Síndromes Vasculíticas

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Síndromes Vasculíticas 
Grupo de doenças heterogêneas que apresentam, 
em comum, um processo inflamatório na parede 
vascular, podendo levar à diminuição de sua luz e 
trombose secundária ou à ruptura de sua parede 
e consequente sangramento 
A maioria das vasculites iniciam-se com sintomas 
constitucionais inespecíficos, que podem ser 
confundidos com uma série de outras doenças, 
dificultando o diagnóstico 
A faixa etária de acometimento varia de acordo 
com o tipo de vasculite 
Quadro clínico 
Variável, podendo ser isolado (local) ou parte de 
doença sistêmica 
Suspeitar quando há uma doença inflamatória 
difusa + sinais e sintomas de isquemia (denota 
problema vascular) em órgãos ou sistemas 
Manifestações inespecíficas: febre, astenia, 
perda de peso, fadiga, anorexia, cefaleia, 
artralgia/artrite. 
Envolvimento de órgãos: pele, rins, coração, 
pulmões, trato digestivo, sistema nervoso e 
aparelho locomotor. 
* Entre esses, a pele é o mais afetado. 
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS 
Fenômeno de Raynaud 
Livedo reticular: lesões cutâneas que podem ser 
pos-mortem (óbito → isquemia) e por vasculite. 
Pode estar presentes em pessoas muito brancas, 
idosos ou na síndrome do anticorpo 
antifosfolípide. 
 
Eritema nodoso: 
inflamação da pele e 
do subcutâneo. Em 
geral, são placas 
avermelhadas que 
acontecem em MMII, 
dolorosas e pode ser 
pouco sobrelevado. 
Púrpuras e petéquias: para que ocorram, deve 
haver necessariamente um distúrbio hematológico 
ou uma doença do vaso. Sendo assim, estão 
muito presentes nas vasculites 
Pápula, bolhas e vesículas: semelhantes a 
quadros infecciosos, por isso é chamado de 
pseudofoliculite (lesões cutâneas que lembram 
infecção, mas não são) 
Nódulos subcutâneos: refletem inflamação 
Úlceras isquêmicas e necroses cutâneas 
Classificação 
PRIMÁRIAS: inflamação vascular é a 
manifestação primordial 
Predominantemente de grandes vasos: 
• Arterite de Takayasu (envolve a aorta) 
• Arterite de células gigantes (arterite 
temporal) 
• Uma vasculite secundária que atingia uma 
artéria grande é a vasculite sifilítica, na qual 
havia uma aortite, ou seja, uma inflamação 
da aorta por sífilis. 
Predominantemente de médios vasos 
• Poliarterite nodosa 
• Doença de Buerger (tromboangiite 
obliterante) 
• Doença de Kawasaki 
Predominantemente de pequenos vasos 
(ANCA-associada) 
• Poliangiite microscópica 
• Granulomatose com poliangiite (Wegener) 
• Granulomatose com poliangiite e eosinofilia 
(Churg-Strauss) – geralmente ocorre em 
pacientes atópicos 
Predominantemente de pequenos vasos (por 
imunocomplexos) 
• Vasculite de hipersensibilidade (angiite 
cutânea leucocitoclástica) 
• Vasculite por imunoglobulina A (Henock 
Schonlein) 
• Vasculite urticariforme 
• Crioglobulinemia 
Vasculites de vasos de tamanhos variáveis 
• Doença de Behçet 
As vasculites são quase todas arterites, exceto a 
doença de Behçet que atinge arterias e veias, 
sendo que os vasos podem ser de qualquer 
tamanho, sem predomínio de um calibre. 
• Síndrome de Cogan 
SECUNDÁRIAS: inflamação vascular é uma 
manifestação da doença de base (LES, SD de 
Sjogren, hepatites B e C, neoplasias, drogas, pós-
transplante) 
Pacientes com vasculite de grandes vasos pode 
ter também a de médio e pequenos vasos, assim 
como a de médio também pode ter de pequenos 
vasos. No entanto, pacientes com vasculites de 
pequenos vasos só terão vasculites de pequenos 
vasos. A classificação é de acordo com o que 
predomina e é amis característica daquela 
vasculite. 
