Tabela de Patologias - Suprarrenal

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UNINOVE

João Manuel

25/05/2023

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Fisiopatologia II

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João Manuel – Medicina Nove de Julho 
Hiperfunção	adrenocortical:	O	córtex	está	trabalhando	mais,	hiperadrenalismo,	muitos	hormônios	(aldosterona,	cortisol	e	androgênios).	
Hipofunção	adrenocortical:	O	córtex	está	trabalhando	menos,	hipoadrenalismo,	mais	conhecido	como	insuDiciência	da	suprarrenal.		
	
DOENÇA	 CONCEITO	 PATOGÊNESES	 APRESENTAÇÃO	CLÍNICA	
	
	
	
	
Síndrome		
Cushing		
(hiperfunção)	
	
	
Conhecida	 como	 hiper-
cortisolismo,	 causa	 con-
dições	que	elevam	o	nı́vel	
de	 glicocorticoides,	 prin-
cipalmente	 cortisol.	 Divi-
dida	em	dois	grandes	gru-
pos,	endógenas	e	exóge-
nas.		
	-Exógena:	causada	pela	administração	exógena	de	glicocorticoides,	essa	longa	duração,	leva	a	uma	atro-
Ria	cortical	apenas	nas	zonas	fasciculadas	e	reticuladas	à	sem	produção	de	cortisol	à	insuSiciência	adre-
nocortical	aguda	à	crise	adrenal	aguda.		
	
-Endógena:	
• Síndrome	de	Cushing	Dependente	de	ACTH:		
o Doença	de	Cushing:	Causada	por	um	microadenoma	hipoRisário	secretor	de	ACTH;	estimula-
ção	excessiva	da	suprarrenal	resulta	em	uma	hiperplasia	cortical	difusa	e	bilateral.		
o Secreção	Ectópica	de	ACTH:	Produção	ectópica	de	ACTH	por	carcinoma	de	pequenas	células	
pulmonares	(sı́ndrome	Paraneoplásica);	carcinoma	medular	da	tireoide	e	neoplasias	neuroen-
dócrinas;	acarretando	uma	hiperplasia	cortical	difusa	e	bilateral.	
	
• Síndrome	de	Cushing	Indepedente	de	ACTH:		
o Neoplasias	adrenocorticais	primárias:	Adenoma	secretor	de	cortisol	e	carcinoma	secretor	
de	cortisol;	cursa	com	atroRia	cortical	adjacente	e	glândula	contralateral.	
o Hiperplasia	macronodular	bilateral:	Superexpressão	ectópica	de	outros	receptores	do	cór-
tex	para	ACTH,	mas	com	essa	condição	começa	expressar	GIP,	LH	e	ADH;	também	se	encontra	
mutação	somática	em	Gnas	(sı́ndrome	de	MCune-albright);	mutação	germinativa	em	ARMC5;	
cursando	com	hiperplasia	macronodular	bilateral	
Hipertensão	 arterial	 sistê-
mica	secundária,	obesidade	
central,	 face	 de	 lua,	 pletora	
facial,	 cocava	 de	 búfala,	 es-
trias	cutâneas.			
	
Hiperglicemia,	 glicosúria	 e	
polidipsia.		
	
	
	
	
Hiperaldos-
teronismo	
(hiperfunção)	
	
Grupo	de	 condições	 rela-
cionadas	e	caracterizados	
por	 hiperprodução	 crô-
nica	de	aldosterona.		
-Hiperaldosteronismo	primário:	hiperprodução	autônoma	de	aldosterona,	associado	a	superexpressão	
do	sistema	renina	angiotensina;	e	baixo	nível	sérico	de	renina.	Es 	marcado	por	hipertensão	arterial	sis-
têmica	secundária.	
• Hiperplasia	idiopática	bilateral:	Caracterizado	por	hiperplasia	nodular	bilateral	das	células	glo-
merulosa;	comum	em	idosos;	ocorre	devido	a	mutações	germinativas	no	gene	KCNJ5,	fazendo	
com	que	o	canal	de	potássio	tenha	um	inRluxo	inesperado	de	sódio,	deixando	a	células	glomerulosa	
despolarizada,	produzindo	constantemente	aldosterona.		
• Neoplasia	adrenocortical	primário:	Caracterizado	por	adenoma	solitário	secretor	de	aldoste-
rona,	sıńdrome	de	Conn,	maior	incidência	em	mulheres,	mutações	somáticas	no	gene	KCNJ5,	
adicionalmente	mutação	no	gene	CHCNAH1H,	o	qual	é	responsável	por	regular	produção	de	ca-
nais	de	cálcio,	resultando	em	deixando	a	células	glomerulosa	despolarizada,	produzindo	constan-
temente	aldosterona.		
• Hiperaldosteronismo	familiar	(HF):	conhecido	como	aldosteronismo	supressível	com	glicorti-
coides;	acontece	por	um	rearranjo	no	cromossomo	8,	fazendo	com	que	CYP11B1	vai	ser	promo-
tor	e	regulador	CYP11B2,	isso	quer	dizer,	aldosterona	será	estimulada	por	ACTH.	
	
