1 - sistema piramidal

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1. revisar eixo motor - via piramidal
TRATOS ESPINHAIS - PIRAMIDAL
→ função da medula:
- condução de sinais nervosos: informação aferente → cérebro e informação eferente → periferia
- modula reflexos
→ visão geral:
- tratos ascendentes: conduzem informação sensitiva da medula para o cérebro e o percurso
consiste em 3 tipos de neurônios:
- neurônio de 1ª ordem: detectam o estímulo e transmitem para a medula
- neurônio de 2ª ordem: conduzem o sinal pela medula até o tronco
- neurônio de 3ª ordem: conduzem o sinal até a região sensitiva do córtex
- tratos descendentes: conduzem impulsos motores e viscerais pela medula e o caminho tem 2
neurônios:
- neurônios motores superiores: originam no cérebro e efetuam sinapses com neurônios
motores inferiores
- neurônios motores inferiores: transportam o sinal para o músculo ou órgão alvo
→ tratos ascendentes:
- coluna dorsal: trato sensorial ascendente na porção posterior da medula, dividido em fascículo
grácil (membros inferiores) e fascículo cuneiforme (membros superiores). Transmitem
sensação de propriocepção, vibração, toque fino e dor visceral.
- tratos espinotalâmicos: tratos sensoriais ascendentes na porção ântero lateral da medula,
decussam ao entrar na medula, fibras terminam no tálamo contralateral e transmitem dor,
temperatura, tato epicrítico, pressão, prurido e cócegas.
- tratos espinocerebelares: tratos sensoriais ascendentes na porção lateral da medula, tem
componentes dorsais e ventrais, todas as fibras terminam no cerebelo ipsilateral e transmitem
propriocepção inconsciente.
→ tratos espinhais descendentes:
- Tratos corticoespinhais/tratos piramidais: tratos motores descendentes na porção
anteromedial da medula, controlammovimentos dos membros e axiais do lado contralateral.
UMN: neurônio motor superior e LMN: neurônio motor inferior.
TRATO PIRAMIDAL
→ desejo de levantar o braço → escala as células piramidais girantes ou células de Betz no córtex motor
primário → mensagem parte do corpo celular desse neurônio no córtex → continua num trajeto
descendente ao longo do axônio até a medula → no caminho da medula, os neurônios motores
convergem para a cápsula interna → uma área de substância branca que separa o núcleo caudado e o
tálamo do núcleo lentiforme → quando os neurônios motores alcançam o bulbo, eles cruzam →
trocam de lado e chegam na medula → TRAJETO DO 1° NEURÔNIO - SISTEMA PIRAMIDAL.
→ sistema piramidal: grande via eferente (eferente = via que vai embora = leva informação para fora
do SNC) responsável por levar informações motoras do córtex cerebral até outros neurônios na
substância cinzenta na medula. Qualquer lesão a estes axônios em qualquer parte do trajeto gera
sinais e sintomas da sd. piramidal.
→ resumo: controle dos movimentos é transmitido pelo trato piramidal, que se origina nas células de
Betz ou células piramidais gigantes localizadas no córtex motor primário. No limite inferior de anterior
do bulbo, ocorre decussação das pirâmides. Nessa região, as fibras do trato piramidal cruzam o plano
mediano e por isso, o córtex direito comanda funções do hemicorpo esquerdo. Dentro da medula, o
trato piramidal desce pelo funículo lateral e termina em cada nível da medula, fazendo sinapses com
neurônios motores inferiores, que formam os nervos periféricos e que controlammovimentos
voluntários finos e grossos.
SINAIS E SINTOMAS INDICADORES DA SD. PIRAMIDAL
→ sinal de babinski: se tiver lesão das vias descendentes, a resposta alterada é descrita com extensão
do hálux
→ hiperreflexia profunda: lesões do primeiro neurônio tornam os reflexos profundos aumentados
(bruscos e amplos) em relação ao normal.
→ hipertonia espástica: o tônus muscular encontra-se aumentado na sd. piramidal, caracterizando a
hipertonia espástica.
TRATOS EXTRAPIRAMIDAIS
- trato reticuloespinhal: controla músculos dos membros relacionados a postura e
equilíbrio e sinalização da dor
- trato vestibuloespinhal: recebe impulsos para manter equilíbrio e postura
- trato tecto espinhal: movimentos reflexos da cabeça.