Vasculite de grandes vasos 
Doença de Takayasu 
Também chamada de Síndrome de Martoreli, 
Doença sem pulsos e Síndrome do arco aórtico. 
Doença rara, maior prevalência em mulheres 
adolescentes e jovens (15-40 anos) 
Tem como característica o envolvimento da aorta 
e/ou dos seus grandes ramos (tronco da 
coronária, subclávia esquerda, carótida, tronco 
braquiocefálico etc) 
Como a aorta está inflamada, sua parede está 
fragilizada, e assim, pode ocorrer dilatação ou 
espessamento da parede. O espessamento leva à 
estenose com sintomas de obstrução, 
principalmente na carótida, coronária e subclávia 
esquerda. A dilatação geralmente acontece em 
artérias de maior calibre (arco aórtico, aorta 
descendente), causando os aneurismas. 
O curso da doença é flutuante. Grande parte dos 
pacientes apresentam episódios de atividade e 
remissão da doença. 
Manifestações cardíacas e cerebrovasculares as 
de maior mortalidade! 
SINTOMAS 
GERAIS: febre, mialgia, dores articulares, 
anorexia, astenia, cefaleia 
SINTOMAS DA ISQUEMIA 
• Claudicação: ao usar o membro, é necessária 
uma maior oxigenação, como como o paciente 
não tem essa oxigenação, começa a sentir dor. 
Pode ocorrer no braço ou na perna 
• Parestesia: relacionadas à claudicação 
• Alterações visuais: envolvimento de vaso 
craniano, com alteração da artéria oftálmica e 
da retina 
Manifestações clínicas 
FASE PRÉ-VASCULAR: resposta inflamatória 
difusa inespecífica, febre de origem indeterminada 
com sintomas inespecíficos (cefaleia, febre, 
mialgia) 
FASE VASCULAR: além dos sintomas 
inflamatórios inespecíficos da fase prévascular 
(podem estar menos exuberantes), surgem os 
sintomas vasculares, como dor no pescoço, 
principalmente se for relacionada ao esforço. 
Alteração de pulsos com claudicação de 
membros. 
FASE SEQUELAR: vasos mais fechados, 
tornando-se incapacitante. Paciente sequer 
consegue levantar o braço. 
Suspeita-se do diagnóstico pela combinação de 
doença arterial vaso-oclusiva e inflamação 
sistêmica em paciente jovem. 
Exame físico 
Sopro carotídeo: podem ocorrer por insuficiência 
aórtica pelo aneurisma e sopro abdominal por 
envolvimento da aorta abdominal 
HAS: decorrente da estenose na artéria 
É frequente que o paciente tenha dor no 
pescoço/carótida, semelhante a torcicolo 
Achados importantes do exame físico: diminuição 
do pulso braquial, diferença de pressão entre os 
membros superiores e presença de sopro 
subclávio ou no trajeto da aorta. 
Quando acomete a artéria renal → HAS 
secundária (30%). Mulheres jovens hipertensas 
(sem fatores de risco), atente-se à arterite de 
Takayasu 
Diagnóstico 
EXAMES ESPECÍFICOS: VHS e PCR - fases 
mais avançadas podem estar baixos; hemograma 
IMAGEM: arteriografia, angio TC (mais usada e 
padrão ouro) e angiorresonância 
• Toda vasculite requer exames que veem o 
vaso, por isso sempre realizar angio 
• Imagem ponta de rosário → dilatação e 
estenose, formando uma imagem 
semelhante a um terço; bem característico 
de vasculites. 
Propedêutica armada: angiotomografia, 
angiorresonância, PET. 
O diagnóstico de arterite de Takayasu é 
estabelecido por três ou mais critérios: 
Tratamento 
Corticoide (dose alta - 1mg/kg de prednisona ou 
equivalente para controle inflamatório da doenla, 
com posterior desmame) 
Imunossupressores podem ser utilizados para o 
controle da inflamação: 
• Metotrexato → na falha: anti-TNF 
(imunobiológico) 
Tratamento cirúrgico em casos de estenose ou 
formação aneurismática 
Baixas doses de AAS podem ser utilizadas para 
evitar trombose 
Arterite temporal / arterite de células 
gigantes 
INTRODUÇÃO 
Forma mais comum de vasculite sistêmica em 
adultos 
Como há o comprometimento de outras artérias 
além da temporal, tem sido chamada de arterite de 
células gigantes, pela presença de macrófagos no 
local. 
