalmente, mulheres entre 40 e 50 anos
➺ Fatores genéticos: HLA-DR3;
�siopatologi�
Invasão de glândulas lacrimais e salivares por linfócitos, gerando um processo
inflamatório.
➺ Apoptose da célula epitelial glandular, gerando auto-antígenos, que promovem
o recrutamento de linfocitário, com participação das células TCD4 e TCD8
➺ Pode afetar outros órgãos e sistemas, como articulações, pulmões, rins,
coração fetal (lúpus neonatal), trato gastrintestinal, fígado, vasos e sistema
nervoso.
❤ Primária
Aparece isoladamente, sem doença autoimune
❤ Secundária
Associada a uma doença auto-imune, como Artrite Reumatóide, LES ou
Esclerodermia
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Quadr� Clínic�
Os sinais e sintomas desta desordem podem variar de uma pessoa a outra,
modificar-se ao longo do tempo e incluir sintomas não específicos, como cansaço,
mialgia e febre crônicos.
❤ Principais
➺ Xerostomia: cárie recorrente, necessidade de beber líquido para ingerir
alimento seco, parotidite
➺ Xeroftalmia: sensação de areia nos olhos, uso de colírio mais que 3x/dia,
ulceração de córnea
➺ Alargamento das glândulas salivares
➺ Disfagia
➺ Diminuição do paladar
➺ Tosse seca
➺ Dor articular
➺ Parestesia nas mãos ou pés
➺ Dispareunia
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❤ Secundários (Extra-glandulares)
➺ Artralgia
➺ Artrite
➺ Fenômeno de Raynaud
➺ Púrpura: vasculite secundário ou vasculite crioglobulinêmica associada a SS
➺ Envolvimento pulmonar: bronquiolite, pneumopatia intersticial
➺ Cirrose biliar primária
➺ Nefrite intersticial
➺ Neuropatia periférica
➺ Miosite
➺ Linfoma: risco 44x maior de ter linfoma não-Hodgkin de células B,
principalmente o linfoma MALT (extra-nodal, mucosas), com a localização mais
comum é parótida, estômago e pulmão.
o Fatores de risco para o linfoma: linfadenopatia, hepatoesplenomegalia,
púrpura e crioglobulinas, parotidite persistente, neuropatia.
o Em exames de laboratório: Hipergamaglobulinemia com pico monoclonal,
consumo de complemento e negativação do fator reumatoide.
Avaliaçã�
❤ Laboratorial
➺ Anemia, leucopenia, plaquetopenia
➺ Hipergamaglobulinemia policlonal, sem pico monoclonal
➺ C4 diminuído
➺ FAN (+): 70 – 90%
Obs: pontilhado fino, que reflete a presença do Ro e La
➺ Anti-RO (SSA) (mais importante)
➺ Anti-La (SSB): (sempre associado ao RO)
➺ Fator reumatoide: 80 – 95%
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❤ Função salivar
➺ Cintilografia (padrão ouro): É uma avaliação funcional de todas as glândulas
salivares. O resultado compatível com SS revela atraso na captação, redução da
concentração e/ou atraso na excreção do traçador.
➺ Sialografia: É um método radiográfico para acessar as mudanças anatômicas
do sistema ductal das glândulas salivares. Na SS, a sialografia mostra distorção
dos ductos (sialectasias) com importante retenção do contraste.
➺ Sialometria (fluxo salivar): Mede durante 15 minutos o fluxo salivar
não-estimulado em um tubo calibrado.
Obs: o fluxo normal é maior que 1,5ml.
❤ Função lacrimal e ceratoconjuntivite
➺ Teste de Schirmer: “É colocada uma tira fina, com uma medida milimétrica,
nos cantos externos das duas pálpebras inferiores do paciente. Ele fica de olhos
fechados por cerca de cinco minutos e, então, as fitas são retiradas.”
Obs: Positiva para xeroftalmia quando < 5mm
➺ Colorações oculares: Realizado com a aplicação do corante Rosa-Bengala que
quando visualizado com lâmpada de fenda é capaz de detectar ceratoconjuntivite
seca puntata ou filamentar.
❤ Biópsia de glândula salivar - Padrão ouro
Considerada tradicionalmente como exame “padrão-ouro” para o diagnóstico. É
realizada na gengiva onde há glândulas salivares pequenas, sendo nessa
localização, menos incômodo para o paciente.
➺ Infiltração linfocitária
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Diagn�tic�
O diagnóstico é baseado na anamnese, exame físico e exames complementares, e
auxiliado pelos critérios de classificação.
