Síndrome da imobilidade, úlcera por pressão e mieloma - Tut 4

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EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
TUT 4 – Imobilidade, úlcera, mieloma múltiplo 
Síndrome da imobilidade – cap. 96 
- Piora questão funcional + rapidamente a partir de 75 anos: piora 
incapacidade, imobilidade e mortalidade. 
- Idosos fragilizados: >75 anos, dependem de terceiros para 
AVD, vivem geralmente em instituições, são incapazes de 
movimentar-se, usam múltiplos fármacos, são desnutridos e 
apresentam alterações nos exames laboratoriais. 
- Geralmente mantidos confinados no leito e, devido a essa 
imobilidade, adquirem ou evoluem para outras complicações, 
que chamamos de síndrome de imobilização (SI). 
- Deterioração intelectual e comportamental, dos estados 
depressivos, dos distúrbios cardiovasculares, respiratórios, 
digestivos e metabólicos, constipação intestinal, hipotonia 
muscular, osteoporose, desnutrição, contratura e negativação do 
balanço nitrogenado: complexo de alterações que repercutem 
negativamente sobre o organismo, tendo origem na imobilidade: 
Pietro de Nicol. 
- Síndrome de imobilização: complexo de sinais e sintomas 
resultantes da supressão de todos os movimentos articulares, 
que, por conseguinte, prejudica a mudança postural, 
compromete a independência, leva à incapacidade, à fragilidade 
e à morte. 
- Imobilidade: supressão dos movimentos de uma ou mais 
articulações em decorrência da diminuição das funções motoras, 
impedindo a mudança de posição ou translocação corporal. 
- Nem todo pcte confinado no leito tem 
Classificação temporal: “repouso” a permanência no leito de 7 
a 10 dias; “imobilização de 10 a 15 dias” e “decúbito de longa 
duração >15 dias”. 
Para caracterizar a síndrome: características do critério maior 
+ pelo menos 2 do menor. 
- Maior: déficit cognitivo médio a grave e múltiplas contraturas. 
- Menor: sinais de sofrimento cutâneo ou úlcera de decúbito, 
disfagia leve a grave, dupla incontinência e afasia. 
Causas da imobilidade: AVE, DPOC, cegueira, surdez, 
desnutrição, doenças dos pés, fibrosite, polimialgia, ICC, 
sequela de trombose venosa, iatrogenia (neurolépticos, 
ansiolíticos, hipnóticos, anti-hipertensivo). 
- O resultado desses problemas em última instancia: equilíbrio 
precário, quedas, limitação da marcha, perda da independência, 
imobilidade no leito e, finalmente, suas complicações - a sd da 
imobilidade. Independente da causa, mesmo por curto período, 
a imobilização modifica para pior, diversos sistemas. 
Prevalência e taxa de mortalidade: Por vezes, cura-se a 
doença de base, mas independência e mobilidade estão 
comprometidas. Os indivíduos que chegam à SI são fragilizados, 
internam-se em hospitais ou instituições, com repouso 
prolongado, desnutrição, iatrogenia e comorbidade que o tornam 
dependente. 
- Esses idosos necessitam de dieta especial por sonda, usam 
atb de última geração para tratamento de ITU, pneumonias e 
úlceras e requerem curativos especiais. 
- Taxa de mortalidade entre idosos imobilizados no leito é de 
50%. A causa de morte: quase sempre é por falência múltipla de 
órgãos, mas pode ter causa específica como pneumonia, 
embolia pulmonar e septicemia. 
Consequências da imobilidade: 
- Falta de atividade física leva ao descondicionamento global, 
levando ao agravo de sua condição física, cognitiva e emocional. 
- Sd. da desaptação psicomotora: desequilíbrio para trás (na 
posição sentada ou em pé), hipertonia reacional, alterações na 
reação postural, modificação da marcha e medo de cair: 
resultado da perda de mecanismos de reserva postural, 
atingindo limiar que impede individuo de manter nível funcional 
adequado. Pode ser causada por demência, queda e imobilidade 
prolongada no leito. 
- Imobilidade prolongada: provoca uma deterioração funcional 
progressiva dos vários sistemas, muito além da senescência 
normal, chegando-se mais tarde à síndrome de imobilização. 
SNC: depressão, piora do déficit cognitivo, inversão do ritmo do 
sono, delirium. 
SR: insuf respiratória. Amplitude do movimento do diafragma e 
expansibilidade tá diminuído. Acúmulo de secreção pulmonar 
aumenta pq cílios danificados, eliminação da secreção diminui. 
- Pneumonia: principal causa de morte em idosos acamados, 
tem diminuição da capacidade elástica do pulmão pq degenera 
colágeno e elatina. Alvéolo raso e com superfície menor, 
redução de capilares. DPOC, Bronquiectasia, sequela de 
tuberculose, fibrose pulmonar predispõem a infecção. Sintomas 
inespecíficos, mas ALERTA: desnutrição, hipotensão, confusão 
mental. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae 
são comuns em pneumonia comunitária. Em idosos com SI, que 
vivem em instituição ou passagem por hospitais: Legionella 
pneumophila, Pseudomonas, Proteus e Klebsiella, Chlamydia 
pneumoniae e Moraxella catarrhalis. 
- Estertores e crepitação basal são comuns em idosos acamados 
e ñ tem relação com pneumonia, mas com estase pulmonar. 
SCV: trombose venosa (estase facilita ativadores de 
coagulação, bomba da panturrilha ñ funciona. Idade avança, 
hipercoagulabilidade e lesões das paredes venosas facilitam. 
Sua incidência é aumentada qdo se somam as comorbidades 
associadas. Pode passar despercebido. Aumento súbito do 
diâmetro dos MMII), tromboembolia (consequência da TVP, 
20% da causa de morte. Embolo da veia ilíaca, femoral e da 
panturrilha, manifesta-se como dispneia, taquipneia, tosse, 
cianose, febre), isquemia arterial (obstrução ateromatosa da 
artéria, comprometida com idade, DM, DLP, HAS, tabagismo. Há 
contratura do quadril, estrangula espaço arterial nesses locais e 
forma trombo: isquemia. Leva em poucas h a cianose, 
hipotermia, ausência de pulso, gangrena), hipotensão postural. 
Sistema endocrinometabólico: diminui resposta à insulina, 
retenção hídrica, diminui eritropoiese, diminui suprarrenal. 
