Linfomas Hodgkin e Não Hodgkin - Hematologia

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Introdução – Linfoma Hodgkin 
É uma doença maligna dos 
linfócitos exclusivamente dos 
linfócitos B. (lembrando que 
linfoma nada mais é do que uma 
leucemia na linhagem linfoide) 
O linfoma Hodgkin é dividido em: 
• LH clássico – esclerose 
nodular, depressão 
linfocítica... 
• Predominância nodular 
linfocítica → apresentação 
de linfócitos CD20+ 
Os linfomas não Hodgkin são 
divididos em: 
• Indolente – paciente é 
assintomático, mas quando a 
doença é avançada é se dá o 
diagnostico com leucocitose à 
custa de linfocitose (NÃO 
EXISTE LINFOCITOSE 
BENIGNA NO ADULTO) → o 
linfonodo aumenta e diminui 
→ são incuráveis → linfoma 
folicular 
• Agressivo – 
Linfonodomegalia, sudorese 
noturna → são curáveis → 
linfoma difuso grandes células 
B; linfoma da zona do manto 
• Muito agressivo 
 
 
 
 
 
 
 
Epidemiologia: 
 Linfom
a NH 
Linfoma 
Hodgkin 
Epidemio
logia 
Afetam 
5-6 
década 
de vida 
Apresenta
ção 
bimodal 
20-30/ 50 
anos 
Biologia Linfócit
o B ou 
T 
(célula
s em 
flor) 
Exclusivo
s 
linfócitos 
B – célula 
de Reed-
Stemberg 
Apresen
tação 
Irregul
ar; 
metás
tase a 
nível 
sanguí
neo; 
os 
sintom
as são 
mais 
indole
ntes 
Forma 
contigua – 
tumoraçã
o sólida 
na região 
cervical 
inferior ou 
supraclavi
cular. 
 
Todo paciente que tenha um 
linfonodo mais de 2 cm que 
persista por mais de 2 meses 
deve ser biopsiado (biopsia 
excisional) 
Sintomas B – febre vespertina, 
sudorese noturna, perda de 
peso. 
Estadiamento – TC abdome e 
pelve 
 
 
 
 
 
 
 
 
Critérios de mau prognóstico 
• Estadiamentos avançados 
• Sintomas B – febre, perda de 
peso e sudorese noturna. 
• Prurido – sintoma comum no 
linfoma Hodgkin 
• Doença de Bulky – 
tumoração acima de 10 cm 
de um único conglomerado 
• Massa mediastinal que 
ocupe 1/3 do diâmetro do 
tórax 
Linfoma de Hodgkin 
• Apresenta distribuição 
bimodal (entre a 2-3 / a partir 
50 anos) 
• Classificação – clássico e 
predominância nodular 
linfocítica 
• Mais prevalente em mulheres 
• O linfoma de Hodgkin de 
celularidade mista (clássico) é 
o mais comum em pacientes 
jovens 
• Pode ocorrer linfoma de 
Hodgkin em paciente com 
deficiências imunológicas 
• É uma doença fatal quando 
não tratada 
• Ocorre cura em mais de 80% 
dos pacientes em diagnostico 
precoce (estádio II, I sem 
sintomas B) 
• A patogênese é 
desconhecida → relacionada 
com Epstein Barr 
• Sinais 
➔ Linfadenopatia 
➔ Massa mediastinal – dor 
precordial, dor 
➔ Sintomas B (pior prognóstico) 
➔ Mais comum envolve a região 
cervical e supraclavicular. 
 