-Hiperaldosteronismo	secundário:	Uma	resposta	de	ativação	do	sistema	renina	angiotensina	e	alto	ní-
vel	sérico	de	renina;	principal	causa	é	a	hipoperfusão	renal,	hipovolemia,	edema	e	gravidez.		
Hipertensão	 sistêmica	 se-
cundária,	hipotassemia,	 fra-
queza	 muscular,	 deSiciência	
visual,	 parestesias	 e	 tetania	
franca.		
João Manuel – Medicina Nove de Julho 
	
DOENÇA	 CONCEITO	 PATOGÊNESES	 APRESENTAÇÃO	CLÍNICA	
	
	
Síndromes	
Androgeni-
tais	
(hiperfunção)	
	
são	distúrbios	de	diferen-
ciação	 sexual,	 normal-
mente	virilização	ou	femi-
nilização.	
-Neoplasias	 adrenocorticais	primárias:	Carcinoma	
secretor	de	andrógenos;	associação	com	hipercortiso-
lismo;	adultos	e	idosos.	
	
-Hiperplasia	suprarrenal	congênita	(HSRC):	Doença	
autossômica	recessiva;	erros	inatos	no	metabolismo	de	
hormônios	esteroides,	tendo	de9iciência	das	enzimas	
envolvidas	na	esteroidogênese,	a	principal	enzima	é	
a	21-alfa-hidroxilase,	tendo	aumento	de	testosterona.		
Adrenogenitalismo	com	“perda	de	sal”:	Virilização;	de`iciência	total	de	21-
alfa-hidroxilase;	ausência	de	aldosterona	e	cortisol.		
• Aumento	de	andrógenos	à	testosterona	à	hipotermia	à	hiperpotas-
semia	à	acidose	à	hipotensão	à	choque	e	colapso	cardiovascular.	
	
Adrenogenitalismo	 virilizante	 simples:	 Ambiguidade	 genital;	 de`iciência	
parcial	de	21-alfa-hidroxilase;	produção	suSiciente	de	aldosterona	e	insuSici-
ente	de	cortisol.	
• Baixo	cortisol	à	aumento	do	ACTH	à	hiperplasia	à	androgênios.		
	
Andrenogenitalismo	não	clássico	ou	 início	tardio:	Virilização;	de`iciência	
branda	de	21-alfa-hidroxilase;	manifestação	leves	e	tardias;	hirsutismo,	acne,	
irregularidade	menstrual.		
	
Hipoadrena-
lismo	
(Hipofunção)	
Quando	o	córtex	cortical	é	
incapaz	de	manter	a	pro-
dução	 normal	 de	hormô-
nios.		
Es 	causada	por	distúrbios	estruturais	e	funcionais	que	
impedem	a	produção	de	nı́veis	adequados	de	hormô-
nios	adrenocorticais.	
	
	
Hipoadrenalismo	primário:	mais	comum,	podendo	ser	aguda	(crise	renal)	ou	
crônica	(doença	de	Addison).	
• Doença	de	Addison:	manifestação	Em	torno	de	70%	dos	casos	é	uma	
doença	autoimune,	mas	pode	ser	por	AIDS,	tuberculose,	cancer	metas-
tático.		
	
Hipoadrenalismo	secundário:	Acontece	quando	 tem	um	distúrbio	hipotalâ-
mico	ou	hipoSisário,	que	leva	a	uma	queda	de	CRH	e	ACTH.	
	
	
	
	
DOENÇA	 CONCEITO	 PATOGÊNESES	 APRESENTAÇÃO	CLÍNICA	
	
	
Hipoadrenalismo	
Primário	Agudo	
(Hipofunção)	
Pacientes	 com	 inca-
pacidade	de	produzir	
os	hormônios	esteroi-
des,	cortisol.		
Interrupção	abrupta	dos	esteroides	(glicocorticoides):	Situação	de	parada	súbita	do	
uso	exógeno	e	crônico	de	corticoides.	Com	isso	há	um	feedback	negativo,	cursando	com	
diminuição	de	ACTH	e	atroSia	cortical	da	suprarrenal.	assim	entrando	em	crise	adre-
nal.	
	