SD: desnutrição (deficiência de oligoelementos, minerais e 
vitaminas leva a caquexia. Pouca oferta e aceitação de líquido 
pq ñ tem sede, mais eliminação urinária e fecal e Ca, P, Zn, N. 
inúmeras causas como AVE, disfagia, sonda, anorexia, perda de 
olfato, visão e paladar, pode precisar de sonda para 
alimentação), disfagia (antecede a síndrome, pcte perde a 
capacidade de trabalhar o alimento dentro da boca), 
constipação intestinal (eliminação de fezes endurecidas 
<3x/sem, com volume abaixo do habitual. Essas fezes 
endurecidas e impactadas no sigmoide/reto evolui para 
fecaloma. Pode ser causada por disfunção anorretal, trânsito 
intestinal lento, menos ingestão de líquidos e fibras, manutenção 
do pcte no leito. Pcte tem desconforto abdominal, anorexia, 
vômitos e agitação psicomotora). 
SGU: incontinência urinária (portadores de quadro demencial 
agravado, dificuldade de comunicação, ñ deambulam, TU 
crônica, isso facilita dermatite e outros), retenção urinaria 
(bexigoma, fecaloma, diurético e anticolinérgico), ITU (40%, 
infecção + comum nos idosos institucionalizados, FR é uso de 
fralda, IU, obstrução uretral, pouca ingesta de líquido, diminuição 
da capacidade renal, uso de sonda vesical de demora, E. coli, 
Klebsiella, Proteus, Enterobacter e Pseudomonas). 
Sistema tegumentar: diminui produção de células epiteliais, 
diminui n° gland sudoríparas, diminui tecido de sustentação e 
vascularização, derme desidrata, perde elasticidade e facilita 
lesão dermatológica. 
- Atrofia de pele, úlceras de decúbito (compressão por mais d 
2h de uma área restrita, que faz pressão e isquemia dos vasos 
sanguíneos), escoriações, equimoses, micose (umidade 
constante, suor, urina e resto de comida piora. Porta de entrada 
para bactérias), laceração (ressecamento da pele, atrito no leito 
e pele pouco elástica, cuidar com manusear pelo antebraço), 
dermatite (urina em contato com a pele). 
Sistema Muscular: atrofia (já no 10d, perde força, perde fibra 
de contração rápida tipo II, predomina fibras lentas, perde mais 
massa muscular na coxa do que MMSS, perde coordenação 
motora), encurta tendões, hipertonia,contraturas (limitação da 
amplitude do movimento articular e impede desempenho normal 
da função). 
Sistema esquelético: osteoporose (perde ~1% de massa 
óssea/semana, formação óssea diminui, osteomalácia por 
menor exposição à vitD), artrose (2sem de imob, reabsorção 
óssea e cartilaginosa com cisto subcondral), anquilose (tecido 
conectivo hipertrofiado e com fibrose), fraturas. 
Conclusão: ortotanásia, quadro irreversível, então não se 
justifica manter a qualquer custo sua existência e sofrimento. 
- Uso de oxigênio, sonda para hidratação e alimentação, 
analgésicos, bom aquecimento, posicionamento no leito, 
higiene, opioides e a presença constante de familiares dividindo 
os últimos cuidados são essenciais. 
- Não se deve isolar o pcte em um ambiente frio e distante (CTI), 
intubá-lo, ressuscitá-lo, indicar procedimentos cirúrgicos ou 
hemotransfusão, a fim de evitar o óbito. 
Úlcera por pressão – cap. 120 
Definição: lesão localizada na pele e/ou no tecido subjacente, 
normalmente sobre uma proeminência óssea, em resultado da 
pressão ou de uma combinação entre esta e forças de 
cisalhamento e fricção. Localizações mais frequentes: isquiática, 
sacrococcígea, trocantérica e calcânea. 
Envelhecimento: pele apresenta alentecimento da renovação 
epidérmica, adelgaçamento da junção dermoepidérmica, 
diminuição da produção do colágeno e da elasticidade, 
diminuição das glândulas sudoríparas e sebáceas, redistribuição 
da gordura subcutânea para regiões mais profundas, ocorrendo 
maior exposição das proeminências ósseas e diminuição da 
capacidade do tecido de distribuir pressão, com redução da 
vascularização. Essas alterações aumentam o risco de úlcera 
por pressão (UP) e alentecimento da sua cicatrização. 
Predispõem ao aparecimento de UP: idade avançada, 
associada a doenças crônico-degenerativas e a outros fatores, 
como incontinência urinária/fecal, umidade, desnutrição, 
quedas, má higiene, obesidade, doença cardiorrespiratória e 
fraturas com imobilização por período prolongado. 
Etiologia: pode desenvolver em 24h ou levar até 5d para se 
manifestar. 
- Fatores extrínsecos: relacionados ao mecanismo de lesão, 
influenciando a tolerância tissular pela obstrução da circulação 
sobre a superfície da pele; refletem o grau em que a pele é 
exposta. 
• Pressão: quando pressão de fechamento capilar é de ~ 
32mmHg prejudica o fluxo sanguíneo (pressão do fechamento 
capilar é 32 para arteríolas e 12 para vênulas) para a área e 
com a pressão não aliviada, a isquemia tecidual ocorre e 
resíduos metabólicos acumulam-se no tecido intersticial, 
levando à anoxia tissular e à morte celular. Relacionamento 
inverso entre a duração e intensidade da pressão para 
aparecimento da isquemia tecidual: pode ter pressão de baixa 
intensidade por longo período causando danos. 
• Fricção: força de duas superfícies, esfregando-se uma na 
outra. Capacidade de dano restrita a derme e epiderme, 
fazendo abrasão e aparecimento de bolhas. Acontece em 
pctes agitados ou em transferências mal executadas. A 
umidade piora a fricção. 
• Cisalhamento: pela combinação da gravidade e fricção: 
gravidade empurra o corpo para baixo, mas a pele resiste ao 
movimento devido à fricção entre o pcte e a superfície de 
suporte, provocando danos aos tecidos mais profundos. 
Obstruir, lacerar ou estirar vasos sanguíneos. Isso ocorre por 
movimentação ou posicionamento incorreto. 
• Umidade: altera resistência da epiderme para forças externas, 
tornando efeito da fricção mais significativo. Resultado da 
incontinência urinária e/ou fecal, sudorese, banho e drenagem 
de feridas. 
- Fatores intrínsecos: correlacionados com a vulnerabilidade do 
estado físico do pcte, que influencia na constituição e 
integridade, além do tempo de cicatrização. 
• Idade avançada: achatamento da junção entre derme e 
epiderme, menor troca de nutrientes, menor resistência à força 
de cisalhamento, diminuição da capacidade de redistribuir a 
carga mecânica da pressão. 
