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Testículos 1 Testículos Criptorquidia Definição: anomalia congênita que se refere a uma falha completa ou parcial dos testículos intra-abdominais em descer para dentro da bolsa escrotal Está associada com disfunção testicular e um risco aumentado de câncer testicular Encontrada em ~1% dos meninos até 1 ano de idade A maioria desce espontaneamente durante o primeiro ano Normalmente ocorre de forma isolada, mas pode estar associada a outras manifestações do tratao geniturinário, como hipospadias � Com exceção da criptorquidia, anomalias congênitas são extremamente raras e incluem a ausência de um ou dois testículos e a fusão dos testículos (chamada sinorquia) Fases da decida dos testículos: 1. Fase transabdominal: o testículo fica situado no abdome inferior ou na borda pélvica acredita-se que é uma fase controlada pelo hormônio inibidor mülleriana 2. Fase inguinoescrotal: os testículos descem pelo canal inguinal até a bolsa escrotal dependente de andrógenos e possivelmente é mediada pela liberação induzida por andrógenos do peptídeo relacionado ao gene de calcitonina, a partir do nervo genitofemoral A parada testicular dentro do abdome é incomum, representando aproximadamente 5% a 10% dos casos Pode relacionar-se com infertilidade espermatogênese deficiente em 10% a 60% dos pacientes nos quais um reposicionamento cirúrgico foi realizado Exposto a traumas e lesões por esmagamento quando está no canal inguinal Uma hérnia inguinal concomitante acompanha o testículo não descido em aproximadamente 10% a 20% de casos Maior risco de desenvolvimento de câncer testicular O câncer também pode se desenvolver no testículo contralateral normalmente descido Morfologia: É unilateral na maioria dos casos, sendo bilateral em 25% dos pacientes As alterações histológicas do testículo mal posicionado começam precocemente já aos 2 anos de idade parada no desenvolvimento de célula germinativa hilinização acentuada espessamento da membrana basal dos túbulos espermáticos Eventualmente, os túbulos aparecem como cordões densos de tecido conjuntivo hialino contornados por membranas basais proeminentes Aumento concomitante no estroma intersticial Hiperplasia das células de Sertoli Atrofia tubular progressiva → o testículo criptorquídico tem tamanho pequeno e consistência firme como resultado de alterações fibróticas Alterações histológicas similares podem também ser vistas no testículo contralateral (descido), sugerindo que o criptorquidismo é um marcador de algum defeito intrínseco no desenvolvimento ou função testicular A, Testículo normal mostrando túbulos com espermatogênese ativa. B, Atrofia testicular na criptorquidia Testículos 2 Atrofia testicular A atrofia testicular pode ser causada por uma de várias condições, incluindo: 1. Estreitamento aterosclerótico progressivo do suprimento sanguíneo na idade avançada; 2. Estágio final de uma orquite inflamatória; 3. Criptorquidia; 4. Hipopituitarismo; 5. Desnutrição generalizada ou caquexia; 6. Irradiação; 7. Administração prolongada de antiandrogênicos (tratamento para carcinoma de próstata avançado); 8. Atrofia por exaustão → altos níveis de hormônio foliculo estimulante hipofisário persistente As alterações macro e microscópicas seguem o padrão da criptorquidia A atrofia ocasionalmente ocorre como falha primária de origem genética, como na síndrome de Klinefelter Torção testicular A torção do cordão espermático tipicamente interrompe a drenagem venosa do testículo Se não tratada, ela frequentemente leva ao infarto testicular → emergências urológicas Há duas situações nas quais a torção testicular ocorre 1. Torção neonatal: dentro do útero ou pouco após o nascimento Ela não está associada a qualquer defeito anatômico que justifique sua ocorrência 2. Torção em adultos: tipicamente observada na adolescência e se apresenta com dor testicular de início súbito Frequentemente ocorre sem qualquer lesão desencadeante, e pode ocorrer até mesmo durante o sono Se o testículo for destorcido manualmente dentro de aproximadamente 6 horas após o início da torção, existe uma boa chance de que ele