Resumo Síndromes Parkinsonianas e Doença de Parkinson

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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 → Síndromes Parkinsonianas: 
 Conceito S. Parkinsonianas = sintomas 
 PARECIDOS com Parkinson como: 
 tremor, rigidez e bradicinesia, mas 
 apresentam etiologias e processos 
 patológicos diferentes como por exemplo: 
 lesão estrutural, alteração pós sináptica, 
 bloqueio farmacológico por 
 medicamentos. 
 Principais etiologias são: 
 ● Paralisia supranuclear progressiva 
 ● Atrofia de múltiplos sistemas 
 ● Degeneração Corticobasal 
 ● Demência com Corpúsculo de 
 Lewy 
 Tem como principal características 
 distúrbios do movimento involuntários 
 Principais características das S. P: 
 ● Bradicinesia 
 ● Tremor de repouso 
 ● Instabilidade postural 
 ● Rigidez muscular 
 Tipos de Parkinsonismos: 
 ● Primário = doença de parkinson 
 ● Secundário = medicamentoso, 
 tóxico, por trauma, pós encefálico, 
 vascular, hidrocefalia de pressão 
 normal, DA, Lewy 
 ● Heredodegenerativo = doença de 
 Hallervorden-Spatz, Doença de 
 Huntington, doença de Wilson 
 ● Plus = PSP, Síndrome de 
 Shy-Drager, degeneração 
 estriatonigral, Atrofia 
 olivopontocerebelar, degeneração 
 córtico basal 
 Principais causas de Parkinsonismo: 
 ● P. idiopático ou DP = degeneração 
 dos neurônios dopaminérgicos 
 pré-sinápticos da via nigroestriatal 
 ● Doenças neurodegenerativas = 
 degeneração dos neurônios 
 pós-sinápticos no estriado (ou 
 seja, teremos causas diferentes 
 mas que terão características 
 parecidas que lembram a DP. 
 Essas características são por: por 
 lesão estrutural, alteração pós 
 sináptica, bloqueio farmacológico 
 por medicamentos,...) 
 ● Parkinsonismo induzido por 
 neurolépticos = bloqueio 
 farmacológico dos receptores 
 dopaminérgicos nos neurônios do 
 corpo estriado 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 ● Intoxicação por agentes tóxicos = 
 destruição de neurônios nigrais e 
 estriatais 
 ● Destruição de neurônios estriatais 
 e nigrais por lesão estrutural do 
 sistema nervoso 
 Paralisia Supranuclear Progressiva - 
 PSP: 
 É uma doença neurodegenerativa 
 rara, caracterizada pelo acúmulo de 
 emaranhados neurofibrilares da proteína 
 TAU , afetando inicialmente a substância 
 cinzenta subcortical, mesencéfalo, ponto, 
 núcleos da da base, e núcleos denteados 
 do cerebelo. 
 Atinge adultos e idosos na faixa da 
 45-75 anos; 
 Homens são mais acometidos; 
 Tem uma evolução rápida; 
 Clínica: 
 ● Distúrbio da marcha 
 ● Queda precoce 
 ● Oftalmoplegia supranuclear 
 (insuficiência no olhar vertical para 
 baixo) 
 ● Paralisia pseudobulbar (paralisia 
 facial) 
 ● Bradicinesia 
 ● Posição distônica do pescoço 
 ● Rigidez assimétrico e acinesia - 
 predominantemente axial 
 ● Tremor é menos frequente 
 Se diferencia de DP por conta da 
 movimentação do olhar está 
 comprometida, postura axial em extensão, 
 evolução rápida e sem resposta a 
 levodopa. 