• Hipotensão/perfusão sanguínea: associada a isquemia 
tecidual: baixa pressão arterial, o corpo desvia o sangue do 
sistema vascular periférico em direção aos órgãos vitais. 
Pressão diastólica ≤60 indica alto risco para úlcera de pressão. 
• Imobilidade: mobilidade diminuída compromete a capacidade 
do pcte de se mover em resposta à pressão, predispondo ao 
cisalhamento e à fricção no momento da transferência. 
• Peso: diminuição da massa corporal expõe as proeminências 
ósseas, deixando-as vulneráveis à pressão. Obesos são mais 
difíceis de mobilizar: aumenta os riscos das forças de 
cisalhamento e de fricção. Tecido adiposo é pouco 
vascularizado e não elástico, sendo + frágil a pressão e + 
propenso a se romper. 
• Fármacos: diminuem mobilidade e percepção sensorial, além 
de drogas vasoativas inotrópicas que diminuem a perfusão 
periférica e aumentam o risco de lesão tissular em áreas 
predispostas. 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
• Nutrição: deficiência nutricional está intimamente ligada ao 
desenvolvimento de úlcera por pressão. Vitaminas A, C e E 
agem na síntese de colágeno, imunidade e integridade 
epitelial. Zinco, cobre e selênio: benefícios no processo 
cicatricial por terem propriedades antioxidantes. 
Hipoalbuminemia: muda pressão oncótica, fazendo formação 
de edema, comprometendo a difusão tissular de oxigênio e de 
nutrientes, o que predispõe à hipoxia e à morte celular. Anemia 
afeta transporte de O2 para fibroblastos, diminuindo formação 
do colágeno. Deficiência de proteínas interfere no processo 
cicatricial, por ser responsável pela revascularização, 
formação de tecidos e síntese de colágeno. 
• Temperatura elevada: aumento da demanda de O2. Pele 
pode ficar exposta à maceração pela sudorese. 
- Condições predisponentes: insuficiência cardíaca, doença 
vascular periférica, DM, demência, neoplasias, depressão, 
doença terminal, contraturas, doença da tireoide, insuficiência 
renal, desidratação, DPOC, alterações neurológicas, dor, 
tabagismo. 
Classificação das úlceras por pressão 
(NPUAP/EPUAP/PPPIA): ajudar a descrever a extensão dos 
danos na pele e nos tecidos que se apresentam sob a forma de 
úlcera por pressão. Verificar se o eritema branqueia ou ñ pode 
ser difícil observar. 
- Categoria/grau I: eritema não branqueável em pele intacta de 
uma área localizada: normalmente sobre uma proeminência 
óssea, tendo descoloração da pele, calor, edema, tumefação ou 
dor. Pode ser difícil identificar nos tons de pele escuros. 
Indicativo de pessoas em risco. 
- Categoria/grau II: perda parcial da espessura da pele: ferida 
superficial (rasa) com leito vermelho-rosado sem crosta. Pode 
apresentar-se como flictema fechado ou aberto preenchido por 
líquido seroso ou serohemático. Úlcera brilhante ou seca, sem 
crosta ou equimose. 
- Categoria/grau III: perda total da espessura da pele: perda 
total da espessura tecidual. Pode ser visível o tecido adiposo 
subcutâneo, mas não estão expostos os ossos, tendões ou 
músculos. Pode incluir descolamento e túneis. Profundidade 
depende da localização anatômica. 
- Categoria/grau IV: perda total da espessura dos tecidos: perda 
total da espessura dos tecidos com exposição óssea, dos 
tendões ou músculos. Pode ter tecido desvitalizado e/ou 
necrótico. 
- Não graduáveis/inclassificáveis: profundidade 
indeterminada: perda total da espessura dos tecidos na qual a 
profundidade base da úlcera está coberta por tecido necrótico 
(amarelo, acastanhado, cinza, esverdeado ou castanho) e/ou 
escara (acastanhado, castanho ou preto) no leito da ferida. Até 
que seja removido tecido necrótico suficiente para expor a base 
da ferida, a verdadeira profundidade não pode ser determinada, 
mas é, no entanto, uma úlcera de categoria III ou IV. 
- Nos calcâneos, uma escara estável (seca, aderente, intacta e 
sem eritema ou flutuação) serve como cobertura natural 
(biológica) corporal e nãodeve ser removida 
- Suspeita de lesão tissular nos tecidos profundos: área 
localizada de pele intacta de coloração púrpura ou castanha, ou 
flictema, preenchida com sangue, devido a dano no tecido mole, 
decorrente de pressão e/ou cisalhamento. Lesão pode evoluir, 
ficando coberta por uma fina camada de tecido necrótico 
(escara). 
Estadiamento reverso: com cicatrização da úlcera por pressão 
de espessura total o músculo, a gordura e a pele perdidos não 
são substituídos no organismo. A cicatrização é preenchida com 
tecido de granulação e tecido composto, principalmente, de 
células endoteliais, fibroblastos, colágeno e da matriz 
extracelular. Úlcera de pressão grau IV não pode progredir para 
graus III e II e depois I. 
Escala preditiva de Braden: ferramenta de avaliação do risco 
para o desenvolvimento de úlcera de pressão. Única escala de 
risco validade em português. Composto por 6 subescalas: (1) 
percepção sensorial (completamente limitada, muito limitada, 
pouco limitada, ñ prejudicada); (2) umidade; (3) atividade; (4) 
mobilidade; (5) nutrição; (6) fricção e cisalhamento: escore 
varia de 6-23, quanto menor pontuação final, maior risco de 
desenvolver úlcera por pressão 
Inspeção da pele: diferenciar lesões por umidade (lesões 
cutâneas ñ causadas por pressão e/ou força de deslizamento) 
de úlceras por pressão. 
- Observar causas, localização, forma, profundidade, necrose, 
bordas, coloração, característica dos doentes. 
• Inspecionar regularmente a pele, especialmente para verificar 
pontos de pressão como sacro, calcâneo, trocanter, cotovelo, 
maléolo. 
• Identificar sinal inicial de dano à pele e atentar para indivíduos 
de pele negra, pois as áreas de rubor não são facilmente 
visíveis. Os pontos a observar são: inchaço, desconforto e 
alterações de temperatura da pele. 
• Identificar as condições da pele – ressequida, eritema, 
maceração, fragilidade, tumefação, calor, escoriações. 
• Vigiar a pele quanto a danos causados por pressão devidos a 
dispositivos médicos. 