M:H 3:1 
Idade média: 75 anos, com aumento da incidência 
conforme idade < 50 anos: improvável 
É uma panarterite, pois todas as camadas da 
parede arterial são acometidas por um infiltrado 
inflamatório constituído por células T e 
macrófagos. 
Trombose é incomum. 
Quadro clínico 
Após os sintomas constitucionais, a cefaleia é o 
sintoma mais comum na ACG. 
Geralmente inicia-se após os 50 anos de idade, 
paciente começa a sentir cefaleia decorrente da 
inflamação da artéria temporal e outras, além de 
dor à palpaçãona região temporal, espessamento 
local da artéria, amaurose (por lesão dos vasos da 
retina - não é comum! pode ser prevenida com 
corticoide em altas doses) e pode estar associada 
à polimialgia reumática. 
A artéria temporal pode estar espessada, dolorida, 
não compressível, nodular ou sem pulso. No 
entanto, em 50% dos casos ela apresenta sem 
alterações. Por isso, artéria temporal sem 
alterações não exclui ACG. 
Quadro de instalação crônica, com três 
apresentações clínicas: 
o Cefálica: paciente idosa com cefaleia 
geralmente unilateral, pulsátil, na região 
temporal. Pode sentir alteração de 
sensibilidade e isquemia do couro cabeludo; 
claudicação de língua e mandíbula (sintoma 
mais específico); amaurose e escotomas; 
o Escapular: dor e rigidez de cinturas pélvica e 
escapular. 
➢ Polimialgia reumática é uma doença 
similar à polimiosite, que é a inflamação no 
músculo causando lesão vascular, e o 
paciente cursa com fraqueza muscular. No 
caso da polimialgia, não é um processo de 
lesão muscular tão importante, então o 
paciente tem queixa de rigidez nos 
músculos do pescoço, na cintura pélvica e 
cintura escapular com dificuldade de 
movimentação associada a sinais de 
inflamação sistêmica. QUANDO A 
POLIMIALGIA NÃO RESPONDE AO TTO 
(corticoide oral) → VASCULITE! A maioria 
dos pacientes com arterite de células 
gigantes iniciarão o quadro com uma 
polimialgia like, mas depois surgirão os 
sintomas mais clássicos. 
➢ Polimialgia reumática responde 
rapidamente a doses baixas a moderadas 
de corticoide, e não oferece risco de 
amaurose. 
o Extracraniana (large vessel): acometimento de 
vasos que estão fora da cabeça e da região 
cervical; geralmente ramos proximais da aorta 
- carótidas comuns, subclávias, artéria 
mesentérica, renal etc. Quadro mais difícil de 
diagnóstico. 
Pode acometer a aorta, causando angina, 
dissecção e derrame pericardico ⇒ infrequente! 
Exames 
Nos exames, o VHS e PCR estarão elevados, 
espessamento segmentar de artéria ao USG 
duplex e na biópsia da artéria temporal (realizada 
em casos de dúvida) há a presença de células 
gigantes. 
Como a artéria temporal é superficial, o doppler 
consegue visualizá-la bem 
Pode fazer angioTC de crânio para avaliar se há o 
comprometimento de outros vasos 
Propedêutica armada: 
o USG de artéria temporal (padrão ouro) se o 
acometimento for cefálico 
o AngioTC → comprometimento extracraniano 
o Angioressonância → comprometimento 
extracraniano 
o PET 
o Biópsia (padrão-ouro) - pode ser realizada 
para confirmação diagnóstica para casos 
duvidosos. Quadro clínico clássico + USG 
positiva: não precisa biópsia. 