 Sinal do aplauso = dificuldade em 
 inibir alguns comportamentos motores 
 (ele não consegue parar de aplaudir no 
 momento, mantendo após um tempo até 
 parar); 
 Síndrome Frontal = bradifrenia / 
 apatia / grasping 
 Quadro pode ser inaugurado com 
 modificações do comportamento e da 
 personalidade; 
 Nao tem cura, mas tentativa de 
 evitar a progressão da doença; 
 Não tem resposta a levodopa ; 
 Amantadina é indicada na 
 tentativa de controlar os sintomas da 
 marcha; 
 Atrofia de múltiplas sistemas (MAS): 
 Doença neurodegenerativa, que 
 apresenta inclusões citoplasmáticas ricas 
 em A-sinucleína em neurônios e células 
 gliais (em especial oligodendrócitos). 
 Mais conhecidas e comuns é a 
 Síndrome de Shy-Drager , degeneração 
 estriatonigral e olivopontocerebelar. 
 Apresenta sintomas autonômicos 
 (disfunção autonômica), parkinsonianos 
 (não responsivo a levodopa), cerebelares 
 e piramidais (anormalidades cerebelares). 
 Tem uma prevalência de > 50 
 anos; 
 É um pouco mais frequente em 
 homens ; 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 Tem uma sobrevida em torno de 7 
 anos. 
 Clínica: 
 ● Ataxia 
 ● Desequilíbrio e quedas em 
 estágios iniciais da doença 
 ● Obstipação intestinal 
 ● Incontinencia urinaria 
 ● Disfunção erétil 
 ● Disfunção cognitiva 
 ● Distonia axial 
 ● Flexão tônica lateral do tronco, 
 cabeça e pescoço 
 Síndrome de Shy-Drage: 
 ● Sinais intensos e precoces 
 ● Hipotensão ortostática 
 ● Disfunção esfincteriana 
 ● Impotência sexual 
 ● Apneia do sono 
 ● Diminuição da quantidade de suor, 
 de lágrimas e de saliva 
 ● Tratamento com fludrocortisona 
 ● Em estágios iniciais pode 
 responder a levodopa, controlando 
 sinais de parkinsonismo, mas 
 perde eficácia com o avanço da 
 doença. 
 ● Para hipotensão utiliza-se medidas 
 como aumento da ingesta de sal e 
 líquidos e uso de meias elásticas 
 ● Tratamento medicamentoso com 
 fludrocortisona 
 Degeneração Corticobasal - DCB: 
 Distúrbio neurodegenerativo, 
 havendo o acúmulo da proteína TAU; 
 Atinge pessoas de meia-idade e 
 idosos; 
 Apresentam características 
 assimétricas; 
 Clínica: 
 ● Bradicinesia (lentificação) 
 ● Rigidez (principalmente pescoço e 
 membros) 
 ● Instabilidade postural 
 ● Apraxia dos membros (perda dos 
 movimentos coordenados, ex: 
 amarrar tenis, colocar uma roupa, 
 entre outros) 
 ● Desajeitamento 
 ● Acalculia 
 ● Síndrome da negligência 
 ● Membro alienígena (quando um 
 membro do seu corpo assume 
 uma posição sem que o paciente 
 tenha consciência dele, ou seja, é 
 como se tivesse vida própria) 
 Corpúsculo de Lewy: 
 Cerca de15% dos pacientes com 
 demência apresentam a formação de 
 corpúsculo de Lewy de maneira difusa em 
 regiões corticais e subcorticais; 
 São alterações nos genes A- ou 
 B-sinucleina; 
 Tem um início entre os 50-85 anos; 
 Pode estar relacionada com os 
 genes da A ou B-sinucleína. 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 Clínica: 
 ● Bradicinesia 
 ● Rigidez 
 ● Alucinações visuais 
 ● Cognição flutuante 
 ● Episódios de confusão acentuada 
 ● Delirium 
 ● Hipotensão postural 
 ● Síncope 
 ● Alteração importante da memória 
 não é típico (perda de memória 
 não é tão marcada igual 
 alzheimer) 
 ● Sensibilidade a neurolépticos = ⅓ - 
 dos pacientes desenvolvem efeitos 
 colaterais severos com 
 neurolépticos típicos e atípicos! 