permaneça viável Em contraste com a torção neonatal, a torção em adultos resulta de um defeito anatômico bilateral que leva ao aumento da mobilidade dos testículos (deformidade em badalo de sino) Para prevenir a recorrência catastrófica de torção no testículo contralateral, o testículo não afetado pela torção é cirurgicamente fixado ao escroto (orquidopexia) Morfologia: dependendo da duração do processo, as alterações morfológicas variam desde uma congestão intensa a hemorragia generalizada, até o infarto testicular. Em estágios tardios, o testículo aumenta acentuadamente de tamanho e mostra-se inteiramente formado por tecido hemorrágico, mole e necrótico. Processos inflamatórios ➯ Inflamações são mais comuns no epidídimo do que no testículo ➯ Dos três principais estados inflamatórios específicos que afetam o testículo e o epidídimo, gonorreia e tuberculose quase que invariavelmente surgem no epidídimo, enquanto a sífilis afeta primeiramente o testículo Epidimite e Orquite inespecíficas: Torção do testículo Testículos 3 Comumente relacionadas a infecções do trato urinário (cistite, uretrite, prostatite) que atingem o epidídimo e o testículo pelo ducto deferente ou pelos vasos linfáticos do cordão espermático Causa varia com a idade infância → anormalidade geniturinária congênita e infecção por bastonetes gram- negativos Homens sexualmente ativos com < 35 anos → patógenos sexualmente transmissíveis — C. trachomatis e Neisseria gonorrhoeae Homens ≥ 35 anos → patógenos comuns do trato urinário — E. coli e Pseudomonas Orquite granulomatosa: Idiopática, surge na meia-idade como uma massa testicular moderadamente macia, de início súbito, algumas vezes associada à febre Contudo, pode aparecer insidiosamente como uma massa testicular indolor que mimetiza um tumor testicular, daí sua importância Histologicamente, é distinguida por granulomas restritos aos túbulos espermáticos As lesões lembram muito os tubérculos, porém diferem pelo fato de a reação granulomatosa estar presente difusamente em todo o testículo, sendo confinada aos túbulos seminíferos Causa dessas lesões permanece desconhecida Inflamaçõs específicas: 1. Gonorreia 2. Caxumba 3. Tuberculose 4. Sífilis Tumores testiculares ➯ Variedade de tipos anatômicos, divididos em: 1. Tumores de células germinativas - 95% a. Seminomas: seminoma e seminoma espermatocítico b. Não seminomas: carcinoma embrionário, tumor do saco vitelino, coriocarcinoma A maioria consiste em tipos de câncer agressivos capazes de disseminação ampla e rápida, embora a maioria possa ser curada com a terapia atual 2. Tumores do estroma gonadal e dos cordões sexuais Geralmente são benignos Tumores testiculares germinativos ➯ 15 a 34 anos ➯ Mais comum tipo de tumor em homens ➯ Causam ~10% de todas as mortes por câncer ➯ 5 brancos: 1 negro Fatores ambientais: Maior incidência na Suécia Associados a um espectro de distúrbios coletivamente conhecidos como síndrome de disgenesia testicular (SDT) → criptorquidia, hipospadia e qualidade pobre do esperma Epididimite aguda causada por infecção gonocócica. O epidídimo foi substituído por um abscesso. O testículo normal é observado à direita. Testículos 4 Teratogênese: exposição intrautero a pesticidas e estrógenos não esteroides A síndrome de Klinefelter está associada a um risco 50x maior de desenvolvimento de tumores de células germinativas mediastinais, mas esses pacientes não desenvolvem tumores testiculares Fatores genéticos: forte predisposição familiar associada - 8 a 10x maior Classificação: Tumores seminomatosos são compostos por células que lembram as células germinativas primordiais ou os gonócitos primordiais Tumores não seminomatosos podem ser compostos por células não diferenciadas que lembram células-tronco embrionárias 40% dos tumores há umpadrão histológico, com um componente tecidual 60% contêm dois ou mais padrões histológicos, com misturas de componentes seminomatosos e não seminomatosos, além de múltiplos tecidos Patogenia: a maioria dos tumores de células germinativas testiculares se origina de uma lesão denominada neoplasia de células germinativas intratubulares (ITGCN) — exceção aos