Síndrome de Sjogren

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Reumatologia - Síndrome de Sjogren Nícia Estrela
Síndrom� d� Sjogre� (SSJ):
Doença autoimune sistêmica crônica caracterizada
especialmente, mas NÃO exclusivamente, por ataque
linfocitário às glândulas exócrinas.
Principais alvos: glândulas salivares e lacrimais (redução
na produção salivar e lacrimal).
Etiologia: disfunção do sistema imune, associada à
● Vírus Epstein-Barr;
● HTLV
● Hepatite C;
● Gatilhos ambientais.
EPIDEMIOLOGIA:
Primária: autoimune
● Prevalência 0,05%
● Prevalência em mulheres (H:M = 1:15);
● Meia-idade
● Maior probabilidade de acometimento
extraglandular;
● Indivíduos NÃO possuem OUTRAS doenças
autoimunes.
Secundária: ocorre paralela ou por conta de uma
colagenose já existente.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
Doença das “adenites”
Glandulares:
● Síndrome Sicca: ressecamento
○ Dispareunia;
○ Xerose cutânea
○ Tosse (secura de via aérea)
● Parotidite: infiltração aguda e pronunciada
da parótida periodicamente ⇒ semelhante à
caxumba
Extraglandulares:
● Ativação linfocitária:
○ Adenite: infiltração linfocitária ⇒
inflamação de gânglios linfáticos
■ Xerostomia: sensação de ↓ produção de
saliva, secura oral, necessidade de ingerir
líquidos para mastigar alimentos secos,
alteração do paladar, intolerância a alimentos
apimentados e cáries frequentes.
■ Xeroftalmia ⇒ ↓ produção e alteração da
composição das lágrimas
● Complicações: úlcera de córnea,
conjuntivite bacteriana;
● Queixas do paciente: “secura nos olhos”,
“sensação de areia” ou “corpo estranho”,
queimação, visão borrada e
fotossensibilidade.
○ Testes para COMPROVAÇÃO de
disfunção de glândula lacrimal.
○ Teste de Schirmer;
○ Teste de superfície ocular (ocular
straining score) ⇒ NECESSÁRIO
encaminhar ao oftalmologista
para realizar o teste. < 10 segundos
pode ser um achado patológico.
■ Exame físico: cáries, úlceras orais, mucosa
eritematosa, atrofia de papilas gustativas e
candidíase oral de repetição. Aumento das
parótidas e em surtos de inflamação indolor,
pele seca com prurido
■ .Testes para COMPROVAÇÃO de adenite: USG
ou RNM de parótida e biópsia de glândula
salivar menor.
○ Sinovite: artrite comum em doenças
reumatológicas
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■ Artrite semelhante em LES e miopatia
autoimune sistêmica.
■ Artrite de mão, punho e joelho;
■ Artrite pouco inflamatória ao exame
físico (pode apresentar apenas dor)
■ Testes para COMPROVAÇÃO de
disfunção de glândula lacrimal.
● Teste de Schirmer;
● Teste de superfície ocular (ocular
straining score) ⇒ NECESSÁRIO
encaminhar ao oftalmologista para
realizar o teste. < 10 segundos pode ser
um achado patológico.
○ Nefrite: infiltração do interstício renal por
célula inflamatória ⇒ tubulopatia (nefrite
intersticial)
■ Alteração de sedimento urinário: leve
leucocitose, cilindros leucocitários e pouca
hematúria.
■ Distúrbio hidroeletrolítico (acidose
metabólica com ou sem hipocalemia ⇒
autoimunidade contra a bomba de
próton). Semelhante à Síndrome de
Fanconi (glicosúria, proteinúria e redução
sérica de íons) ou uma acidose tubular
renal distal.
■ CONSEQUÊNCIAS INFREQUENTES: perda
de função renal, grandes proteinúrias,
aumento pressórico.
■ IMPORTANTE!!! solicitar
periodicamente gasometria venosa e
dosagem sérica de potássio.
○ Neuronite: ataque direto das células
inflamatórias aos neurônios OU
isquemia induzida por vasculite.
■ Polineuropatia sensitiva ou
sensitiva-motora ⇒ parestesias em bota
e luva é o mais frequente.
