Miastenia gravis

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Miastenia Gravis
-Principal doença da junção neuromuscular, ocasionada pela ação de autoanticorpos contra receptores
da membrana pós-sináptica;
-Incidência maior em mulheres, entre 20-40 anos de idade e em homens, a partir dos 50 anos;
-É comum a associação com outras doenças autoimunes (vitiligo, tireoidopatias, esclerose múltipla);
-Relação com hiperplasia tímica (80%) e timomas;
*Obs: Até 20% dos pacientes são soronegativos!
Conceitos iniciais
Vitória Araujo - Turma 7 Medicina IESVAP
Fisiopatologia
Ptose:
Assimétrica;
Fadiga se ficar olhando para cima;
Diplopia:
Geralmente secundário ao acometimento do músculo reto medial;
Apenas 10% permanecem com a forma ocular.O restante, dentro de 2 anos, evoluirá para a forma
generalizada;
Disartria, disfagia, disfonia, fraqueza mastigatória;
Acomete + os segmentos proximais simetricamente;
Braços + afetados que as pernas;
Acomete flexão e extensão do pescoço;
-Sintomas oculares:
-Sintomas bulbares:
-Fraqueza muscular:
*Palavra-chave: FATIGABILIDADE!
Quadro clínico
-Os autoanticorpos destroem os receptores de acetilcolina na membrana pós-sináptica, causando
fraqueza muscular; 
-Doença do sistema nervoso periférico, mais especificamente da junção neuromuscular; 
*Atenção: os anticorpos também podem atacar o receptor MuSK.
Vitória Araujo - Turma 7 Medicina IESVAP
Diminui a ação da acetilcolinesterase;
Melhora da ptose (>2mm);
-Usado para avaliar melhora da ptose;
-Colocamos uma bolsa de gelo por 2 minutos;
-Racional:
-Resposta esperada:
Teste do gelo (Ice Pack Test)
Padrão decremental patológico dos potenciais de ação muscular compostos e baixa frequência ;
-Dados clínicos + Exames complementares;
-Eletroneuromiografia (estimulação repetitiva):
-Dosagem de nível sérico de anticorpos antirreceptores de acetilcolina (anti-AChR) e anti-MuSK;
Diagnóstico
-Presentes em torno de 40% dos pacientes Anti-AChR negativos;
-Predomínio em mulheres;
-Forma generalizada e sintomas bulbares mais proeminetes;
-"Sintomas atípicos": 
Fraqueza facial e atrofia de língua;
-Diminuição da resposta a anticolinesterásicos e imunossupressores;
Pacientes anti-MuSK positivo:
Piridostigmina / Mestinon
60 mg 4-6x/dia;
Corticoides;
Azatioprina;
Metotrexate;
Micofenolato de mofetila;
Ciclosporina;
Ciclofosfamida;
Rituximabe (Anti-MuSK), daclizumabe, eculizumabe;
-Drogas sintomáticas:
-Drogas modificadoras de doença:
-Anticorpos monoclonais:
-Ressecção do Timo;
Traatamento
Taquidispneia e ortopneia;
Uso de musculatura acessória;
Tosse ineficaz com obstrução broenquica;
Inquietação, insônia, taquicardia, hipertensão, sudorese;
-Descompensação grave da doença, resultando em fraqueza muscular generalizada, inclusive de
músculos respiratórios, geralmente levando à IOT;
-Sinais clínicos:
Crise miastênica
Vitória Araujo - Turma 7 Medicina IESVAP
Uso indevido de medicações (ATB),
foco infeccioso, interrupção do
tratamento, cirurgias, gestação;
Plasmaférese e/ou imuniglobulina;
-Principais causas de crise:
-Tratamento:
Diagnóstico diferencial
Auto anticorpos "atacam" canais de cálcio voltagem-dependentes, levando a diminuição da liberação
de acetilcolina;
Perfil:
Homens > 60 anos
Carcinoma de pequenas células (pulmão);
65% relacionado ao HLA-B8-DR3;
Perfil:
Mulher de aproximadamente 40 anos;
Fraqueza flutuante de predomínio de membros inferiores (dificuldade para deambular);
Curso clínico lentamente progressivo;
Membros inferiores proximal > membros superiores proximal > musculatura distal > musculatura
crânio-ocular;
A fraqueza não costuma ameaçar a vida; 
Pouco envolvimento respiratório;
Sintomas disautonômicos:
Principalmente xerostomia;
Anticorpo anti-canal de cálcio (VGCC) tipo P/Q:
(+) em 80-90%
Anticorpo anti-VGCC "tipo N"
Presente em 50%;
Anti-SOX-1:
Marcador de carcinoma de pequenas células;
Eletroneuromiografia:
Incremento > 60% após estimulação (esforço sustentado);
Sintomático, com 3,4-diaminopiridina;
Se não houver tumor ou não conseguir a remissão do quadro miastênico, impõe-se o tratamento
imunossupressor;
Inibidores de acetilcolinesterase não produzem uma melhora tão significativa, mas podem melhorar
a xerostomia;
-Sd. Miastênica pré-sináptica:
-50-60% dos casos relacionados a neoplasias;
-Etiologia não paraneoplásica:
-Quadro clínico:
-Exames complementares:
-Tratamento:
Sd. de Eaton-Lambert
Vitória Araujo - Turma 7 Medicina IESVAP
Inviabiliza a fusão das vesículas de acetilcolina (ACh) -> Falha na liberação de ACh;
Paralisia de nervos cranianos oculares:
Fraqueza descendente simétrica do tronco, extremidades e sintomas autonômicos (xerostomia,
disfagia, midríase);
Poupa vias sensitivas;
Pode levar à insuficiência respiratória;
Antitoxina botulínica heptavalente;
-Síndrome rara e potencialmente fatal de paralisia flácida difusa e aguda;
-Causada pela neurotoxina botulínica, um bacilo gram-positivo anaeróbico que forma esporos;
-Pesquisar consumo de alimentos mal armazenados ou ferimentos;
-Fisiopatologia:
-Quadro clínico:
-Tratamento:
Botulismo:
1. (HOSPITAL SÍRIO-LIBANÊS - 2022) Em um paciente com déficit neurológico evidenciado em segmento
cefálico foi feito o teste da bolsa de gelo com melhora clínica. Trata-se provavelmente de caso de 
A) Síndrome de Miller Fisher. 
B) Arterite temporal. 
C) Esclerose múltipla. 
D) Miastenia gravis. 
E) Cefaleia de Horton.
2. (FMABC - 2022) Acerca da miastenia gravis, assinale a alternativa correta. 
A) É uma doença neurodegenerativa de neurônios motores que causa atrofia muscular e fraqueza
progressiva. 
B) O envolvimento bulbar e cervical precoce é observado em 85% dos pacientes, com a presença de
fatigabilidade muscular repetitiva. 
C) O início é quase sempre simétrico, e os reflexos tendinosos profundos são perdidos à medida que a
doença progride. 
D) Os achados típicos são ptose, diplopia e fraqueza muscular flutuante, indolor e sem perda sensorial.
 E) Sintomas cognitivos geralmente são os primeiros achados dos quais os pacientes se queixam.
3. (UERJ - 2021) Paciente de 45 anos com o diagnóstico de miastenia grave, em tratamento com
anticolinesterásico oral, dá entrada no pronto-socorro com quadro de pneumonia comunitária. Nesse
caso, o melhor tratamento é iniciar um esquema antibiótico com: 
A) amoxicilina. 
B) azitromicina. 
C) gentamicina. 
D) levofloxacino..
Questões