• Documentar todas as avaliações da pele. 
Cuidados com a pele: 
• Evitar posicionar o indivíduo em uma superfície corporal que 
ainda se encontre ruborizada. 
• Não massagear a pele e não esfregar vigorosamente. 
• Usar emolientes para hidratar a pele seca, a fim de reduzir o 
risco de dano na pele. 
• Proteger a pele da exposição à umidade excessiva por meio 
do uso de produtos barreira de forma a reduzir o risco de lesão 
por pressão. 
Reposicionamento para prevenção das úlceras por pressão: 
• Alternância de decúbitos/posicionamentos: realizada para 
reduzir a duração e a pressão exercida sobre as áreas 
vulneráveis do corpo. Frequência da mudança de decúbito 
será influenciada por variáveis relacionadas às características 
do pcte e pelas superfícies de apoio em uso. 
• Técnicas de reposicionamento: reposicionamento deve ser 
feito usando 30° na posição de semi-Fowler, e uma inclinação 
de 30° para posições laterais, se o indivíduo tolerar estas 
posições e a sua condição clínica permitir. 
• Reposicionamento do indivíduo sentado: quando sentado, 
se os pés do pcte não chegam ao chão, coloque-os sobre um 
banquinho ou apoio para os pés, pois se os pés não se apoiam 
no chão o corpo desliza para fora da cadeira. Quando um 
indivíduo está sentado em uma cadeira, o peso do corpo faz 
com que as tuberosidades isquiáticas fiquem sujeitas a um 
aumento de pressão. 
• Usar colchões de espuma para redistribuir a pressão; 
calcâneos livres da pressão; almofada ou travesseiro debaixo 
das pernas. 
TRATAMENTOS/CURATIVOS 
Função dos curativos: prevenir perda de água e calor das 
feridas, proteger a ferida de bactérias e corpos estranhos, 
absorver exsudato da ferida, comprimir para minimizar o edema 
e obliterar o espaço morto, não ser aderente para minimizar a 
lesão, criar um ambiente quente, úmido e ocluído para maximizar 
a epitelização e minimizar a dor, ser esteticamente atraente 
Tratamento da úlcera por pressão segue 4 etapas básicas: 
1. Desbridamento do tecido necrótico e limpeza da ferida, para 
remoção de fragmentos. 
2. Manutenção de ambiente úmido para promover a 
cicatrização da ferida com uso de curativos adequados. 
3. Proteção da ferida contra lesão adicional. 
4. Nutrição essencial para cicatrização da ferida. 
Guia rápido de prevenção e TTO de úlceras por pressão 
- Prevenção: controle do excesso de umidade, suporte 
nutricional, mobilizações (mudanças de decúbito), superfícies 
especiais para minimizar pressão, protetores e aliviadores locais 
(ácidos graxos, filmes transparentes, hidrocoloide fino, 
hidropolímero-espuma de poliuretano). 
- Tratamento: manter medidas de prevenção, suporte 
nutricional, controle da dor, limpeza da ferida, cuidado da pele 
subjacente. 
Síndromes mielodisplásicas – cap. 105 - 1865 
- SMD = pré-leucemia -> distúrbios hematopoiéticos clonais, 
caracterizado por hematopoese ineficaz, citopenia do sangue 
periférico e hipercelularidade da medula óssea. 
- As céls da linhagem afetada são incapazes de sofrer maturação 
e diferenciação -> citopenias. ↑ morbidade associada à intensa 
citopenia e potencial de evoluir para LMA. 
- 2/3 dos pctes idosos com SMD são do sexo masculino. Idade 
média de 65 a 70 anos. Há certa associação com o tabaco. 
- Dx é baseado no sangue periférico e em achados da medula 
óssea. Deve ser suspeitado em pctes com citopenia. 
- No dx os pctes apresentam Hb <11g/dL; plaquetas 
<100.000mm³; neutrófilos <1.000mm³. Mtos pctes são 
assintomáticos. 
PATOGÊNESE: Não é bem esclarecida -> maioria idiopática 
(85%). 
- Fatores de Risco: exposição a quimioterápicos, exposição à 
RT; ao benzeno e doenças hematológicas congênitas e 
adquiridas (anemia Fanconi e anemia aplásica adquirida). 
- Alterações na cél-tronco hematopoiética -> clone anômalo de 
proliferação instável e aberrante – ↑ da apoptose intramedular 
gerando hematopoese ineficaz. 
- Grande parte das SMD (1ª e 2ª à QT) possuem ganhos e/ou 
perdas de cromossomos. Metilação do DNA pode estar 
envolvida. 
QUADRO CLÍNICO E DIAGÓSTICO 
- Mtos pctes são diagnosticados ao acaso e são assintomáticos. 
Investiga se >50a e citopenia de uma ou mais linhagem 
inexplicada. 
- Os sintomas são devido a citopenias isoladas e/ou 
combinadas, podendo levar às infecções recorrentes, 
hemorragias (plaquetopenias) e anemia (presente em 90%), 
geralmente macrocítica (VCM). 
- Deficiências nutricionais (folato, vit.B12 e cobre), etilismo, 
medicações (metotrexato, azatioprina, sulfa/trimeto) e HIV 
podem apresentar citopenias e alterações displásicas na MO, 
devendo ser afastadas. 
- Hepatoesplenomegalia e linfadenomegalia são raras. 
- Maior causa de morbimortalidade nas SMD é devido a 
complicações de falência medular (citopenias), porém a 
progressão para LMA é uma complicação séria, principalmente 
em idosos. 
- Risco de progressão para LMA é 30% e os fatores de risco são: 
blastos na MO, alterações citogenéticas e grau de 
citopenias. 
- Análise de sangue periférico -> blastos mieloides, neutrófilos 
hipogranulados e pseudocélulas de Pelger Huet; análise da 
medula óssea -> ↑celularidade e hematopoese ineficaz 
(morfologia das céls). 
- Encontram-se achados displásicos na MO e alterações 
citogenéticas em metade dos casos. A MO é normo ou 
hipercelular em 80% dos casos. 
- Citogenética é importante para ajudar na determinação do 
prognóstico e da resposta terapêutica. 
- Em caso de dúvida dx -> acompanhamento clínico e 
laboratorial, com nova avaliação da MO em 3 a 6 meses. 
CLASSIFICAÇÃO DA OMS, 2008 
Citopenia Refratária com Displasia de uma Linhagem 
- Representa 20% das SMD. Principal representante é anemia 
refratária (AR), com Hb<10mg/dL, alterações displásicas em 
mais de 10% dos precursores eritrocíticos na MO. 