■ Sintomas + relatados: dor, parestesia e
alterações sensitivas ⇒ neuropatia de
fibras finas ou polineuropatia axonal.
■ Sintomas neuropsiquiátricos:
sintomas depressivos, alterações da
memória.
■ Diagnóstico: clínica + exame físico
(hipóteses) + exames (confirmar)
● Exames: RM, ENM, coleta de liquor e biópsia
de nervo ou pele (contagem de fibras).
SE LIGA!!!
Causas de neuropatias:
● Disfunções orgânicas (renal, hepática);
● Disf. endócrinas (DM, acromegalia, tireoidopatias);
● Infecções (HIV, doença de Lyme, Herpes-Zoster,
hanseníase);
● Síndromes carenciais (vitaminas - B12);
● Doenças clonais: amiloidose, mieloma;
● Drogas: isoniazida, talidomida, quimioterápicos.
● Inflamação + fibrose:
○ Pneumopatia:
■ Doença intersticial pulmonar;
● Tosse, falta de ar, dor torácica;
● Infiltrado pulmonar na TC
■ Inflamação de VAs:
● Sintomatologia: secura e dor na
mucosa nasal, prurido, sangramentos
de repetição e diminuição do olfato.
● Inflamação de bronquíolos ⇒
Síndrome Obstrutiva Pulmonar (tosse,
sibilância e dispneia)
● Diagnóstico de pneumopatia + Sind de
Sjogren: clínica + prova de função
pulmonar + TC de tórax + biópsia
pulmonar (se dúvidas)
● Deposição de imunocomplexos:
○ Vasculites:
■ Púrpura cutânea (sintoma clássico);
■ Glomerulonefrites
● Nefrite por imunocomplexos ⇒
grandes proteinúrias, alteração de
função renal, sedimento urinário “rico”
(cilindros hemáticos).
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CAI NA PROVA!!!
Síndrome de Sjogren é muito associada à linfoproliferações ⇒
chance 8x maior de desenvolver linfoma não-Hodgkin
● Sugere neoplasia: parotidite fixa!!! (NÃO é periódica)
● Neoplasia hematológica oculta: alterações
hematológicas nunca tidas antes; grau importante de
linfopenia, neutropenia (principalmente), linfocitose,
alargamento crônico de parótidas (e não
intermitente), hepato e esplenomegalia,
linffonodomegalias.
Pacientes com vasculite na Síndrome de Sjogren: apesar de
ser sintoma da doença, pode ser uma manifestação neoplásica (clone
linfocitário produzindo anticorpo)
● ATENÇÃO aos sinais de degeneração, linfonodos
rígidos e aumentados, sintomas B
INVESTIGAÇÃO:
Laboratorial:
Sangue: hemograma completo (“base line”) ⇒ nem
sempre é alterado, mas alterações podem sugerir
neoplasia.
Rim:
● Ureia;
● Creatinina;
● Potássio;
● Gasometria venosa (avaliar se tem acidose);
● Urina I;
● Proteinúria de 24 horas.
Autoimune:
● VHS: MUITO aumentado;
● Eletroforese de proteínas: fração GAMA
aumentada.
● FAN: positivo, na maioria das vezes como
“pontilhado fino nuclear”. 1ª triagem a se fazer.
● Anti-Ro: MUITO associado à Síndrome de
Sjogren, mas não é específico, pois pode aparecer
no LES, esclerose sistêmica, etc...
● Anti-La: MUITO associado à Síndrome de Sjogren
(MENOS que o anti-Ro)
● Fator reumatoide: frequentemente positivo,
expressa grande produção de anticorpo. Não
auxilia tanto na investigação como o anti-Ro
● Crioglobulinas: anticorpo que se precipita no frio.
○ Podem fazer VASCULITES ⇒ lesão neurológica e
lesão renal.
Diferencial: mimetização do alargamento de
parótidas, secura ocular e secura de mucosa bucal.
● Doenças mais importantes para diagnóstico
diferencial: infecções virais crônica
(especialmente, hepatite viral B e C); sarcoidoses;
uso de medicamentos (antidepressivos,
anti-histamínicos, anti-colinérgicos)
● Sorologias:
○ HIV;
○ HVC;
○ HTLV.