UNIDADE MOTORA
O neurônio motor inferior tem seu corpo celular localizado no corpo anterior da substância cinzenta
da medula espinhal ou nos núcleos motores dos nervos cranianos. Ao longo do trato, o axônio se
junta a outros axônios para formar as raízes, plexos e nervos, e se ramifica para invernar fibras
musculares.
Cada motoneurônio é responsável pela inervação de algumas fibras musculares. O conjunto formado
pelo motoneurônio e fibras inervadas é uma unidade motora. O número de fibras varia de acordo
com a função de cada unidade.
- unidades motoras de músculos envolvidos emmovimentos que precisam de maior precisão
do que força (pequenos músculos da mão ou músculos motores oculares) tem apenas 3-6
fibras musculares
- músculos que precisam de força (gastrocnêmio), tem cerca de 2.000 fibras musculares por
unidade.
A lesão dos motoneurônios ocasiona sintomas e sinais que levam a sd. motora periférica ou sd. do
neurônio motor inferior, e levam ao déficit de força.
→ neurônios que se originam no SNC e atuam sobre os motoneurônios são os neurônios motores
superiores. Os axônios/fibras nervosas formam tratos encéfalo espinhal. O mais importante é o trato
piramidal, pois as fibras nervosas formam uma proeminência no bulbo que tem forma de pirâmide.
ARCO REFLEXO SIMPLES
→ impulso percorre 2 neurônios: quando o tendão da coxa é estimulado pelo martelo, a distensão
estimula receptores que geram um impulso nervoso transmitido por um neurônio sensitivo a um
neurônio motor e deste para o músculo, que se contrai.
ARCO REFLEXO COMPOSTO
→ impulso percorre 3 neurônios: estímulo é percebido pelo neurônio sensorial, em que o corpo celular
se encontra no gânglio sensorial, e do neurônio sensorial, o impulso é transmitido para o neurônio de
associação (interneurônio), na medula. Nessa região, o impulso atinge a terminação de um outro
neurônio, que transfere a informação para o encéfalo. Do neurônio de associação, o impulso chega ao
neurônio motor, que transmite até os músculos que irão executar o movimento. Antes que o cérebro
analise a situação, a mão é retirada.
2. descrever córtex a via motora e como a placa motora funciona
PLACA MOTORA
A junção neuromuscular (junção entre a parte terminal de um axônio motor com a placa motora -
sarcolema, encontro entre nervo e músculo para contração) é uma sinapse onde um potencial de
ação pré-sináptico libera a acetilcolina que atua nos receptores nicotínicos pós sinápticos. A abertura
desses receptores permite um fluxo de íons entre os espaços extra e intracelular, despolarizando o
sarcolema das fibras musculares.
- na miastenia gravis: a liberação de acetilcolina é reduzida e a contração das fibras é
prejudicada, levando a fraqueza e fadiga da musculatura voluntária. É uma doença autoimune
que ocorre uma produção de anticorpos contra os seus próprios receptores nicotínicos para a
acetilcolina.
- botulismo: a Clostridium botulinum produz a toxina botulínica, que inibe a fusão das vesículas
com acetilcolina na membrana citoplasmática, inibindo sua liberação na fenda sináptica e
impedindo o desencadeamento da ativação dos receptores nicotínicos e a contração muscular.
CONTRAÇÃO ISOTÔNICA - dinâmica
Ocorre quando a contração das fibras musculares promove ummovimento articular. Há alteração do
comprimento do músculo sem alterar sua tensão máxima. Possui alto consumo calórico e é de rápida
duração.
- concêntrica: ocorre quando ao realizar ummovimento o músculo aproxima suas inserções,
com encurtamento dos sarcômeros - m. braquial ao levar o copo na boca
- excêntrica: ocorre quando ao realizar o movimento o músculo se alonga, as inserções se
afastam, com aumento do comprimento dos sarcômeros - m. braquial ao devolver o copo na
mesa
CONTRAÇÃO ISOMÉTRICA - estática
Contração muscular que não desencadeia movimento articular.