Critérios de mau 
prognóstico 
• Estágio IIIB, IV 
• Sintomas B 
• Doença de bulk 
• Alto nível de VHS>50 
Linfomas Não Hodgkin 
• Frequência em adultos 
➔ Indolentes (35%) – dentre os 
linfomas indolentes o mais 
comum é o folicular 
➔ Linfoma difuso de grandes 
células (31%) – é o mais 
encontrado (linfoma 
agressivo) 
➔ Linfoma do manto 
➔ Linfoma de células T 
periféricos 
➔ Outros 
Fatores de risco para Linfoma NH 
• Imunodeficiencia adquirida ou 
imunossupressão (pós-
transplante, AIDS – Não o 
HIV) 
• Doenças autoimunes – 
Sjogrens, Sprue, retrocolite 
ulcerativa 
• Infecções – H. pilory, EBV, 
HHV-8. 
1 – Linfoma Folicular 
• Linfoma baixo grau 
➔ Grau I – célula pequena 
➔ Grau II – 
➔ Grau III – se comporta como 
difuso de grandes células 
• Crescimento indolente 
• Sensível a 
quimioimunoterapia 
• Incurável 
• ¼ dos pacientes pode ter 
uma progressão em 24m 
rápida → mau prognóstico 
(PODE-24) 
Obs – lembrando que a biopsia é 
excisional 
Indicação de tratamento 
• Citopenia secundária a 
invasão da medula óssea 
• Lesão de órgão por infiltração 
hepática 
• Sintomas atribuíveis a doença 
• Apresentação bulky 
• Tempo de progressão < 6 
meses de observação 
• Presença de transformação 
histológica 
• Esplenomegalia maciça 
• Preferência do paciente 
2 – Linfoma cutâneo de células 
T (micose fungoide) 
• É um dos mais raros 
• Linfoma indolente e de baixo 
grau 
• Sensível a radioterapia 
• Fototerapia – controle por 
anos 
• Síndrome de Sezary – lesões 
avermelhadas e descamativas 
→ célula de sezary – 
perifelização das células 
linfomatosas 
3 – Linfoma difuso de grandes 
células 
• Muito agressivo 
• Representa a maioria dos 
LNH 
• Curável com 
quimiimunoterapia 
• Prognóstico ruim se for 
refratário ou recidivar dentro 
de 6 meses 
• Representa 31% de todos os 
linfomas 
• Mais comum dos linfomas 
• Pode infiltrar para SNC, pele, 
osso (em casos refratários) 
• Mais comum na 5 década de 
vida 
4 – Linfoma da zona do manto 
• Agressivo 
• Representante 6% de todos 
os linfomas (mais raros) 
• Curável ? 
• Quimioimunoterapia 
• Inibidor da enzima BTK – 
medicamento 
• TMO autólogo é oferecido 
como tratamento de 
consolidação em primeira 
linha para pacientes jovens 
• Pacientes a partir da 6 
década de vida 
• Apresentação gástrica 
intestinal 
• 90% têm doença extranodal 
ao diagnostico 
• Pacientes tem diagnostico 
tardio 
• Comum sintomas B 
• Acomete mais homens (60 
anos) 
4 - Linfoma de zona marginal 
• Indolente 
• Representa 10% de todos os 
linfomas 
• Subcategorias 
o MALT (h. pilory) 
o Nodal 
o Extranodal 
o Esplênico 
5 – Linfoma primário do SNC 
• Agressivo com prognóstico 
ruim 
• 1-2% dos linfomas 
• Regime de quimioterápicos 
específicos 
• Radioterapia 
6 – Linfoma de Burkitt 
• Endêmico – cabeça e 
pescoço (encontrado na 
africa) → relacionado com 
Epstein Barr 
• Esporático – comum 
apresentação do abdome → 
t(8;14) 
• Imunoterapia. antiCD 20 
monoclonal 
7 – Linfoma anaplásico de 
grandes células 
• Agressivo 
• Diagnostico diferencial com 
difuso de grandes células 
• ALCL ALK1 + → melhor 
prognóstico 
 
 
 
Transplante de Medula óssea 
para linfomas não Hodgkin – 
indicações 
• Doença refratária 
• Recidiva 
• Linfomas com alto risco em 
remissão completa 
• Linfoblástico e linfomas T 
gama-delta (LLA na criança é 
super tratável diferentemente 
do adulto)