Para o diagnóstico o paciente deve apresentar 
pelo menos três dos seguintes critérios: 
 
 
Tratamento 
Corticoide oral - prednisona 1mg/kg via oral (se 
houver acometimento visual, faz pulsoterapia) até 
reversão das manifestações inflamatórias da 
doença, com redução posterior. No entanto, 
pacientes podem ter recidivas ou 
corticodependência, nesses casos: 
Tocilizumabe (inibidor de IL 6) → metotrexato 
Baixas doses de AAS podem ser utilizados para 
reduzir o risco de perda visual, acidente isquêmico 
transitório e acidente vascular encefálico 
Vasculite de médios vasos 
Geralmente, envolvem a artéria mesentérica e, por 
isso, a queixa do paciente costuma ser dor 
abdominal, o que dificulta o diagnóstico de 
vasculite 
Poliarterite nodosa 
Mais comum em homens, entre 40-50 anos. 
Acomete artérias de médio e pequeno calibre - 
envolvimento abdominal por comprometimento da 
artéria mesentérica, e compromete também a 
artéria renal 
Muito rara em crianças e tem causa desconhecida, 
mas drogas, vacinas ou infecções podem estar 
relacionadas ao desencadeamento da doença 
As partes inflamadas da parede arterial tornam-se 
mais fracas e, sob a pressão sanguínea, cedem, 
levando à formação de aneurismas. 
FR e anticorpos antinucleares podem estar 
presentes em níveis baixos 
Sintomas 
SINTOMAS GERAIS: febre, artrite, mialgias, 
emagreciemnto 
Acomete mais comumente pelem, rins, trato 
gastrointestinal e nervos periféricos 
ENVOLVIMENTO DE ARTÉRIAS DE MÉDIO 
CALIBRE: 
Microaneurismas viscerais 
o Rim (artéria renal): o paciente cursa com uma 
doença renovascular (hipertensão) e pode 
também cursar com insuficiência renal. 
o Intestino: vasculite mesentérica - angina 
intestinal (dor periumbilical pós-prandial). A 
dor não melhora com analgésico e o paciente 
pode evoluir com abdome agudo obstrutivo; 
➢ Pode haver perfuração ou isquemia do 
intestino, com sangramento intestinal 
maciço 
ENVOLVIMENTO DE ARTÉRIAS DE PEQUENO 
CALIBRE: 
o SNC e periférico: vasculite SNC; mais de 80% 
dos pacientes têm neuropatia periférica por 
vasculite acometendo nervos específicos, 
levando a sinais como pés e mãos caídos 
(mononeurite múltipla). 
o Pele: úlceras, nódulos subcutâneos, livedo 
reticular, gangrena digital 
➢ A PAN CUTÂNEA É UMA VARIANTE DA 
PAN CLÁSSICA, EM QUE SÓ A PELE É 
ACOMETIDA, SEM ENVOLVIMENTO 
VISCERAL 
o Dor ou hipersensibilidade testicular: uma 
característica clássica desses pacientes é a 
isquemia das artérias testiculares, portanto, 
paciente cursa com muita dor e edema local. 
PAN costuma poupar o leito arterial pulmonar 
Sorologia positiva para vírus de Hepatite B e C tem 
sido evidenciada como um gatilho importante para 
o início da doença; apresentando melhora após o 
tratamento do quadro, quando possível. 
Diagnóstico 
O diagnóstico parte da suspeita de uma doença 
sistêmica com febre, emagrecimento e astenia, 
além de manifestações em múltiplos aparelhos, 
como certas associações fortemente sugestivas 
de PAN: vasculite cutânea, mononeurite múltipla, 
dor muscular e perda da função renal com 
hipertensão, em paciente com provas de atividade 
inflamatória elevadas. 