3. diferenciar causas de fraqueza - protocolo
O diagnóstico diferencial de fraqueza muscular em adultos é extenso pois pode ocorrer quando a
patologia afeta qualquer nível da via neuromuscular(neurônios motores superiores ou inferiores,
junção neuro-muscular e fibras musculares).
→ neurologia
- neurônios motores superiores (no córtex, tronco e vias corticoespinhais) podem ser feridos por
AVC, rosas múltiplas e massas medulares ou cerebrais.
- neurônios motores inferiores (no corno anterior da medula, raízes nervosas e nervos periféricos)
podem ser danificados por infecções, sd. de Guillain Barré, distúrbios do sensoriomotor
hereditário, neuropatia compressiva, radiculopatia por hérnia de disco intervertebral,
inflamação, atro-muscular espanhol tipo IV ou infiltração amilóide.
→ miosite: a fraqueza é a característica predominante das desordens musculares primárias (miosites).
Algumas destas perturbações, como dermatomiosite, polimiosite e miosite necrosante, apresentam
fraqueza proximal aguda ou subaguda e podem estar associadas a doenças malignas ou de tecido
conjuntivo.
→ endócrina: hipertireoidismo e hipotireoidismo, insuficiência adrenal (doença de Addison), excesso
endógeno de glicocorticóides (sd. de Cushing), acromegalia, hiperaldosteronismo primário (sd. de
Conn) podem causar fraqueza.
→ distúrbios eletrolíticos: perturbações de cálcio, fosfato, potássio e sódio. A hipocalemia é comum e
pode ser causada por medicamentos, como diuréticos. A sd. de Gitelman (paralisia periódica
hipocalêmica), acidose tubular renal, hiperaldostesiamo primário, tireotoxicose ou infecções, como a
febre de dengue.
→ genética: a distrofia muscular se apresenta durante a infância ou adolescência, e certos subtipos
(distrofia muscular de Becker), podem se apresentar durante a idade adulta. Desordens do
metabolismo lipídico e glicogênio e perturbações das mitocôndrias podem causar debilidade,
miopatia e rabdomiólise, que podem ser exacerbadas no exercício ou doenças febris e raramente
presentes em adultos.
→ medicamentos: amiodarona, medicamentos anti-retrovirais, medicamento que causa
hipocalemia/hipercalcemia, nitratos, fluoroquinolonas, glicocorticóides sistêmicos, estatinas,
anestésicos locais, omeprazol, etc.
→ toxinas: exposição a metais pesados (arsênio, chumbo, tálio e mercúrio), envenenamento por
organofosforados causa fraqueza ao nível da junção neuromuscular, com graves efeitos colinérgicos
(toxindrome), álcool e drogas recreativas são neurotóxicos em doses elevadas. Picadas de carraças e
de cobras venenosas causam fraqueza, toxina botulínica por ingestão de comida contaminada ou
mal cozida provoca paralisia aguda ao bloquear a libertação de acetilcolina na junção neuromuscular.
→ infecções: infecções pelo Nilo ocidental, HIV, difteria, dengue, doença de chagas, raiva, botulismo,
herpes, citomegalovírus, hepatite C, herpes.
→ sarcopenia e fragilidade são síndromes multifatoriais comuns que não ocorrem em pessoas mais
jovens. Estão associadas ao aumento da morbidade, incapacidade, institucionalização e mortalidade.
A sarcopenia é a perda catabólica de massa muscular e força relacionada com a idade e pode ser
avaliada através da medição da força de preensão, velocidade de marcha e massa muscular. A
fragilidade, que coexiste com a sarcopenia, pode ser definida como a presença de 3 ou mais dos
seguintes fatores: fraqueza de preensão, velocidade de marcha lenta, perda de peso não intencional,
exaustão subjetiva e baixa atividade física.
HISTÓRIA
- A fraqueza assimétrica é tipicamente neurológica e pode ser devida a lesões do SNC ou
inflamação ou compreensão do nervo periférico.
- Os sintomas sensoriais que os acompanham sugerem uma etiologia neuropática, como dor na
mesma distribuição que a fraqueza sugere compressão nervosa, neuropatia ou miopatia
inflamatória. A história de febre, artralgia, erupção cutânea ou fenômeno de Raynaud sugere
etiologia inflamatória.
