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ANEMIA HIPOPROLIFERATIVA PANCITOPENIA Anemia Aplásica SINÔNIMOS APLASIA MEDULAR; ANEMIA APLÁSTICA; ANEMIA APLÁSICA. DEFINIÇÃO É um estado de pancitopenia associado à uma biópsia de medula óssea acelular ou hipocelular, contendo menos de 30% do espaço medular ocupado por células hematopoiéticas. EPIDEMIOLOGIA Segunda e terceira década de vida e em idosos; No Brasil a incidência anual é de 2,4 casospor milhão (MEDCURSO, 2019). ETIOLOGIA De natureza AUTOIMUNE: HEREDITÁRIA genética: (Síndrome de Fanconi); ADQUIRIDA: (50% Anemia aplásica idiopática e 50% relacionada a algum fator desencadeante). ETIOLOGIA Radiação ionizante; Benzeno e produtos químicos; Drogas, como, clorafenicol, quimioterápicos, dipirona; Reação transfusional enxerto versus hospedeiro; Grandes infecções virais. ADQUIRIDA Fatores desencadeantes/ mielotoxinas: FISIOPATOLOGIA A anemia aplástica é um tipo de doença autoimune e idiopática, ou seja, sem causa definida onde a medula óssea (hipocelular) deixa de produzir a quantidade adequada de células sanguíneas. A anemia aplástica quando não é devidamente tratada pode levar à morte devido a infecções em aproximadamente 10 meses. PROGNÓSTICO??? MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Semelhante as leucemias agudas: astenia; hemorragia e febre (neutropenia). Palidez na pele e nas mucosas; Infecções; Equimoses e petéquias. DIAGNÓSTICO ANAMNESE E EXAME FÍSICO; Hemograma (pancitopenia; a anemia pode ser normocítica ou microcítica). Biópsia da medula óssea (menos de 30% do espaço medular ocupado por célula e o restante ocupado por tecido adiposo). Sorologia para infecções virais, exames bioquímicos, estudo citogenético. Estes exames podem excluir outras hipóteses de doenças e confirmar o diagnóstico da anemia aplástica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE PANCITOPENIAS NEMIA APLÁSICA – MO hipercelular, LEUCEMIAS A GUDAS - MO hipercelular, ausência de blastos na MO e na corrente sanguínea. presença de blastos na MO e na corrente sanguínea e esplenomegalia. Tratamento (depende da idade e da causa) O tratamento para a anemia aplástica consiste em transfusões sanguíneas (suporte), transplante de células tronco hematopoiéticas (definitivo), antibiótico para as infecções e medicamentos imunossupressores como metilprednisolona, ciclosporina e Globulina antitimocítico (ATG). Somente 25% dos pacientes conseguem o transplante e por isso a taxa de sobrevivência da doença não é muito alta. O transplante para pessoas com menos de 40 anos RECAPITULANDO. ..CLASSIFIQUE A ANEMIA APLÁSICA??
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