Para a confirmação por achados mais específicos: 
biópsia (pele, nervo, músculo de lugar com nervo 
acometido); 
Angiografias renais ou mesentéricas podem 
mostrar os microaneurismas 
Para o diagnóstico, o paciente deve ter no mínimo 
três dos seguintes critérios: 
Tratamento 
o PAN idiopática (sem associação com hepB 
- quadro predominantemente neurológico): 
corticoide em altas doses e imunossupressor 
Indivíduos com doença refratária aos 
corticosteroides e envolvimento grave de órgão-
alvo devem receber ciclofosfamida → depois 
dessa terapia de indução, utiliza-se 
imunossupressor mais leve: metotrexato ou 
azatioprina 
o PAN associada à hepB - quadro 
predominantemente renal: tratamento antiviral 
(quadro leve), se for mais grave, associa-se 
com corticoide. Casos muito graves: 
plasmaferese 
Vasculites de pequenos vasos 
Vasculites com ANCA 
As vasculites relacionadas ao ANCA (anticorpo 
neutrofílico citoplasmático) apresentam duas 
características em comum: envolvimento do 
pulmão e do rim, por isso são chamadas de 
síndromes pulmão-rim. 
O envolvimento renal, diferente da poliarterite 
nodosa que causa hipertensão, haverá hematúria, 
proteinúria etc. que são os sintomas do 
envolvimento capilar. 
O envolvimento do pulmão pode acontecer em 
todas elas, mas a que envolve a via aérea superior 
é a doença granulomatosa de Wegner. 
Poliangeíte granulomatosa 
(granulomatose de Wegner) 
É uma vasculite necrosante granulomatosa do 
trato respiratório superior e inferior, com ou sem 
glomerulonefrite. Doença incomum que afeta 
ambos os sexos igualmente. 
Vias aéreas superiores, inferiores e rins são 
frequentemente envolvidos. 
Quadro clínico 
VAS: obstrução nasal crônica com rinorreia 
persistente, ulceração e edema da mucosa nasal, 
parosmia, espistaxe e cefaleia. Perfuração do 
septo nasal e ulceração e erosão do vômer, 
levando à deformidade “nariz em sela”; é comum 
envolvimento granulomatoso dos seios da face e 
infecção por staphylococcus aureus. Podem 
ocorrer otite secretora, otite média crônica, otalgia 
e otorreia. 
➢ Ulceraçãooral e alterações gengivais 
típicas (gengivas de morango) 
VAI: tosse produtiva, dispneia, hemoptise 
Rim: vasculite necrotizante - capilar glomerular 
(glomerulonefrite focal necrosante); hematúria, 
leucocitúria, aumento de ureia e creatinina 
Lesões cutâneas: úlceras e petéquias 
Manifestações oculares: proptose, diplopia, 
perda visual e uveíte; Enoftalmia (deslocamento 
do bulbo ocular para o interior da cavidade 
orbitária) pelo comprometimento dos seiso da face 
Para o diagnóstico são necessários no mínimo 2 
critérios: 
1. Inflamação nasal ou oral 
2. Anormalidades ao raio-x de tórax: 
presença de cavitação ou nódulos não 
cavitários ou infiltrado fixo 
3. Alteração do sedimento urinário: micro-
hematúria ou presença de cilindros 
hemáticos 
4. Biópsia: processo inflamatório 
granulomatoso na parede arterial ou em 
região perivascular ou extravascular. 
Exames complementares 
Laboratório: C- ANCA (citoplasmático - anticorpo 
antiproteinase-3) – está presente em até 90% dos 
pacientes com granulomatose com poliangeíte 
Na anatomia patológica pode ser confundida com 
TB, devido ao granuloma. 
Poliangeíte microscópica 
Muito semelhante à poliangeite granulomatosa, 
com a diferença de que a poliangeíte microscópica 
não apresenta granuloma tecidual, e não há 
envolvimento da via aérea superior. 
É uma desordem que acomete vasos de pequeno 
calibre, incluindo capilares, vênulas e arteríolas, e 
vasos de médio calibre, como artérias e veias. 
É uma vasculite necrosante pauci-imune, sem 
depósitos imunes à histologia, e apresente 
tropismo pelos rins (glomerulonefrite rapidamente 
progressiva), e pulmões (capilarite pulmonar), 
sendo a principal causa da síndrome pulmão-rim. 