 (são muito sensíveis a 
 neurolépticos, desenvolvendo 
 efeitos colaterais) 
 ● Levodopa costuma induzir 
 alucinações e exacerbar distúrbios 
 cognitivos e comportamentais. E 
 também não respondem bem a 
 antipsicóticos. 
 Obs: O quadro de demência por 
 corpúsculo de Lewy pode ser facilmente 
 confundido com: 
 - Alzheimer = quando os sintomas 
 cognitivos inauguram o quadro 
 - Parkinson = quando os sintomas 
 motores inauguram o quadro 
 → Parkinsonismo Secundário: 
 Demência Vascular: 
 Mais frequentemente, decorre de 
 múltiplos infartos lacunares, infarto único 
 em posição estratégica, doença de 
 pequenos vasos, hipoperfusão, 
 hemorragia. 
 Tem uma Progressão rápida; 
 Infartos maiores podem raramente 
 ocasionar parkinsonismo; 
 Predomínio nos membros 
 inferiores; 
 Instalação insidiosa ou em 
 estágios; 
 Exames de imagem confirmam 
 AVE (RM é o melhor); 
 Hidrocefalia de Pressão Normal: 
 É caracterizadapelo aumento do 
 líquido nos ventrículos e por sua 
 diminuição de reabsorção. 
 É reversível na maioria dos casos 
 Podem cursar com atrofia cerebral, 
 gerando sintomas de parkinsonismo; 
 Quadro clínico é insidioso e tem 
 curso variável; 
 Manifestações clínicas: 
 ● Triade = apraxia de marcha / 
 parkinsonismo + incontinência 
 urinária + demência 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 ● Alterações na marcha (passadas e 
 próximas ao chão, lentificada, na 
 tentativa de equilibrar e estabilizar 
 o corpo) 
 ● Declínio cognitivo 
 ● Dificuldade de concentração, 
 planejamento e execução de 
 ideias 
 ● Memória pode ser prejudicada 
 ● Rigidez, 
 ● Bradicinesia 
 ● Espasticidade 
 ● Hiperreflexia 
 ● Respostas plantares extensoras 
 ● Sinais de liberação frontal 
 ● Tetraparesia 
 Exames Complementares: 
 ● RNM é padrão ouro (Sinal alto em 
 torno dos ventrículos 
 (extravasamento de LCR e 
 Ventriculomegalia) 
 ● Estudo do líquido CR 
 ● Alívio pela punção lombar - TAP 
 TEST 
 Tremor de Repouso 
 Também entra no diagnóstico 
 diferencial; 
 Afeta 1 % da população em todo 
 mundo; 
 Uma das doenças neurológicas 
 mais comuns; 
 Distribuição bimodal, picos de 
 incidência na 2º e na 6º década de vida; 
 Mais comum em caucasianos; 
 Não há diferença de prevalência 
 entre homens e mulheres; 
 Fatores de risco: 
 ● Idade - incidência aumenta com a 
 idade 
 ● Alterações genéticas: LINGO1, 
 SLC1A2, STK32B,PPARGC1A e 
 CTNNA3 
 ● Exposição aos alcaloides B- 
 carbolinas - harmina, harmalina, 
 encontrado em alimentos cozidos 
 demais 
 Clínica: 
 ● Tremor de 4-12Hz 
 ● Caracter progressivo 
 ● Disseminação somatotópica do 
 tremor ao longo do tempo, dos 
 braços para cabeça 
 ● Em 75% dos casos o tremor 
 melhora após a ingestão de álcool 
 Tremor essencial: 
 ● MMSS = 95% 
 ● Cabeça = 34% 
 ● Pernas = 20% 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 ● Voz = 12% 
 ● Face = 5% 
 → Doença de Parkinson: 
 Conceito = é doença neurodegenerativa, 
 progressiva , que se manifesta caráter 
 predominantemente motor, entre outras 
 características,... 
 Introdução: 
 É Mais comum no sexo masculino; 
 É a 2º doença neurodegenerativa 
 mais comum. 
