Neoplasias do SNC

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Neoplasias do SNC .
@brunagsaboia
- Maioria intracranianas (94%) – raros
intramedulares
- 2º grupo de neoplasias mais comuns na faixa
etária pediátrica (1º leucemias)
- Acometem todas as faixas etárias
- Alta letalidade
- Mesmo quando não malignas → Morte
(localização, volume)
- Maioria esporádicas
- Em adultos 70% dos tumores intracranianos →
acima da tenda cerebelar (supratentoriais)
- Em crianças 70% → abaixo da tenda cerebelar
- Gênero masculino é o mais acometido (exceção
meningiomas)
- Acometem mais idosos acima dos 65 anos
- Fatores de risco: radiação ionizante, leucemias
durante a infância, baixa imunidade e HIV.
Neoplasia� Primária�:
- Tumores meningeanos (47%) = meningioma =>
células da meninge
- Tumores neuroepiteliais (40%) = gliomas
(astrocitomas, oligodendrogliomas e tumores
ependimários);
gangliocitomas/neurocitomas/neuroblastomas
/PNET (neurônios e embrionários– raros) =>
ocorrem em células que compõem o
parênquima cerebral = astrócitos,
oligodendrócitos (formam a bainha de mielina
do SNC), células ependimárias
- Raízes nervos cranianos (10%)
- Células linfóides e germinativas (3% restantes).
Astrocitoma�: se originam dos astrócitos = células de
sustentação dos neurônios e fazem o processo de
cicatrização do SNC; se dividem o tempo inteiro, o
que aumenta a chance de ter mutação.
* Aspectos Moleculares: norteiam o prognóstico e o
tratamento do paciente.
* Classificação Histológica (NOS/SOE = sem outra
especificação = não fez pesquisa molecular).
- Grau 1: a depender da localização e tamanho
consegue extrair a lesão, curando o paciente; é
chamado de pilocítico; é mais comum em
crianças
- Grau 4: não consegue curar; sobrevida de 1
ano; glioblastoma.
1. Astrocitoma Grau 1 = Pilocítico:
- crianças e adolescentes
- acometem cerebelo, hipotálamo, tálamo e
quiasma óptico
- baixo grau, crescimento lento de padrão
expansivo ou infiltrativo
- se conseguir ressecar todo o tumor, pode curar
- sobrevida de 5 anos (90%)
- mutação BRAF – melhor prognóstico
(tratamento)
- raro mutação de p53.
* Prolongamentos dos astrócitos nessa neoplasia são
chamados de fibras de Rosenthal na microscopia.
2. Astrocitoma Grau 2 (Difuso):
- supratentoriais
- massas grandes com limites imprecisos
- maioria IDH mutado
- diagnóstico diferencial: confunde esse com
gliose (processo de cicatrização)
- baixa atipia e celularidade.
* Astrocitoma difuso grau 2 NOS ( = SOE) = se não fez
a pesquisa molecular.
* Se fizer a pesquisa molecular = astrocitoma difuso
grau 2 com IDH mutado (ou IDH não mutado).
3. Astrocitoma Grau 3 (Anaplásico):
- não vê os limites com precisão
- alta celularidade (= alta quantidade de células)
na microscopia
- presença de muitas atipias (alta anaplasia) =
mitoses atípicas.
4. Astrocitoma Grau 4 (Glioblastoma):
- neoplasia mais letal
- é o mais comum dos astrocitomas
- homens acima dos 65 anos
- pode vir de 2 vias moleculares => mutação do
PTEN ou do EGFR OU progressão do
astrocitoma (glioblastoma secundário)
- cerca de 1 ano de sobrevida, melhor para os
secundários
* Glioblastomas secundários: Quando originado de
astrocitomas difusos (mutações somáticas nos genes
IDH1 e IDH2 e p53) → glioblastomas secundários →
melhor prognóstico => pacientes mais "jovens"
* Hipermetilação do gene MGMT (gene de reparo do
DNA) = boa para ver se o paciente responde bem a
terapêutica = paciente responde melhor se tiver essa
hipermetilação.