tumores pediátricos de saco vitelino e teratomas, e os seminomas espermatocíticos em adultos 1. Seminoma clássico 50% do tumores de cél. germinativas Pico maior na 4ª década de vida, quase nunca na infância O disgerminoma é o equivalente nos ovários das mulheres Disseminam por contiguidade Boa resposta terapêutico Morfo: superfície de corte lobulada, cinza-esbranquiçada, homogênea e geralmente ausente de hemorragia ou necrose túnica albugínea geralmente nãi infiltrada, mas ocasionalmente ocorre extensão para o epidídimo, cordão espermático ou bolsa escrotal céulas uniformes, divididos por finos septos de tecido fibroso, contendo infiltrado linfocítico, formando lóbulos pouco delimitados a célula do é grande, redonda a poliédrica, possuindo uma membrana celular nítida, citoplasma claro ou de aspecto hidrópico, e um núcleo central volumoso com um ou dois nucléolos imunohistoquímico: coram para KIT, OCT4 e fosfatase alcalina placentária ~15% contêm sincicotrofoblastos → níveis de HCG elevados (menos do que no coriocarcinoma) podem ser acompanhados por uma reação granulomatosa pouco definida, em contraste com os granulomas distintos e bem formados, como na tuberculose 2. Seminoma Espermatocítico Raro - 1 a 2% dos tumores de cél. germinativas seminoma do testículo Seminoma. A, Pequeno aumento mostra células de seminoma claras, divididas em lóbulos mal demarcados por septos delicados. B, Exame microscópico revela grandes células com bordas celulares nítidas, núcleos pálidos, nucléolos proeminentes, e um infiltrado linfocítico esparso Testículos 5 Crescimento lento e afeta predominantemente homens mais velhos Não produz metástases Prognóstico excelente → a retirada dos testículos dentem a ser curativo Não associado com neoplasia de células. germinativas “in situ” Morfo: superfície de corte mole, acinzentada e pálida algumas vezes revela cistos mucoides três populações celulares misturadas: médio, menores e gigantes não possuem linfócitos, granulomas ou sinciciotrofoblastos 3. Carcinoma embrionário 20 a 30 anos Mais agressivos que os seminomas 3% puros e 45% tumores mistos Morfo: os tumores primários costumam ser menores que os seminomas, mas há extensão através da túnica albugínea para o epidídimo ou para o cordão superfície de corte variegado, margens pouco demarcadas, com focos de hemorragia e necrose células crescem em padrão alveolar ou tubular, algumas vezes com convoluções papilares lesões mais indiferenciadas podem exibir lençóis celulares cékulas neoplásicas com aspecto epitelial, grandes e anaplásicas, núcleo hipercromáticos com nucléolos proeminentes figuras mitóticas e células gigantes tumorais são frequentemente observadas marcadores OCT3/4 e PLAP (em comum com os seminomas) e citoqueratina e CD30 negativo para KIT 4. Teratoma Antes chamado de “cistodermóide” São tumores com vários componentes celulares ou organoides reminiscentes dos derivados normais de mais de uma camada germinativa Qual idade está suscetível Carcinoma embrionário O carcinoma embrionário mostra lençóis de células indiferenciadas, assim como diferenciação glandular primitiva. Os núcleos são grandes e hipercromáticos Testículos 6 Teratoma puro (tipo pré-puberal): razoavelmente comuns em lactentes e crianças, perdendo em frequência apenas para tumores do saco vitelino (adultos 2-3%) Pós-puberal geralmente malignos 45% dos tumores mistos nos adultos Morfo: aspecto heterogêneo, com áreas sólidas, cartilaginosas, císticas (predominantemente) hemorragia e necrose geralmente indicam combinação com carcinoma embrionário, coriocarcinoma ou ambos conjunto de células diferenciadas ou estruturas organoides, com como tecido neural, feixes musculares, ilhas de cartilagem, agrupamentos de epitélio escamoso, estruturas que lembram glândula tireoide, epitélio brônquico ou bronquiolar e partes da parede intestinal ou substância cerebral → em meio a um estroma fibroso ou mixoide maduros (lembra os tecidos adultos) ou imaturos (características fetal ou embrionário) Teratoma de transformação maligna: raro, mas essa transformação pode assumir a forma de um carcinoma escamoso, adenocarcinoma secretor de mucina, sarcoma