4. qc ELA, esclerose múltipla, miastenia gravei e sd guillemot barre
CAUSA FRAQUEZA SINAIS DE
NEURÔNIOS M.
INFERIORES E
SUPERIORES
PADRÃO DE INÍCIO SINTOMAS
Esclerose lateral
amiotrófica
variável, se inicia
semilateral, numa
região periférica,
pode apresentar
deficiência dos nervos
cranianos do 9° ao 12°
ambos gradual cãibras musculares,
atrofia muscular (nas
mãos), fasciculações
na língua,
espasticidade, pode
exibir um efeito
pseudobulbar
Esclerose múltipla Variável dependendo
do local, muitas vezes
unilateral
alto variável pode se apresentar
com disfunção da
bexiga, disfunção
cognitiva, alterações
sensoriais, perda de
visão monocular
devido a neurite
óptica, ataxia
cerebelar
Miastenia gravis proximal,
cefalocaudal,
progressão piora com
repetição (fadiga),
oculomotor
baixo variável piora dos sintomas ao
longo do dia
Sd. Guillain Barré simétrico, bilateral,
afeta os músculos
baixo agudo História de
Campylobacter jejuni
distal e proximal,
pode progredir para
incluir envolvimento
respiratório e bulbar
recente, Epstein-Barr,
citomegalovírus ou
infecção por
mycoplasma, vacina
recente. Pode se
associar a dores nas
costas e alterações
sensoriais simétricas
(parestesias).
ELA:
→ condição degenerativa
→ Sinais e sintomas da sd do primeiro e segundo neurônio motor
→ fraqueza muscular
- 1° hiperreflexia e babinski
- 2° neurônio amiotrofia e miofasciculações
→ não tem alteração sensitiva, é uma doença exclusivamente motora
→ Fasciculações: são despolarizações involuntárias de unidades motoras → são típicas da ELA,
principalmente quando observadas na língua e musculatura bulbar.
→ Split hand sign: atrofia dos músculos abdutor curto do polegar e 1º interósseo dorsal, por conta dos
músculos hipotenares. Esse achado é específico da ELA e tem relação com amaior área de
representação cortical e por isso, maior vulnerabilidade desses músculos envolvidos com a função de
pinça.
→ Alterações cognitivas e comportamentais
→ 20% dos pacientes: os sintomas iniciais se relacionam com fraqueza nos músculos bulbares. É mais
comum em casos familiares: dificuldade de deglutir, mastigar, tossir, respirar e falar (disartria).
Geralmente não envolve os músculos extraoculares.
→ 40%: fraqueza dos músculos das extremidades superiores. Os inferiores são os inicialmente
afetados. Fatigabilidade fácil, fraqueza, rigidez, espasmos, atrofia e cãibras musculares, podendo
ter queixas sensoriais vagas e perda de peso.
→ Alterações cognitivas: alterações de personalidade, irritabilidade, incompreensão e déficit na
função executiva. Pode ter até características parkinsonianas e disautonômicas.
→ diagnóstico: clínico
→ tto: de suporte, trata complicações evolutivas. Riluzol (bloqueia liberação de glutamato - é liberado
quando há lesão e aumenta os danos nos neurônios), consegue prolongar em alguns meses a vida do
paciente.
ESCLEROSE MÚLTIPLA
→ doença numerologia autoimune
→ relativamente rara
→ mulheres caucasianas jovens
→ fisioapto: imunomediada - múltiplos ataques. Perde bainha de mielina na substancia branca
central.
→ clinica: duas formas
- em surtos: surto do SNC com recuperação total ou parcial - quadro nueroloico que dura mais
que 24 h → ataques tem preferencia: neurite óptica, mielite (inflamação medular), sd. de tronco
encefálico (nervos cranianos - estrabismo, desvio de rima, trigemio, etc), substancia branca
(emiparesia), fenomeno de uhtoff (pseudosurto - com infecções e parece esclerose)
- progressiva: após vários surtos
- → Alterações sensitivas: hipoestesia (perda ou diminuição de sensibilidade em um segmento
do corpo), parestesia (sensação de formigamento e dormência) e dor.