Quadro clínico 
As manifestações mais comuns são 
glomerulonefrite com hematuria, perda da função 
renal, hipertensão, perda de peso, lesões 
cutâneas purpúricas, mononeurite múltipla, febre, 
hemoptise, dispneia. 
o Pele: púrpura, livedo, necrose 
o Pulmão: capilarite pulmonar com 
hemorragia 
o Rim: afetado na maioria dos casos 
causando glomerulonefrite 
o Sistema nervoso: neuropatia periférica 
o TGI: infartos e necroses de alças 
Exames complementares 
Laboratório: P-ANCA (perinuclear - 
antimieloperoxidase) presente na poliangeite 
microscópica (principal - porém não se relaciona 
com atividade da doença), de Wegner 
(granulomatosa) e de Churg Strauss. 
Como o ANCA é um exame similar ao FAN, é 
possível encontrar falsos positivos, já que o 
reagente é o mesmo: o paciente faz um ANCA, dá 
positivo, mas na verdade ele tem um FAN; ou o 
paciente que tem ANCA e ao fazer exame do FAN 
tem resultado positivo. Por isso, para diferenciar, 
tem que pedir anticorpos. 
Vasculites por imunocomplexos 
Vasculite por IgA (púpura de Henoch-
Schonlein) 
Acomete crianças (3-15 anos, média 5 anos), 
caracterizada pela tétrade de púrpura palpável, 
artrite, dor abdominal e glomerulonefrite. 
Vasculite necrotizante 
Quadro agudo de febre, púrpura palpável em 
membros inferiores e nádegas, dor abdominal 
(tipo cólica pós-prandial), artrite (grandes 
articulações) e glomerulonefrite (hematúria e 
proteinúria) 
Presença de púrpura palpável em menores de 20 
anos com angina abdominal é altamente indicativa 
do diagnóstico 
Apesar de ser mediada por imunocomplexos, não 
causa hipocomplementenemia 
Vasculites por vasos de tamanhos 
variáveis 
Doença de Behçet 
Doença vascular inflamatória crônica de etiologia 
desconhecida que ocorre em todo o mundo 
Acomete principalmente adultos jovens, com 
idade entre 25-30 anos 
Pode atingir artéria e veia 
História de ulcerações orais recorrentes e/ou 
ulcerações genitais → as aftas orais são, 
usualmente, os primeiros sintomas. Podem estar 
presentes na língua, gengiva e palato. Úlceras 
genitais podem ocorrer na vulva, vagina, escroto e 
pênis e também podem estar presentes as 
perianais. 
Lesões cutâneas são comuns: eritema nodoso, 
pseudofoliculites, lesões papulopustulosas ou 
nódulos acneiformes; 
Teste da patergia positivo (uma resposta 
exacerbada da pele ao trauma, resultante da 
hiperreatividade dos neutrófilos) → altamente 
específico para a doença de Behçet. 
Inflamação ocular, tipicamente, ocorre após as 
manifestações mucocutâneas: uveíte anterior com 
hipópio 
Podem existir estenoses, oclusões e aneurismas 
RESUMO 
Arterite de Takayasu (”doença sem pulso”): afeta 
aorta e seus ramos primários - aneurismas e 
estreitamentos 
ACG (”arterite temporal”): afeta ramos 
extracranianos das artérias carótidas, com riso de 
amaurose definitiva por neuropatia óptica 
isquêmica 
PAN: acomete artérias de pequeno e médio 
calibres. Sintomas constitucionais marcantes. 
Predileção por pele, nervos periféricos, rins, trato 
gastrointestinal e trato geital. Poupa os pulmões e 
é associada à hepatite B 
PAM: vasos arteriais e venosos de pequeno e 
médio calibre. Principal causa da síndrome 
pulmão-rim. Hemorragia alveolar, 
glomerulonefrite, mononeurite multiplex, púrpuras. 
É associada ao p-ANCA. 
Granulomatose com poliangiite (Wegener): 
vasculite granulomatosa de tratos respiratórios 
superior e inferior, com ou sem glomerulonefrite. É 
associada ao c-ANCA. 
PHS (vasculite por IgA): vasculite sistêmica que 
predomina em crianças, caracterizada pela 
tétrade: púrpura palpável, artrite, dor abdominal e 
glomerulonefrite 
Doença de Behçet: vasculite sistêmica 
caracterizada pela presença de aftoses oral e 
genital recorrentes, com acometimento cutâneo, 
ocular e patergia.