* Causa extensas áreas de necrose (marcador dessa
neoplasia) e presença de hemorragia.
* Áreas de necrose em faixa rodeadas por células
fusiformes dispostas em pseudopaliçada = necrose no
centro e células viáveis ficam na periferia e
enfileiradas, delimitando as áreas de necrose.
Oligodendrogliom�: oligodendrócitos (formam a bainha
de mielina).
- Homens e mulheres dos 30-60 anos
- Baixa malignidade, crescimento lento,
sobrevida de 5 anos (2 terços) - GRAU II
- Deleções combinadas nos cromossomos 1p e
19q = melhor resposta à quimioterápicos
- Anaplásicos (alto grau – GRAU III) → deleção ou
metilação do CDKN2A/B → baixa resposta à
quimioterapia e prognóstico reservado.
* Oligodendroglioma aparecem mais na substância
branca, pois lá tem muito oligodendrócitos.
* Faz focos de calcificação distrófica.
Meduloblastom�:
- Origem nas células neuroepiteliais
embrionárias = tecido neuroectodérmico
embrionário (neurônio primitivo)
- Alto grau de malignidade, crescimento rápido,
originando-se no cerebelo
- Neoplasia maligna do SNC mais frequente na
infância → gênero masculino entre os 5 e 8
anos
- Disseminação via liquórica => metástases fora
do SNC em 15% dos casos (ossos, linfonodos,
peritônio, fígado e pulmões)
- Pode sofrer leucemização = da metástase para
a medula óssea, sendo produzida igual as
células do sangue, se espalhando pelo corpo
- Quadro clínico da criança = perda de
equilíbrio
- Ressecção cirúrgica, quimioterapia e
radioterapia podem levar a uma sobrevida de
5 anos em cerca de 80% dos pacientes, porém
podem haver sequelas.
* Células com núcleo grande e pouco citoplasma = são
células primitivas (aspecto embrionário).
Meningiom�: aparecem nas regiões de meninge = pode
comprimir giros e empurrar o parênquima.
- Normalmente benignos, originados das células
meningoteliais, são as neoplasias
intracranianas PRIMÁRIAS mais comuns
- Como a maioria é benigno, dá para remover
em cirurgia, tendo bom prognóstico
- Acometem mais adultos (mulheres) →
receptores para progesterona
- Crescimento lento e em geral bom prognóstico
dependendo da localização.
Craniofaringiom�: mais comum em crianças =>
sintomas iguais aos efeitos de massa dos adenomas
de hipófise, exceto por não produzirem hormônios.
Linfoma�: inicia no SNC e não tem manifestação
sistêmica.
- Linfoma difuso (grande) de células B
- Padrão periventricular é típico de linfoma =
neoplasia passa de um ventrículo para o outro
- Mais comum em pacientes com AIDS.
* Macroscopia = padrão periventricular.
Metástase�: comum ter vindo de um tumor de pulmão;
podem levar a herniações, comprimindo estruturas.
1- O diagnóstico anatomopatológico é glioblastoma.
Macroscopia: coloração acinzentada, com áreas de
necrose e hemorragia. Microscopia: grande
celularidade, numerosas mitoses, proliferação
microvascular, áreas de necrose em faixa rodeadas
por células fusiformes dispostas em pseudopaliçada.
O achado são áreas de necrose em faixa rodeadas
por células fusiformes dispostas em pseudopaliçada,
ou seja, necrose no centro e células viáveis ficam na
periferia e enfileiradas, delimitando as áreas de
necrose.
2- O prognóstico dessa neoplasia é ruim com cerca
de 1 ano de sobrevida, então, o paciente estava
dentro da sobrevida esperada.
3- Neoplasia secundária (metástase).
4- Meningioma.
5- Glioblastoma.