- *Sintomas sensitivos são mais proeminentes que os motores
- → Alterações motoras: acometem o primeiro neurônio motor superior (a espasticidade,
hiperreflexia, clônus e presença do sinal de Babinski)
- →Manifestações oculares: Agride o nervo ótico, então vai ter neurite óptica (inflamação do
nervo). Começa unilateral e perda parcial da acuidade visual e dor retro-ocular. Isso ocorre pelo
espessamento do nervo óptico na cavidade orbitária e têm curso progressivo, então pode
piorar com a evolução da doença.
- →Manifestações gênito-urinárias: incontinência, polaciúria, urgência e alterações como
disfunção sexual.
- → Sintomas neurológicos: depressão, perda cognitivagradual e progressiva. Ocorrem depois
do acometimento de áreas mais extensas com desmielinização e morte neural proeminentes.
E a depressão pode surgir por conta da incapacidade progressiva e alterações na qualidade de
vida.
→ diagnóstico:
- ressonancia com contraste
- liquor com inflamação no SNC
- anticorpo antiNMO (aquaporina 4): neuromielite otica (doença de devic) = para diagnóstico
diferencial
- exclusão: sifilis, HIV, B12
→ tto agudo: pulsoterapia metilprednisolona
→ prevenir surto: interferon e glatiramer
MIASTENIA GRAVIS
→ lesao especifica da placa motora
→ condição com auto anticorpos contrao receptor da acetilcolina na placa motora
→ fisiopato: receptores de acetilcolina são bloqueados pelos autoanticorpos e diminuem sua
densidade por conta do IgG, que internaliza os receptores e degeneração dos mesmos. Como os
receptores são imprescindiveis para a comunicação do 1°com o 2° neurônio, a transmissão do
estimulo é bloqueada. O 2°neuronio trabalha normal liberando acetilcolina na placa, poréma a
acetilcolina fica bloqueada por conta do receptor
→ qc:
- fraqueza muscular: predileção pelos músculos extra oculares e palpebrais → diplopia e ptose
- musculatura bulbar - cervical alta (deglutição e voz: disfagia, disartria, disfonia (voz anasalada)
- fraqueza proximal assimétrica de membros com reflexos tendinosos normais - doença é
restrita a placa motora
- não tem alteração sensitiva
→ diagn: anticorpo anti AchR, eletromiografia
→ tto: anticolinesterásicos (mestinon), imunossupressores (glicocorticoide/micofenolato)
SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
→ doença neurologica autoimune
→ fisiopato: quadro infeccioso viral ou bacteriano pelo campylobacter precede o quadro. Sistema
imune tenta ir contra o patogeno e ataca os nervos periféricos, levando a dano dos nervos de forma
axonal ou lesão desmielinizante. Isso leva a uma polirradiculoneurite (paralisia flácida).
→ qc: disfunção nas áreas em que os nervos atuam
- motor: fraqueza ascendente (3 membros), alteração de marcha, paralisia fláscida aguda (não
tem tonus)
- sensitivo: dormencia, parestesia ascendente
- craniano: facial (paralisia)
- respiratório: dificuldade de respirar
- motor: paralisia flascida aguda: fraqueza rapida, simérica, ascendente e arreflexia - FLÃSCIDO,
lesão periferica
- autonomico: sudorese, taquicardia, labilidde pressórica e paresia de enrvo craniano
- sd. miller fisher: olho morto - oftalmoparesia, ataxia, arreflexia
→ evolução: individuo saudável → crise → recuperação
→ diagnostico: clinico + liquor + eletromiografia
→ tto: imunomodulaçãp (plasmaférese imunoglobulina)
5. caracterizar ELA
→ Definição: doença neurodegenerativa progressiva que atinge os neurônios motores do córtex
cerebral, tronco encefálico e medula espinal. Os neurônios motores (eferentes) são responsáveis por
transmitir o impulso nervoso do SNC para os músculos voluntários ou esqueléticos. ELA é
caracterizada pela perda progressiva dos neurônios motores superiores e inferiores do SNC.
→ esclerose: endurecimento e cicatrização; lateral: endurecimento da porção lateral da medula
espinhal e amiotrófica é a fraqueza que resulta na redução do volume real do tecido muscular, atrofia.