- Alterações megaloblásticas e sideroblastos em anel não 
ocorrem. Neutropenia (<1.800/µL) e trombocitopenia 
(<100.000/µL) refratárias não são comuns.- Nº de blastos na MO <5%, e blastos não estão presentes no 
sangue periférico; nº de monócitos circulantes é <1.000/µL. 
- Alterações citogenéticas presentes em 25% dos casos. 
Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel 
- 10% dos casos de SMD. Preenche os critérios para SMD com 
anemia refratária. 
- Tem <5% de blastos na MO e sideroblastos em 15% ou mais 
dos precursores eritrocíticos. 
- Alterações citogenéticas estão em 5 a 20% dos casos. 
Citopenia Refratária com Displasia de Múltiplas Linhagens 
- Representa 30% dos casos de SMD. 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
- Bicitopenia e pancitopenia além de alterações displásicas em 
precursores de duas ou mais linhagens mieloides. 
- O nº de blastos na MO é <5% e estão ausentes no sangue; nº 
de monócitos circulantes é <1.000/µL; sideroblastos em anel 
podem estar presentes. 
- Progressão para leucemia aguda em 10% dos casos. 
Anemia Refratária com Excesso de Blastos-1 
- Citopenias estão presentes e alterações displásicas ocorrem 
em linhagens de um ou mais precursores mieloides. 
- Nº de blastos na MO varia entre 5-9% e no sangue periférico é 
<5%. 
- Alterações citogenéticas estão presentes em 30 a 50% dos 
casos. Progressão para leucemia aguda em 25% dos casos. 
Anemia Refratária com Excesso de Blastos-2 
- Citopenias presentes e alterações displásicas em linhagens de 
um ou mais precursores mieloides. 
- Nº de blastos na MO entre 10-19% e no sangue periférico entre 
5-19%. 
- Nas duas anemias refratárias com excesso de blastos (AREB) 
o nº de monócitos circulantes é <1.000/µL. 
- Alterações citogenéticas em 50-70% e progressão para 
leucemia aguda em 30%. 
- AREB-1 e AREB-2 correspondem a 40% das SMD. 
Síndrome Mielodisplásica Associada a Deleção Isolada do 
Braço Longo do Cromossomo 5 (del[5q] 
- Anemia característica e com plaquetas de nº normal ou 
aumentado. 
- Nº de blastos na MO é <5% e no sangue periférico é <1%. 
- Displasia megacariocítica é comum com formas hipolobadas. 
Síndrome Mielodisplásica Não Classificada 
- É dx de exclusão, com citopenias e mudanças displásicas na 
MO não classificadas anteriormente. 
- Nº de blastos no sangue periférico é <1% e na MO <5%. 
- Essa síndrome pode ser dx sem displasia se identificada como 
alteração citogenética associada a SMD. 
Síndrome Mielodisplásica Secundária 
- É associada ao uso prévio de QT (alquilantes – melfalana, 
ciclofosfamida, bussulfano e os inibidores da topoisomerase – 
etoposídeo) ou RT. 
- Período de latência entre a exposição à subst. e à SMD pode 
variar de 1 a 10 anos. 
- Apresenta-se com quadro de falência medular com 
citopenias associada a displasia multilinhagem e cariótipo 
complexo ou com monossomia dos cromossomos 5 ou 7 
(para alquilantes) ou leucemia franca com alterações do 
cariótipo envolvendo anormalidades do 11q23 ou 21q22 
(associada aos inibidores da topoisomerase). 
 
TRATAMENTO 
- O tto é baseado no Sistema de Escore Prognóstico 
Internacional, que considera: % de blastos medulares, 
alterações cariotípicas e nº de citopenias. Pontuações do 
escore prognóstico são somadas para definir a categoria de 
risco. Tem como objetivo abordar o causador da falência 
medular (citopenias) e prevenir a progressão para LMA. 
Síndrome Mielodisplásica de Risco Muito Baixo, Baixo ou 
Intermediário 
- Eritropoetina associada ou não a fator estimulante de colônias 
de granulócitos (G-CSF) em pctes com eritropoietina sérica 
<500mU/mL. 
- Cariótipo com del(5q) -> LENALIDOMIDA (Revilimid). 
- Considerar GLOBULINA ANTITIMOCÍTICA (ATG) de cavalo 
ou ATG de coelho, em casos de parâmetros favoráveis a 
imunossupressão (idade menos avançada, HLA-DR 15 e tempo 
de transfusão de glóbulos vermelhos). 
- AZACITIDINA (AZA) -> nos pctes com eritropoietina sérica 
>500mU/mL e cariótipo sem del(5q) ou ausência de parâmetros 
associados a imunossupressão. 
Síndrome Mielodisplásica de Risco Alto ou Muito Alto 
- Transplante de MO em pctes com <70anos, com doador 
histocompatível e sem comorbidades. 
- Nos pctes com <60anos -> condicionamento ABLATIVO; nos 
entre 60-70anos -> condicionamento com intensidade 
reduzida. 
- Em caso de transplante não viável, considerar AZA 
(hipometilante) ou DECITABINA. 
Mieloma múltiplo – Cap. 105 p. 1882 
- Grupo de doenças associadas à proliferação e ao acúmulo de 
cels secretoras de imunoglobulina (Ig) monoclonal (proteína M). 
- Proteína M pode ser a Ig íntegra (anticorpo normal) ou parte 
dela, cadeia kappa ou lambda, ou cadeia pesada. 
ESTRUTURAS DA GAMAGLOBULINAS (Ig) 
- São proteínas compostas de 4 cadeias polipeptídicas- 2 
cadeias pesadas e 2 cadeias leves. 
- Cada cadeia (leve ou pesada) possui em uma de suas 
extremidades a região variável (V) que confere especificidade 
do anticorpo ao seu antígeno, e em outra extremidade a região 
constante. 
- Há 5 isotipo de cadeia pesada: gama, alfa, mu, delta e épsilon. 
São as cadeias pesadas que formam a base para a classificação 
de imunoglobulinas, fazendo analogia a letra grega do isotipo: 
IgG, IgA, IgM, IgD e IgE. 
- Já as cadeias leves são: kappa e lambda. 
- Nas discrasias plasmocitárias, o componente M pode ser 
formado pela Ig completa ou apenas por uma cadeia pesada ou 
uma leve. 
