Neoplasias de Medula Óssea

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MAGNO FERREIRA MEDICINA UFES
Neoplasias de
Medula Óssea
(Fonte: Bogliolo 10ª edição cap.25)
● Leucemias: neoplasias malignas
do sistema hematopoiético
caracterizadas por proliferação
clonal de células-tronco cujas
células-filhas substituem
progressivamente a medula óssea
normal
○ diagnóstico é feito por
mielograma + citometria
de fluxo
● Formas de classificação:
○ Linhagem celular
■ Mieloide: células
hematopoéticas
tronco
■ Linfoide: linhagem
linfóide
○ Grau de infiltração de
medula óssea
■ Aguda: proliferação
de blastos (células
imaturas)
■ Crônica:
proliferação de
células maturas
Neoplasias mieloproliferativas
crônicas
● Quando há proliferação de células
hemopoéticas totipotentes, sem
displasia, hematopoese eficaz,
mielofibrose e clínica comum
● Leucemia mieloide crônica,
policitemia vera, trombocitemia
idiopática e mielofibrose primária
● Associada à positividade para o
cromossomo philadelphia (ph) ou
negatividade para este
cromossomo e mutações do gene
JAK2, que induzem atividades de
cinase em tirosina, associada a
proliferação celular aumentada
● Leucemia mieloide crônica:
○ Idade média diagnóstico:
55-60 anos
○ Leucocitose com desvio à
esquerda, esplenomegalia
e cromossomo ph positivo
○ 3 fases:
■ Crônica:
proliferação clonal
de granulócitos
com diferenciação
mantida, plaquetas
mantidas ou
aumentadas
■ Acelerada: quando
há perda de
diferenciação de
granulócitos e
<20% de blastos no
sangue periférico
■ Aguda: >20% de
blastos no sangue
periférico
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Esfregaço sanguíneo na LMC,
mostrando diversas linhagens granulocíticas, que incluem granulócitos imaturos. Fonte:
webpath.com
● Policitemia vera:
○ Aumento de eritrócitos na medula óssea e hemácias no sangue periférico
○ Quadro clínico:
■ Início: aumento de hemácias circulantes -> congestão vascular
■ Fase estável: normalização do número de hemácias
■ Esgotamento: anemia
○ Achados histológicos:
■ Hipercelularidade das séries eritroblástica e megacariocítica
■ Fibrose colágena na fase de esgotamento
● Trombocitemia essencial
○ Crises de hemorragia ou tromboembolia intercalados por períodos de
normalidade
○ Afeta linhagemmegacariocítica
○ 6ª década de vida
● Mielofibrose primária
○ Proliferação clonal de células totipotentes caracterizada por aumento de
todas as séries
○ Manifestações clínicas
■ fraqueza/palidez: anemia
■ infecções: neutropenia
■ hemorragia/tromboembolia: plaquetas
■ Hemácias em lágrimas
■ Fases
● Celular: hipercelularidade das 3 séries
● Avançada: fibrose difusa
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Megacariócitos atípicos (centro da imagem), e
precursores eritroides e granulocíticos em tumor extramedular esclerosante em linfonodo
axilar de paciente com mielofibrose primária. Fonte: webpathology.com
Leucemias mieloides agudas
● Neoplasias hemopoéticas que se originam de células totipotentes
● Início abrupto e evolução rápida
● Substituição de elementos anormais por blastos neoplásicos inicialmente em MO
■ anemia, granulocitopenia e plaquetopenia
■ hemopoese passa a ocorrer em sedes anômalas
■ Bastões de Auer
Esfregaço sanguíneo com mieloblastos e
estrutura linear isolada composta de grânulos
cristalizados no citoplasma (bastão de auer).
Fonte: webpath.com
Corte de medula óssea mostrando
proliferação de blastos mieloides, tão
acentuada ao ponto de haver
desaparecimento de adipócitos. Fonte:
anatpat.unicamp.br
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Doenças linfoproliferativas
crônicas
● Leucemia linfocítica
crônica:
○ proliferação/acúmulo de
linfócitos B imaturos mas
com com aparência madura
○ ocorre em dois padrões:
nodular ou difuso
Padrão da doença: linfócitos maduros
acentuadamente aumentados em número.
Fonte: webpath.com
● Síndrome mielodisplásica
○ grupo de doenças
originadas de proliferação
clonal da célula primordial
hematopoética
○ hematopoiese ineficaz e
displásica, resultando em
citopenia periférica
○ Etiologia desconhecida
○ Sintomas dependem da
linhagem acometida, sendo
mais frequentes sinais e
sintomas secundários a
anemia
○ Sideroblastos em anel
○ Pode evoluir para leucemia
aguda em 30% dos pacientes,
geralmente do tipo mielóide
○ Esfregaço:
■ blastos
■ eritroblastos:
sideroblastos em anel
■ redução de
granulócitos
■ micromegacariócitos
Sideroblastos em anel: precursores
eritróides com mitocôndrias repletas
de ferro não heme ao redor do núcleo.
Fonte: lecturio.com - licença CC BY 40
https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/