Doencas_Imuno_mediadas_Penfigo_e_penfigoide

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Doenças Imuno mediadas (Pênfigo Vulgar, Penfigoide benigno de mucosa) 
 
 
Pênfigo 
O pênfigo é doença mucocutânea que apresenta três formas clínicas distintas: vulgar, 
vegetante e foliáceo. Comentaremos somente o pênfigo vulgar, por ser o único que 
provoca lesões bucais cerca de dois anos antes da eclosão da doença na pele. Sua 
etiologia há pouco tempo era desconhecida, mas sabe-se hoje que é de origem 
imunológica. Tem como características clínicas o aparecimento de bolhas intraepiteliais 
na mucosa e na pele com conteúdo transparente e límpido, às vezes hemorrágico, além 
de mal-estar, febre e linfadenopatia. As bolhas que aparecem na mucosa bucal 
rapidamente se rompem, deixando áreas extensas ulceradas e doloridas, dificultando 
mastigação, deglutição e fonação (Figuras 11.1 e 11.2). 
Ocorre em adultos, em geral acima de 40 anos, e a incidência parece ser maior em 
mulheres. 
A lesão é relativamente grave e de evolução rápida. 
O aparecimento é repentino e as lesões iniciais ocorrem na mucosa bucal e face. 
As bolhas são múltiplas, de várias dimensões, e podem coalescer formando uma única 
e enorme bolha, que pode ter involução espontânea entre 7 e 10 dias. Em uma segunda 
manifestação, as bolhas podem disseminar-se pelo corpo, pela pele e pela mucosa e 
demoram mais para desaparecer, rompendo-se e formando, logo em seguida, áreas de 
grandes ulcerações, principalmente nas regiões mais solicitadas em termos de 
traumatismo masti- gatório, como mucosa jugal, palato duro e gengiva. 
 
Critérios para diagnóstico: 
Clinicamente, observa-se que, logo após se injuriar a mucosa bucal normal com uma 
espátula de madeira, próximo a uma lesão de pênfigo vulgar, aparece uma bolha 
hemorrágica, que se rompe em segundos. A manobra de semiotécnica serve como 
critério de diagnóstico, por provocar uma reação da mucosa — o aparecimento de bolha 
hemorrágica conhecida como sinal de Nikolsky (Figuras 11.3 e 11.4). A úlcera que se 
forma tem um fundo esbranquiçado, e o epitélio que se destaca fica inserido nas bordas 
da úlcera, fazendo uma dobra que margeia a lesão (Figuras 11.1 a 11.4), característica 
que muito auxilia o diagnóstico do pênfigo vulgar. 
A citologia esfoliativa é um método de grande valia, por detectar a presença de células 
acantolíticas, as chamadas células de Tzanck, típicas mas não patognomônicas. A biópsia 
fornece resultado nosológico baseado em características próprias, como formação de 
vesícula ou bolha suprabasal e edema que provoca desaparecimento das pontes 
intercelulares. 
Histologicamente, ocorre bolha infraepitelial entre a camada basal e a camada 
espinhosa de Malpighi. No interior da bolha encontram-se células epiteliais acantolíticas 
(células de Tzank), tumefação do núcleo e dos nucléolos, como se fossem células 
gigantes, aparentando ter vários núcleos, que apresentam hipercromatismo. 
Caso o estudo microscópico de rotina não seja elucidativo, pode-se solicitar exame do 
material colhido por meio de imunofluorescência, que revela anticorpos limitados à 
substância intercelular do epitélio e depósito intercelular de IgG. 
Prognóstico: reservado. Na maioria dos casos é controlado, com proservação criteriosa, 
todavia pode recrudescer e causar danos de monta ao organismo, até́ a morte. 
Tratamento: corticoides, imunossupressores, antibióticos e antifúngicos para as 
complicações infecciosas. 
Distúrbios decorrentes do tratamento: é comum o aparecimento de candidíase bucal, 
entre outros. 
 
 
Penfigoide benigno de mucosa 
É uma doença bolhosa que aparece na mucosa bucal sem causa aparente. 
Etiologia: desconhecida. Como os pênfigos, pode estar relacionado com alterações 
autoimunológicas 
Características clínicas: bolhas de menor tamanho que as do pênfigo vulgar, únicas ou 
múltiplas, principalmente na mucosa gengival, que rapidamente ulceram. 
Critérios para diagnóstico: 
 Sinal de Nikolsky: negativo, na grande maioria dos casos. 
Biópsia: histopatológico revela bolha subepitelial não acantolítica. 
 Imunofluorescência direta: positiva. 
 Imunofluorescência indireta: na maioria dos casos, negativa. 
 Prognóstico: bom. 
Tratamento: corticoides de uso tópico. 
 
Lúpus eritematoso. 
 É uma doença sistêmica, uma colagenose ou, ainda, uma doença autoimunológica, que 
ocorre na boca sob a forma de úlcera, em geral acompanhada de erupções na pele da 
região zigomática bilateral: “asa de borboleta”. 
Etiologia 
Alteração autoimunológica decorrente da perda de tolerância imunológica a uma série 
de autoantígenos. 
Manifestações clínicas 
Úlceras rasas, com projeções brancas filiformes (em raios de sol) nos lábios, palato duro 
e mole e mucosa jugal (Figuras 20.4 a 20.7), acompanhadas em geral de lesões 
caracterizadas por “asa de borboleta” (Figura 20.4), que são placas e erosões na região 
malar e no dorso nasal, assim como na pele do lábio. As lesões de pele geralmente 
aparecem nas áreas expostas à luz: punhos, mãos e colo. 
Critérios para diagnóstico 
 Aspectos clínicos 
 Pesquisa de células L.E. no sangue 
 Pesquisa de fatores antinucleares (FAN) 
 
Prognóstico 
Reservado. Em princípio, o paciente pode conviver com a doença de forma 
crônica e controlada, mas pode ser fatal em longo prazo, por comprometimento 
de órgãos ou mesmo em curto prazo (coma lúpico). Se controlado, o paciente 
convive com episódios de melhora e piora. 
 
Tratamento 
 
 Corticoides tópicos e sistêmicos 
 Antimaláricos (cloroquinas)