Paciente	com	doença	de	Addison:	Pelo	menos	90%	do	córtex	está	comprometido;	
insuRiciência	adrenal	crônica	–	destruição	progressiva	do	córtex	adrenal.	
	
Hemorragia	maciça	da	 suprarrenal:	 comum	observar	 em	 recém-nascido	 após	 um	
parto	prolongado	e	difı́cil	com	trauma	e	hipóxia;	paciente	em	terapia	anticoagulante;	
paciente	 pós-operatório	 que	 evolui	 com	 CID;	 Síndrome	 de	 WaterHouse-	 Fride-
richsen.	
Síndrome	 de	 WaterHouse-Friderichsen:	
Uma	 doença	 incomum	 e	 catastróSica;	 aco-
mete	principalmente	criança,	mas	pode	sur-
gir	em	adultos.	Es 	uma	doença	caracterizada	
por	infecção	bacteriana	fulminante;	hipoten-
são	o	rapidamente	progressiva	e	que	evolui	
para	choque,	CID	com	púrpuras	dissemina-
das	na	pele.		
	
	
	
	
João Manuel – Medicina Nove de Julho 
	
DOENÇA	 CONCEITO	 PATOGÊNESES	 APRESENTAÇÃO	CLÍNICA	
	
	
Hipoadrenalismo	
Primário	Crônico	
(Hipofunção)	
A	 doença	 de	 Addi-
son	 é	 incomum,	 ca-
racterizado	por	des-
truição	 progressiva	
do	 córtex	 suprarre-
nal.	
As	principais	causas	são	adrenalite	autoimune	(mais	comum	70%);	adrenalite	tu-
berculosa;	AIDS;	Cânceres	metastáticos	(CA	pulmão,	CA	mama,	Melanoma).		
	
Adrenalite	Autoimune:	Causa	mais	comum,	70%	dos	casos,	caracterizada	por	destrui-
ção	autoimune	progressiva	das	células	esteroidogênicas,	levando	um	aumento	de	auto-
anticorpos,	que	iram	destruir	as	enzimas	17-alfa-hidroxi-	 lase	e	21-alfa-hidroxilase.	
Pode	estar	associada	a	sı́ndromes	poliendocrinopatias	autoimune	(SPA),	o	qual	pode	
ser	SPA1	 (caracterizada	por	candidı́ase	mucocutâneo	crônica,	distroSia	ectodérmica,	
doenças	autoimunes)	ou	SPA2	(caracterizada	por	tireoidite	autoimune,	diabetes	mel-
litus	tipos	tipo	1,	comum	em	adultos	e	idosos).A	principal	mutação	é	no	gene	AIRE	do	
cromossomo	21,	o	qual	é	o	gene	de	regulação	autoimune.	
Doença	de	inı́cio	silencioso	que	se	manifesta	
com	a	redução	de	glicocorticoides	e	minera-
locorticoides.	 E	 essa	 redução	 irá	 acontecer	
quando	perder	90%	do	parênquima.	
	
Fadiga	 progressiva;	 Fatigabilidade	 facial;	
Distúrbios	gastrointestinais	(anorexia,	náu-
sea	e	vomito,	perda	de	peso,	diarreias);	Hi-
perpigmentação	o	cutânea.		
	
	
	
	
DOENÇA	 ETIOLOGIA	 PATOGÊNESES	 MACROSCOPIA	 MICROSCOPIA	 APRESENTAÇÃO	CLÍNICA	
	
	
Adenoma		
Adrenocortical	
	
	
Origem	em	células	adre-
nocorticais,	 maior	 inci-
dência	em	mulheres	e	cri-
anças	do	sul	por	conta	da	
síndrome	de	Li-Fraumeni.	
Quando	vem	hereditárias	 vem	da	 seguin-
tes	sı́ndromes,	Li-Fraumeni	 (mutação	no	
TP53),	 Beckwith-Wiedemann	 (mutação	
no	cromossomo	11,	leva	a	supraexpres-
são	de	 IGF-2,	 sendo	uma	 fator	de	 cresci-
mento	 do	 tipo	 insulina,	 levando	 uma	 au-
mento	 anormal	 de	 diferentes	 órgãos,	 um	
que	 cresce	 muito	 é	 a	 lı́ngua,	 baço,	 rim	 e	
pâncreas).		
Lesão	nodular,	 2,5	 cm,	
bem	circunscrita;	massa	
solitária	 unilateral;	 co-
loração	 amarelo	 dou-
rado;	 áreas	 hemorrági-
cas	e	células	cheia	de	li-
pofuscina.		
Células	 neoplásicas	 seme-
lhantes	 as	 células	 normais,	
núcleo	 pequeno,	 citoplasma	
eosinoRílico.		
Aldosterona	 à	 hiperal-
dosteronismo;	
	