ou outros cânceres esses tumores secundários são resistentes à quimioterapia → a única esperança de cura reside na possibilidade de ressecção do tumor Em crianças geralmente cursam um curso benigno Na fase pós-puberal, todos os teratomas são considerados malignos, capazes de metastatizar 5. Tumor do saco vitelínico ou seio endodérmico Tumor do saco endodérmico Mais comum em crianças até 3 anos (forma pura) Prognóstico muito bom Em adultos é raro, mas o prognótisco pior e geralmente está associado ao carcinoma embrionário Morfo: são não encapsulados e apresentam um aspecto mucinoso, branco-amarelado, homogêneo compostos de uma trama rendada (reticular) de células cuboides ou aplanadas de tamanho médio estruturas papilares, cordões sólidos de células e uma enormidade de outros padrões menos comuns, mas podem ser encontrados ~50% dos tumores, são vistas estruturas semelhantes aos seios endodérmicos (corpos de Schiller-Duval) → grupamento mesodérmico com um capilar central envolto por camadas de células viscerais e parietais semelhantes a glomérulos primitivos presentes dentro e fora do citoplasma estão glóbulos eosinófilos, de aspecto hialino, no qual α- fetoproteína (AFP) e α1-antitripsina podem ser demonstradas por métodos de imunocitoquímica Teratoma de testículo. O teratoma do testículo consiste em um conjunto desorganizado de glândulas, cartilagem, músculo liso e estroma imaturo Tumor de saco vitelino Testículos 7 a presença de AFP nas células tumorais é altamente característica e destaca sua semelhança com células do saco vitelino 6. Coriocarcinoma Forma altamente maligna de tumor testicular A forma pura é rara (<1%) Morfo: frequentemente não causam aumento testicular e são detectados apenas como um pequeno nódulo palpável (<5cm) hemorragia e necrose são extremamente comuns dois tipos celulares: sinciciotrofoblastos e citotrofoblastos sinciciotrofoblastos são células grandes, multinucleadas, com abundante citoplasma vacuolado, eosinófilo, contendo HCG (imunohistoquímica +) citotrofoblastos são mais regulares e tendem a ser poligonais, com bordas nítidas e citoplasma claro; crescem em cordões ou massas e possuem um núcleo único, razoavelmente uniforme esse tumor também pode surgir no trato genital feminino 7. Tumores mistos/combinados Aproximadamente 60% dos tumores testiculares são compostos por mais de um padrão “puro” Os mistos mais comuns incluem: teratomas carcinomas embrionários tumores do saco vitelino seminoma + carcinomaembrionário carcinoma embrionário + teratoma (teratocarcinoma) Na maioria dos casos, o prognóstico é agravado pela presença de um elemento mais agressivo Coriocarcinoma O coriocarcinoma mostra células citotrofoblásticas (cabeça de seta), com núcleos centrais e células sinctiotrofoblásticas (seta) com múltiplos núcleos escuros dentro de um citoplasma eosinófilo. Hemorragia e necrose são vistas no campo superior direito Testículos 8 Achados clínicos Embora incomumente são dolorosos, qualquer massa testicular sólida deve ser considerada neoplásica até se provar o contrário A conduta padrão consiste na orquiectomia radical, uma vez que a biópsia testicular está associada a um risco de implante do tumor no trajeto do procedimento Modo de disseminação característico: Disseminação linfática: os linfonodos para-aórticos retroperitoneais são os primeiros envolvidos → subsequente paraos linfonodos mediastinais e supraclaviculares Disseminação hematogênica: primariamente para os pulmões, porém fígado, cérebro e ossos também podem ser envolvidos Devido a origem pluripotente dos tumores, achados de diferenciação “anterógrada” e “retrógrada” observada em diferentes locais não é totalmente surpreendente Componentes minoritários no tumor primário que não respondem à quimioterapia sobrevivem e se tornam, posteriormente, o padrão metastático dominante Seminoma Não-seminoma 70% estágio I 60% estágio II e III Metástases tardias Metástases precoces Metástases via linfática Metástases hematogênicas e linfáticas Coriocarcinoma puro + agressivo Marcadores biológicos ➯ Os tumores de células germinativas do testículo frequentemente secretam hormônios