 Mais comum após os 50 anos de 
 idade. 
 Início precoce antes dos 40 anos 
 de idade (cerca de 10% dos casos). 
 Temos origem genética, ambiental 
 e envelhecimento. De aparecimento 
 genético são geralmente início mais 
 precoce; 
 Fisiopatologia: 
 A habilidade de reproduzir 
 movimentos depende de um circuito 
 motor complexo que envolve substância 
 negra, gânglios da base, núcleo 
 subtalâmico, tálamo, e o córtex cerebelar. 
 Produção de dopamina está 
 reduzida; 
 Há degeneração dos neurônios 
 contendo Melanina (dopaminérgicos) no 
 tronco encefálico, principalmente na 
 substância negra e no locus ceruleus; 
 Histopatologia = Os neurônios 
 sobreviventes na substância negra e no 
 locus ceruleus, contém inclusões 
 citoplasmáticas eosinofílicas expressando 
 o acúmulo de alfassinucleína (é uma 
 proteína de ação pré-sináptica, estudos 
 consideram que na DP ocorre um 
 acúmulo anormal dessa proteína 
 acarretando morte neuronal), conhecida 
 como Corpos de Lewy - a característica 
 patológica da doença ( ou seja, em 
 pacientes com Parkinson tem a 
 característica histopatológica a presença 
 dos corpos de Lewy 
 LEMBRANDO: 
 - Quase todas as áreas do córtex 
 cerebral se projetam 
 topograficamente, para o núcleo 
 estriado (que é o caudado e 
 putamen), incluindo os críticos 
 impulsos vindo do córtex motor. 
 O estriado se comunica com o 
 tálamo, e aí o impulso volta ao 
 córtex, por meio de 2 vias 
 diferentes: Via direta (excitação) 
 e a Via Indireta (inibição) 
 - Um distúrbio em uma dessas 
 vias prejudica o balanceamento 
 do controle motor, aumentando 
 ou diminuindo a atividade 
 motora 
 - O neurotransmissor que faz a 
 conexão do córtex para o 
 estriado é a dopamina. Essa 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 conexão entre a substância 
 negra e o estriado indica que a 
 dopamina é inibitória por meio 
 dos receptores D2 na via 
 indireta. E mostra que a 
 dopamina também é excitatória 
 via receptores D1 na via direta 
 - Logo na DP, essas células 
 compactas da substância negra 
 estão se degenerando, 
 reduzindo a inibição da via 
 indireta, e diminuindo a 
 excitação da via direta. 
 As manifestações motoras 
 decorrem principalmente da perda 
 progressiva de neurônios da parte 
 compacta da substância negra 
 A degeneração desses neurônios 
 é irreversíve l e resulta na diminuição da 
 dopamina. 
 Manifestações NÃO motoras 
 como: hiposmia / constipação intestinal / 
 depressão / transtorno comportamental da 
 fase REM do sono, podem estar 
 presentes anos antes do surgimento das 
 alterações motoras clássicas da doença. 
 Quadro Clínico: 
 Tem como principal características 
 o distúrbio do movimento involuntário. 
 Principais componentes motores são: 
 ● Bradicinesia = lentidão dos 
 movimentos, dificuldade em iniciar 
 movimentos, amplitude do 
 movimento reduzida (constitui uma 
 variedade de distúrbios. Ele 
 interfere em todas as atividades 
 voluntárias) 
 ● Rigidez = sinal da roda dentada 
 (movimento passivo) (hipertonia = 
 aumento do tônus muscular) 
 ● Tremor de repouso = é bilateral e 
 assimétrico 
 ● Instabilidade postural = postura 
 flexionada nos membros e ou 
 tronco (postura abaixada). Pode 
 resultar em desequilíbrio e queda 
 OBS: Bradicinesia características: 
 - Falta de expressão facia l - 
 "Fácies em máscara” = devido a 
 uma hiposmia na face, fazendo 
 que ele pisque menos, ou 
 diminua a suas expressões 
 - Hipofonia = diminuição da fala e 
 em tom monótono 
 - Sialorréia = diminuição ou 
 incapacidade da deglutição 
 gerando baba para fora da boca 
 - Micrografia = alteração da 
 caligrafia, apresentando letras 
 muito pequenas, mas NÃO é 
 tremulante. 