- Outras condições que têm secreção de Ig monoclonal: 
recuperação de pneumonia, hepatites virais B e C, após reações 
a substâncias, doença do colágeno (sd de Sjögren), leucemia 
mieloide crônica, tumores sólidos (mama, cólon e próstata), 
pctes submetidos a transplante de órgão sólidos ou alogênico de 
medula óssea. 
 
MIELOMA MÚLTIPLO - MM 
- Proliferação neoplásica de células plasmáticas que produzem 
Ig monoclonal. Plasmócitos proliferam na medula óssea, que 
resulta em extensa destruição esquelética com lesões 
osteolíticas, osteopenia e/ou fraturas patológicas. 
EPIDEMIOLOGIA: + em negros (2-3x), + em homens que nas 
mulheres, idade média ao dx é de 66 anos, sendo uma doença 
de idosos. Risco 3,7x maior para quem em parente de 1° grau 
com mieloma múltiplo. (pequena fração dos casos é familiar). 
- Responsável por 1% de todos os CA e >10% de malignidades 
hematológicas os EUA. 4-5/100mil hab. 
- O tipo mais comum é o MM-IgG, seguido do MM-IgA, mieloma 
de cadeia leve. O MM-IgE é mais raro. Já a gamopatia 
monoclonal com IgM não se chama mieloma, e sim 
macroglobulinemia de Wladenstrom. 
- A cadeia leve mais encontrada é a kappa numa proporção de 
2:1 sobre o lambda. 
- O MM-IgG é o mieloma de melhor px, com chance ↓ de 
insuficiência renal, hipercalcemia e amiloidose. Porém, cursa 
com maior componente de M e com mais infecções. Já o MM-
IgA causa mais hipercalcemia e hiperviscosidade, com ↓ chance 
de infecções. 
- O mieloma de cadeia leve é considerado um tipo de mau 
prognóstico, pois gera maior chance de insuficiência renal, 
hipercalcemia, lesões ósseas disseminadas, amiloidose e 
sobrevida média mais curta. Porém, o MM-IgD é o pior, sendo 
que 100% cursam com insuficiência renal e sobreviva de 21 
meses. 
IgG + comum 52%, IgA 21%, cadeia leve 16% e IgD + grave 2%. 
A gamopatia monoclonal com IgM é chamada de 
macroglobulinemia de Wladenstrom. 
FISIOPATO: clone neoplásico do MM se origina de um linfócito 
de memória ou plasmoblasto, que migra para MO, vira 
plasmócito e produz anticorpo. MO fica cheia desses 
plasmócitos neoplásicos, que se proliferam e ocupam o espaço 
das céls hematopoiéticas, inibe proliferação de eritroblastos (dá 
anemia e pancitopenia) e ativam osteoclasto (destrói osso). 
QUADRO CLÍNICO: sinais ou sintomas relacionados com a 
infiltração de células plasmáticas em osso ou outros órgãos ou 
com danos nos rins devido ao excesso de cadeias leves. 
• Anemia: anemia normocítica normocrômica (hb<12) está 
presente em 73% no momento do dx e 97% durante o curso 
da doença. Relação com fadiga e palidez. Causas: 
substituição de medula óssea, dano renal, diluição quando há 
grande quantidade de proteínaM. 
• Dor óssea: 58%, principalmente nas costas ou no peito e, 
menos frequentemente, nas extremidades. Dor induzida pelo 
movimento, ñ ocorre à noite. Estatura do pcte pode ser 
reduzida pelo colapso vertebral. Plasmocitoma da costela 
pode se mostrar como expansão costal, lesão ou massa de 
tecido mole. 
• Doença renal: insuficiência renal pode ser a manifestação 
inicial, sendo as principais causas hipercalcemia e nefropatia 
de cadeia leve (rim de MM). Os pctes que não secretam 
cadeias leves não apresentam risco para desenvolver IR. 
Creatinina aumentada em 48% dos pctes. 
• Fraqueza: 32% dos pctes têm, geralmente pela anemia. 
• Hipercalcemia: ocorre devido à ligação da proteína 
monoclonal com o cálcio (>11), tto urgente, 13% dos pctes. 
• Perda de peso: em torno de 9kg ou mais em 24% dos pctes. 
• Doença neurológica: radiculopatia, geralmente na área 
torácica ou lombossacra, é a complicação neurológica mais 
comum. 
- Compressão da medula espinal ocorre em 5% dos pctes e 
pode ser devido a plasmocitoma extramedular ou um fragmento 
de osso devido à fratura de corpo vertebral; deve-se suspeitar 
em pctes com dores nas costas, fraqueza ou parestesia de 
extremidades inferiores, disfunção do intestino ou bexiga com 
incontinência. RM ou TC de urgência, com tto com QT, RT ou 
neurocirurgia para evitar paraplegia. 
- Neuropatia periférica é incomum no momento do dx, é devido 
a amiloidose. Síndrome POEMS, mieloma osteoesclerótico, 
tem doença monoclonal de plasmócitos, polineuropatia periférica 
e endocrinopatias, alterações cutâneas, e outras. Causa incerta, 
mas acredita-se em mecanismo paraneoplásico 
OUTROS SINTOMAS: parestesias, hepatomegalia, 
esplenomegalia, linfadenopatia e febre. Podem ser vistos 
plasmocitoma extramedulares em 7%, associado a 
sobrevivência reduzida. Pctes tem mais risco dei infecção por 
combinar disfunção imune (linfócito ruim) com fatores físicos 
(hipoventilação secundária por dor ou fratura) S. peumoniae. 
DIAGNÓSTICO E ESTADIAMENTO 
- Avaliação precoce do pcte com suspeita de MM tem impacto 
positivo no curso da doença. 
SUSPEITA: pelas seguintes apresentações clínicas: dor nos 
ossos com lesões líticas (descobre em rotina radiológica), 
aumento de concentração sérica de proteínas totais e/ou a 
presença de uma proteína monoclonal no soro ou urina, sinais 
sistêmicos ou sintomas sugestivos de malignidade (anemia 
inexplicada), hipercalcemia, insuficiência renal aguda com 
exame de urina pouco alterado ou síndrome nefrótica por 
amiloidose primaria simultânea. 
- Labs: hemograma, creatinina sérica, cálcio total e iônico, ácido 
úrico, proteínas totais e frações (albumina) séricas, β2-
microglobulina (beta-2-m) sérica, PCR, DHL. 
- Eletroforese de proteínas (EFP) no soro e na urina de 24 h: 
no soro revela uma banda localizada ou pico monoclonal 
(proteína M) em 82% dos pctes. Na urina apresenta 
componente-M em 97%. 