→ epidemio:
- 2 para 100.000 habitantes
- mais no sexo masculino 1,5:1
- idade média entre 50-65 anos e 5% dos casos tem início abaixo dso 30 anos
→ fatores de risco
- exógenos: exposição ao fumo, atividade física, metais pesados, produtos químicos agrícolas,
radiação e tipo de dieta
- Genéticos: autossômico dominante ou recessivo ou em padrões de herança dominante ligado
ao cromossomo X.
→ fisiopatologia:
- mutação da proteína superóxido dismutase dependente de cobre/zinco (SOD1): é uma
proteína antioxidante que atua sobre radicais livres de O2, dando origem amoléculas estáveis
de peróxido de hidrogênio. A mutação dessa proteína impede essa reação, provocando a
acumulação de radicais de O2, que são tóxicos, e provocam lesão celular.
- Excitotoxicidade pelo glutamato: o glutamato é um neurotransmissor excitatório do SNC.
Durante a neurotransmissão glutamatérgica, o glutamato liberado pelo neurônio pré-sináptico
se liga a receptores específicos no neurônio pós-sináptico. A ativação desses receptores resulta
num influxo de Na e Ca para dentro da célula, levando a uma despolarização e geração de um
potencial de ação, e causam uma degeneração neuronal.
- via clássica aumento do glutamato extracelular leva a degeneração neuronal devido ao
aumento dos níveis libertados pelo terminal pós-sináptico ou pela recaptação
insuficiente pelos neurônios pós sinápticos.
- Excitotoxicidade lenta: ocorre morte do neurônio pós-sináptico enfraquecido na
presença de níveis normais de glutamato na fenda sináptica. Os neurônios com
mutação no gene SOD1, temmetabolismo de produção de ATP insuficiente e não
consegue satisfazer os processos dependentes de ATP, ficando lesionado e levando a
morte neuronal.
- Disfunção mitocondrial: defeitos morfológicos e funcionais nas mitocôndrias foram
encontrados na ELA expressando o SOD1 mutante. A SOD1 mutante estava associada com a
mitocôndria, causando danos mitocondriais. Isso leva a interrupção da atividade de complexos
da cadeia respiratória, homeostase redox interrompida e diminuição da produção de ATP.
- disfunção axonal: distúrbios no transporte axonal, diminuição da velocidade de transmissão
axonal por aumento da espessura dos neurofilamentos,
- agregação proteica: inclusões protéicas ricas em ubiquitina em neurônios motores
- processos inflamatórios: ativação da microglia e respostas auto-imunes no SNC, levando a
disfunção neuronal.
- microglia tipo M1: características citotóxicas e libertam citocinas pró inflamatórias. Esse
tipo tem capacidade de se auto-ativas, auxiliando neutrófilos e linfócitos
- microglia tipo M2: predominante e tem capacidade de produzir um ambiente
neuroprotetor. Libera fatores de crescimento (IGF-1), que permite o crescimento
neuronal e manutenção da restante microglia.
→ quadro clínico: fraqueza muscular localizada que começa distalmente ou proximalmente nos
membros superiores e inferiores. Os sintomas iniciais são assimétricos e se desenvolvem de forma
progressiva e generalizada, com fraqueza e atrofia dos músculos.
- lesão no neurônio motor superior ocorre por lesão nos tratos corticoespinhais e
corticobulbares: músculos rígidos (espasticidade), reflexos exagerados (hiperreflexia incluindo
reflexo hiperativo de arqueada, reflexo de Babinski
- lesão nos neurônios motor inferior ocorrem por lesão do corno anterior da medula ou dos
núcleos dos pares cranianos motores do tronco cerebral: debilidade e atrofia muscular,
cãimbras musculares e contrações momentâneas e involuntárias dos músculos que podem ser
vistas de baixo da pele (fasciculações).
Relativamente à região neurológica afetada, a sintomatologia pode ser:
- bulbar: instabilidade emocional, aumento do reflexo masterino, disfagia e disartria, fraqueza
facial, diminuição ou perda do movimento do palato, fraqueza e fasciculação da língua e
sialorréia.
- cervical: paresia nos segmentos distais ou proximais dos membros superiores ou inferiores,
limitação da abdução do ombro e paresia distal como limitação das atividades que exigem
preensão. Tem início insidioso e assimétrico, e o membro contralateral desenvolve paresia e
atrofia posteriormente. Fasciculações são visíveis emmais de um grupo muscular.