● Cálcio⇒ pesquisa de sarcoidose.
Propedêutica armada:
Evidência de xeroftalmia (secura ocular):
● Oftamologista⇒ testes específicos
● Testes funcionais⇒ em consultório
○ Teste de Schirmer:
mede a quantidade
de secreção lacrimal
que o paciente
produz.
■ Como fazer?
Coloca um papel filtro abaixo da
conjuntiva por 5 minutos. Depois tira e
observa o quanto absorveu. Por fim,. mede
com uma régua quantos mm foram
absorvidos.
■ Ideal: > 1 cm ou > 10 mm
■ Xeroftalmia: < 1 mL/min OU <
0,5 cm (5 mL)
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■ APENAS o teste, não é suficiente
para o diagnóstico ⇒ necessário
estabelecer diagnóstico diferencial
com desordens NÃO autoimunes ou
síndromes de sobreposição, doenças
infecciosas ou processos neoplásicos.
Evidência de xerostomia (secura em mucosa bucal)
● Sialometria: mede a quantidade de saliva
produzida.
○ Materiais: funil + tubo milimetrado
○ Como realizar ? Acopla o tubo no funil e
solicitar para o paciente cuspir toda a saliva
produzida nos próximos 5 minutos.
○ Medida utilizada: 0,1 ml/minuto
○ Achado patológico:< 0,5 ml
● Biópsia de glândula salivar menor (fácil de
fazer ⇒ anestesia local) → ajuda MUITO no
diagnóstico.
OU
● USG de parótida: achado de heterogeneidade
glandular ⇒ NÃO patognomônico da doença,
mas ajudam a corroborar o diagnóstico.
DIAGNÓSTICO:
Síndrome SICCA comprovada por métodos
funcionais ou anatomopatológicos.
Solicitar: marcadores sorológicos de
autoimunidade.
Anticorpos relevantes:
● FAN padrão nuclear pontilhado fino
● anti-Ro/SSA ⇒ + comum da doença (sensível,
mas não específico - pode aparecer no LES,
esclerose sistêmica e algumas formas de
miopatias autoimunes sistêmicas).
● anti-La/SSB
Critérios diagnósticos (pouco usado em consultório, mas
muito em pesquisas):
● Pontuação indicativa da doença (Síndrome de
Sjogren): > 4
Excluir seguintes condições:
● História de irradiação de cabeça e pescoço;
● Infecção ativa por vírus da Hepatite C;
● HIV;
● Sarcoidose;
● Amiloidose;
● Doença do enxerto X hospedeiro;
● Doença relacionada à IgG 4
TRATAMENTO:
Orientar o paciente: quanto à doença e o
tratamento de possíveis complicações.
Medicamentos que podem exacerbar a secura,
EVITAR:
● Agentes tricíclicos;
● Diuréticos;
● Bebidas cafeinadas;
● Álcool, e
● Abandonar tabagismo.
Tipos de tratamento:
● Sintomático + manejo da síndrome sicca;
● Ponto de vista ocular:
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○ Colírios lubrificantes (com óleo de linhaça) +
óculos de proteção.
○ Ciclosporina ocular⇒ casos de REFRATARIEDADE
OU inflamação palpebral OU redução da
acuidade visual.
● Ponto de vista bucal:
○ Saliva artificial;
○ Flúor tópico (prevenir cáries);
○ Goma de mascar e secretagogos (pilocarpina);
○ Acetilcisteína ⇒ sintomas de VAs altas (ex: tosse)
● Quadros de fadiga e dor crônica: medidas
comportamentais (exercícios físicos e terapias
contemplativas ou físicas).
● Medicações para dor crônica: pregabalina,
gabapentina e duloxetina.
● Quadros articulares:
○ Hidroxicloroquina: excelente resposta. Pode se
associar à:
○ Analgésicos e, eventualmente, antiinflamatórios
● Quadros graves: vasculite ou neuropatias com
potencial grande de sequela
○ Corticoterapia em dose alta;
○ Imunossupressão sistêmica (Ex:
Azatioprina)
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