Síndrome Nefrótica - Pediatria

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Introdução: 
Conceito: entidade clínica determinada por múltiplas 
causas caracterizado por aumento da permeabilidade dos 
capilares glomerulares as proteínas que se manifesta com 
proteinúria maciça e lipidúria. 
Proteinúria nefrotica é caracterizada como proteinúria 
• > ou igual 50mg/kg/dia OU > ou igual 40mg/m²/hora 
OU 
• Relação proteína/creatinina em amostra de urina > 2 
mg/mg ou 
• Hipoalbuminemia < 2,5g/L 
• Edema (anasarca) 
Classificação 
A maioria das síndromes nefrotica na criança é de origem 
primária idiopática (em torno de 90% dos casos) e acomete 
mais pacientes de 2 a 10 anos de idade. 
➔ Causas primárias: 
• genética (nefrina, podocina) 
• SN do primeiro ano de vida < 1 ano 
• Congênita – em pacientes < 3 meses 
➔ Causas secundárias 
• Lúpus, purpura Henoch-Schonlein, infecções e 
tumores. 
 
 
Fisiopatologia da Síndrome Nefrótica - barreiras a 
permeabilidade seletiva do glomérulo 
A barreira de filtração glomerular é composta pelo 
endotélio capilar fenestrado, membrana basal glomerular, 
podócitos que possuem uma carga elétrica negativa em sua 
membrana (barreira de carga – eletronegatividade da 
membrana basal glomerular – presença de heparan sulfato 
e ácido siálico). As células epiteliais os podócitos e as 
pedicelas são bem ligadas entre si chamadas de “Slit 
membrane”. 
Como ocorre a passagem de proteínas do capilar para o 
espaço de Bowan? 
Ocorre uma alteração da carga elétrica da membrana 
capilar glomerular, na chamada barreira de carga, ou 
também ocorre alteração do tamanho e/ou número de 
poros tendo uma alteração na barreira de tamanho. 
Síndrome Nefrotica em Crianças – Lesões mínimas 
(achados na histologia) 
• Mais comum de síndrome nefrotica na criança 
• Sua patogênese está relacionada com estimulo 
imunogênico que pode desencadear a síndrome 
nefrotica ou causar recidiva da doença 
• Pode estar relacionada com fatores de permeabilidade 
vascular 
• Mutações em proteínas podocitárias (nefrina e 
podocina) 
Biopsia renal – 
• Indicada em casos que não respondem a medicação 
• Rins normais a microscopia ótica. Lesões glomerulares 
mínimas. Imunofluorescência negativa 
• Microscopia Eletrônica – fusão dos podócitos e em 
menor porcentagem proliferação das células 
mesangiais. 
Edema da Síndrome Nefrotica – fisiopatologia 
Por diminuição primária do volume sanguíneo (underfilling) 
A perda proteica de urina gera uma hipoalbuminemia que 
acaba promovendo uma queda da pressão oncótica 
plasmática e isso permite a passagem de água do 
intravascular par o interstício gerando o EDEMA. 
Como existe um mecanismo de volume sanguíneo 
diminuído temos uma pressão arterial normal ou diminuída 
(na maioria dos casos). 
Quando acontece essa depleção de volume o corpo acaba 
ativando mecanismo como: o SNS, o PNA, o sistema RAA e 
aumentar o hormônio anti-diurético (ADH) esses são 
mecanismo que retem água e sal proporcionando a 
manutenção do edema 
Hipovolemia 
• Pode levar a serias complicações 
• Geralmente associado a – sepse, diarreia, uso abusivo 
de diurético e rápida drenagem líquido ascite 
• Sintomas – fraqueza, dor abdominal e vômitos 
• Sinais – baixa perfusão tecidual, hipotensão, 
hemoconcentração e propensão para eventos 
tromboembólicos 
Além disso existe um outro mecanismo de edema que 
ocorre em alguns casos de síndrome nefrotica 
Por retenção de sódio (overflow) 
• Defeito primário na excreção de sódio aumentado a 
resistência ao peptídeo atrial natriurético (aumenta a 
eliminação do sódio) no túbulo distal 
• Ocorre também uma hiperatividade do ENac 
Isso contribui para uma maior quantidade de Na no capilar 
gerando uma expansão de volume intravascular o que 
aumenta a pressão hidrostática e gera edema. 
Isso pode representar uma pressão arterial elevada nessa 
criança. 
Hiperlipedemia na Síndrome Nefrotica 
• Hiperlipedemia, aumento de colestorol e trigliceridos 
Isso ocorre porque o fígado tenta compensar a perda de 
albumina aumentando sua produção sendo a mesma via de 
produção das lipoproteínas 
Além disso alguns pacientes apresentam defeitos no 
metabolismo de lipídeos 
Infecções 
• Susceptibilidade a infecções bacterianas → peritonite, 
celulite e IVAS 
• Alterações na imunidade inespecífica → fatores do 
complemento para germes gram – e germes 
encapsulados como o pneumococo 
• Hipogamaglobulinemia IgG 
• Alterações na imunidade celular 
• Uso de corticoide e imunossupressores 
• Desnutrição 
Antibioticoterapia → não existe evidencia clínica para isso 
Vacinas → pneumo 23 e varicela 
Tromboembolismo 
Tríade de Virchow (estase, lesão endotelial e 
hipercoagulabilidade), onde múltiplos fatores contribuem 
para alterações da coagulação como: 
• Hemoconcentração – uso de diuréticos 
• Hiperlipidemia 
• Aumento da síntese hepática de fibrinogênio 
• Corticoesteroides 
• Imobilização 
Exames laboratoriais em Síndrome Nefrotica 
➔ Urina I – aspecto espumoso e cilindros 
➔ Proteinúria de 24h 
o Criança > 50 mg/kg/dia 
➔ Colesterol e triglicerídeos aumentados 
➔ Ureia e creatinina podem estar aumentados na fase de 
edema (mas geralmente estão normal) 
➔ Albumina < 3% ou 2,5% 
➔ Complementos sérios, sorologias e FAN 
Tratamento 
• Dieta – hipogordurosa e hipossódica com adequação 
proteica 
• Diuréticos – furosemida oral ou venoso → em caso de 
edema por underfiling 
o Hidroclorotiazida 
o Espironolactona 
o Em casos de edema refratários albumina a 20% 
associado a furosemida 
• Tratamento inicial 
o Prednisona oral de 60 mg/m²/dia ou 2 mg/lg/dia 
(máximo de 60 mg/dia) por 4-6 semanas 
o Em seguida de 40 mg/m² ou 1,5/kg/dose em dias 
alternados por mais 4 a 6 semanas 
• Curso Clínico e Prognostico 
o Corticoide sensível (diminuição da proteinúria 
até 6 semanas) 
▪ Recidivante infrequente < 2x ano 
▪ Recidivante frequente > 2x ano 
▪ Corticodependente – não consigo retirar o 
corticoide. 
o Cortico resistente 
▪ Inicial 
▪ Tardio 
▪ Necessita de biopsia