 - Diminuição da movimentação 
 espontânea = perda da 
 gesticulação corporal, tende a 
 ficar mais parado, sentado,... 
 - Andar lentificado = redução da 
 movimentação dos braços, o 
 andar com os pés arrastados, 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 diminuição da amplitude dos 
 passos. Caracterizada como 
 marcha em bloco. 
 - Bloqueio motor = interrupção do 
 movimento em curso 
 - Bradicinesia do corpo = 
 dificuldade de se levantar de 
 uma cadeira ou da cama, 
 dificuldade de rolar na cama, 
 entre outros movimentos. 
 Obs: Outras manifestações da 
 marcha: 
 - Festinação = é uma aceleração 
 involuntária da marcha, com 
 uma inclinação para frente como 
 se o paciente estivesse 
 buscando o centro de gravidade. 
 Podendo levar a quedas 
 - Freezing = é o bloqueio da 
 marcha, caracterizada pela 
 perda abrupta da capacidade de 
 iniciar ou sustentar sua marcha. 
 - Cinesia Paradoxal = é a melhora 
 abrupta e de curta duração do 
 desempenho motor na marcha, 
 quando sob fortes emoções 
 - Marcha Petit pass = arrastada e 
 com passos pequenos (O 
 calcanhar não ultrapassa o 
 outro, temos uma flexão do 
 tronco, de joelho, e de braçose 
 o tremor de repouso presente 
 ● A bradicinesia é evidente no 
 Exame físico - Testes: 
 ○ Movimentos repetitivos, 
 rápidos e alternados 
 podendo ser da mão, 
 punho, pronação e 
 supinação dos braços, dos 
 dedos do pé e calcanhar 
 Principais componentes NÃO motoras : 
 ● Problemas disautonômicos: 
 ○ Urgência e frequência 
 urinária 
 ○ Tontura ortostática 
 ○ Obstipação intestinal 
 ○ Disfunção erétil 
 ○ Anormalidades do sono 
 ○ Ansiedade 
 ○ Cansaço 
 ○ Depressão 
 ● Transtornos cognitivos (como 
 demência) 
 Flutuações Motoras (pode estar 
 relacionada ao medicamento, quanto 
 maior dose, maior alterações teremos. 
 MAS, não é somente pela med. e sim pela 
 progressão da doença também, pode 
 levar a essas flutuações) 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 Diagnóstico: 
 CLÍNICO com base na resposta 
 terapêutica a levodopa e na evolução da 
 doença. 
 A identificação da causa do 
 Parkinsonismo, logo exclusão de formas 
 secundárias decorrentes de outras 
 causas. 
 Exames de imagem como RM e 
 TC são utilizadas como auxílio para 
 exclusão dos diagnósticos diferenciais 
 Outros exames complementares 
 podem ser utilizados como: PET, SPECT, 
 ultrassonografia transcraniana, entre 
 outros. 
 OBS: DIferença entre S.P e a D.P: 
 DP: 
 - Assimétricas 
 - Tremor em repouso 
 - Respondem bem a Levodopa 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 Parkinsonismo: 
 - Simetria 
 - Não temos tremor de repouso 
 (difícil ter, mas pode 
 - Geralmente, não respondem / 
 respondem pouco a Levodopa. 
 (Exceções: intoxicação por 
 reserpina, pós-encefalítico, 
 atrofia de 
 olivo-ponto-cerebelar,.. 
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 Resumo Rayanne Persi - ano 2021 - Ciclo Clínico Neurologia 
 Exames Complementares: 
 Exames de imagens servem 
 apenas para descarte de diagnósticos 
 diferenciais, e outras possíveis causas 
 secundárias. 
 Tratamento → Levodopa