- Quando um clone plasmocitário se multiplica no organismo, 
aparece no plasma uma iG monoclonal. 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
- Eletroforese de proteína normalmente detecta seis bandas: 
albumina, alfa1, alfa2, beta1 e 2 e gamaglobulina. Os picos 
monoclonais são resultado de uma única classe ou subclasse de 
imunoglobulinas produzidas por uma única linhagem de 
plasmócitos ou linfócitos B. Picos policlonais decorrem da 
produção heterogênea de anticorpos que produzem elevação 
difusa das gamaglobulinas na resposta a quadros infecciosos e 
inflamatórios crônicos, doenças hepáticas e neoplasias. Bandas 
oligoclonais (dois ou mais picos monoclonais) estão presentes 
ocasionalmente na hepatite aguda fulminante, infecções virais 
crônicas, infecções bacterianas e imunodeficiências. 
- Albumina pode ter elevação em desidratação, inflamação 
aguda ou crônica, linfoma, leucemia, uso de corticoide, outros. 
- Imunoeletroforose ou imunofixação do soro ou urina: para 
confirmar a presença de componente–M e para identificar os 
tipos de cadeia pesada (classe da Ig) e de cadeia leve (proteína 
de Bence-Jones), reconhecimento da doença de cadeia pesada 
e identificação de gamopatia biclonal ou de um pequeno 
componente monoclonal, situações que podem não ser 
evidenciadas na eletroforese sérica. Revela prot M em 97%. 
- Quantificação das Ig séricas (IgA, IgD, IgE, IgG ou IgM). 
- Mielograma (punção aspirativa da medula óssea) e biopsia de 
medula óssea (obtido fragmento ósseo por introdução de 
agulha calibrosa no osso da bacia): necessários e 
complementares, identificando aumento no número (>10%) e 
morfologia dos plasmócitos. Nos cortes histológicos podem ser 
realizadas reações imunohistoquímicas. Quando disponíveis 
devem ser realizados: citometria de fluxo, citogenética 
convencional, hibridização in situ por fluorescência (FISH). 
- Avaliação radiológica do esqueleto: Rx de crânio, coluna 
vertebral, úmero, rádio, ulna, ossos da bacia, fêmur, tíbia e 
fíbula. Na suspeita de compressão da medula espinal o exame 
de escolha é a RM com gadolínio (diferencia compressão por 
fratura patológica ou fratura associada ao plasmocitoma). 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE MIELOMA MÚLTIPLO 
MIELOMA MÚLTIPLO SINTOMÁTICO: critérios diagnósticos de 
mieloma múltiplo. 
• Plasmócitos monoclonais na medula óssea ≥ 10% ou no 
plasmocitoma confirmado por biopsia: OBRIGATÓRIO 
• Proteína-M no soro e/ou urina. 
• Dano orgânico relacionado com o mieloma (presença de um 
ou mais): cálcio no sangue > normal ou >10, insuficiência renal 
(clearance de creatinina< 40 ou creatinina >2), anemia (hb <10 
ou >2 abaixo do limite inferior da normalidade), doença óssea 
(uma ou mais lesões líticas em Rx do esqueleto, TC ou PET-
TC). 
• CRAB (mnemônico em inglês): cálcio elevado, insuficiência 
renal, anemia e lesões ósseas. Outros: hiperviscosidade 
sintomática, amiloidose, infecções bacterianas recorrentes (>2 
episódios ao ano) 
*** GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO 
INDETERMINADO: + comum, componente M encontrado em 
1% da pop e 60% ñ detecta doença, prevalência aumenta com 
idade, condição predisponente ao mieloma múltiplo, 25% 
dos pctes com GMSI desenvolverão MM em 10 anos, 15% 
MW. Não precisa de tratamento, só acompanha. Critérios 
diagnósticos: 
• Proteína-M < 3, IgA 2, kappa ou lambda urinária <1/24h 
• Plasmócitos monoclonais na medula < 10% 
• Ausência de doenças proliferativas de linfócito B 
• Ausência de dano orgânico relacionado com o mieloma 
múltiplo 
*** MIELOMA MÚLTIPLO ASSINTOMÁTICO: smoldering: 
condição pré-clínica (15% dos casos recém-dx), maioria progride 
para MM sintomático em torno de 2-4a, com maior taxa de 
progressão naqueles pctes com infiltração plasmocitária da MO 
>10%, não trata, apenas acompanha, critérios (ambos 
necessários): 
• Proteína sérica monoclonal (IgG ou IgA) > 3 g/dℓ e/ou 
plasmócitos monoclonais na medula > 10%. 
• Ausência de dano orgânico relacionado com o MM. 
*** MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: oligossecretor: é 
raro. 
• Ausência de proteína M sérica e/ou urinária 
• Plasmócitos monoclonais na medula óssea ≥ 10% ou 
plasmocitoma 
• Presença de dano orgânico relacionado com o mieloma 
*** PLASMOCITOMA OSSEO SOLITÁRIO: ausência de 
proteína M sérica e/ou urinária, área única de destruição óssea 
por plasmócitos monoclonais, MO não consistente com MM, 
investigação de esqueleto (crânio, coluna, bacia, fêmures e 
úmeros) normal, ausência de dano orgânico relacionado com o 
mieloma. 
*** PLASMOCITOMA EXTRAÓSSEO: ausência de proteína M 
sérica e/ou urinária (20%: pequeno pico monoclonal pode ser 
detectado), tumor extramedular de plasmocitomas, MO 
normal, investigação de esqueleto normal, ausência de dano 
orgânico relacionado. 
*** LEUCEMIA DE CELS PLASMÁTICAS: plasmócitos em 
sangue periférico ≥ 2.000/μℓ em número absoluto ou > 20% na 
contagem diferencial de leucócitos. 
ESTADIAMENTO: sistema internacional de estadiamento (ISS), 
sendo sobrevida mediana no I 62 meses,II 44 meses e III 29 
meses 
- Estádio I: β2-microglobulina sérica < 3,5 mg/ℓ, albumina sérica 
> 3,5 g/dℓ. 
- Estádio II: β2-microglobulina sérica < 3,5 mg/ℓ e albumina 
sérica < 3,5 g/dℓ; ou β2-microglobulina sérica de 3,5 a < 5,5 mg/ℓ, 
independentemente do nível de albumina sérica. 
- Estádio III: β2-microglobulina sérica > 5,5 mg/ℓ. 
