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Grupo de doenças crônicas caracterizadas pela acantólise e consequente formação de bolhas intra-epidérmicas Acometem pele e/ou mucosas Casos raros em crianças e adolescentes Erupções bolhosas frágeis que ao romperem deixam áreas com erosão Principais locais: Face, axilas, tronco Lesões bucais Locais: Axila, virilha e margem lábios (vermelhão) Histologicamente semelhante ao P.Vulgar Diagnóstico: Manifestações clínicas, exames complementares e histológico Tratamento: Corticosteróides sistêmicos/ tópicos Drogas imunossupressoras (casos + graves) Doenças bolhosas crônicas que acometem pele e mucosas Tipos: Lesões vesículo-bolhosas, ulcerações, lesões com crostas e cicatrizes. Lesões bucais presentes na maioria dos pacientes (80-95%) Acometem inicialmente mucosas (boca, orofaringe, laringe, esôfago, conjuntiva, nariz e genitália) Locais intra-orais: gengiva, língua, palato, assoalho, mucosa jugal e lábio sup. Pênfigo Pênfigo vulgar -lesões superficiais com fácil rompimento, deixando úlceras dolorosas e coalescentes -principais locais: mucosa jugal, lábios, língua, gengiva Pênfigo vegetante Penfigóide -penfigóide bolhoso -penfigóide cicatricial (penfigóide das membranas mucosas) Penfigóide das membranas mucosas Achados clínicos associados aos aspectos microscópicos Exames de imunofluorescência direta (IgG em padrão linear regular na membrana basal) Imunofluorescência IND (cicatricial é negativo: poucos Ac circulantes) Doença mucocutânea inflamatória crônica Lesões fundamentais: placas reticulares leucoplásicas, lesões erosivas eritroplásicas Lesões cutâneas isoladas ou agregadas Braços, pernas e costas Locais: mucosa jugal posterior, língua e rebordo alveolar/gengiva Padrão reticular Placa Área central ulcerada (sintomatologia dolorosa) :estrias finas na periferia Pseudomembrana em ulcerações mais profundas Em mucosa gengival, produzem gengivite descamativa Tratamento Penfigóide cicatricial Líquen plano Líquen plano oral -tipo mais comum -numerosas estrias e linhas ceratóticas que se entrelaçam -mucosa jugal, língua, gengiva e lábios -geralmente assintomático. -placas ligeiramente elevadas e lisas a levemente irregulares -dorso da língua e mucosa jugal -assemelha-se à leucoplasia Líquin plano oral Erosivo -anti-histamínicos, tranquilizantes ou sedativos -corticosteróides tópicos intra-lesionais ou via sistêmico quando intenso. Ex. Elixir de betametasona, Omcilon-A em Orabase. Doenças autoimunes
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