Amônia plasmática (insuficiência hepatocelular e enzimopatias do ciclo da ureia) - Exames laboratoriais

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 A amônia nasce durante a desaminação das 
proteínas no intestino e nos músculos. É incorporada 
dentro da glutamina, que garante seu transporte até 
o fígado. 
 No fígado, a glutamina é transformada em ureia 
(ciclo da ureia), o que permite eliminar a amônia. 
No pH do sangue, a amoniemia é 98% em forma 
ionizada NH+4; a amônia (NH4) representa 
apenas 2%. 
 
OBJETIVOS DA DOSAGEM 
Procurar uma hiperamonemia tóxica em caso: 
 de grande insuficiência hepatocelular; 
 de hemorragias causadas por hipertensão portal; 
 frente a uma enzimopatia do ciclo da ureia. 
ORIENTAÇÕES SOBRE O EXAME 
 O sangue, arterial ou venoso, coletado sobre 
anticoagulante (sem heparinato de amônio), 
evitando qualquer hemólise, deve ser transportado 
em gelo ao laboratório. 
 A dosagem é realizada na meia hora seguinte. 
Evitar qualquer contato com a fumaça do tabaco, 
que contém quantidades relevantes de NH e as 
contaminações por suor. 
CLÍNICA 
INSUFICIÊNCIAS HEPATOCELULARES 
E HIPERTENSÃO PORTAL 
 A hiperamoniemia é a causa de grandes 
insuficiências hepatocelulares da fase terminal das 
cirroses ou das hepatites graves, virais ou tóxicas. 
 A segunda causa de hiperamoniemia é a 
hemorragia digestiva secundária a uma 
hipertensão portal; 
 Nesse caso, as proteínas do sangue presente no 
intestino são transformadas em amoníaco pela 
flora bacteriana; 
 O amoníaco passa diretamente na grande 
circulação com ajuda das anastomoses 
portocavais criadas pela hipertensão portal, 
causando curto-circuito no fígado e deixando-o 
inapto para examinar a amônia na veia porta para 
desintoxicá-la; 
 A hiperamonemia, que pode ser muito elevada 
(200 a 300 μmol/L), desencadeia encefalopatia 
hepática. 
 
 
ENZIMOPATIAS DO CICLO DA UREIA 
 Essas afecções hereditárias resultam de um 
déficit genético em uma das seis enzimas do ciclo da 
ureia, cujo mais frequentemente relatado (1 em 
100.000 nascimentos) sendo o déficit de ornitina 
carbamil transferase (OCT). 
amônia plasmática 
EXAMES LABORATORIAIS 
 amônio 
 
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  Sua transmissão é autossômica recessiva, exceto 
no déficit em OCT de transmissão parcialmente 
dominante ligada ao X; 
 Elas se revelam no período neonatal por 
encefalopatia hiperamonêmica (letargia, recusa 
para mamar, perda de consciência), de evolução 
frequentemente fatal; 
 Na infância, elas se traduzem por episódios de 
anorexia, de asco a proteínas, de déficits motores 
transitórios, confusão ou problemas do 
comportamento acompanhados de vômitos; 
 No adulto são evocadas frente à encefalopatia 
mal explicada com marcadores hepáticos 
normais e com hiperamoniemia associada a uma 
alcalose respiratória (a amônia deprime os 
centros respiratórios); 
 O diagnóstico é definido por cromatografia dos 
aminoácidos sanguíneos e urinários, a dosagem 
do ácido orótico urinária; 
 A procura m biologia molecular da mutação do 
gene que contém a enzima deficiente é feita no 
sangue (ADN) e por biópsia (ARN).