Cortisol	 à	 Sı́ndrome	 de	
Cushing;	
	
Androgênio	 à	 sı́ndrome	
adrenogenitais.		
	
	
Mielolipoma	
Achado	 acidental,	 porém	
podem	 apresentar	 dor	
abdominal	 em	 Slanco.	
Pode	 esta	 associada	 com	
sı́ndrome	de	cushing	e	hi-
perplasia	 suprarrenal	
congênita.		
Idiopática.		 Lesões	 nodulares	 gran-
des,	podendo	chegar	até	
40	 cm,	 bem	delimitado,	
solitário,	 coloração	
amarelo	avermelhada.		
Neoplasia	 composto	 por	 adi-
pócitos	maduras	e	células	he-
matopoiéticas;	áreas	de	calci-
Sicação,	metaplasia	óssea	e	Si-
brose.		
Efeito	 de	 massa,	 compri-
mindo	 a	 veia	 suprarrenal;	
complicação	é	o	hemoperi-
tônio;	 equimose	 nos	 Slan-
cos.	
	
	 	
Carcinoma	
Adrenocortical	
Alta	 taxa	de	mortalidade,	
invade	estruturas	rapida-
mente.	
Supraexpressão	de	IGF-2;	mutação	somá-
ticas	de	TP53,	RB,	CTNNB1,	ATM,	NFT1.	
Lesão	 nodular	 grande,	
mais	 de	 20	 cm,	 unilate-
ral,	 mal	 delimitada,	 co-
loração	variada.		
Células	neoplásicas	bem	di-
ferenciadas:	 células	 grande	
nodular	eosinofı́licas.	
	
Células	 neoplásicas	 poucos	
diferenciadas:	 anaplásicas;	
células	 gigantes,	 monstruo-
sas	e	bizarras.		
Invasão	por	extensão	direta	
a	 veia	 suprarrenal,	 veia	
cava	 inferior,	 vasos	 linfáti-
cos.	Metástases	 para	 linfo-
nodos.		
	
Sobrevida	média	é	2	anos.	
	
	
João Manuel – Medicina Nove de Julho 
	
DOENÇA	 ETIOLOGIA	 PATOGÊNESES	 MACROSCOPIA	 MICROSCOPIA	 APRESENTAÇÃO	CLÍNICA	
	
	
	
	
Feocromacitoma		
	
	
Origem	 em	 células	
croma9ins,	maior	inci-
dência	em	mulheres,	
“Regra	dos	10”:	
• 10%	são	extrassuprarenais	
• 10%	esporádicos	são	bilaterais	
• 10%	são	biologicamente	malignos	
• 10%	não	estão	associados	à	hiper-
tensão	
• 25%	 dos	 casos	 estão	 associados	
com	mutações	germinativas	onco-
gênicas.	 RET/NF1,	 genes	 VHL,	
EPAS1;	Também	tem	mutações	em	
succinato	 desidrogenase	 (SDHB,	
SDHC,	SDHD).	
Lesão	 variável,	 pe-
queno	 ou	 grande,	 não	
encapsuladas,	coloração	
castanho	avermelhados,	
unilaterais.		
células	 cromaSins	 circun-
dadas	por	células	de	sus-
tentação	 que	 forma	 ni-
nhos,	 chamados	 de	 Zell-
ballen.	
Quando	maligno	faz	metástase	
para	 linfonodos	 regionais.	 O	
felcromocitoma	 manifesta-se	
inicialmente	como	HAS	secun-
dária.	 Além	 disso	 eles	 podem	
ter	crises	paroxı́sticas	(quando	
tem	 uma	 elevação	 abrupta	 da	
pressão	arterial	e	além	da	ele-
vação	abrupta	da	PA	o	paciente	
tem	 taquicardia,	 palpitação,	
sudorese,	náusea	e	vômitos).