HEPATITE AUTOIMUNE

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PEDRO SANTOS 
 
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SÍNDROME ICTÉRICA 
HEPATITE AUTOIMUNE 
 
PERGUNTAS RESPOSTAS 
DEFINIÇÃO 
Agressão autoimune do tecido hepático, compondo uma 
das três "grandes doenças autoimunes hepáticas", ao 
lado da colangite esclerosante e da colangite biliar 
primária. 
CLÍNICA 
 Síndrome hepatocelular clássica + artralgias + 
estigmas de autoimunidade. 
 Fulminante. 
 Hepatite crônica – oligossintomática ou flutuante. 
CONDIÇÕES ASSOCIADAS 
Doença celíaca, anemia perniciosa, sd. Sjögren, DM tipo 
I, tireoidites, vitiligo, RCU, artrite reumatoide etc. 
ACHADOS LABORATORIAIS 
Síndrome de lesão hepatocelular + 
hipergamaglobulinemia policlonal (> 2,5 g/dl) com 
predomínio de IgG + níveis baixos de IgA. Os 
autoanticorpos (ver abaixo) são essenciais para 
confirmar a doença, embora eles pareçam estar mais 
associados às manifestações extra-hepáticas. 
 TIPO I: o mais comum. Apresenta dois picos de 
incidência: mulheres jovens e próximas à 
menopausa. Anticorpo: FAN e antimúsculo liso 
(antiactina). Alguns autores consideram a 
existência de um subtipo III, mais grave, FAN 
negativo, anti-SLA positivo. 
PEDRO SANTOS 
 
 TIPO II: definido pela presença de anti-LKM1 (Liver 
Kidney Microsome) e/ou anticorpo anticitosol 
hepático tipo 1. Sua evolução é mais grave que a do 
tipo I, e pode ser subdividida em tipo IIA: crianças do 
sexo feminino/anti-LKM em altos 
títulos/hipergamaglobulinemia pronunciada/boa 
resposta aos corticoides; e tipo IIB: homens mais 
velhos/associação à hepatite C crônica/anti-LKM 
em baixos títulos/boa resposta ao interferon. 
EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO 
FATORES ASSOCIADOS À PIOR PROGRESSÃO: 
 Aumento de aminotransferases > 10 vezes o LSN; 
 Hipergamaglobulinemia, hipoalbuminemia, TAP 
alargado; 
 HLA B8 e DR3; 
 Histologia com necrose em ponte ou colapso 
multilobar; 
 Bilirrubinas que não caem após duas semanas de 
tratamento. 
COMPLICAÇÕES TEMIDAS: 
 Hepatite fulminante; 
 Progressão para cirrose; 
 Carcinoma hepatocelular (menos comum que na 
hepatite viral). 
TRATAMENTO 
Imunossupressão por 12-18 meses após remissão da 
doença. 80% respondem, mas a recidiva chega a 50%. 
Obs.: O transplante hepático é uma opção para não 
respondedores e pacientes com hepatopatia 
descompensada. 
QUEM NÃO DEVE SER TRATADO? 
Pacientes assintomáticos, com cirrose inativa e 
intolerância às drogas.