FATORES PROGNÓSTICOS: fatores e condições de pior 
prognóstico: idade mais avançada, estado funcional com 
restrição ao leito por tempo> 50%, β2-microglobulina elevada, 
albumina sérica reduzida, creatinina sérica elevada, DHL sérica 
elevada, PCR elevada, hemoglobina reduzida, plasma cell index 
alto; morfologia plasmocitária: plasmoblástica; citogenética 
convencional: hipodiploidia/deleção do cromossomo 13; análise 
FISH: deleção do cromossomo 13; TC por emissão de pósitrons 
com utilização de fluordesoxiglicose (FDG-PET-scan): 
extramedular. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: condições que causem ou 
cursem com anemia, lesões ósseas líticas ou componente M 
(carcinoma metastático, doenças do colágeno, infecções 
crônicas, linfomas). 
TRATAMENTO: QT, RT e medidas de suporte. 
- Indicações para início de QT são: anemia, insuficiência renal, 
hipercalcemia, presença de lesão lítica, plasmocitoma 
extramedular. 
- Melfalana e prednisona (resposta 50-60%); melfalana e 
prednisona + talidomida (70-75%); talidomida e dexametasona 
(65%). Lenalidomina é análogo da talidomida, mas junto com 
dexa, embora 90% de resposta, pode causar TVP. Boretezomibe 
é um antineoplásico que inibe atividade proteolítica do 
proteassomo. 
- Para pctes mais jovens muitas vezes são sugeridos 
transplantes de medula óssea autólogos com substancial 
sobrevivência livre de doença a longo prazo. 
Plasmocitoma solitário: RT envolvendo o tumor demarcado 
por RM, cirurgia indicada se houver instabilidade estrutural ou 
comprometimento neurológico. 
TTO AUXILIAR: 
• Dor: analgésicos opioides ou ñ opioides, RT, evitar AINH 
• Fraturas: considerar vertebroplastia e cifoplastia. 
• Hipercalcemia: hidratação, furosemida, bifosfonatos 
• Anemia: eritropoetina se Hb<9 ou acima disso em pcte 
sintomático 
• Infecções: ATB adequada 
• Hiperviscosidade: plasmaférese 
• Disfunção renal: manter hidratação, evitar AINH e constraste 
IV 
• Lesões líticas: pamidronato ou ác zolendrônico, com o intuito 
de reduzir as complicações esqueléticas (fraturas patológicas, 
compressão da medula), analgesia adjuvante para dor do 
envolvimento ósseo. Bifosfonatos em pcte com osteopenia, 
mesmo sem lesão lítica. RT localizada usada no controle de 
dor óssea e reduz risco de fratura. 
 MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM 
- É uma discrasia plasmocitária maligna bem menos comum 
que o MM, sendo responsável por apenas 2% de todas as 
neoplasias hematológicas. Preferência pela terceira idade (50-
70 anos) e para o sexo masculino. 
- Caracterizada pela presença de IgM monoclonal 
(macroglobulina) produzida por um clone linfoplasmocitário. 
Além da MW, a IgM pode gerar uma gamopatia monoclonal de 
significado indeterminado ou estar relacionado com linfomas não 
Hodgkin B indolentes. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- Manifesta-se de forma insidiosa ou indolente. A apresentação 
clínica mais comum da MW é a síndrome de hiperviscosidade. 
O pcte começa a ter sintomas gerais como fadiga e indisposição 
e tem uma predisposição ao sangramento. 
- Sempre há acometimento do tecido linfoide, sendo que a 
doença se assemelha a um linfoma indolente ou LCC. Nesse 
momento o pcte pode apresentar hepatoesplenomegalia e 
adenopatia cervical ou generalizada. 
- A pele pode apresentar nódulos e pápulas nas extremidades, 
vasculites leucocitoclásticas (púrpura palpável), lesões 
urticariformes. 
- Síndrome de Schnitzler: lesões urticariformes com presença 
de hiperostose e febre intermitente. 
- A polineuropatia periférica ocorre em 5% dos pctes. É 
associada à presença de IgM monoclonal com atividade anti-
MAG (glicoproteína associada a mielina) e anti-SGPG. 
Geralmente acomete propriocepção e tato discriminativo. Pcte 
perde equilíbrio na deambulação e capacidade de ficar em pé 
com os pés juntos e olhos fechados. 
● Síndrome da Hiperviscosidade: os sintomas geralmente 
aparecem quando a viscosidade do sangue está > 4. Os sinais 
dessa síndrome são provenientes do prejuízo ao fluxo cerebral 
e retiniano, sobrecarga cardíaca e alteração na hemostasia. 
Pcte queixa-se de cefaleia refratária, tonteira, vertigem, 
borramento visual, diplopia ou sonolência. Pode evoluir para 
crise convulsiva ou coma. A fundoscopia revela achados de 
“vasos de salsicha”, hemorragia, papiledema e exsudatos. 
Pode haver perda visual. Pode haver sangramento de 
mucosas. O tto consiste em plasmaférese imediatamente. 
● Crioglobulinemia: a IgM monoclonal tem propriedades de 
precipitação em baixas temperaturas (< 28 graus). Pode gerar 
fenômeno de Raynaud, cianose, gangrena de dígitos, 
glomerulite e poliartralgias. 
● Crioglutinina (hemólise): desencadeamento de anemia 
hemolítica autoimune por anticorpos frios. 
● Distúrbios hemostático: o IgM monoclonal reveste 
superfícies de plaquetas, inibindo parcialmente a sua função e 
predispondo a sangramento gengival, epistaxe, púrpura, 
petéquias, equimoses, sangramentos digestivos. 
DIAGNÓSTICO 
- Maioria apresenta anemia normocítica e normocrômica, 
multifatorial. A leucometria está normal, mas há plaquetopenia 
na maioria dos pctes. Há ↑ do VSH e formação de rouleaux no 
sangue periférico devido agregação eritrocitária provocada pelo 
componente M. 
- Dx é confirmado pela associação do componente M do tipo 
IgM detectado na eletroforese e tipado pela imunoeletroforese, 
> 10% de infiltrado linfoplasmocitário na biópsia de MO. 
- A MO é acometida em 90% dos pctes, contendo padrão difuso 
ou nodular de infiltrado plasmocitoide monoclonal. 
TRATAMENTO 
- Tratamento depende da gravidade dos sintomas. 
- Na síndrome da hiperviscosidade: plasmaférese emergencial 
para remover IgM da circulação. 
- Tto da MW propriamente dita: rituximabe + QT. 
- Doença refratária e com recidiva: transplante autólogo de 
células-tronco hematopoiéticas. 
 
 
 
Fonte: Tratado de Geriatria e Gerontologia