- lombossacral: tendência a tropeçar, queda do pé ou dificuldade em subir escadas.
→ diagnóstico:
- sinais e sintomas, exame neurológico, feita pela exclusão de outras causas de disfunção
progressiva do NMS e NMI.
- eletrofisiologia, neuroimagem e estudos genéticos
- critérios de diagnóstico El Escorial: padronizaram o diagnóstico de ELA
- Critérios de Awaji: aumentam a capacidade de detectar doentes com ELA sem aumentar o
número de falsos positivos. Nesse critério, considera-se que as alterações eletrofisiológicas
encontradas num determinado músculo tem omesmo valor dos sinais clínicos de
envolvimento do NMI. Assim, numa extremidade, as anormalidadesnecessárias para o
diagnóstico de ELA podem ser detectadas pela clínica como pela eletroneuromiográfico.
- eletrofisiologia: estudos de condução nervosa e eletromiografia (EMG) são mais sensíveis para
detectar a doença. Permitem identificar a degeneração do NMI em regiões comprometidas e
não comprometidas
- estudos de condução nervosa: necessários para excluir doenças do nervo periférico, junção
neuromuscular e do músculo que possam confundir o diagnóstico de ELA. O tempo de
latencia motora distal e a velocidade de condução nervosa continuam normais ou quase
normais, nas fases iniciais da ELA, mas na doença avnaçada, a amplitude dos potenciais de
ação muscular compostos se torna reduzida, indicando dernervação, por perda de unidades
motoras funcinais.
- eletromiografia: perda de unidades motoras, grande amplitude da unidade motora com
potenciais polifásicos e atividade espontânea de desnervação. Potenciais de fasciculação são
uma característica da ELA.
- neuroimagem (RM): revele sinais anormais nas vias motoras do córtex motor para o tronco
cerebral.
- estudo genético: para SOD1
- estudos laboratoriais: para exclusão de outras doenças que possam coexistir.
→ tto:
- não farmacológico: ventilação não invasiva e alimentação entérica
- controle respiratório: quando há fraqueza dos músculos da respiração, resulta numa
ventilação reduzida e necessidade de ventilação. A indicação da ventilação é feita quando há
uma redução de 50% da capacidade vital forçada (CVF) ou diminuição da saturação de
oxigênio no sangue abaixo de 88%.
- controle nutricional
- farmacológico:
- anti-apoptótico: dexpramipexole, minociclina, pentoxifilina: para defeitos mitocondriais
e homeostase de Ca interrompida
- anti-inflamatório: celastrol, celecoxib, minociclina: astrócitos e microglia reativos
- anti-excitotoxitório/anti glutamatérgico: ceftriaxona, cobalamina: pela libertação de
glutamato
- antioxidante: celastrol, creatina: mutação no gene SOD reduzem a atividade de
superóxido dismutase, acumulando radicais livres
- anti-agregação: arimoclomol, celastrol: instabilidade conformacional da proteína
codificada levando a formação de agregados
- fator de crescimento neuroprotetor e neurotrófico: xaliprodeno
- riluzol: aumenta moderadamente a média de vida se prescrito nos estágios iniciais.
- tto sintomático:
- fraqueza e incapacidade: órteses, fisioterapia, cadeira de rodas
- disfagia: nutricionista, terapeuta de fala, técnicas de deglutição
- dispneia e tosse seca: suporte ventilatório, morfina, máquina de sucção
- dor: analgésico simples, AINES, anticonvulsivos, relaxantes musculares, analgésico
opiáceo
- disartria: terapeuta de fala, auxiliar de comunicação, educar família e cuidadores
- sialorréia: antidepressivos anticolinérgicos (amitriptilina), anticolinérgicos, injeções de
toxina botulínica, radiação de glândulas salivares
- saliva engrossada: produtos naturais, hidratação adequada, nebulizadores salinos,
cuidado bucal
- labilidade emocional: benzo
- depressão e ansiedade: psicólogo, benzo e antidepressivos
- disturbios do sono: avaliação respiratória, benzo
- obstipação: mudança na dieta, formulação rica em farelo, macrogol
referência; neuro machado, neuro clinica livro e artigos