polipeptídicos e algumas enzimas que podem ser detectados no sangue por ensaios sensíveis LDH (lactato desidrogenase): não específico, correlaciona-se com massa tumoral AFP: tumores do saco vitelino HCG: coriocarcinoma ➯ No contexto de tumores testiculares, o valor dos marcadores séricos é quádruplo: a. Na avaliação das massas testiculares b. No estadiamento de tumores de células germinativas testiculares, pós orquiectomia c. Na avaliação da carga tumoral d. No monitoramento da resposta à terapia Testículos 9 ➯ Após erradicação dos tumores, ocorre uma queda rápida nos níveis séricos de AFP e HCG ➯ Com dosagens seriadas, frequentemente é possível prever a recorrência antes que os pacientes se tornem sintomáticos ou desenvolvam qualquer outro sinal clínico de recorrência Terapia e prognósticos Dependem em grande parte do estádio clínico e do tipo histológico Seminoma: radiossensível e tende a permanecer localizado por longos períodos, apresenta melhor prognóstico Mais de 95% dos pacientes com doença em estádios I e II podem ser curados Entre os não seminomas, o subtipo histológico não influencia o prognóstico de modo significativo, e, consequentemente, eles são tratados como um grupo Aproximadamente 90% dos pacientes com NSGCTs podem obter remissão completa com uma quimioterapia agressiva e a maioria pode ser curada Coriocarcinoma: quando puro apresenta um prognóstico reservado; quando ele constitui um componente minoritário de um tumor de células germinativas misto, o prognóstico é afetado de um modo menos adverso Em todos os tumores testiculares, as metástases a distância, se presentes, geralmente ocorrem dentro dos primeiros 2 anos após o tratamento Tumores testiculares não germinativos 1. Tumor de células de Leydig São particularmente interessantes, porque elaboram andrógenos, estrógenos e por vezes corticoesteroides Maioria dos casos entre 20 e 60 anos, mas podem surgir em qualquer idade A mais comum forma de apresentação é a tumefação testicular em alguns pacientes, ginecomastia pode ser o primeiro sintoma Em crianças, os efeitos hormonais, manifestados primariamente como precocidade sexual, são dominantes Aproximadamente 10% dos tumores em adultos são invasivos e produzem metástases; a maior parte é benigna Morfo: nódulos circunscritos, geralmente <5 cm de diâmetro característica de superfície de corte homogênea, marrom-dourada as células neoplásicas têm uma aparência que é semelhante à das células de Leydig normais → são grandes, redondas ou poligonais e possuem um abundante citoplasma eosinófilo granular com um núcleo central redondo o citoplasma frequentemente contém gotículas lipídicas, vacúolos ou pigmento de lipofuscina, e, mais caracteristicamente, cristaloides de Reinke (25% dos tumores) 2. Tumor de células de Sertoli A maioria é hormonalmente silenciosa e se apresenta como uma massa testicular Aparecem como nódulos pequenos, firmes, com uma superfície de corte de brancoacinzentada a amarelada, homogênea As células tumorais estão organizadas em trabéculas nítidas que tendem a formar estruturas cordonais e túbulos Testículos 10 A maioria dos tumores de células de Sertoli é benigna, mas ~10% seguem um curso maligno a. Gonadoblastoma: raras constituídas por uma mistura de células germinativas e elementos do estroma gonadal quase sempre surgem nas gônadas com alguma forma de disgenesia testicular em alguns casos, o componente de células germinativas torna-se maligno, originando um seminoma a. Linfoma Testicular: Linfomas não Hodgkin agressivos representam 5% das neoplasias testiculares e são a forma mais comum de neoplasias testiculares em homens acima de 60 anos de idade os pacientes afetados podem apresentar apenas uma massa testicular, mimetizando outros tumores testiculares mais comuns os linfomas testiculares mais comuns, em ordem decrescente de frequência, são: linfoma difuso de células B grandes, linfoma de Burkitt e o linfoma de células NK/T extranodal positivo para EBV ( possuem maior propensão de envolvimento do sistema nervoso central do que tumores semelhantes originados em outros locais
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