❤ Critérios de 2002
I. Sintoma ocular
a. Olho seco > 3 meses
b. Sensação de corpo estranho
c. Necessidade lágrima artificial
II. Sintoma oral
a. Boca seca > 3 meses
b. Aumento de glândulas salivares
c. Necessidade de ingestão de líquido para alimentação
III. Exames objetivos oculares
a. Teste de Schirmer positivo
b. Rosa Bengala positivo
IV. Acometimento de glândulas salivares
a. Fluxo salivar não-estimulado ≤ 1,5mL /15 min
b. Sialografia de parótidas
i. Sialectasias difusas
ii. Sem obstrução nos ductos principais
c. Cintilografia de glândulas salivares
i. Atraso na captação
ii. ↓ concentração e/ou
iii. Atraso na excreção do traçador
V. Histopatologia
a. Sialodenite linfocítica focal em glândula salivar menor:
i. Escore focal ≥ 1
ii. Foco: pelo menos 50 linfócitos por 4mm2 de amostra
VI. Autoanticorpos
a. Anticorpos anti-RO (SSA) e La (SSB)
➺ Resultado:
- Síndrome de Sjogren Primária: 4 a 6 critérios diagnósticos sendo obrigatório
critério V ou VI e ausência de doenças autoimunes
- Síndrome de Sjogren Secundária: Doença autoimune associada a I ou II + 2
dos seguintes critérios: III, IV ou V
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❤ Critério de 2016 - Apenas para primária
➺ Biópsia de glândula salivar menor: sialodenite focal com escore focal > 1 = 3
➺ Anti-Ro positivo = 3
➺ Ocular staining socre > 5 = 1
➺ Teste de Schimmer positiva = 1
➺ Fluxo salivar menor 0,1 ml/min = 1
+ para Síndrome de Sjogren primária se atingir, pelo menos, 4 pontos, quando
excluídos todos os diagnósticos diferenciais
❤ Diagnóstico Diferencial
➺ Passado de tratamento com irradiação da cabeça e pescoço,
➺ Infecção pelo vírus da hepatite C
➺ Síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA),
➺ Linfoma pré-existente
➺ Sarcoidose,
➺ Doença do enxerto versus hospedeiro
➺ Uso de drogas anticolinérgicas, antidepressivos, anti hipertensivos,
parassimpaticolíticos e neurolépticos.
Complicaçõe�
❤ Linfoma
O linfoma MALT, é extranodal e relacionado com mucosa, pode ser localizado na
parótida, estômago, pulmão e outras mucosas
➺ Fatores de risco:
- Linfadenopatia
- Anticorpos anti-Ro e anti-La
- Febre Crioglobulinas
- Púrpura palpável
- Úlceras cutâneas de membros inferiores
- Hipergamaglobulina e pico monoclonal
- Parotidite
- Complemento baixo
- Neuropatia
- Desaparecimento do fator reumatóide
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❤ Bloqueio Cardíaco Congênito
É uma síndrome rara, 1:10.000 nascidos vivos, caracterizada por bloqueio
cardíaco congênito do 3o grau, irreversível, que pode ser detectado intrauterina,
a partir de 21 semanas de gestação. Pode acompanhar-se de dermatite cutânea,
lesão reversível que aparece com a exposição à luz.
Tratament�
O tratamento desta síndrome, deve ser multi-profissional, envolvendo a
reumatologia, oftalmologia, otorrino, ginecologia, odontologia e dermatologia.
❤ Medidas Gerais
➺ Evitar ambientes secos
➺ Cessar tabagismo
➺ Ingerir líquidos em abundância
➺ Evitar alimentos doces, porque agrava a Sicca
➺ Pastilhas sem açúcar
➺ Cuidados com a higiene oral
➺ Utilizar pasta dental fluorada e escova suave, para evitar lesão
➺ Fazer visitar regulares ao odontólogo
➺ Utilizar cremes hidratantes labiais e corporais com filtro solar
➺ Evitar fármacos que causam xeroftalmia e xerostomia
❤ Tratamento específico
➺ Colírios lubrificantes: Colírios de ciclosporina a 0,05%, contribuindo com a
manutenção da integridade do epitélio conjuntival e corneano
➺ Saliva artificial
➺ Agonistas muscarínicos:
- Pilocarpina: é comercializada em comprimidos de 5mg, utilizada 2 a 4/dia
E.A: sudorese excessiva, náusea, rinite e diarréia
- Cevimelina: utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao dia.
❤ Tratamento das manifestações extraglandulares
➺ Imunossupressores: ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, ciclosporina, e
rituximabe (especialmente no MALT).
➺ Hidroxicloroquina para fadiga músculo esquelético
➺ Corticoide(adjuvante)
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Referência� Bibliográfica�
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sjögren| Lee Goldman and Andrew I.
Schafer,https://www.evolution.com.br/epubreader/9788535289947
○ &quot;As vasculites sistêmicas&quot;-Goldman-Cecil Medicina, 270: As
vasculites sistêmicas| Lee Goldman and Andrew I.
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https://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/sindrome-de-sjogren/
https://olharcerto.com.br/teste-de-schirmer-conheca-o-teste-e-como-ele-funci
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